Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Homem, 43 anos, com queixas de tosse persistente e febre há dois meses, quadros recorrentes de tromboflebite superficial e trombose venosa dos membros inferiores, sem evidência de úlceras orais ou genitais. Exames complementares: hemocultura negativa, ausência de achados para trombofilias e neoplasias, sorologias negativas, discreta anemia normocítica e normocrômica associada a elevação da proteína C reativa e da velocidade de hemossedimentação. Tomografia computadorizada de tórax com contraste mostrou aneurismas em ramos das artérias pulmonares (Figura 1). O diagnóstico final foi síndrome de Hughes-Stovin.




Doenças vasculares no tórax têm sido motivo de recentes publicações na literatura radiológica nacional^(1-6). A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas da artéria pulmonar e trombose venosa periférica, afetando preferencialmente homens (80-90%) entre a segunda e quarta décadas de vida^(7-11). As lesões frequentemente acometem tanto artérias como veias (68% dos casos), porém, comprometimentos arterial ou venoso isolados são relatados, com frequências de 7% e 25%, respectivamente^(9,11).

A apresentação típica da síndrome de Hughes-Stovin envolve três fases: no primeiro estágio aparecem sinais e sintomas de tromboflebite; um segundo estágio consiste na formação e aumento dos aneurismas de artérias pulmonares; o terceiro estágio é caracterizado pela ruptura aneurismática com hemoptise maciça, progredindo para morte^(7-9,11). A formação dos aneurismas pulmonares tem sido atribuída ao enfraquecimento da parede dos vasos por processo inflamatório. Embolismo séptico e angiodisplasia de artérias brônquicas são outras hipóteses formuladas para explicar tais alterações^(8,9,11). Os aneurismas podem ser únicos ou múltiplos, unilaterais ou bilaterais, e ainda acometer outras localizações (artérias ilíaca, femoral, poplítea, carótida e hepática), porém com menor risco de ruptura^(9-11).

Alguns autores consideram a síndrome de Hughes-Stovin como uma forma incompleta da doença de Behçet, pela semelhança entre os achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos^(7-11). Por isso, a doença de Behçet torna-se o principal diagnóstico diferencial, afetando comumente jovens do sexo masculino⁽¹¹⁾. Para diagnóstico de doença de Behçet é necessária a presença de ulcerações orais recorrentes por pelo menos três vezes num período de 12 meses (critério maior e obrigatório), além de pelo menos dois outros critérios menores, não necessariamente de forma simultânea, como ulceração genital recorrente, lesões oculares e/ou cutâneas e teste de patergia positivo⁽¹²⁾, os quais não foram encontrados em nosso paciente. Outras causas de aneurismas da artéria pulmonar são trauma, infecções, hipertensão pulmonar e síndrome de Marfan^(8-11).

Não existe tratamento padronizado para síndrome de Hughes-Stovin, optando-se na maioria dos casos por terapia imunossupressora, envolvendo combinação de glicocorticoides e ciclofosfamida, com potencial para estabilizar os aneurismas ou até mesmo promover regressão em alguns casos⁽¹¹⁾. O uso de anticoagulantes é controverso, pelo risco de hemoptise fatal, permitido somente em casos selecionados e desde que administrado conjuntamente com terapia imunossupressora^(7-11). Outros tratamentos possíveis são ressecção cirúrgica ou embolização arterial, empregados na maioria dos casos em que ocorreu hemoptise maciça⁽¹¹⁾.


REFERÊNCIAS

1. Batista MN, Barreto MM, Cavaguti RF, et al. Pulmonary artery sarcoma mimicking chronic pulmonary thromboembolism. Radiol Bras. 2015;48:333-4.

2. Yamanari MGI, Mansur MCD, Kay FU, et al. Bullet embolism of pulmonary artery: a case report. Radiol Bras. 2014;47:128-30.

3. Pessanha LB, Melo AMF, Braga FS, et al. Acute post-tonsillectomy negative pressure pulmonary edema. Radiol Bras. 2015;48:197-8.

4. Francisco FAF, Rodrigues RS, Barreto MM, et al. Can chest high-resolution computed tomography findings diagnose pulmonary alveolar microlithiasis? Radiol Bras. 2015;48:205-10.

5. Koenigkam Santos M. Diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis [Editorial]. Radiol Bras. 2015;48(5):ix-x.

6. Fernandes GL, Teixeira AA, Antón AGS, et al. Churg-Strauss syndrome: a case report. Radiol Bras. 2014;47:259-61.

7. Cruz VA, Muniz YA, Silva Torres PPT, et al. Síndrome de Hughes-Stovin. Rev Bras Reumatol. 2009;49:747-52.

8. Chung MP, Yi CA, Lee HY, et al. Imaging of pulmonary vasculitis. Radiology. 2010;255:322-41.

9. El Aoud S, Frikha F, Snoussi M, et al. Moderate hemoptysis caused by Hughes-Stovin syndrome. Clin Pract. 2014;4:647.

10. Silva R, Escobar A, Vega R, et. al. Síndrome Hughes-Stovin: caso clínico. Rev Med Chile. 2013;141:922-6.

11. Khalid U, Saleem T. Hughes-Stovin syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:15.

12. Belczak SQ, Aun R, Valentim L, et. al. Tratamento endovascular de aneurismas da aorta em pacientes com doença de Behçet: relato de dois casos. J Vasc Bras. 2010;9:89-94.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Edson Marchiori
Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaíso
Petrópolis, RJ, Brasil, 25685-120
E-mail: edmarchiori@gmail.com