Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VMédico Neurologista do Hospital Beneficência Portuguesa de São José do Rio Preto, Colaborador da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, São José do Rio Preto, SP, Brasil

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INTRODUÇÃO

O desenvolvimento embriológico da circulação arterial cerebral compreende sete fases. Determinadas alterações nesse processo podem levar a agenesia ou hipoplasia dos vasos carotídeos.

No início da embriogênese, desenvolvem-se dois ramos a partir da artéria carótida interna (ACI) primitiva, que deriva do terceiro arco aórtico primitivo, conforme relatam os trabalhos de Streeter⁽¹⁾, Padget⁽²⁾ e McLone e Naidich⁽³⁾.

Em sua forma primitiva, a ACI alcança a região cefálica até o nível da bolsa de Rathke, onde duas divisões primárias irão acontecer. Apenas um ramo cranial se estenderá em direção anterior, para suprir a região anterior do cérebro em desenvolvimento. De forma resumida, as artérias coroidal anterior, cerebral média, cerebral anterior e olfatórias primitivas se desenvolverão desse vaso. Posteriormente, outro ramo emerge para dar origem às arterias coroidal posterior, diencefálica e mesencefálica. À medida que estes ramos avançam caudalmente, anastomoses são realizadas, com as artérias longitudinais neurais que estão se desenvolvendo e que estão sendo alimentadas por conexões entre a artéria trigeminal e a ACI primitiva.

Em última instância, este padrão descreve o primeiro e segundo estágios do desenvolvimento e constitui a origem do modelo adulto de circulação cerebral que irá se estabelecer, definitivamente, após as mudanças ocorridas em outros cinco estágios, que são: o terceiro estágio, das artérias vertebrais; o quarto estágio, da artéria cerebral anterior; o quinto estágio, da artéria oftálmica; o sexto estágio, do polígono de Willis; o sétimo estágio ou estágio fetal⁽⁴⁾.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 14 anos de idade, de origem caucasiana, natural e procedente do interior do Estado de São Paulo, apresentou, 15 dias antes do exame, um episódio de síncope presenciado por familiares, no qual foram observados sinais de sonolência e disartria passageiros, sendo a paciente encaminhada ao neurologista.

No exame físico e durante a realização de ressonância magnética (RM), a paciente apresentou-se assintomática, sem relato de novos episódios de síncope nem de outras queixas. A suspeita de agenesia da ACI foi aventada pela RM quando não se observou o flow void, típico nas seqüências spin-eco, na região da ACI (Figura 1).

 

 

Diante da suspeita do diagnóstico de agenesia ou hipoplasia da ACI direita, foram realizados exames de tomografia computadorizada (TC) sem contraste endovenoso e de angio-RM do cérebro e de vasos cervicais, para confirmar o diagnóstico. Na tomografia tentou-se diferenciar entre agenesia congênita do canal carotídeo ósseo ou agenesia adquirida por algum outro motivo e o que se observou foi a ausência do canal carotídeo do lado direito. A angio-RM cerebral e cervical foi realizada no sentido de tentar ilustrar mais o caso, conseguindo-se assim um panorama global da rede arterial cerebral da paciente e observou-se a ausência da ACI direita desde o arco aórtico (Figuras 2, 3 e 4). Ainda complementarmente, a paciente foi submetida a TC multislice, na tentativa de se evidenciar alguma outra anomalia óssea craniana, mas o que se observou foi apenas a confirmação dos outros exames, mostrando, na reconstrução tridimensional com a técnica volume rendering, a ausência do canal carotídeo à direita.

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Tem sido relatada uma incidência extremamente rara de agenesia de ACI, com apenas algumas dezenas de casos descritos no mundo, talvez em parte porque a disgenesia, por si só, seja geralmente assintomática na maioria dos pacientes. Isto porque há circulação cerebral suficiente, proveniente de anastomoses no polígono de Willis, de anastomoses intercavernosas e da artéria carotídea externa, além de artérias embriológicas persistentes. Nestes casos, os pacientes recebem encaminhamento médico em razão de complicações decorrentes de anomalias que acompanham a agenesia carotídea^(5–7).

A agenesia da ACI, quando presente, geralmente é unilateral, embora haja casos relatados de agenesia bilateral assintomática⁽⁸⁾. Se detectada por angio-RM, deve ser confirmada por TC, em busca do achado de hipoplasia ou ausência do canal carotídeo. Geralmente, a principal fonte secundária de suprimento sanguíneo é o sistema vertebrobasilar (em casos de agenesia bilateral) ou é a ACI contralateral dominante (em casos de agenesia ou hipoplasia unilateral)⁽⁷⁾.

Os principais achados que acompanham esta anomalia são os aneurismas do polígono de Willis, as encefaloceles transesfenoidais e uma ampla rete mirabilis na base craniana. Os aneurismas intracranianos são encontrados em cerca 25% das agenesias de ACI sintomáticas com manifestações de hemorragia intracraniana^(5,6,9,10).

