Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

INTRODUÇÃO

Uma grande variedade de tumores acomete o fígado, sendo que 90% das lesões hepáticas focais são benignas. Dentre os tumores hepáticos benignos, o hemangioma e a hiperplasia nodular focal (HNF) são as lesões não císticas mais comuns⁽¹⁾. As neoplasias malignas mais frequentes são as metástases, e o carcinoma hepatocelular (CHC) é responsável por 80–85% dos casos de tumores malignos primários, seguido pelo colangiocarcinoma intra-hepático⁽²⁾.

O diagnóstico das lesões hepáticas típicas pode ser feito com alguma segurança utilizando-se os diversos métodos de imagem; ao contrário, as lesões incomuns são geralmente um desafio diagnóstico para o radiologista.

No grupo de tumores considerados incomuns destacamse os tumores de linhagem epitelial, como o cistoadenoma e cistoadenocarcinoma biliar, o hepatocarcinoma fibrolamelar, os tumores de linhagem não epitelial, incluindo o angiomiolipoma, o hemangioendotelioma epitelioide e o angiossarcoma, além de outros, como o linfoma, o pseudotumor inflamatório (tumor miofibroblástico) e alguns sarcomas⁽³⁾.

Existem poucos estudos que realizaram a análise comparativa e abrangente das características de imagem dos tumores hepáticos incomuns.

O objetivo deste trabalho é, por meio de um ensaio iconográfico, descrever os principais aspectos de imagem de diversos tumores hepáticos benignos e malignos incomuns, observados na tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Nesta segunda parte do estudo serão abordados o linfoma hepático primário, o tumor miofibroblástico, o tumor neuroendócrino primário hepático e o tumor desmoplásico de pequenas células.


LINFOMA HEPÁTICO PRIMÁRIO

O linfoma hepático primário (LHP) é uma neoplasia extremamente rara, correspondendo a menos de 1% dos linfomas extranodais. É definido como primário do fígado quando não há envolvimento do baço, linfonodos ou outros sítios a distância, no momento do seu diagnóstico. Apresenta predileção pelo sexo masculino (3 homens: 1 mulher) e usualmente ocorre na quinta década de vida⁽⁴⁾. No momento do diagnóstico, os sintomas são inespecíficos e os pacientes podem apresentar desconforto abdominal ou febre. Há forte associação com imunossupressão, vírus da hepatite B e C, vírus da imunodeficiência humana e Epstein-Barr^(5,6).

Em cerca de 60% dos casos se apresentam como massas solitárias (maiores que 4 cm), com contornos bem definidos, que após injeção intravenosa do meio de contraste demonstram realce periférico com aspecto lamelar; essas massas raramente podem calcificar, simulando metástase hipovascular do tubo digestivo, com aspecto em alvo (Figuras 1 e 2). As formas multinodular e infiltrativa são menos frequentes e geralmente relacionadas a comprometimento hepático do linfoma sistêmico⁽⁵⁾.




Alguns aspectos favorecem o diagnóstico de LHP:

Ausência de acometimento de outros sítios extranodais.

Massa solitária, com realce periférico de aspecto lamelar.

Lesão com aspecto em alvo, sem tumor primário conhecido.

Paciente imunodeprimido.

PSEUDOTUMOR INFLAMATÓRIO (TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO)

É lesão hepática rara caracterizada por uma inflamação crônica, com proliferação de fibroblastos, que pode comprometer diferentes órgãos, mas é mais comumente encontrada no pulmão e no fígado⁽⁷⁾. Possui outros sinônimos, como xantogranuloma, histiocitoma, pseudolinfoma e fibroxantoma. Atualmente, é conhecido como tumor miofibroblástico inflamatório (TMI)⁽⁸⁾.

Ocorre com maior frequência em adultos jovens do sexo masculino, e em geral tem evolução benigna. A etiologia é desconhecida, podendo estar relacionada a processos inflamatório-infecciosos (hepatite e colangite de repetição) e doenças autoimunes⁽⁸⁾.

A maioria dos pacientes apresenta sintomas não específicos, como febre, dor abdominal, perda de peso e icterícia. Geralmente, é massa solitária, podendo ser múltipla e sincrônica em 20% dos casos, localiza-se com maior frequência no lobo hepático direito e seu diâmetro pode variar de 1 cm a 20 cm no seu maior eixo⁽⁸⁾. A análise laboratorial frequentemente demonstra leucocitose, eosinofilia e velocidade de hemossedimentação (VHS) aumentada. Casos de pacientes com elevação de marcadores tumorais como CA 19-9 já foram relatados^(7,9).

A TC geralmente mostra massa hipodensa, com realce periférico heterogêneo, com área central pouco vascularizada. Podem ocorrer efeitos compressivos da massa determinando dilatação das vias biliares e hipertensão portal (Figura 3). A RM é um dos métodos que pode caracterizar melhor o pseudotumor inflamatório. A lesão focal tipo massa é a mais comum e apresenta-se com baixo sinal em T1 e sinal discretamente elevado em T2, às vezes com focos de marcado hipersinal de permeio. Após injeção do contraste paramagnético, observa-se realce intenso e heterogêneo, principalmente na periferia da lesão⁽⁸⁾.




Geralmente, a correlação histopatológica é necessária para o diagnóstico definitivo do pseudotumor inflamatório, que inclui, entre seus diagnósticos diferenciais, o colangiocarcinoma intra-hepático, o abscesso hepático e o CHC⁽⁷⁾.

Os principais aspectos que podem sugerir o diagnóstico de TMI são:

Análise laboratorial: leucocitose e aumento da VHS.

