Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

AMB - Associação Médica Brasileira CNA - Comissão Nacional de Acreditação
Idioma/Language: Português Inglês

Vol. 45 nº 1 - Jan. / Fev.  of 2012

RELATO DE CASO
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Page(s) 61 to 62



Síndrome de desmielinização osmótica: relato de caso com evolução favorável

Autho(rs): Mauro Eduardo Jurno1; Marina Horta Azevedo de Castro2; Mariana de Assis Lage2; João Henrique Dupin3; Antonio José Fonseca de Paula4; Gustavo de Vasconcelos Bello5

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Texto em Português English Text

Descritores: Síndrome de desmielinização osmótica; Mielinólise osmótica; Mielinólise pontina e extrapontina.

Keywords: Osmotic demyelination syndrome; Osmotic myelinolysis; Central pontine and extrapontine myelinolysis.

Resumo:
Os autores relatam um caso de paciente apresentando evolução favorável após confirmado diagnóstico de síndrome de desmielinização osmótica (mielinólise pontina central e extrapontina) através de exame de ressonância magnética.

Abstract:
The authors report a case of a patient with favorable outcome after diagnosis of osmotic demyelination syndrome (central pontine and extrapontine myelinolysis) confirmed by magnetic resonance imaging.

INTRODUÇÃO

Neste artigo relata-se um caso de uma paciente apresentando evolução favorável de síndrome de desmielinização osmótica, confirmada por exame de ressonância magnética (RM).


RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 60 anos de idade, leucoderma, procurou atendimento médico em razão de quadro de pirose, náuseas e vômitos. Passado de transtorno depressivo maior, em tratamento domiciliar com risperidona e nortriptilina. Segundo familiares, a notícia da gravidez da filha foi o evento estressante que desencadeou o quadro atual. Durante a internação, os neurolépticos em uso foram suspensos. Análise laboratorial revelou distúrbio hidroeletrolítico importante: hiponatremia (sódio: 123 mEq/l; VR: 135 a 145 mEq/l) e hipopotassemia (potássio: 2,6 mEq/l; VR: 3,5 a 5,2 mEq/l). Foi iniciada reposição iônica, sendo constatada natremia de 147 mEq/l nas primeiras 48 horas após a admissão.

A paciente iniciou com adinamia e prostração. Após avaliação psiquiátrica, foram administrados clonazepam e mirtazapina, porém houve piora do quadro clínico. A paciente apresentou prostração importante, sonolência, hiporresponsividade, abertura ocular somente aos estímulos, resposta motora inespecífica (reflexo de retirada), resposta verbal incompreensível (escala de coma de Glasgow: 9), sendo transferida ao centro de terapia intensiva. Avaliação física à admissão nesta unidade evidenciou pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem rigidez de nuca. Babinski à direita e paresia em membro superior direito. A paciente evoluiu com quadro de tetraparesia espástica e mutismo.

Exame de tomografia computadorizada de encéfalo não mostrou alterações. Diante da persistência do quadro de rebaixamento do nível de consciência, mesmo após normalizados os níveis séricos de sódio e potássio da paciente, foi feito exame de RM, que revelou hiperintensidade de sinal em T2, comprometendo a ponte, poupando tratos corticoespinhais, e de maneira discreta os núcleos da base e porção lateral dos tálamos, com áreas de necrose nos globos pálidos, bilateralmente (Figuras 1, 2 e 3). Não houve impregnação anômala pelo meio de contraste e o radiologista concluiu que as imagens confirmaram sinais de desmielinização osmótica, necrose dos globos pálidos e sinais de redução volumétrica infra e supratentorial.


Figura 1. Ressonância magnética, corte sagital: imagem na ponte.


Figura 2. Ressonância magnética, corte axial: lesões extrapontinas.


Figura 3. Ressonância magnética, corte axial: imagem da lesão pontina.



A paciente evoluiu com melhora da deglutição, tornando possível a progressão de dieta entérica para oral. Houve também melhora da espasticidade em membros, com boa resposta com a introdução de relaxante muscular. Após um mês, com melhora progressiva do quadro clínico, a paciente voltou a contatar verbalmente (sem conseguir elevar a voz, mantendo disartria). Foi repetido exame de RM, observando-se o mesmo padrão do exame prévio. A paciente apresentou recuperação dos déficits apresentados em dois meses.


