Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente do sexo feminino, 27 anos, procurou atendimento devido a dor no membro superior esquerdo, iniciada há seis meses. Negava trauma ou febre. Ao exame físico notou-se aumento de volume do membro, com endurecimento da pele, sem sinais flogísticos. Exames laboratoriais sem alterações significativas.

Foram realizadas radiografias simples dos membros afetados e da bacia, que revelaram alterações características da melorreostose, tais como: hiperostose cortical ao longo do eixo ósseo, semelhante a "cera de vela derretida", unilateral, envolvendo apenas um segmento corporal (dimídio esquerdo) e estendendo-se desde o úmero até os ossos da mão (Figura 1). Havia também alteração semelhante no osso ilíaco, à esquerda (Figura 2).




A melorreostose é uma doença esclerosante rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acometimento, particularmente, de ossos longos e dos tecidos moles adjacentes. Possui uma característica radiológica peculiar, ou seja, espessamento cortical semelhante a "cera de vela derretida"^(1-3). Afeta igualmente ambos os sexos. Pode se manifestar em qualquer idade, porém em 50% dos casos ocorre antes dos 20 anos⁽¹⁾.

Embora tenha características benignas, clinicamente pode acarretar importante morbidade aos pacientes. Pode ser inicialmente assintomática, porém, a associação de esclerose óssea e fibrose dos tecidos provoca encurtamento dos membros, deformidades ósseas e rigidez articular, que gradualmente evoluiu para quadro de dor intensa e incapacidade funcional do membro afetado.

A principal alteração patológica é o espessamento da cortical óssea, com componentes maduros e imaturos, trabéculas ósseas espessas e atividade osteoblástica aumentada^(1,2,4,5), podendo se estender para as articulações. O comprometimento das partes moles adjacentes é comum, com formação de tecido fibroso, ósseo, cartilaginoso e vascular.

A distribuição é peculiar e afeta de forma característica apenas um lado do corpo, podendo ser mono ou poliostótica. Nesta última, segue a distribuição dos esclerótomos. Os ossos longos do membro inferior são os mais afetados^(1-5). Raramente acomete a coluna, o crânio e a face. O diagnóstico é essencialmente clínico e radiológico. Os exames laboratoriais são normais e os achados de histologia não são específicos.

A esclerose de apenas um dos lados da cortical, de distribuição linear e segmentar, com aspecto de "cera de vela derretida", "escorrendo" ao longo do eixo ósseo e se projetando sobre a medular é a apresentação radiológica clássica. Esta alteração pode se estender distalmente até os ossos dos dedos.

Outras formas de apresentação também encontradas assemelham-se ao osteoma, à osteopatia estriada, à osteopoiquilose e à miosite ossificante, com calcificações nos tecidos moles adjacentes⁽¹⁾.

A tomografia computadorizada (TC) mostra com mais detalhes as alterações escleróticas, bem como a redução do espaço medular. Tais alterações apresentam baixo sinal em T1 e T2 na ressonância magnética (RM), achado consistente com osso cortical. O acometimento dos tecidos moles também pode ser visto, mostrando graus de calcificação variáveis na TC, e na RM observam-se imagens com sinal heterogêneo devido a mineralização, áreas com gordura e tecido fibrovascular^(1,2).

Dessa forma, a melorreostose evidencia-se como um importante diagnóstico diferencial entre as doenças ósseas, principalmente no que diz respeito aos seus aspectos radiográficos característicos.


REFERÊNCIAS

1. Suresh S, Muthukumar T, Saifuddin A. Classical and unusual imaging appearances of melorheostosis. Clin Radiol. 2010;65:593-600.

2. Nuño C, Heili S, Alonso J, et al. Melorreostosis: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Esp Enferm Metab Oseas. 2001;10:50-5.

3. Salman Monte TC, Rotés Sala D, Blanch Rubió J, et al. Melorheostosis, a case report. Reumatol Clin. 2011;7:346-8.

4. Mariaud-Schmidt RP, Bitar WE, Pérez-Lamero F, et al. Melorheostosis: unusual presentation in a girl. Clin Imaging. 2002;26:58-62.

5. Gagliardi GG, Mahan KT. Melorheostosis: a literature review and case report with surgical considerations. J Foot Ankle Surg. 2010;49:80-5.










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