Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Criança do sexo masculino, 3 anos de idade, com alteração morfoestrutural na região da mandíbula à esquerda de evolução no último ano, apresentando dor recentemente, sem outras queixas associadas. Exames laboratoriais não demonstraram alterações e a ressonância magnética (RM) (Figura 1) mostrou lesão com predomínio de iso/hipossinal em T1, hipersinal em T2 com discretos focos de baixo sinal, ausência de queda de sinal nas sequências para suscetibilidade magnética e ausência de restrição à difusão. Após administração de gadolínio, observou-se realce exuberante, destacando-se ainda disseminação perineural através da terceira divisão do nervo trigêmeo. Estudo histopatológico revelou células fusiformes sem atipias e pleomorfismo, além de áreas com tecido conectivo fibroso acelular, com estudo imuno-histoquímico negativo para S100 e MSA, positividade para vimentina, com Ki-67 menor que 5%, aspectos estes compatíveis com fibroma desmoplásico. O paciente foi submetido a excisão cirúrgica incompleta e optou-se por complementação com radioterapia.




O fibroma desmoplásico é um tumor ósseo benigno extremamente raro, de comportamento agressivo e comumente insidioso, representando 0,1% de todos os tumores primários do osso^(1-5). A mandíbula é o local mais acometido, principalmente em sua porção posterior, correspondendo a 22% dos casos^(1,2,4), seguido pela região metafisária de ossos longos. Pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas sua maior incidência se dá nas três primeiras décadas de vida^(1-3,6). Apesar dos dados conflitantes, parece não haver predileção por sexo^(2,6). A recorrência local é comum caso a ressecção completa não seja possível. Clinicamente, os pacientes encontram-se assintomáticos, ou podem apresentar dor, edema, derrame articular e fratura patológica^(1-6). Nos diagnósticos diferenciais devem ser considerados rabdomiossarcoma, fibrossarcoma, tumor de células gigantes, entre outros. Apesar de os métodos de imagem ajudarem na delimitação, o diagnóstico é histopatológico.

Na RM, a maioria das lesões apresenta-se com iso/hipossinal em T1 e baixo sinal em T2^(1,3-6), porém há relatos de lesões com hipersinal em T2^(1-3,6). Realce pode ser variável, com alguns autores afirmando que tal variação pode ser decorrência do conteúdo celular da lesão^(3,4). O nosso caso apresentou iso/hipossinal homogêneo em T1 e discreto hipersinal em T2 com focos de baixo sinal. Após uso de gadolínio, observou-se realce expressivo pelo contraste, com evidente disseminação perineural através da terceira divisão do nervo trigêmeo. Tais aspectos nas sequências pesadas em T2 e a presença de disseminação perineural são pouco comuns em relação ao padrão típico de imagem descrito na RM.

Não encontramos, na literatura, relatos sobre a difusão em fibromas desmoplásicos. No nosso caso não observamos áreas de restrição à difusão. Estudos recentes destacam o uso das sequências em difusão na avaliação de lesões de cabeça e pescoço, mostrando que valores do coeficiente de difusão aparente menores que 1,22 × 10^-3 mm²/s são sugestivos de malignidade⁽⁷⁾. No caso apresentado, o valor do coeficiente de difusão aparente foi 1,45 × 10^-3 mm²/s, corroborando os achados anteriormente descritos.

Concluindo, o diagnóstico de fibroma desmoplásico deve ser considerado em pacientes com menos de 30 anos portadores de tumor principalmente localizado na mandíbula, não se podendo excluir tal hipótese caso sejam menos evidentes os focos de hipossinal em T2.


REFERÊNCIAS

1. Woods TR, Cohen DM, Islam MN, et al. Desmoplastic fibroma of the mandible: a series of three cases and review of literature. Head Neck Pathol. 2015;9:196-204.

2. Nedopil A, Raab P, Rudert M. Desmoplastic fibroma: a case report with three years of clinical and radiographic observation and review of the literature. The Open Orthopaedics Journal. 2013;7:40-6.

3. Kim OH, Kim SJ, Kim JY, et al. Desmoplastic fibroma of bone in a toe: radiographic and MRI findings. Korean J Radiol. 2013;14:963-7.

4. Kang DM, Juhng SK, Sohn YJ, et al. Imaging findings of desmoplastic fibroma rarely involving the clavicle: case report. Korean J Radiol. 2014;15:130-3.

5. Frick MA, Sundaram M, Unni KK. Imaging findings in desmoplastic fibroma of bone: distinctive T2 characteristics. AJR Am J Roentgenol. 2005;184:1762-7.

6. Moorjani V, Stockton V. Desmoplastic fibroma with perineural extension. AJR Am J Roentgenol. 2005;185:1498-9.

7. Gonçalves FG, Ovalle JP, Grieb DFJ, et al. Diffusion in the head and neck: an assessment beyond the anatomy. Radiol Bras. 2011;44:308-14.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
2. Hospital Casa de Portugal / 3D Diagnóstico por Imagem, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
3. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Bruno Niemeyer de Freitas Ribeiro
Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer - Serviço de Radiologia
Rua do Rezende, 156, Centro
Rio de Janeiro, RJ, Brasil, 20231-092
E-mail: bruno.niemeyer@hotmail.com