Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Mulher, 54 anos, apresentando oftalmoparesia, ataxia e arreflexia há uma semana. Negava febre, fraqueza muscular e não relatava comorbidades prévias. Ao exame físico estava orientada, normotensa, com reflexo cutaneoplantar em flexão bilateralmente, com preservação da sensibilidade superficial e profunda. Sorologias para vírus da imunodeficiência humana, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus e HTLV-1, assim como VDRL, foram negativas. Considerando tais achados, a hipótese de síndrome de Miller-Fisher foi aventada, sendo realizada punção liquórica, que demonstrou hiperproteinorraquia, confirmando o diagnóstico.

Iniciado tratamento com imunoglobulina, a paciente evoluiu, entre 24-48 horas após a administração, com cefaleia intensa, seguida de crises convulsivas e posteriormente rebaixamento do nível de consciência, sem associação com picos hipertensivos. Ressonância magnética (RM) (Figuras 1A, 1B e 1C) demonstrou áreas hiperintensas em T2 e FLAIR esparsas na substância branca bilateral, predominantemente nas regiões parieto-occipitais, sem restrição à difusão e sem realce pelo gadolínio, configurando padrão de imagem sugestivo de síndrome encefálica reversível posterior (SERP). Após suspensão do tratamento e adoção de medidas de suporte, a paciente evoluiu satisfatoriamente, sem sequelas, com reversão dos achados da RM (Figura 1D).




A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos exames de RM no aprimoramento do diagnóstico do sistema nervoso central^(1-5).

A SERP é uma entidade clínica radiológica, de etiologia variada, que geralmente ocorre no contexto de hipertensão arterial grave. Contudo, em alguns casos, pode estar associada a terapia imunossupressora, sendo raramente descrita na literatura após uso de imunoglobulina^(6-12). A fisiopatogênese caracteriza-se por lesão endotelial e disfunção nos mecanismos de autorregulação cerebral, levando a hipoperfusão e edema vasogênico^(7-12). As manifestações clínicas apresentam início agudo/subagudo, caracterizadas por cefaleia, rebaixamento do nível de consciência, alterações visuais, convulsões e sinais neurológicos focais. Os sintomas são progressivos. A síndrome regride completamente se tratada adequadamente; sem tratamento, danos irreversíveis podem ocorrer^(6-11).

Os achados na RM são bastante sugestivos, caracterizados por áreas hiperintensas em T2 e FLAIR acometendo a substância branca, comumente bilateral e simétrica, com predileção pela região parieto-occipital, havendo reversão dos achados caso seja efetuado tratamento adequado. Podem ainda ser afetados os lobos frontais, as cápsulas interna e externa, o cerebelo e o tronco encefálico^(7-9). A difusão não demonstra anormalidades no estágio inicial, porém, havendo manejo inadequado, danos irreversíveis podem surgir, apresentando-se sob a forma de restrição à difusão e configurando edema citotóxico.

Estudos recentemente publicados demonstraram, por análise retrospectiva, utilizando imagens de RM e dados laboratoriais, a associação da SERP com níveis séricos de albumina. Evidenciouse que pacientes com redução significativa dos níveis séricos de albumina apresentam risco maior de desenvolver edema do tipo vasogênico⁽¹²⁾. Isto se deve ao fato de que, em condições com dano endotelial causado por processos inflamatórios, a redução da pressão coloidosmótica, diretamente relacionada ao nível de albumina, pode facilitar o desenvolvimento de edema vasogênico. Dessa maneira, a administração de albumina sérica humana precocemente pode prevenir danos isquêmicos e reduzir sequelas⁽¹²⁾.

Concluindo, a SERP, apesar de rara após a administração de imunoglobulina, deve ser considerada quando achados clínicos e de RM típicos são encontrados, não devendo ser esperados episódios hipertensivos para cogitar tal possibilidade diagnóstica.


REFERÊNCIAS

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3. Ono SE, Carvalho Neto A, Gasparetto EL, et al. X-linked adrenoleukodystrophy: correlation between Loes score and diffusion tensor imaging parameters. Radiol Bras. 2014;47:342-9.

4. Alfenas R, Niemeyer B, Bahia PRV, et al. Parry-Romberg syndrome: findings in advanced magnetic resonance imaging sequences - case report. Radiol Bras. 2014;47:186-8.

5. Barbosa JHO, Santos AC, Salmon CEG. Susceptibility weighted imaging: differentiating between calcification and hemosiderin. Radiol Bras. 2015;48:93-100.

6. Stetefeld HR, Lehmann HC, Fink GR, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome and stroke after intravenous immunoglobulin treatment in Miller-Fisher syndrome/Bickerstaff brain stem encephalitis overlap syndrome. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2014;23:e423-5.

7. McKinney AM, Short J, Truwit CL, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence of atypical regions of involvement and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2007;189:904-12.

8. Pereira PR, Pinho J, Rodrigues M, et al. Clinical, imagiological and etiological spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 2015;73:36-40.

9. Bartysnki WS, Boardman JF. Distinct imaging patterns and lesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1320-7.

10. Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29:1036-42.

11. Wada A, Yoshida R, Oda K, et al. Acute encephalopathy associated with intravenous immunoglobulin therapy. AJNR Am J Neuroradiol. 2005;26:2311-5.

12. Pirker A, Kramer L, Voller B, et al. Type of edema in posterior reversible encephalopathy syndrome depends on serum albumin levels: an MR imaging study in 28 patients. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:527-31.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Hospital Casa de Portugal / 3D Diagnóstico por Imagem, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
3. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Bruno Niemeyer de Freitas Ribeiro
Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer – Serviço de Radiologia
Rua do Rezende, 156, Centro
Rio de Janeiro, RJ, Brasil, 20231-092
E-mail: bruno.niemeyer@hotmail.com