Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Mulher, 73 anos, com história pregressa de pelo menos quatro episódios de trombose venosa profunda. Nos últimos cinco meses vem apresentando ataxia severa, dificuldade de deglutição, zumbido bilateral e sintomas relacionados a hipertensão intracraniana, como náuseas e vômitos. A ressonância magnética (RM) revelou hipersinal em T2 e aumento de volume do tronco cerebral, estendendo-se aos tálamos, pedúnculos cerebelares e à porção cervical da medula (Figuras 1A e 1B). As imagens poderiam erroneamente direcionar para o diagnóstico de um tumor de tronco cerebral, particularmente o glioma, devido ao padrão infiltrativo da lesão e aumento de volume do órgão. Avaliação minuciosa, contudo, com a utilização de técnicas avançadas de imagem, como a sequência de suscetibilidade magnética, demonstrou extensa rede de veias periféricas dilatadas, além de proeminente circulação colateral retromedular. A angiografia cerebral mostrou fístula arteriovenosa dural (FAVD) com suprimento arterial bilateral por ramos das artérias maxilares. A drenagem venosa era majoritariamente pelo seio reto e veias galênicas (Figuras 1C e 1D). O envolvimento do tronco cerebral e da medula cervical se deu por injúria congestiva venosa. A abordagem cirúrgica clássica e a terapia endovascular foram descartadas, em razão da localização profunda de difícil acesso, bem como pelo extenso acometimento e natureza bilateral do suprimento arterial mantenedor da fístula, respectivamente. A paciente recebeu alta com gastrostomia e serviço de homecare para cuidados paliativos.




Lesões vasculares frequentemente são de difícil diagnóstico^(1–8). FAVDs são caracterizadas por uma comunicação anormal dos sistemas arterial e venoso, sem a interposição de leitos capilares. São responsáveis por menos de 10% de todas as malformações vasculares cerebrais⁽⁹⁾. O local mais comum de ocorrência é junto ao seio transverso⁽⁹⁾ e não há relato de ocorrência de suprimento arterial bilateral. As duas principais formas de apresentação são as manifestações hemorrágicas e as não hemorrágicas, usualmente como consequência da hipertensão venosa intracraniana^(9,10), que aparece como melhor valor preditor de mau prognóstico⁽¹¹⁾.

A angiografia cerebral permanece como padrão ouro para o diagnóstico das FAVDs, na qual é visto o nidus representando o shunt arteriovenoso propriamente dito e os vasos colaterais desenvolvidos na tentativa de escoamento da congestão venosa⁽¹²⁾. A injúria por congestão venosa é um exemplo de manifestação não hemorrágica grave, que pode ser prevenida com o diagnóstico precoce das FAVDs, sendo a terapia endovascular o tratamento de escolha, visando interromper o suprimento arterial para o sistema venoso⁽⁹⁾.


REFERÊNCIAS

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6. Ribeiro BNF, Ribeiro RN, Zanetti G, et al. Hughes-Stovin syndrome: an unusual cause of pulmonary artery aneurysms. Radiol Bras. 2016;49: 202–3.

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9. Hacein-Bey L, Konstas AA, Pile-Spellman J. Natural history, current concepts, classification, factors impacting endovascular therapy, and pathophysiology of cerebral and spinal dural arteriovenous fistulas. Clin Neurol Neurosurg. 2014;121:64–75.

10. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology. 1995;194:671–80.

11. Cognard C, Casasco A, Toevi M, et al. Dural arteriovenous fistulas as a cause of intracranial hypertension due to impairment of cranial venous outflow. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998;65:308–16.

12. Signorelli F, Gory B, Maduri R, et al. Intracranial dural arteriovenous fistulas: a review of current management based on emerging knowledge. J Neurosurg Sci. 2015 Feb 13. [Epub ahead of print].










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