Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

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Idioma/Language: Português Inglês

Vol. 49 nº 3 - Maio / Jun.  of 2016

CARTA AO EDITOR
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Page(s) 202 to 2023



Síndrome de Hughes-Stovin: uma causa incomum de aneurismas das artérias pulmonares

Autho(rs): Bruno Niemeyer de Freitas Ribeiro1; Renato Niemeyer Ribeiro1; Gláucia Zanetti2; Edson Marchiori2

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Texto em Português English Text

Sr. Editor,

Homem, 43 anos, com queixas de tosse persistente e febre há dois meses, quadros recorrentes de tromboflebite superficial e trombose venosa dos membros inferiores, sem evidência de úlceras orais ou genitais. Exames complementares: hemocultura negativa, ausência de achados para trombofilias e neoplasias, sorologias negativas, discreta anemia normocítica e normocrômica associada a elevação da proteína C reativa e da velocidade de hemossedimentação. Tomografia computadorizada de tórax com contraste mostrou aneurismas em ramos das artérias pulmonares (Figura 1). O diagnóstico final foi síndrome de Hughes-Stovin.


Figura 1. Tomografia computadorizada contrastada do tórax com cortes axiais (A,B) e coronal (C) mostrando aneurismas em ramos das artérias pulmonares (setas).



Doenças vasculares no tórax têm sido motivo de recentes publicações na literatura radiológica nacional(1-6). A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas da artéria pulmonar e trombose venosa periférica, afetando preferencialmente homens (80-90%) entre a segunda e quarta décadas de vida(7-11). As lesões frequentemente acometem tanto artérias como veias (68% dos casos), porém, comprometimentos arterial ou venoso isolados são relatados, com frequências de 7% e 25%, respectivamente(9,11).

A apresentação típica da síndrome de Hughes-Stovin envolve três fases: no primeiro estágio aparecem sinais e sintomas de tromboflebite; um segundo estágio consiste na formação e aumento dos aneurismas de artérias pulmonares; o terceiro estágio é caracterizado pela ruptura aneurismática com hemoptise maciça, progredindo para morte(7-9,11). A formação dos aneurismas pulmonares tem sido atribuída ao enfraquecimento da parede dos vasos por processo inflamatório. Embolismo séptico e angiodisplasia de artérias brônquicas são outras hipóteses formuladas para explicar tais alterações(8,9,11). Os aneurismas podem ser únicos ou múltiplos, unilaterais ou bilaterais, e ainda acometer outras localizações (artérias ilíaca, femoral, poplítea, carótida e hepática), porém com menor risco de ruptura(9-11).

Alguns autores consideram a síndrome de Hughes-Stovin como uma forma incompleta da doença de Behçet, pela semelhança entre os achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos(7-11). Por isso, a doença de Behçet torna-se o principal diagnóstico diferencial, afetando comumente jovens do sexo masculino(11). Para diagnóstico de doença de Behçet é necessária a presença de ulcerações orais recorrentes por pelo menos três vezes num período de 12 meses (critério maior e obrigatório), além de pelo menos dois outros critérios menores, não necessariamente de forma simultânea, como ulceração genital recorrente, lesões oculares e/ou cutâneas e teste de patergia positivo(12), os quais não foram encontrados em nosso paciente. Outras causas de aneurismas da artéria pulmonar são trauma, infecções, hipertensão pulmonar e síndrome de Marfan(8-11).

Não existe tratamento padronizado para síndrome de Hughes-Stovin, optando-se na maioria dos casos por terapia imunossupressora, envolvendo combinação de glicocorticoides e ciclofosfamida, com potencial para estabilizar os aneurismas ou até mesmo promover regressão em alguns casos(11). O uso de anticoagulantes é controverso, pelo risco de hemoptise fatal, permitido somente em casos selecionados e desde que administrado conjuntamente com terapia imunossupressora(7-11). Outros tratamentos possíveis são ressecção cirúrgica ou embolização arterial, empregados na maioria dos casos em que ocorreu hemoptise maciça(11).


REFERÊNCIAS

1. Batista MN, Barreto MM, Cavaguti RF, et al. Pulmonary artery sarcoma mimicking chronic pulmonary thromboembolism. Radiol Bras. 2015;48:333-4.

2. Yamanari MGI, Mansur MCD, Kay FU, et al. Bullet embolism of pulmonary artery: a case report. Radiol Bras. 2014;47:128-30.

3. Pessanha LB, Melo AMF, Braga FS, et al. Acute post-tonsillectomy negative pressure pulmonary edema. Radiol Bras. 2015;48:197-8.

4. Francisco FAF, Rodrigues RS, Barreto MM, et al. Can chest high-resolution computed tomography findings diagnose pulmonary alveolar microlithiasis? Radiol Bras. 2015;48:205-10.

5. Koenigkam Santos M. Diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis [Editorial]. Radiol Bras. 2015;48(5):ix-x.

6. Fernandes GL, Teixeira AA, Antón AGS, et al. Churg-Strauss syndrome: a case report. Radiol Bras. 2014;47:259-61.

7. Cruz VA, Muniz YA, Silva Torres PPT, et al. Síndrome de Hughes-Stovin. Rev Bras Reumatol. 2009;49:747-52.

8. Chung MP, Yi CA, Lee HY, et al. Imaging of pulmonary vasculitis. Radiology. 2010;255:322-41.

9. El Aoud S, Frikha F, Snoussi M, et al. Moderate hemoptysis caused by Hughes-Stovin syndrome. Clin Pract. 2014;4:647.

10. Silva R, Escobar A, Vega R, et. al. Síndrome Hughes-Stovin: caso clínico. Rev Med Chile. 2013;141:922-6.

11. Khalid U, Saleem T. Hughes-Stovin syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:15.

12. Belczak SQ, Aun R, Valentim L, et. al. Tratamento endovascular de aneurismas da aorta em pacientes com doença de Behçet: relato de dois casos. J Vasc Bras. 2010;9:89-94.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Edson Marchiori
Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaíso
Petrópolis, RJ, Brasil, 25685-120
E-mail: edmarchiori@gmail.com
 
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