Outros achados, menos comuns, também são relatados. Há raros casos em que a agenesia está associada a atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, a agenesia do corpo caloso e a persistência do cavum vergae, em pacientes com agenesia bilateral. Estudos relatam agenesia unilateral associada a cisto aracnóide^(11,12). Há, ainda, um caso relatado de associação de anomalia megadolicobasilar e atrofia olivopontocerebelar com agenesia unilateral da ACI⁽¹³⁾. Também há raros casos relatados de hipopituitarismo associados com agenesia unilateral da artéria, embora as anastomoses intracavernosas pareçam ser eficientes^(14,15).

A ausência de sintomas clínicos ou neurológicos de isquemia na maioria dos pacientes com agenesia ou hipoplasia uni ou bilateral da ACI leva a crer que, na maioria dos casos, não há déficit perfusional. No entanto, a sigle-photon emission computed tomography (SPECT) com iodo-123 pode ser usada e já o foi, para comprovar a ausência de áreas com déficit perfusional, já que alguns raros pacientes experimentaram episódios de acidente isquêmico transitório, de etiologia não-identificada⁽¹¹⁾.

Outros casos de agenesia da ACI foram descobertos incidentalmente, como o caso aqui relatado, por angio-RM. Nestes casos, deve-se sempre confirmar se o hipofluxo no vaso é decorrente de estenose adquirida ou de disgenesia do vaso e do canal carotídeo ósseo. Assim, deve ser realizada a TC no plano axial da base do crânio, para conferir se o canal carotídeo é mesmo patente ou disgenético, de modo a confirmar a agenesia ou hipoplasia do vaso⁽¹⁶⁾. Reconstruções em três dimensões da TC com multidetectores também ajudam a confirmar casos duvidosos.

 

CONCLUSÃO

Neste breve relato não se pretende afirmar que se deva sempre suspeitar de agenesia da ACI. Conclui-se, entretanto, que o exame minucioso e metódico dos canais carotídeos e flow voids das ACIs em busca de estenoses adquiridas (achado bem comum em pacientes com queixas neurológicas) ou não-adquiridas pode levar à descoberta dessa anomalia, que, embora silenciosa, pode estar associada a outras malformações e distúrbios potencialmente graves. Estes canais carotídeos devem sempre ser conferidos durante a leitura de exames rotineiros de TC de crânio em cortes axiais com janela óssea, já que é o sinal confirmatório da ausência da ACI e não implica aumento de tempo nem de gastos na realização do exame.

O achado de um episódio de síncope nesta paciente pode estar associado a um acidente isquêmico transitório.

 

REFERÊNCIAS

1. Streeter GL. The developmental alterations in the vascular system of the brain of the human embryo. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins Contrib Embryol Carnegie Inst. 1918;8:5–38.        [  ]

2. Padget DH. The development of the cranial venous system in man, from the viewpoint of comparative anatomy. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins Contrib Embryol Carnegie Inst. 1957; 36:81–140.        [  ]

3. McLone DG, Naidich T. Embryology of the cerebral vascular system. In: Edwards MSB, Hoffman HJ, editors. Cerebral vascular disease in children and adolescents. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1989:1–16.        [  ]

4. Truwit CL, Barkovich AJ. Disorders of brain development. In: Atlas SW, editor. MRI of the brain and spine. 2nd ed. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven; 1997:1–25.        [  ]

5. Blustajn J, Netchine I, Frédy D, et al. Dysgenesis of the internal carotid artery associated with transsphenoidal encephalocele: a neural crest syndrome? AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20: 1154–7.        [  ]

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8. Rumboldt Z, Castillo M, Solander S. Bilateral congenital absence of the internal carotid artery. Eur Radiol. 2003;13 Suppl 6:L130–2.        [  ]

9. Gailloud P, Clatterbuck RE, Fasel JHD, et al. Segmental agenesis of the internal carotid artery distal to the posterior communicating artery leading to the definition of a new embryologic segment. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:1189–93.        [  ]

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13. Okabe S, Oda N, Ishii M. Agenesis of left internal carotid artery associated with megadolichobasilar anomaly and olivopontocerebellar atrophy. Rinsho Shinkeigaku. 1989;29:1395–400.        [  ]

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Endereço para correspondência:
Dr. William S. Neves
Rua Javari, 4060, Vila Marin
Votuporanga, SP, Brasil, 15500-000
E-mail: wsneves@hotmail.com

Recebido para publicação em 14/9/2006. Aceito, após revisão, em 23/3/2007.

 

 

* Trabalho realizado no Centro Regional de Radiologia Intervencionista Vascular do Hospital Beneficência Portuguesa de São José do Rio Preto e no Instituto de Radiodiagnóstico Rio Preto (Ultra-X), São José do Rio Preto, SP, Brasil.