DISCUSSÃO

A síndrome de desmielinização osmótica é uma doença desmielinizante do encéfalo que atinge principalmente a região da ponte, podendo comprometer regiões extrapontinas(1). Apesar da importância de sua associação com distúrbios metabólicos, particularmente a correção rápida de hiponatremia, essa entidade pode ocorrer em pacientes sem evidência de desequilíbrio hidroeletrolítico(2). Nesses casos, os pacientes geralmente apresentam outros fatores de risco, como antecedentes de abuso de álcool ou drogas, desnutrição, doença hepática, câncer e doença de Addison(3,4). Os primeiros sintomas são geralmente o mutismo e a disartria. Alterações como letargia e mudanças afetivas são também comuns e podem ser confundidas com transtornos psiquiátricos. A evolução desses pacientes é variável, desde a recuperação total até o óbito. Em geral, a recuperação é lenta e gradativa. A mortalidade associada a hiponatremia grave situa-se entre 40% e 50%(5,6).

No caso aqui descrito, a hiponatremia pode ter decorrido do uso de antidepressivos ou do quadro prévio de vômitos. Torna-se importante a prevenção da síndrome de desmielinização osmótica através da conduta adequada frente a pacientes hiponatrêmicos. Alguns autores consideram impossível estabelecer um nível de correção de sódio completamente livre de risco, entretanto, em casos de hiponatremia sintomática, a reposição de sódio não deve ultrapassar 10—12 mEq em 24 horas.

O laudo da RM refere que os achados são condizentes com a síndrome de desmielinização osmótica(7,8).


REFERÊNCIAS

1. Grafton ST, Bahls FH, Bell KR. Acquired focal dystonia following recovery from central pontine myelinolysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51:1354—5.

2. Pietrini V, Mozzani F, Crafa P, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis despite careful correction of hyponatremia: clinical and neuropathological findings of a case. Neurol Sci. 2010;31:227—30.

3. Sugimoto T, Murata T, Omori M, et al. Central pon­tine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74:353—5.

4. Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75 Suppl 3:iii22—8.

5. Thompson PD, Miller D, Gledhill RF, et al. Magnetic resonance imaging in central pontine myelinolysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1989;52:675—7.

6. Germiniani FMB, Roriz M, Nabhan SK, et al. Mielinólise pontina central e extra-pontina em paciente alcoolista sem distúrbios hidro-eletrolíticos: relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2002;60:1030—3.

7. Abbott R, Silber E, Felber J, et al. Osmotic demyelination syndrome. BMJ. 2005;331:829—30.

8. Howard SA, Barletta JA, Klufas RA, et al. Best cases from the AFIP: Osmotic demyelination syndrome. Radiographics. 2009;29:933—8.










1. Doutor, Coordenador da Residência de Clínica Médica do Hospital Regional de Barbacena – FHEMIG, Professor da Faculdade de Medicina de Barbacena, Barbacena, MG, Brasil.
2. Médicos Residentes de Clínica Médica do Hospital Regional de Barbacena – FHEMIG, Barbacena, MG, Brasil.
3. Médico Residente de Psiquiatria de Centro Hospitalar Psiquiátrico de Barbacena – FHEMIG, Barbacena, MG, Brasil.
4. Médico Clínico Geral e Oncologista, Preceptor de Clínica Médica do Hospital Regional de Barbacena – FHEMIG, Barbacena, MG, Brasil.
5. Médico Radiologista, Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR), Barbacena, MG, Brasil.

Endereço para correspondência:
Dr. Mauro Eduardo Jurno
Rua Fernando Laguardia, 45, Santa Tereza II (Geraldo Xavier)
Barbacena, MG, Brasil, 36201-118
E-mail: jurno@uol.com.br

Recebido para publicação em 17/1/2011.
Aceito, após revisão, em 25/7/2011.

Trabalho realizado no Hospital Regional de Barbacena – FHEMIG, Barbacena, MG, Brasil.
 
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