Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente de 64 anos, masculino, com obstrução nasal, anosmia, redução da acuidade visual há poucos meses, perda ponderal e cefaleia há dois anos. Realizou tomografia computadorizada (TC) de crânio (Figura 1A), que mostrou lesão expansiva de limites mal definidos ocupando as células etmoidais, seios esfenoides e a fossa craniana anterior, com edema associado nos lobos frontais. Na ressonância magnética (RM) de crânio (Figuras 1B, 1C e 1D) a lesão apresentou restrição à difusão e intenso realce após a injeção do meio de contraste. Foi realizada biópsia, que demonstrou células hipercromáticas organizadas em torno de um estroma fibrilar, formando rosetas, compatível com estesioneuroblastoma, grau I pelo estadiamento histológico de Hyams. Não havia evidências de acometimento cervical ou metástases a distância. O paciente faleceu 15 dias após a realização dos exames.




O estesioneuroblastoma, também chamado de neuroblastoma olfatório, é uma neoplasia maligna rara originária da neuroectoderme e representa 3% a 6% dos tumores malignos dos seios paranasais. Tem predileção por adultos, com distribuição bimodal, na segunda e quinta décadas de vida⁽¹⁾. Acredita-se que a neoplasia cresça do epitélio olfatório, origina-se da porção superior das fossas nasais, ascenda pela lâmina cribriforme e estenda-se à fossa craniana anterior⁽²⁾.

Clinicamente, o estesioneuroblastoma provoca obstrução nasal ou epistaxe. Pode ter comportamento indolente, promover invasão local e gerar metástases a distância. Tende a invadir seios paranasais, órbitas e fossa craniana anterior. As metástases mais frequentes são para linfonodos cervicais, pulmão, fígado e ossos, e o principal preditor de sobrevivência é a disseminação linfática no momento do diagnóstico⁽²⁾. Não há um estadiamento universalmente aceito, sendo amplamente utilizada a classificação feita por Kadish et al., de 1976, que é um importante preditor prognóstico. No estádio A o tumor é limitado à cavidade nasal; no estádio B o tumor é confinado à cavidade nasal e seios paranasais; no estádio C o tumor estende-se além do estádio B. Já o estadiamento proposto por Dulguerov utiliza a classificação TNM^(3,4).

A TC permite caracterizar destruições ósseas e calcificações na lesão⁽⁵⁾. A RM oferece informações mais acuradas sobre a extensão tumoral, especialmente no acometimento intracraniano e também orbitário. Na RM, a maior parte dos estesioneuroblastomas apresenta hipossinal em relação aos músculos nas sequências ponderadas em T1, hipersinal em T2 e intenso realce após a injeção do meio de contraste^(6,7). A RM também é superior à TC na avaliação de recorrências após ressecções craniofaciais, por sua melhor capacidade de diferenciar tecido fibrocicatricial de neoplasia remanescente/recidivada⁽⁶⁾. A presença de cistos na margem intracraniana do tumor é descrita nos estesioneuroblastomas. Outro aspecto relevante é sua morfologia em haltere, com a parte superior na fossa craniana anterior e a inferior na cavidade nasal, e com a “cintura” localizada na lâmina cribriforme⁽⁵⁾.

Dentre os principais diagnósticos diferenciais do estesioneuroblastoma estão: o carcinoma espinocelular, mais frequente no antro maxilar, com erosão óssea; o adenocarcinoma sinonasal, com realce heterogêneo e relação com história ocupacional; o carcinoma sinonasal indiferenciado, que acomete pacientes mais idosos; os meningiomas invasivos, que apresentam  base dural, margens indistintas, com áreas de necrose⁽⁸⁾.


REFERÊNCIAS

1. Ferreira MCF, Tonoli C, Varoni ACC, et al. Estesioneuroblastoma. Rev Ciênc Méd. 2007;16:193-8.

2. Howell MC, Branstetter BF 4th, Snyderman CH. Patterns of regional spread for esthesioneuroblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:929-33.

3. Van Gompel JJ, Giannini C, Olsen KD, et al. Long-term outcome of esthesioneuroblastoma: Hyams grade predicts patient survival. J Neurol Surg B Skull Base. 2012;73:331-6.

4. Tajudeen BA, Arshi A, Suh JD, et al. Importance of tumor grade in esthesioneuroblastoma survival: a population-based analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;140:1124-9.

5. Mendonça VF, Carvalho ACP, Freitas E, et al. Tumores malignos da cavidade nasal: avaliação por tomografia computadorizada. Radiol Bras. 2005; 38:175-80.

6. Li C, Yousem DM, Hayden RE, et al. Olfactory neuroblastoma: MR evaluation. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:1167-71.

7. Schuster JJ, Phillips CD, Levine PA. MR of esthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma) and appearance after craniofacial resection. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15:1169-77.

8. Baptista AC, Marchiori E, Boasquevisque E, et al. Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por tomografia computadorizada. Radiol Bras. 2002;35:277-85.










1. Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Uberaba, MG, Brasil
2. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (HCFMRP-USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil

Endereço para correspondência:
Dra. Aline de Araújo Naves
Universidade Federal do Triângulo Mineiro
Avenida Getúlio Guaritá, 130, Nossa Senhora da Abadia
Uberaba, MG, Brasil, 38025-440
E-mail: rdi.alinenaves@gmail.com