Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

AMB - Associação Médica Brasileira CNA - Comissão Nacional de Acreditação
Idioma/Language: Português Inglês

Vol. 52 nº 4 - Jul. / Ago.  of 2019

CARTAS AO EDITOR
Print 

Page(s) 272 to 278



Cutis verticis gyrata primária essencial

Autho(rs): Isa Félix Adôrno1; Rômulo Florêncio Tristão Santos2; Thiago Franchi Nunes3; Gabriel Barbosa Sandim4; Edson Marchiori5

PDF Português      

PDF English

Texto em Português English Text

Sr. Editor,

Mulher, 53 anos, admitida na unidade de pronto-atendimento com quadro de febre não aferida e cefaleia holocraniana há três dias. Negou intervenções cirúrgicas prévias. Ao exame físico apresentava-se em regular estado geral, com tumor de aspecto cerebroide, rico em sulcos, localizado na região parietal direita, sem secreções (Figura 1A). Tomografia computadorizada de crânio mostrou espessamento cutâneo parietal, temporal e occipital à direita, com microcalcificações difusas, determinando aspecto giriforme. Calota craniana e parênquima cerebral preservados (Figura 1B). A reconstrução tridimensional mostrou melhor a lesão e sua relação com a calota craniana (Figura 1C). O conjunto de achados foi compatível com o diagnóstico de cutis verticis gyrata (CVG). A paciente foi submetida a cuidados de higiene local, evoluindo com melhora clínica. Recebeu alta com orientação de seguimento ambulatorial pelo serviço de dermatologia da nossa instituição.


Figure 1. A: Fotografia da região occipital da paciente demonstrando tumoração cerebriforme. B: Tomografia computadorizada de crânio, corte axial pós-contraste, demonstrando a lesão envolvendo o tecido subcutâneo da região parieto-occipital direita, sem sinais de comunicação com o encéfalo. C: Reconstrução tridimensional mostrando melhor a lesão e sua relação com a calota craniana.



CVG é uma doença que se caracteriza por crescimento excessivo da pele do couro cabeludo, causando formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. A etiologia da CVG é desconhecida. Pode ser primária (formas não essencial e essencial) ou secundária(1,2).

A forma primária não essencial responde por 0,5% dos pacientes, associa-se a manifestações neurológicas (microcefalia, retardo mental, paralisia cerebral e epilepsia) e oftalmológicas (catarata e cegueira)(1,3). A forma primária essencial não está associada com alterações neurológicas e oftalmológicas, ocorre somente formação de dobras no couro cabeludo, que mimetizam os giros cerebrais; predomina em homens, tem início durante ou após a puberdade, e 90% dos pacientes a adquirem após os 30 anos de idade(1,3,4).

A forma secundária pode ocorrer em qualquer idade, a frequência é semelhante em homens e mulheres, a aparência clínica varia com a causa subjacente, tais como nevo intradérmico cerebriforme, dermatoses inflamatórias, doenças endócrinas e síndromes genéticas, entre outras(2,5). Geralmente, as dobras e os sulcos do couro cabeludo mostram um padrão desordenado e são distribuídos de forma assimétrica.

A investigação apropriada inclui análise histopatológica para definir a etiologia da CVG. A área afetada é assintomática, entretanto, pode haver acúmulo de secreções causando odor e prurido; portanto, uma boa higiene do couro cabeludo é importante para alívio dos sintomas. A CVG secundária a outras etiologias usualmente regride com o tratamento da doença de base; no entanto, a exérese cirúrgica pode ser necessária em ambas as formas de apresentação(1,4,6).


REFERÊNCIAS

1. Schenato LK, Gil T, Carvalho LA, et al. Cutis verticis gyrata primária essencial. J Pediatr. 2002;78:75–80.

2. Tucci A, Pezzani L, Scuvera G, et al. Is cutis verticis gyrata-intellectual disability syndrome an underdiagnosed condition? A case report and review of 62 cases. Am J Med Genet Part A. 2016;173(A):638–46.

3. Chang GY. Cutis verticis gyrata, underrecognized neurocutaneous syndrome. Neurology. 1996;47:573–5.

4. Garden JM, Robinson JK. Essential primary cutis verticis gyrata: treatment with the scalp reduction procedure. Arch Dermatol. 1984;120:1480–3.

5. Dumas P, Chardon VM, Balaguer T, et al. Cutis verticis gyrata primitif essentiel: cas clinique et revue de la littérature. Ann Chir Plast Esthet. 2009;55:243–8.

6. Walia R, Bhansali Anil. Cutis verticis gyrata. BJM Case Reports. 2011; 10.1136.










1. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; https://orcid.org/0000-0002-2106-1211
2. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; https://orcid.org/0000-0002-8679-7369
3. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; https://orcid.org/0000-0003-0006-3725
4. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; https://orcid.org/0000-0002-8427-1275
5. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil; https://orcid.org/0000-0001-8797-7380

Correspondência:
Dr. Thiago Franchi Nunes
Avenida Senador Filinto Müller, 355, Vila Ipiranga
Campo Grande, MS, Brasil, 79080-190
E-mail: thiagofranchinunes@ gmail.com

Recebido para publicação em 12/11/2017
Aceito, após revisão, em 11/12/2017
 
RB RB RB
GN1© Copyright 2019 - All rights reserved to Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
Av. Paulista, 37 - 7° andar - Conj. 71 - CEP 01311-902 - São Paulo - SP - Brazil - Phone: (11) 3372-4544 - Fax: (11) 3372-4554