The authors present a case of a 2-month-old infant affected by the recessive form of chondrodysplasia punctata, a rare condition radiologically characterized by severe proximal shortening and anomalous ossification (epiphyseal stippling) of the limbs. Clinical and radiological findings as well as main differential diagnoses are emphasized on the basis of data originating from a brief literature review.

Keywords: Chondrodysplasia punctata, Bone dysplasia, Peroxisomal disorders

OBJECTIVE: To evaluate the prognostic value of bowel loops dilatation as a finding on radiographs in the development and mortality of neonates with necrotizing enterocolitis. MATERIALS AND METHODS: On abdominal radiographs of 53 patients for diagnostic suspicion of necrotizing enterocolitis, the major diameters of dilated bowel loops (AD) were measured, as well as the distance between the upper border of the first lumbar vertebra and the lower border of the second one (L1-L2), and the distance between the lateral borders of the first lumbar vertebra (L1) pedicles, and the subsequent association between AD/L1-L2, AD/L1. This measure was considered as a possible determining factor for potential complications, surgical intervention and mortality. RESULTS: The patients who needed surgical management and who had complications during progression and died of the disease had showed increased AD and AD/L1-L2 (p < 0.05). AD/L1 values and site of the most dilated bowel loop were not different in the groups with unfavorable progression. CONCLUSION: Bowel loop dilatation detected on initial supine abdominal radiographs suggests a worst prognosis in necrotizing enterocolitis. Furthermore, measurement of the most dilated bowel loop on these radiographs is a simple and reproducible method that adds diagnostic and prognostic information.

Keywords: Necrotizing enterocolitis, Radiography, Progression

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary connective tissue disease characterized by disseminated soft tissue ossification and congenital abnormality of the extremities. It is genetically inherited as a dominant trait with complete penetrance but variable expression. The onset takes place during childhood and the progressive involvement of the spine and proximal extremities leads to immobilization and articular deformity. We report a case of a 22-year-old male patient with typical symptoms of fibrodysplasia ossificans progressiva and discuss the new advances in the diagnosis and pathophysiology.

Keywords: Fibrodysplasia ossificans progressiva, Myositis ossificans progressiva, Pathophysiology, Ossification, X-rays

OBJECTIVE: To describe the high-resolution computed tomography findings in the lung of patients with systemic sclerosis, independently of the respiratory symptoms. MATERIALS AND METHODS: Seventy-three high-resolution computed tomography scans of 44 patients with clinical diagnosis of systemic sclerosis were reviewed and defined by the consensus of two radiologists. RESULTS: Abnormalities were seen in 91.8% (n = 67) of the scans. The most frequent findings were reticular pattern (90.4%), ground-glass opacities (63%), traction bronchiectasis and bronchiolectasis (56.2%), esophageal dilatation (46.6%), honeycombing pattern (28.8%) and signs of pulmonary hypertension (15.6%). In most cases the lesions were bilateral (89%) and symmetrical (58.5%). The lesions were predominantly located in the basal (91.2%) and peripheral (92.2%) regions. CONCLUSION: In the majority of the patients, progressive systemic sclerosis can cause pulmonary fibrosis mainly characterized by reticular pattern with basal and peripheral distribution on high-resolution computed tomography.

Keywords: High-resolution computed tomography, Progressive systemic sclerosis, Reticular pattern

The authors describe a case of fibrodysplasia ossificans progressiva, a hereditary disease characterized by heterotopic ossification of the connective tissues, usually triggered by trauma, resulting in permanent immobility of the joints. Hallux valgus, clinodactyly and short thumbs are the main associated congenital anomalies. Fibrodysplasia ossificans progressiva usually develops during early childhood. Clinical and radiological diagnosis is essential, since invasive procedures exacerbate the disease. Only palliative treatments are available and prevention plays an important role in patients with fibrodysplasia ossificans progressiva.

Keywords: Fibrodysplasia ossificans progressiva, Heterotopic ossification, Hallux valgus, Trauma, Prevention

We report a case of Camurati-Engelmann disease in a 32-year-old male patient. This patient was submitted to radiological evaluation including plain X-rays, bone scintigraphy and computed tomography, which showed typical findings of this syndrome and uncommon aspects seen only in cases of severe bone involvement.

Keywords: Camurati-Engelmann disease, Progressive diaphyseal dysplasia

The authors report a case of congenital hydrocolpos due to vaginal malformation (vaginal septae) associated with ectopic ureter and renal displasia. Several imaging diagnostic procedures (ultrasonography, nuclear medicine, intravenous urography and computed tomography) were performed. A review of the literature on hydrocolpos and its association with urinary malformations is also presented.

Keywords: Hydrocolpos, Vaginal malformation, Renal displasia

We report a case of a 2 years and 8 months-old child with the recessive form of craniometaphyseal dysplasia. Clinical and radiological features as well as the main differential diagnosis are discussed and compared with data from a brief literature review.

