Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

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Idioma/Language: Português Inglês

Vol. 52 nº 2 - Mar. / Abr.  of 2019

CARTAS AO EDITOR
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Page(s) 130 to 131



Uma causa incomum de bronquiectasias: síndrome de Mounier-Kuhn

Autho(rs): Rômulo Florêncio Tristão Santos1,a; Tiago Kojun Tibana2,b; Isa Félix Adôrno3,c; Edson Marchiori4,d; Thiago Franchi Nunes5,e

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Sr. Editor,

Paciente do sexo masculino, 49 anos, não tabagista, apresentou-se com queixas de infecções recorrentes do trato respiratório inferior há seis anos, permanecendo assintomático entre os episódios. No exame físico de entrada o paciente apresentava-se em bom estado geral, pressão arterial de 120 × 80 mm/Hg, ausculta cardíaca normal, frequência cardíaca de 77 bpm, ausculta pulmonar com estertores bolhosos esparsos, frequência respiratória de 18 irpm, saturação de oxigênio em ar ambiente de 93%, abdome normal. Tomografia computadorizada (TC) do tórax em inspiração (Figuras 1A, 1B e 1C) mostrou traqueia e brônquios-fontes dilatados (3,5 e 1,8 cm no diâmetro transverso, respectivamente), além de bronquiectasias nas regiões centrais e basais de ambos os pulmões. Corte obtido em expiração (Figura 1D) demonstrou traqueia e brônquios-fontes parcialmente colapsados. O padrão tomográfico foi considerado diagnóstico de traqueobroncomegalia. Espirometria com resultados pré- e pós-broncodilatador: CVF: 87% e 88%; VEF1: 69% e 75%, VEF1/CVF: 64% e 69%, FEF: 44% e 52%. Tratado com corticoides e broncodilatadores, o paciente encontra-se atualmente em acompanhamento ambulatorial.


Figura 1. A,B: TC do tórax em inspiração mostrando bronquiectasias bilaterais, além de acentuada dilatação dos brônquios principais. C: Reconstrução coronal mostrando, além das bronquiectasias, dilatação tanto dos brônquios principais como da traqueia. D: Corte obtido em expiração identificando colapso quase completo da árvore brônquica.



A importância das doenças traqueobrônquicas tem sido destacada em artigos recentes(1-4). Traqueobroncomegalia ou síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, observada principalmente em homens de meia idade antes da 5ª década de vida(5), caracterizada por atrofia ou ausência das fibras elásticas ou da musculatura lisa da parede da traqueia e dos brônquios principais, determinando dilatação dessas estruturas(6-8). Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo, associada à inalação de poluentes atmosféricos e tabagismo, representa o principal fator no desenvolvimento dessa afecção(6). Com as alterações anatômicas e fisiológicas, as vias aéreas flácidas se alargam durante a inspiração e colapsam durante a expiração(6); além dessa mudança dinâmica, diverticulose brônquica ou traqueal e bronquiectasias são comuns(7,8).

A apresentação clínica é inespecífica; há acúmulo de secreções, com tosse produtiva, dispneia e infecções de repetição do trato respiratório inferior. Mais raramente, hemoptise ou pneumotórax podem ser observados(6-8). O diagnóstico é realizado por métodos de imagem. A TC com imagens da traqueia e dos brônquios principais obtidas em inspiração e expiração é o exame mais sensível(7,8). O tratamento é geralmente de suporte, com fisioterapia respiratória, antibioticoterapia adequada para as infecções recorrentes e cessação do tabagismo(9,10).

Em conclusão, a síndrome de Mounier-Kuhn deve ser considerada em pacientes que apresentam bronquiectasias associadas a dilatação anormal da traqueia e dos brônquios principais na TC do tórax.


REFERÊNCIAS

1. Togni Filho PH, Casagrande JLM, Lederman HM. Utility of the inspiratory phase in high-resolution computed tomography evaluations of pediatric patients with bronchiolitis obliterans after allogeneic bone marrow transplant: reducing patient radiation exposure. Radiol Bras. 2017;50:90-6.

2. Duarte ML, Brito MCB, Traple FAL, et al. Plasmacytoma of the trachea: a surprising diagnosis. Radiol Bras. 2017;50:66-7.

3. Torres PPTS, Rabahi M, Pinto AS, et al. Primary tracheobronchial amyloidosis. Radiol Bras. 2017;50:267-8.

4. Brito MCB, Ota MK, Leitão Filho FSS, et al. Radiologist agreement on the quantification of bronchiectasis by high-resolution computed tomography Radiol Bras. 2017;50:26-31.

5. Woodring JH, Howard RS 2nd, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging. 1991;6:1-10.

6. Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J. 2008;101:83-7.

7. Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): CT diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1988;150:777-9.

8. Marchiori E, Sousa AS Jr, Zanetti G, et al. Mounier-Kuhn syndrome: the role of bronchiectasis in clinical presentation. Ann Thorac Med. 2012;7:51.

9. Collard P, Freitag L, Reynaert MS, et al. Respiratory failure due to tracheobronchomalacia. Thorax. 1996;51:224-6.

10. Falconer M, Collins DR, Feeney J, et al. Mounier-Kuhn syndrome in an older patient. Age Ageing. 2008;37:115-6.










1. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; a. 0000-0002-8679-7369
1. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; b. 0000-0001-5930-1383
3. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; c. 0000-0002-2106-1211
4. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil; d. 0000-0001-8797-7380
5. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Campo Grande, MS, Brasil; e. 0000-0003-0006-3725

Correspondência:
Dr. Edson Marchiori
Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaiso
Petrópolis, RJ, Brasil, 25685-120
E-mail: edmarchiori@gmail.com

Recebido para publicação em 19/9/2017
Aceito, após revisão, em 9/10/2017
 
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