Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente masculino, cinco anos, com quedas frequentes e dificuldade na linguagem verbal desde os dois anos, apresentou há dois meses paralisia facial periférica à esquerda associada a vômitos incoercíveis e fala escandida. Mãe relatou parto a termo com asfixia perinatal e internação em unidade de terapia intensiva. No exame físico apresentava, ainda, paresia fasciobraquiocrural e discreta dismetria à esquerda. Foi realizada ressonância magnética do encéfalo, que demonstrou lesão expansiva de tronco encefálico, predominantemente sólida e infiltrativa, isointensa em T1 e discretamente hiperintensa em T2, sem realce pelo contraste ou restrição à difusão (Figura 1). Foi realizada a ressecção da lesão, que confirmou subependimoma.




Os subependimomas são tumores de origem incerta, classificados como grau I pela Organização Mundial da Saúde⁽¹⁾. Ocorrem tipicamente em adultos de meia-idade e idosos, com discreta preferência pelo sexo masculino^(1–3). Em cerca de 50–60% dos casos localizam-se no quarto ventrículo, podendo ocorrer também nos ventrículos laterais, terceiro ventrículo, septo pelúcido e nos parênquimas cerebral, cerebelar e medular^(1,2,4,5). Os subependimomas intracranianos geralmente são assintomáticos, gerando sintomas quando promovem obstrução liquórica ou compressão de estruturas adjacentes⁽³⁾. Na histopatologia são caracteristicamente carnosos, brancos, hipovasculares e bem definidos⁽³⁾, compostos por grupos dispersos de células uniformes, com cílios e microvilos, núcleos ovais com poucas ou nenhuma mitose e por uma matriz de material fibrilar denso, associado frequentemente a microcistos^(1,3).

Quando se manifestam em jovens, os subependimomas geralmente são tumores mistos, associados a ependimomas e/ou astrocitomas⁽⁴⁾, e infiltrativos⁽³⁾. Ainda nesse grupo, foi demonstrado que em menores de 14 anos as lesões apresentam menores taxas de ressecção total e menor sobrevida livre de progressão, especialmente quando infiltrativos⁽⁴⁾, tornando a idade mais baixa e a infiltração fatores de pior prognóstico.

Lesões expansivas no sistema nervoso têm sido motivo de recentes estudos na literatura radiológica brasileira^(6–10). Na resLesões expansivas no sistema nervoso têm sido motivo de recentes estudos na literatura radiológica brasileira(6–10). Na ressonância magnética, os subependimomas são lesões geralmente solitárias, circunscritas, sólido-microcísticas, intraventriculares e exofíticas(2,4,5). Em comparação à substância branca, exibemsonância magnética, os subependimomas são lesões geralmente solitárias, circunscritas, sólido-microcísticas, intraventriculares e exofíticas^(2,4,5). Em comparação à substância branca, exibem sinal isointenso a hipointenso em T1 e hipersinal em T2, podendo apresentar focos hipointensos nas sequências para suscetibilidade magnética, por calcificações ou, mais raramente, sangramentos^(2,4,5). Geralmente não se realçam pelo contraste ou se realçam de maneira mínima, e tendem a não ter edema perilesional ou restrição à difusão^(1,4,5). Os principais diagnósticos diferenciais por imagem incluem ependimomas, meduloblastomas, astrocitomas e neurocitomas centrais⁽⁴⁾, porém, quando infiltrativo, o glioma difuso é o principal diagnóstico diferencial.

Adota-se conduta cirúrgica somente quando os subependimomas são sintomáticos, realizando-se seguimento nos demais casos⁽³⁾. Quando o tumor ocorre em regiões críticas, não há necessidade de ressecção vigorosa, pois mesmo a remoção subtotal resulta em um desfecho favorável, podendo ainda, nesses casos, realizarem-se radiocirurgia e radioterapia⁽⁴⁾. Em conclusão, nosso caso mostra uma apresentação incomum do subependimoma, com características de pior prognóstico, que devem ser levadas em consideração nos exames de imagem.


REFERÊNCIAS

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. WHO classification of tumors of the central nervous system. 4th revised ed. Lyon: IARC; 2016.

2. Alsereihi M, Turkistani F, Alghamdi F, et al. Apoplexy of a collision tumour composed of subependymoma and cavernous-like malformation in the lateral ventricle: a case report. Br J Neurosurg. 2017 Oct 10:1–4.

3. Ragel BT, Osborn AG, Whang K, et al. Subependymomas: an analysis of clinical and imaging features. Neurosurgery. 2006;58:881–90.

4. Bi Z, Ren X, Zhang J, et al. Clinical, radiological, and pathological features in 43 cases of intracranial subependymoma. J Neurosurg. 2015; 122:49–60.

5. Kim Y, Lee SY, Yi KS, et al. Infratentorial and intraparenchymal subependymoma in the cerebellum: case report. Korean J Radiol. 2014;15:151–5.

6. Queiroz RM, Abud LG, Abud TG, et al. Burkitt-like lymphoma of the brain mimicking an intraventricular colloid cyst. Radiol Bras. 2017;50:413–4.

7. Loureiro BMC, Altemani AM, Reis F. Erdheim-Chester disease with isolated neurological involvement. Radiol Bras. 2018;51:206–7.

8. Abreu PP, Muniz BC, Ventura N, et al. Intraventricular ganglioglioma with dissemination of cerebrospinal fluid. Radiol Bras. 2018;51:272–3.

9. Eduardo DS, Franco SB, Castro JDV. Magnetic resonance imaging of sellar and juxtasellar abnormalities: atypical findings of common diseases and typical findings of rare diseases. Radiol Bras. 2018;51:45–51.

10. Niemeyer B, Muniz BC, Ventura N, et al. Papillary tumor of the pineal region accompanied by Parinaud's syndrome: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2018;51:202–4.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

a. https://orcid.org/0000-0002-1936-3026
b. https://orcid.org/0000-0001-7605-7597
c. https://orcid.org/0000-0003-1483-2759
d. https://orcid.org/0000-0003-2364-1612

Correspondência:
Dr. Rodrigo da Silva Mourão
Rua Engenheiro Gama Lobo, 548, bl. 23, ap. 201, Vila Isabel
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E-mail: rodrigomouraosilva@yahoo.com.br

Recebido para publicação em 16/10/2017
Aceito, após revisão, em 29/12/2017