Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

INTRODUÇÃO

A síndrome de Poland consiste em agenesia da musculatura peitoral associada a braquidactilia ipsilateral(1–4). Embora mais raras, outras alterações podem acompanhar a síndrome, cujo diagnóstico precoce pode contribuir para o manejo terapêutico.


RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, quatro anos de idade, nascido a termo, Apgar 9/10, pré-natal sem particularidades, foi encaminhado para exame de tomografia computadorizada do tórax por apresentar deformidade na parede torácica anterior esquerda, associada a assimetria entre as mãos, menor à esquerda, detectadas na consulta de puericultura. Não apresentava déficit motor, sensorial ou neurológico.

Ao exame físico as alterações encontradas consistiam em assimetria das pregas axilares, infradesnivelamento do mamilo esquerdo, redução volumétrica da região peitoral e da mão esquerda em comparação com o lado direito (Figura 1).




Foi realizada tomografia computadorizada helicoidal sem contraste intravenoso com o objetivo de avaliar partes moles e estruturas ósseas, que demonstrou agenesia dos músculos peitoral maior e menor à esquerda (Figura 2). Os corpos vertebrais, arcos costais, mediastino e parênquima pulmonar encontravam-se dentro da normalidade. Realizou-se ecografia complementar (Figura 3), que mostrou os mesmos achados tomográficos. A análise Doppler dos vasos subclávios e axilares mostrou as estruturas vasculares simétricas, com calibre e fluxo arterial e venoso normais. Foi realizada radiografia das mãos para análise comparativa, confirmando discreta hipoplasia dos ossos da mão esquerda, sem sinais de sindactilia ou outra deformidade esquelética local (Figura 4).




DISCUSSÃO

A síndrome de Poland é uma desordem congênita rara caracterizada fundamentalmente por agenesia unilateral da musculatura peitoral, associada a braquidactilia ipsilateral(1–4). Indivíduos afetados podem apresentar, ainda, várias outras alterações, como hipoplasia ou agenesia do mamilo e do parênquima glandular mamário, hipoplasia ou aplasia de arcos costais, encurtamento do membro superior por hipoplasia do rádio e ulna, sindactilia, e outras anomalias menos frequentemente descritas, como dextrocardia, prega simiesca, anomalias da escápula, vertebrais, do sistema urinário e digestório(3,5–9).

Ainda de causa desconhecida, afeta um percentual maior de meninos em relação às meninas, sendo o lado direito do corpo mais frequentemente acometido. Apesar do diagnóstico eminentemente clínico, a avaliação radiológica se justifica para estadiar o espectro das alterações presentes além dos achados clássicos, direcionando o tratamento. O diagnóstico precoce pode contribuir para o manejo pediátrico, ortopédico, estético (com maior impacto em mulheres com amastia) e psicomotor, bem como para a conscientização dos pais e familiares, convívio social e escolar da criança(1,2,4,6).


REFERÊNCIAS

1. Araújo ALN, França JCQ, Vieira SC, et al. Síndrome de Poland. Brasília Med. 2009;46:395–8.

2. Caldas FAA, Isa HLVR, Trippia AC, et al. Síndrome de Poland: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2004;37:381–8.

3. Dilmann JR, Sanchez R, Ladino-Torres MF, et al. Expanding upon the unilateral hyperlucent hemi­thorax in children. Radiographics. 2011;31:723–41.

4. Pearl M, Chow TF, Friedman E. Poland's syndrome. Radiology. 1971;101:619–23.

5. Chung EM, Cube R, Hall GJ, et al. From the archives of the AFIP: breast masses in children and adolescents: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2009;29:907–31.

6. Freitas RS, Tollazi ARD, Martins VDM, et al. Poland's syndrome: different clinical presentations and surgical reconstructions in 18 cases. Aesthetic Plast Surg. 2007;31:140–6.

7. Friedman T, Reed M, Elliott AM. The carpal bones in Poland syndrome. Skeletal Radiol. 2009;38:585–91.

8. Jeung MY, Gangi A, Gasser B, et al. Imaging of chest wall disorders. Radiographics. 1999;19:617–37.

9. Mutlu H, Sildiroglu O, Basekim CC, et al. A variant of Poland syndrome associated with dextroposition. J Thorac Imaging. 2007;22:341–2.










1. Médico Radiologista da Clínica Via Imagem, Xanxerê, SC, Brasil.
2. Médico Cirurgião Vascular e Ecografista Vascular da Pró Circulação – Clínica de Angiologia, Cirurgia Vascular e Ecografia Vascular, Xanxerê, SC, Brasil.
3. Médico Pediatra da Materclínica Materno Infantil, Xanxerê, SC, Brasil.
4. Acadêmico de Medicina da Universidade Católica de Pelotas
(UCPel), Pelotas, RS, Brasil.

Endereço para correspondência:
Dr. João Lourenço Bazzi Jr.
Rua Celestino do Nascimento, 573
Xanxerê, SC, Brasil, 89820-000
E-mail: joaobazzijr@gmail.com

Trabalho realizado na Clínica Via Imagem, Xanxerê, SC, Brasil.

Recebido para correspondência em 1/10/2011.
Aceito, após revisão, em 9/2/2012.