Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

INTRODUÇÃO

As doenças reumatológicas, entre as quais o lúpus eritematoso sistêmico, a artrite reumatoide, a doença de Behçet, a esclerodermia e a espondilite anquilosante, caracterizam-se pelo acometimento do tecido conjuntivo do organismo todo^(1–3). Nelas, o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ou periférico pode ser uma das principais características do quadro clínico, ou vir associado a outros sintomas. O acometimento do SNC pode ocorrer no curso dessas doenças, tanto por envolvimento primário quanto secundário. O diagnóstico depende do conhecimento da variedade de achados por imagem, possibilita tratamento eficaz e gera menores incapacidades.

Este trabalho reúne casos de arquivo didático obtidos nos últimos 15 anos nos Serviços de Radiologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e do Hospital Israelita Albert Einstein. Foram incluídos pacientes com diagnóstico confirmado de lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Behçet, esclerodermia e espondilite anquilosante. O objetivo é ilustrar achados neurorradiológicos em exames de ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC), enfatizando a utilidade para o diagnóstico. O estudo foi aprovado pelos comitês de ética e pesquisa das instituições.


LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

O lúpus eritematoso sistêmico é doença autoimune que frequentemente envolve o SNC, com incidência variável. As síndromes neuropsiquiátricas são divididas em neurológicas centrais (meningite asséptica, doença cerebrovascular, desmielinização, cefaleia, hipertensão intracraniana benigna, distúrbios de movimento, mielopatia e epilepsia) e psiquiátricas (estado confusional agudo, transtorno de ansiedade, disfunção cognitiva e distúrbios afetivos)⁽⁴⁾. A imagem auxilia no diagnóstico, principalmente a RM de crânio, mais sensível que a TC, sendo considerada padrão ouro para avaliação evolutiva ou mesmo para investigação. Todavia, não há achados de RM específicos, e diante do amplo espectro de manifestações clínicas, laboratoriais e patológicas, os achados radiológicos são pleomórficos⁽⁴⁾.

Os infartos encefálicos são achados comuns, tanto em regiões profundas quanto corticais e subcorticais. Atrofia cerebral regional ou difusa é frequente (Figura 1A). Lesões focais transitórias e reversíveis no esplênio do corpo caloso (que podem estar associadas a edema vasogênico) podem também ser observadas (Figura 1B). Menos comumente, pode ser encontrada trombose de seio venoso, associada ou não com outros eventos trombóticos periféricos, principalmente em pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolípide.




A “encefalopatia posterior reversível” é observada, particularmente, quando há utilização de dose de manutenção de corticosteroide e crise hipertensiva (Figura 2). A localização típica inclui as regiões parieto-occipitais (circulação posterior mais suscetível), porém, pode ocorrer na região frontal e núcleos da base, associada a hemorragias petequiais.




Raramente, observam-se calcificações intraparenquimatosas, principalmente nos núcleos da base, bilaterais e simétricas, com relatos de caso citando provável relação com vasculopatia⁽⁵⁾. Outra forma incomum é a de doença desmielinizante semelhante a esclerose múltipla, conhecida como “esclerose lupoide”. Na RM há achados de lesões desmielinizantes, por exemplo, as lesões multifocais na substância branca da esclerose múltipla e de doença vasooclusiva, como no lúpus eritematoso sistêmico.

A mielite é uma das complicações mais debilitantes, com padrão de RM habitualmente de mielite transversa: longo segmento de acometimento (altura maior que dois a três corpos vertebrais), envolvendo duas metades da medula, com efeito tumefativo⁽⁶⁾.

Outro espectro é o lúpus neonatal com anomalias cardíacas, cutâneas, em recém-nascidos de mães com autoanticorpos anti-Ro (anti-SSA) e anti-La (anti-SSB). Isoladamente, o envolvimento do SNC é raro e descrito como vasculopatia transitória. Um relato de caso na literatura descreve infarto isquêmico secundário a vasculite do SNC⁽⁷⁾. No presente ensaio demonstramos caso de neonato com crises convulsivas após nascimento e sinais de isquemia aguda na RM (Figura 3).




