Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente masculino, 22 anos, com cefaleia holocraniana de moderada intensidade, não pulsátil, sem aura ou outros sintomas associados. No exame neurológico apresentava paralisia do olhar conjugado vertical com olhar fixo para baixo, retração palpebral bilateral, incapacidade para a convergência ocular, pupilas não reagentes ao estímulo luminoso e reação de acomodação pupilar preservada, caracterizando a síndrome de Parinaud. Ressonância magnética (RM) mostrou lesão expansiva na região da pineal, com sinal discretamente hiperintenso em T1 e isointenso em T2, com áreas císticas de permeio, discreto hipersinal na difusão e marcado realce pelo gadolínio (Figura 1). A lesão ocasionava compressão do aqueduto cerebral e da região dorsal do mesencéfalo, assim como provocava hidrocefalia. Estudo histopatológico demonstrou neoplasia papilífera formada por células cuboidais, de aparência epitelial, dispostas sobre eixos fibroconjuntivos, com vascularização evidente e atividade mitótica de 4 mitoses em 10 campos de grande aumento. A análise imuno-histoquímica apresentava marcada positividade para citoqueratinas e S-100 e negatividade para proteínas de neurofilamento. Tais achados foram compatíveis com tumor papilífero da região da pineal (TPRP).




A RM vem assumindo papel crescente no diagnóstico dos tumores cerebrais^(1-3). O TPRP é um tumor classificado como grau II ou III pela Organização Mundial da Saúde, raro, com menos de 200 casos relatados na literatura. A idade média de acometimento é de 35 anos, não havendo predileção por sexo⁽⁴⁾. Sua origem é incerta, sendo a hipótese mais aceita que se origine de células ependimárias derivadas do órgão subcomissural^(4,5). Histologicamente, é caraterizado pela presença de estruturas de aspecto epitelial e papilar com alta celularidade e atividade mitótica moderada/alta^(4-6). Pode ocasionar cefaleia por hidrocefalia obstrutiva e síndrome de Parinaud⁽⁷⁾ por compressão do mesencéfalo dorsal, mais especificamente da região periaquedutal⁽⁸⁾.

Na RM, o TPRP tipicamente se apresenta como massa circunscrita localizada na região da pineal, heterogênea, com áreas císticas de permeio, sem calcificações ou hemorragias. Classicamente, é descrito hipersinal na sequência T1, conforme observado no nosso caso, podendo estar relacionado ao alto teor proteico da lesão^(9,10). Depois da administração intravenosa de gadolínio, observa-se moderado realce heterogêneo. Disseminação liquórica, embora rara, pode ocorrer em até 7% dos casos^(4,7). Nas sequências avançadas de RM podem ser encontrados sinais de hiperperfusão, bem como na espectroscopia de prótons pode haver aumento dos picos de colina, lactato, mio-inositol e redução do pico de N-acetil-aspartato⁽¹¹⁾.

O diagnóstico diferencial de lesões na região da pineal é amplo, podendo ser citados germinoma, ependimoma, meningioma, pineocitomas, pineoblastoma e gliomas, porém, não é habitual que estes tumores apresentem hipersinal em T1^(10,11).

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, não havendo benefícios comprovados com o uso de radioterapia ou quimioterapia⁽¹¹⁾. Ressecção parcial e tumores com maior atividade mitótica e proliferativa (Ki-67 elevado) tendem a estar relacionados com pior prognóstico e recorrência, esta sendo reportada em até 72% dos casos^(4,11,12).

Em conclusão, a presença da síndrome de Parinaud é sinal de alerta para a possibilidade de processos expansivos da região da pineal e, embora raro, o diagnóstico de TPRP deve ser lembrado, em especial quando presente o hipersinal na sequência T1.


REFERÊNCIAS

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3. Sharma R, Gupta P, Mahajan M, et al. Giant nontraumatic intradiploic arachnoid cyst in a young male. Radiol Bras. 2016;49:337-9.

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5. Kamamoto D, Sasaki H, Ohara K, et al. A case of papillary tumor of the pineal region with a long clinical history: molecular characterization and therapeutic consideration with review of the literature. Brain Tumor Pathol. 2016;33:271-5.

6. Jiménez-Heffernan JA, Bárcena C, Gordillo C, et al. Cytologic features of papillary tumor of the pineal region: a case report showing tigroid background. Diagn Cytopathol. 2016;44:1098-101.

7. Fauchon F, Hasselblatt M, Jouvet A, et al. Role of surgery, radiotherapy and chemotherapy in papillary tumors of the pineal region: a multicenter study. J Neurooncol. 2013;112:223-31.

8. Shields M, Sinkar S, Chan W, et al. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutive adult cases. Acta Ophthalmol. 2017;95:e792-e793.

9. Cerase A, Vallone IM, Di Pietro G, et al. Neuroradiological follow-up of the growth of papillary tumor of the pineal region: a case report. J Neurooncol. 2009;95:433-5.

10. Chang AH, Fuller GN, Debnam JM, et al. MR imaging of papillary tumor of the pineal region. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:187-9.

11. Vaghela V, Radhakrishnan N, Radhakrishnan VV, et al. Advanced magnetic resonance imaging with histopathological correlation in papillary tumor of pineal region: report of a case and review of literature. Neurol India. 2010;58:928-32.

12. Fèvre-Montange M, Hasselblatt M, Figarella-Branger D, et al. Prognosis and histopathologic features in papillary tumors of the pineal region: a retrospective multicenter study of 31 cases. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65:1004-11.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer e Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
3. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Bruno Niemeyer de Freitas Ribeiro
Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer
Rua do Rezende, 156, Centro
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E-mail: bruno.niemeyer@hotmail.com