Keywords: Craniometaphyseal dysplasia, Bone dysplasia, Bone sclerosis, Nasal obstruction

Objetivo: A principal utilidade da tomografia por emissão de pósitrons com 18-fluordeoxiglicose (FDG-PET) está no estadiamento do câncer de pulmão. Porém, ela também pode ser utilizada para diferenciar lesões pulmonares indeterminadas, mas seu impacto na ressecção cirúrgica de lesões benignas é desconhecido. O objetivo deste estudo foi comparar a prevalência de lesões benignas em toracotomias feitas por suspeição de câncer de pulmão, antes e após a introdução do FDG-PET, em um centro de referência de cirurgia torácica. Materiais e Métodos: Os autores analisaram, prospectivamente, uma base de dados cirúrgicos de todos os pacientes consecutivos submetidos a toracotomia por câncer de pulmão suspeito ou comprovado e compararam a prevalência de lesões benignas em dois grupos ao longo de dois anos consecutivos, respectivamente antes (grupo I) e depois (grupo II) da introdução da FDG-PET. Resultados: Ressecção cirúrgica foi feita em 1.233 pacientes durante o período do estudo. A prevalência de lesões benignas na cirurgia nos grupos I e II foi similar (44/626 e 41/607, ambas correspondendo a 7%), e também no grupo II, entre aqueles submetidos a FDG-PET e os restantes (21/301 e 20/306 respectivamente, ambos correspondendo a 7%). No grupo II, dos 21 pacientes com lesões benignas submetidos a FDG-PET, 19 tiveram um estudo falso-positivo (valor médio padrão de captação 5.3 [faixa 2.6–12.7]). Desses, respectivamente 13 e 4 pacientes tiveram broncoscopia não diagnóstica e biópsia transtorácica percutânea de pulmão antes da toracotomia. Não houve diferença na proporção de lesões benignas diferentes ressecadas entre o grupo I e aqueles submetidos a FDG-PET no grupo II. Conclusão: A introdução da FDG-PET não alterou a proporção de pacientes submetidos a toracotomia por lesões benignas, principalmente devido à avidez pelo isótopo de algumas lesões não malignas. Tais resultados falsos-positivos devem ser considerados nos casos em que se contempla a possibilidade de ressecção cirúrgica em pacientes com câncer de pulmão não confirmado.

Keywords: Tomografia por emissão de pósitrons; Tomografia computadorizada; Pulmão – lesões benignas ou congênitas; Câncer de pulmão – diagnóstico e estadiamento; Câncer de pulmão – cirurgia.

Objetivo: Avaliar a percepção de médicos residentes em radiologia de 4º ano sobre as melhores modalidades de imagem na investigação de neoplasias e trauma. Materiais e Métodos: Vinte e sete médicos residentes de 4º ano de quatro programas de residência em radiologia americanos participaram do estudo. Aos participantes foi perguntado sobre a melhor modalidade de imagem para se avaliar o cérebro e a coluna vertebral, pulmões, abdome e o sistema musculoesquelético. As modalidades de imagem disponíveis foram: RM, TC, ultrassonografia, PET e radiografia simples. Todos os achados foram comparados com os Critérios de Adequação de Exames de Imagem e Radioterapia do ACR. Resultados: A RM foi escolhida como melhor modalidade de imagem para se avaliar neoplasias encefálicas, espinhais, abdominais e musculoesqueléticas por 96,3%, 100%, 70,4% e 63% dos residentes, respectivamente. A TC foi escolhida por 88,9% dos residentes para avaliar neoplasias pulmonares. A modalidade de imagem ótima para se avaliar trauma foi a TC para lesões encefálicas (100%), espinhais (92,6%), pulmonares (96,3%), abdominais (92,6%) e grandes lesões traumáticas musculoesqueléticas (74,1%); a RM foi escolhida para lesões esportivas (96,3%). Observou-se concordância com os critérios de adequação do ACR. Conclusão: Houve concordância entre a percepção dos residentes sobre as melhores modalidades de imagem para avaliação de neoplasias e trauma e os critérios de adequação do ACR.

Keywords: Formação de residentes; Educação médica; Modalidades de imagem.

OBJETIVO: Este estudo teve por finalidade avaliar a perfusão miocárdica de pacientes com diabetes mellitus tipo 1 (DM1) e tipo 2 (DM2) assintomáticos, sem diagnóstico prévio de doença arterial coronariana (DAC) ou acidente vascular cerebral. MATERIAIS E MÉTODOS: Cinquenta e nove pacientes consecutivos (16 DM1, 43 DM2) foram submetidos a cintilografia de perfusão miocárdica com sestamibi-^99mTc (CPM). Foram avaliados quanto ao índice de massa corpórea, controle metabólico do diabetes, dislipidemia, terapia para o diabetes, hipertensão arterial sistêmica, nefropatia, retinopatia, neuropatia periférica, tabagismo e história familiar de DAC. RESULTADOS: CPM foi anormal em 25,4%: 12 (20,3%) com alterações de perfusão e 3 com disfunção ventricular esquerda isolada. Os mais fortes preditores de perfusão miocárdica anormal foram: idade igual ou maior a 60 anos (p = 0,017, odds ratio [OR] = 6,0), neuropatia periférica (p = 0,028, OR = 6,1), nefropatia (p = 0,031, OR = 5,6) e ECG de esforço positivo para isquemia (p = 0,049, OR = 4,08). CONCLUSÃO: A isquemia miocárdica silenciosa ocorre em mais de um em cada cinco diabéticos assintomáticos. Os mais fortes preditores de isquemia foram: idade avançada, neuropatia periférica, nefropatia, retinopatia e ECG de esforço positivo para isquemia.