ARTRITE REUMATOIDE

A artrite reumatoide é a doença inflamatória mais comum envolvendo a coluna vertebral e tem predileção pela transição craniocervical. As três principais manifestações na coluna cervical são invaginação basilar, instabilidade atlantoaxial e subluxação subaxial. O principal achado na RM é o pannus envolvendo a articulação atlanto-odontoide, que consiste na proliferação inflamatória do tecido sinovial, com hipossinal em sequências ponderadas em T1, hipersinal em TR longo, associado a erosões do odontoide, com realce após uso de contraste paramagnético. Subluxações, como a atlanto-occipital (5% dos pacientes), podem acarretar estenose do canal espinhal e mielopatias compressivas⁽⁸⁾. Na presente série ilustramos caso de acometimento da articulação atlanto-occipital (Figura 4). Outra manifestação no SNC é a meningite reumatoide, com envolvimento das meninges caracterizado por hiperintensidade sulcal em FLAIR, espessamento e realce das leptomeninges e paquimeninges. A confirmação é histopatológica, na qual se demonstram nódulos reumatoides, inflamação meníngea inespecífica ou vasculite⁽⁹⁾.




DOENÇA DE BEHÇET

A doença de Behçet tem origem vascular, inflamatória, multissistêmica. Crescentes evidências clínicas e de imagem sugerem que o envolvimento neurológico primário na doença de Behçet pode ser subclassificado em algumas formas: a mais frequente caracteriza-se como doença vascular inflamatória do SNC com acometimento focal ou multifocal do parênquima, que na maior parte dos pacientes se apresenta como uma síndrome de tronco cerebral subaguda acompanhada de hemiparesia. Uma outra forma, oligossintomática e de melhor prognóstico, pode ser causada por trombose venosa cerebral isolada e hipertensão intracraniana. Durante a fase aguda, a doença de Behçet pode apresentar lesões hiperintensas nas imagens de RM ponderadas em T2/FLAIR, com realce pelo meio de contraste. A região subtalâmica e o tronco cerebral são locais comuns de envolvimento, podendo também ocorrer nos núcleos da base, hemisférios cerebrais e medula espinhal⁽¹⁰⁾. Na presente série há uma apresentação atípica: lesão pseudotumoral de origem inflamatória pela doença de Behçet (diagnóstico confirmado por biópsia estereotáxica com anatomopatológico de gliose com astrócitos gemistocíticos) (Figura 5) . Descrevemos também um paciente com desenvolvimento de fístula dural após trombose venosa (Figura 6).




ESCLERODERMIA

A esclerodermia é uma doença rara, autoimune, caracterizada por inflamação, lesão vascular e fibrose. O termo inclui um espectro desde esclerodermia localizada até esclerose sistêmica.

A esclerodermia linear é considerada uma doença limitada à pele, subcutâneo, osso subjacente, e no subtipo craniofacial há envolvimento neurológico. A esclerodermia linear em “golpe de sabre” é um subtipo raro de esclerodermia linear. Sua apresentação típica é caracterizada por afetar a região frontoparietal. A lesão em “golpe de sabre” se define por lesão em banda no couro cabeludo frontoparietal e fronte. A atrofia associada de estruturas musculares, cartilagem e ossos da face deve levantar a hipótese da síndrome de Parry-Romberg, pois até 28% dos doentes que têm esclerodermia linear manifestam características da síndrome de Parry-Romberg, tal como uma atrofia lentamente progressiva unilateral da face. Na TC de crânio encontra-se afilamento da díploe externa, atrofia cerebral, lesões subcorticais, calcificações subcorticais focais e alterações da paquimeninge. Calcificações intraparenquimatosas interessando núcleos da base, tálamo e núcleos denteados são mais comuns ipsilaterais à lesão cutânea, mas envolvimento contralateral pode ocorrer. Na RM, normalmente há focos de hipersinal em T2, principalmente na substância branca subcortical, mas também no corpo caloso, núcleos cinzentos profundos e tronco cerebral. A atrofia cerebral é achado sutil e focal, caracterizada por indefinição da interface corticossubcortical, espessamento cortical e padrão giral anormal^(11,12). Ilustramos um caso de esclerodermia linear com lesão em “golpe de sabre” em associação com a síndrome de Parry-Romberg (Figura 7).




