Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente masculino, 81 anos, internado por aumento progressivo do volume abdominal há cinco meses, associado a crises diárias de sudorese súbita com desmaio. Ao exame físico constatou-se massa palpável no flanco direito e hipogástrio. Na tomografia computadorizada (TC) (Figuras 1A e 1B) observou-se volumosa formação expansiva retroperitoneal no hemiabdome direito, com contornos lobulados e densidade heterogênea, predominantemente sólida, medindo 19,0 × 15,0 × 12,0 cm. A porção superior da massa exibia realce heterogêneo, delimitando áreas de necrose ou degeneração cística/mixoide, enquanto a sua porção inferior era menos vascularizada. Não havia calcificação ou gordura. Na ressonância magnética (RM) (Figuras 1C e 1D) a lesão exibia sinal heterogêneo em T2, com áreas de alto sinal e foco de marcado baixo sinal entre as suas porções superior e inferior. Em T1 a massa era discretamente heterogênea, sem conteúdo gorduroso ou hemático. A sua porção inferior apresentava restrição à difusão. Após contraste venoso (gadolínio), a massa exibia realce similar ao descrito na TC.




Na internação foram caracterizadas crises hipoglicêmicas. O menor valor de glicemia de jejum encontrado foi 29 mg/dL (normal: 70-99 mg/dL). Insulinoma foi afastado pelos baixos níveis de insulina sérica, sendo caracterizada hipoglicemia hipoinsulinêmica. IGF-I e IGF-II foram medidos no plasma sanguíneo, sendo seus valores, respectivamente, 32,00 ng/mL (normal: 55-166 ng/mL) e 594 ng/mL (normal: 288-736 ng/mL). Como a razão IGF-II/IGF-I era 18,56 (até 3:1 é normal; maior que 10 é sugestivo de hipoglicemia causada por tumores de células não-ilhotas), síndrome de Doege-Potter (SDP) foi considerada como causa mais provável^(1-4). O paciente usou prednisona para controle glicêmico e foi submetido a biópsia percutânea e, posteriormente, a intervenção cirúrgica. O estudo morfo-histopatológico associado ao perfil imuno-histoquímico apontou tumor fibroso solitário (TFS) maligno, com extensas áreas de necrose. Desde a alta hospitalar, o paciente não apresentou episódios de hipoglicemia.

O TFS é uma neoplasia rara e, apesar de primeiramente descrito como originário da pleura, pode ocorrer em qualquer parte do corpo^(5-8). Clinicamente, manifesta-se com massa de crescimento lento, muitas vezes assintomática, frequentemente em adulto de meia-idade, sem predileção significativa por sexo^(5-7). Pode causar dor e sintomas decorrentes de compressão de estruturas adjacentes⁽⁵⁾. A SDP refere-se ao fenômeno paraneoplásico caracterizado por hipoglicemia secundária ao TFS quando este produz excessivamente pró-hormônio IGF-II de alto peso molecular^(1,4,5).

A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para TFS e pode curar a hipoglicemia^(1-5). A maioria dos TFSs é benigna. TFSs malignos são tipicamente grandes, com maiores áreas de necrose e hemorragia, e demonstram atipias celulares, com alto número de mitoses⁽⁵⁾. Na TC, o TFS geralmente se apresenta como massas hipervasculares circunscritas, lobuladas, deslocando ou exercendo efeito compressivo sobre estruturas adjacentes. Áreas centrais sem realce representam necrose, degeneração cística/mixoide ou hemorragia. Calcificações são raras^(5-7). Na RM, o TFS tipicamente apresenta sinal intermediário em T1 e sinal heterogêneo em T2 com áreas de hipersinal (necrose ou degeneração cística/mixoide) e hipossinal (fibrose/colágeno ou flow voids), podendo haver intenso realce predominantemente periférico associado a áreas sem realce^(5-7). A análise histopatológica com imuno-histoquímica é necessária para confirmar o diagnóstico⁽⁶⁾.


REFERENCIAS

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8. Batista GR, D'Ippolito G, Szejnfeld J, et al. Tumor fibroso solitário do rim: descrição de caso. Radiol Bras. 2005;38:313-5.










Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unlfesp), São Paulo, SP Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Bruno Lima Moreira
Departamento de Diagnóstico por Imagem - EPM-Unifesp
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