Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente do sexo masculino, 58 anos, queixando-se de dispneia aos esforços e tosse, eventualmente com secreção mucoide. Referiu tratamento para asma há 14 anos, uso de broncodilatadores e corticosteroides inalatórios, e negou sintomas de asma na infância. Foram realizadas tomografia computadorizada (TC) (Figuras 1A, 1B e 1C) e, posteriormente, broncoscopia (Figura 1D) com biópsia. A TC mostrou espessamento parietal concêntrico regular da traqueia, brônquios principais, lobares, segmentares e subsegmentares, com discretas calcificações. A broncoscopia identificou infiltrado difuso e concêntrico da mucosa, com aspecto amarelo-acinzentado. O estudo histopatológico demonstrou deposição de material amorfo, cujas características eram compatíveis com depósito amiloide.




Amiloidose compreende um conjunto de doenças caracterizadas por depósito e acúmulo anormal de material proteico em órgãos e tecidos⁽¹⁾. Considerando a distribuição anatômica, a amiloidose pode ser sistêmica (envolvimento de múltiplos órgãos) ou localizada (envolvimento de órgão único). Na classificação bioquímica, segundo o tipo de componente fibrilar nos depósitos amiloides, são considerados inúmeros subtipos. Na grande maioria dos casos estão presentes o amiloide fibrilar de cadeia leve e o amiloide sérico A⁽¹⁾.

No compartimento torácico, a doença compromete mais frequentemente o coração, podendo envolver parênquima pulmonar, pleura, cadeias linfonodais, árvore traqueobrônquica, entre outros^(1,2). O acometimento pulmonar é raro, descrito nas manifestações traqueobrônquica, difusa/alveolar-septal e nodular, sendo a primeira a mais comum^(2–4).

A manifestação traqueobrônquica caracteriza-se pela deposição de material amiloide na traqueia e brônquios principais, determinando espessamento parietal, estreitamento luminal e consequente obstrução de vias aéreas, além de consolidações, atelectasias, hiperinsuflação pulmonar e bronquiectasias⁽³⁾.

Clinicamente, o comprometimento traqueobrônquico pode ser assintomático ou provocar manifestações de dispneia, sibilância, hemoptise, tosse e pneumonias de repetição^(4,5). Os sintomas podem ser semelhantes a doenças brônquicas de maior frequência, incluindo asma brônquica⁽⁵⁾.

A TC de tórax tem se mostrado o exame de imagem de escolha não só para avaliação das doenças torácicas^(6–9), como também da árvore traqueobrônquica^(10–12). A TC demonstra espessamento parietal liso ou irregular/nodular da parede traqueal e brônquios, podendo haver calcificações nodulares submucosas associadas⁽⁴⁾. Diagnósticos diferenciais de doenças traqueobrônquicas difusas incluem vasculites (granulomatose de Wegener), papilomatose traqueobrônquica, comprometimento infeccioso (Klebsiella rhinoscleromatis – rinoscleroma), traqueo-broncopatia osteocondroplástica e policondrite recidivante⁽¹³⁾. Ao contrário do comprometimento traqueal na traqueobroncopatia osteocondroplástica ou policondrite recidivante, a amiloidose traqueobrônquica determina comprometimento da parede membranosa posterior traqueal^(4,13).

A broncoscopia usualmente mostra espessamento parietal com placas planas multifocais amarelo-acinzentadas na traqueia e brônquios. Não comumente pode-se observar massa pseudotumoral (pseudotumor amiloide)^(5,13). Os achados histopatológicos da doença demonstram espessamento da submucosa por material amiloide em massas nodulares ou lâminas, com birrefringência “verde maçã” na coloração vermelho Congo⁽¹⁴⁾. Há ainda redução numérica das glândulas submucosas, calcificações e focos de metaplasia óssea nas vias aéreas maiores⁽¹⁴⁾.

Diagnósticos diferenciais devem ser considerados em pacientes com sintomas de asma brônquica que apresentem sintomas atípicos e resposta insuficiente ao tratamento clínico⁽¹⁵⁾. O paciente em questão apresentou diagnóstico inicial de asma, sem resposta terapêutica, cujo diagnóstico definitivo de amiloidose traqueobrônquica primária foi realizado após seguimento propedêutico direcionado. Conclui-se que, embora rara, a amiloidose traqueobrônquica deve ser considerada neste subgrupo de pacientes.


REFERÊNCIAS

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14. Kurtz KA, Kirby PA. Pathologic quiz case: a 49-year-old man with chronic cough and a left lung hilar mass. Tracheobronchial amyloidosis. Arch Pathol Lab Med. 2003;127:e420–2.

15. Tilles SA. Differential diagnosis of adult asthma. Med Clin North Am. 2006;90:61–76.










1. Multimagem Diagnósticos, Goiânia, GO, Brasil
2. Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC Goiás), Goiânia, GO, Brasil
3. Universidade Federal de Goiás (UFG), Goiânia, GO, Brasil
4. Hospital e Maternidade Jardim América, Goiânia, GO, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Pedro Paulo Teixeira e Silva Torres
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