Keywords: Diabetes mellitus; Cintilografia de perfusão miocárdica; Isquemia miocárdica silenciosa; Doença arterial coronariana.

OBJETIVO: Avaliar a completude das fissuras, resposta radiológica ao tratamento e análise quantitativa por TC (AQTC) em população de pacientes com enfisema grave submetidos ao implante de valvas endobrônquicas (VEB). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados exames de TC multidetectores de 29 pacientes, realizados com protocolo de baixo dose, cortes finos, sem contraste. Dois radiologistas revisaram, retrospectivamente, os exames em consenso. A completude das fissuras foi estimada em escala de 5% e a resposta radiológica (atelectasia/perda volumétrica do lobo alvo) foi avaliada. AQTC foi realizada nos exames pré e pós-tratamento utilizando programa completamente automático. RESULTADOS: Resposta radiológica positiva foi vista em 16/29 pacientes. Os 13 pacientes sem resposta à TC apresentavam fissuras incompletas e completude média das fissuras obliquas de 72,8%, contra 88,3% no outro grupo. Os resultados mais significativos da AQTC mostraram redução do volume pulmonar (VP) total (média de 542 ml), VP tratado (700 ml) e volume de enfisema (331,4 ml) no grupo com resposta positiva, que também apresentou melhora nos testes funcionais. CONCLUSÃO: O benefício das VEB é maior em pacientes com fissuras completas e que desenvolvem atelectasia lobar. Nos pacientes sem resposta radiológica encontramos maior prevalência de fissuras incompletas e grau de incompletude das fissuras. Nossa AQTC automática detectou as alterações pós-tratamento, principalmente considerado a análise do pulmão tratado.

Keywords: Enfisema; Terapia de colapso pulmonar; Tomografia computadorizada.

Dysplasia epiphysealis hemimelica is a rare benign disease (incidence 1:1,000,000), characterized by an osteochondral overgrowth affecting one or more epiphyses. Generally, the age of onset is between two and 14 years. The characteristic imaging findings are sufficient for the diagnosis. Surgical excision of the lesion is only indicated in cases where a functional limitation is present.

Keywords: Epiphysis; Osteochondrodysplasia; Dysplasia epiphysealis hemimelica; Trevor disease.

Cleidocranial dysostosis is a rare genetic syndrome with an autosomal dominant inheritance pattern. The most common manifestations include clavicular aplasia or hypoplasia, open fontanelles and abnormal dentition. The present report describes two familial cases whose late diagnosis was made by means of clinical and radiographic findings. The treatment was radical, with complete surgical teeth extraction and making of total dental prosthesis.

Keywords: Cleidocranial dysplasia; Hypoplasia of clavicles; Supernumerary teeth.

OBJETIVO: Avaliar os padrões tomográficos relacionados aos agentes etiológicos da pneumonia em pacientes durante o primeiro ano após transplante renal. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram analisados dados de prontuários de 956 pacientes submetidos a transplante renal, no período de 2013 a 2018, em um centro transplantador renal do nordeste do Brasil. Nos pacientes que desenvolveram pneumonia, os agentes etiológicos foram classificados em bactérias piogênicas, micobactérias, fungos, vírus e pneumonia polimicrobiana, enquanto os padrões tomográficos foram classificados em consolidação, broncopneumonia, pneumonia intersticial e nódulos e massas. Para verificar associação estatística entre micro-organismos e padrões tomográficos, foi utilizado o teste exato de Fisher, com p < 0,001. RESULTADOS: Foram encontrados 101 casos de pneumonia, dos quais 60 (59,4%) tiveram agente etiológico identificado, sendo as bactérias piogênicas as mais frequentes, detectadas em 22 (36,7%) dos casos. Entre os pacientes com agente causal identificado, o padrão tomográfico predominante foi o de nódulos e massas, identificado em 25 (41,7%) casos. Foi observada associação entre bactérias piogênicas e o padrão de consolidação, fungos com nódulos e massas, bem como entre agentes virais e padrão intersticial. CONCLUSÃO: Foi demonstrada associação estatística entre micro-organismos causadores de pneumonia e padrões tomográficos, informação que pode contribuir para o planejamento da terapia de pacientes transplantados renais.

Keywords: Pneumonia; Transplante de rim; Tomografia computadorizada.