Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

A pneumonia intersticial linfocítica (PIL) é uma doença linfoproliferativa benigna caracterizada por envolvimento do interstício pulmonar por tecido linfoide⁽¹⁾. Geralmente é associada a uma variedade de condições, mais comumente a doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, ou a estados de imunodeficiência, como na infecção pelo HIV⁽²⁾. Raramente, porém, a PIL pode ser idiopática e, neste caso, é classificada no grupo das pneumonias intersticiais idiopáticas raras, de acordo com a última atualização da American Thoracic Society/European Respiratory Society⁽³⁾.

A tomografia computadorizada (TC) do tórax é considerada o padrão ouro de imagem para avaliação das doenças difusas pulmonares, sendo ferramenta fundamental para caracterização das pneumonias intersticiais, incluindo a PIL. A característica tomográfica mais frequente da PIL são os cistos aéreos pulmonares, geralmente pouco numerosos, com distribuição difusa pelos pulmões, e muitas vezes associados a opacidades em vidro fosco⁽⁴⁾. A TC tem sensibilidade para detectar e caracterizar os cistos (distribuição, tamanho, extensão e regularidade das paredes), assim como para identificar outros achados associados⁽⁵⁾. Embora o diagnóstico diferencial das doenças que cursam com cistos aéreos pulmonares seja amplo, a maioria dessas doenças são condições raras. Linfangioliomiomatose e histiocitose das células de Langerhans são as doenças que mais frequentemente apresentam cistos aéreos pulmonares. Outras condições ainda mais raras, como síndrome de Birt-Hogg-Dubé, bronquiolite folicular e doença de deposição da cadeia leve também podem cursar com cistos aéreos múltiplos e fazem parte do diagnóstico diferencial da PIL⁽⁶⁾. Um grande desafio diagnóstico é a presença de cistos aéreos em pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida. Nesses pacientes, esse achado pode ser devido a pneumocistose ou a PIL. O reconhecimento das características tomográficas das doenças que cursam com cistos aéreos é fundamental para estreitar o diagnóstico diferencial.

O artigo de Louza et al.⁽⁷⁾, publicado neste número da Radiologia Brasileira, é um excelente estudo no qual os autores abordam os principais aspectos encontrados na TC de tórax de 36 pacientes com diagnóstico de PIL, 13 deles confirmados por biópsia pulmonar e os restantes confirmados com base em critérios clínicos, laboratoriais e radiológicos. O estudo possui uma casuística robusta considerando a raridade da doença e os dados da literatura. As doenças imunológicas mais frequentemente associadas à PIL são a síndrome de Sjögren e a infecção pelo HIV⁽⁸⁾, o que foi corroborado pelo estudo de Louza et al.⁽⁷⁾, no qual os autores encontraram a PIL associada à síndrome de Sjögren na maioria dos casos estudados (42%). Além da PIL, a síndrome de Sjögren pode estar associada a pneumonia em organização e a pneumonia intersticial usual, o que pode levar à necessidade de biópsia pulmonar transbrônquica ou cirúrgica⁽⁹⁾.

O estudo de Louza et al. possui grande valor, principalmente porque o reconhecimento das características tomográficas de cada padrão de doença é fundamental para a correta interpretação dos achados radiológicos, visando a estreitar o diagnóstico diferencial e, por vezes, evitar procedimentos invasivos. Nesse estudo, as manifestações tomográficas da PIL mais frequentemente encontradas foram múltiplos cistos aéreos arredondados e de paredes finas, a maioria medindo menos que 20 mm, de distribuição difusa pelos pulmões, associados a opacidades em vidro fosco ou a pequenos nódulos. Os autores destacaram, ainda, a alta prevalência da associação de PIL com amiloidose, sendo o achado concomitante de nódulos e cistos aéreos na TC muito sugestivo dessa associação, principalmente quando há calcificação dos nódulos, dado este que não foi descrito em estudos sobre PIL com casuísticas relevantes⁽⁴⁾.

Concluindo, o trabalho de Louza et al.⁽⁷⁾ demonstra com detalhes as características tomográficas que ajudam o radiologista a suspeitar de PIL, com grande utilidade no diagnóstico diferencial com outras pneumopatias que cursam com cistos aéreos pulmonares, como podem levantar a possibilidade de condições clínicas associadas, principalmente imunodeficiência e doenças autoimunes.


REFERÊNCIAS

1. Koss MN, Hochholzer L, Langloss JM, et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinicopathological and immunopathological findings in 18 cases. Pathology. 1987;19:178–85.

2. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse cystic lung disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192:17–29.

3. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/ European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733–48.

4. Johkoh T, Müller NL, Pickford HA, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology. 1999;212:567–72.

5. Baldi BG, Carvalho CRR, Dias OM, et al. Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis. J Bras Pneumol. 2017;43:140–9.

6. Francisco FAF, Souza Jr A, Zanetti G, et al. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24:552–64.

7. Louza GF, Nobre LF, Mançano AD, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: computed tomography findings in 36 patients. Radiol Bras. 2020;53:287– 92.

8. Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, et al. Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest. 2002;122:2150–64.

9. Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25:110–23.










Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

a. https://orcid.org/0000-0002-8775-0458
b. https://orcid.org/0000-0002-9952-3834

Correspondência:
Dra. Miriam Menna Barreto
E-mail: miriam.menna@gmail.com