ESPONDILITE ANQUILOSANTE

A espondilite anquilosante é uma artropatia inflamatória com entesopatia de predileção pelo esqueleto axial e complicações que acometem o neuroeixo. Os sintomas mais comuns são dor lombar insidiosa, rigidez e oligoartrite periférica assimétrica. Osteoporose é frequente e o risco de fraturas é maior em relação à população geral. Os achados de imagem são característicos: osteopenia difusa, sacroiliite bilateral e simétrica, calcificação dos ligamentos longitudinais com sindesmófitos formando a chamada “coluna em bambu”. Fraturas transversas que atravessam toda a coluna, associadas a pequenos traumas, geralmente na transição cervicotorácica ou toracolombar, podem ocorrer e resultarem em mielopatia e hematoma epidural. Na RM visualizam-se as lesões de Romanus e Anderson, que são alterações de sinal nas margens dos corpos vertebrais e porção central, respectivamente⁽¹³⁾. No presente trabalho apresentamos caso de paciente com fratura transversa da coluna lombar após trauma leve, que não tinha diagnóstico prévio de espondilite anquilosante (Figura 8).




CONCLUSÃO

O acometimento do SNC nas doenças reumatológicas é pleomórfico e inespecífico, porém, padrões de neuroimagem podem atentar para o diagnóstico, numa manifestação inicial e em avaliação de complicações.


REFERÊNCIAS

1. Castro Jr MR, Mitraud SAV, Francisco MC, et al. Spondyloarthropathy: diagnostic imaging criteria for the detection of sacroiliitis. Radiol Bras. 2017;50:258–62.

2. Lopes AJ. Is computed tomography the ideal method for the identification and management of lung disease in systemic sclerosis? Radiol Bras. 2016;49(5):vii–viii.

3. Bastos AL, Corrêa RA, Ferreira GA. Tomography patterns of lung disease in systemic sclerosis. Radiol Bras. 2016;49:316–21.

4. [No authors listed]. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum. 1999;42:599–608.

5. Sarbu N, Bargalló N, Cervera R. Advanced and conventional magnetic resonance imaging in neuropsychiatric lupus. F1000Res. 2015;4:162.

6. Gasparetto EL, Ono SE, Carvalho Neto A. Calcificações intracranianas maciças em um paciente com lúpus eritematoso sistêmico. Radiol Bras. 2004;37:469–71.

7. Saini AG, Sankhyan N, Bhattad S, et al. CNS vasculitis and stroke in neonatal lupus erythematosus: a case report and review of literature. Eur J Paediatr Neurol. 2014;18:444–8.

8. Joaquim AF, Ghizoni E, Tedeschi H, et al. Radiological evaluation of cervical spine involvement in rheumatoid arthritis. Neurosurg Focus. 2015;38:E4.

9. Bourgeois P, Rivest J, Bocti C. Rheumatoid meningitis presenting with stroke-like episodes. Neurology. 2014;82:1564–5.

10. Sener RN. Neuro-Behcet’s disease: diffusion MR imaging and proton MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24:1612–4.

11. Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, et al. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. 2013; 43:335–47.

12. Amaral TN, Marques Neto JF, Lapa AT, et al. Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre. Autoimmune Dis. 2012;2012:719685.

13. Maksymowych WP, Chiowchanwisawakit P, Clare T, et al. Inflammatory lesions of the spine on magnetic resonance imaging predict the development of new syndesmophytes in ankylosing spondylitis: evidence of a relationship between inflammation and new bone formation. Arthritis Rheum. 2009;60:93–102.










1. Médica Residente de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil
2. Médico Neurorradiologista do Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP, Brasil
3. Coordenador-Médico do Grupo de Neurorradiologia do Hospital Israelita Albert Einstein, Professor da Disciplina de Neuromorfologia da Faculdade de Ciências da Saúde Albert Einstein, São Paulo, SP, Brasil
4. Doutora, Professora do Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil
5. Doutora, Professora do Departamento de Clínica Médica da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil
6. Doutora, Professora Associada do Departamento de Reumatologia da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil
7. Doutor, Chefe do Setor de Neurorradiologia, Professor do Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil

Trabalho realizado no Departamento de Radiologia da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Fabiano Reis
Departamento de Radiologia – Unicamp
Rua Tessália Vieira de Camargo, 126, Cidade Universitária
Campinas, SP, Brasil, 13083-887
E-mail: fabianoreis2@gmail.com

Recebido para publicação em 13/4/2016
Aceito, após revisão, em 28/11/2016