Associação com doenças autoimunes.

Massa solitária no lobo hepático direito, com realce periférico heterogêneo.

Resolução do quadro após antibioticoterapia ou corticoterapia.

TUMOR NEUROENDÓCRINO PRIMÁRIO DO FÍGADO

O tumor neuroendócrino primário do fígado (TNPF) representa menos de 0,3% de todos os tumores neuroendócrinos. Ocorre mais comumente em mulheres, na sexta e sétima décadas de vida. Os sintomas são inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável, fadiga e perda de peso. Mais de 10% dos casos são assintomáticos e apenas pequena porcentagem dos pacientes apresenta a síndrome carcinoide (rubor facial, dor abdominal e diarreia)⁽¹⁰⁾.

O diagnóstico do tumor carcinoide hepático primário é baseado no exame histológico, imuno-histoquímico e principalmente na exclusão de doença metastática. A cintilografia com análogo da somatostatina (OctreoScan) é uma técnica útil para o diagnóstico de tumores neuroendócrinos funcionantes, com sensibilidade de até 90%. A PET/CT é uma modalidade de imagem reservada para o diagnóstico dos tumores não funcionantes. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha, sendo a quimioembolização arterial transcateter excelente opção paliativa para lesões recorrentes⁽¹¹⁾.

Os achados de imagem à TC consistem em lesões sólidas, únicas ou múltiplas, hipervascularizadas, com áreas de necrose e calcificação de permeio (Figura 4). Na RM as lesões têm baixo sinal em T1 e alto sinal nas sequências ponderadas em T2⁽¹⁰⁾ (Figuras 5 e 6).




O diagnóstico diferencial é amplo, entretanto, devemos considerar a possibilidade de metástases hipervasculares, CHC, colangiocarcinoma com diferenciação neuroendócrina e a variante epitelioide do tumor estromal gastrintestinal⁽¹⁰⁾.

Os seguintes aspectos podem auxiliar para considerar pertinente a hipótese de TNPF entre os diagnósticos diferenciais:

Acomete mulheres na sexta e sétima décadas de vida.

Massas heterogêneas hipervasculares sem história de hepatopatia.

Eventual associação com síndrome carcinoide.

TUMOR DESMOPLÁSICO DE PEQUENAS CÉLULAS

O tumor desmoplásico de pequenas células (TDPC) é um tumor mesenquimal raro e altamente agressivo, com cerca de 200 casos descritos na literatura. Apresenta maior incidência em adolescentes e adultos jovens, preferencialmente do sexo masculino, numa proporção de 4:1, com uma média de idade de 22 anos⁽¹²⁾. A localização é quase que exclusivamente intra-abdominal, sem origem visceral claramente identificada, com acometimento do omento, implantes peritoneais envolvendo o diafragma, hilo esplênico, mesentério intestinal e peritônio pélvico⁽¹³⁾. O envolvimento de órgãos é inconstante e secundário, com fígado e pulmão como dois locais comuns para a doença metastática além do peritônio⁽¹¹⁾.

As manifestações clínicas do TDPC intra-abdominal são usualmente inespecíficas e envolvem mais frequentemente sintomas vagos pélvicos ou abdominais e massas palpáveis⁽¹³⁾.

Os achados de imagem demonstram massa tumoral, intraperitoneal, sem a identificação de um órgão sede, associada a múltiplos implantes peritoneais e ascite. À TC e à RM se apresentam como massas com densidade de partes moles, com focos centrais sugerindo necrose e hemorragia, apresentando moderado realce após injeção intravenosa de contraste, e calcificações em 22% dos casos⁽¹³⁾(Figura 7).




O TDPC pode ser lembrado na presença de massas intraperitoneais com extensão visceral, sem sítio primário definido e ocorrendo em pacientes jovens.


CONCLUSÃO

Apesar de raros, os tumores descritos nesta segunda parte do estudo devem ser conhecidos e lembrados pelos radiologistas, para que sejam incluídos nos diagnósticos diferenciais de lesões hepáticas, auxiliando não somente no planejamento e estratégia terapêutica, mas também como coadjuvante na definição do diagnóstico anatomopatológico.


REFERÊNCIAS

1. Tiferes DA, D'Ippolito G. Neoplasias hepáticas: caracterização por métodos de imagem. Radiol Bras. 2008;41:119–27.

2. Walther Z, Jain D. Molecular pathology of hepatic neoplasms: classification and clinical significance. Patholog Res Int. 2011;2011:403929.

3. Hamilton SR, Aaltonen LA. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon, France: IARC Press; 2000.

4. Masood A, Kairouz S, Hudhud KH, et al. Primary non-Hodgkin lymphoma of the liver. Curr Oncol. 2009;16:74–7.

5. Coenegrachts K, Vanbeckevoort D, Deraedt K, et al. MRI findings in primary non-Hodgkin's lymphoma of the liver. JBR-BTR. 2005;88:17–9.

6. Tan Y, Xiao EH. Rare hepatic malignant tumors: dynamic CT, MRI, and clinicopathologic features: with analysis of 54 cases and review of the literature. Abdom Imaging. 2013;38:511–26.

7. Liu PS, Hussain HK. Uncommon hepatic tumors. In: Hussain HK, Francis IR, editors. Primary carcinomas of the liver. Series: Contemporary issues in cancer imaging. Cambridge: Cambridge University Press; 2010. p. 214–29.

8. Venkataraman S, Semelka RC, Braga L, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the hepatobiliary system: report of MR imaging appearance in four patients. Radiology. 2003;227:758–63.

9. Fukuya T, Honda H, Matsumata T, et al. Diagnosis of inflammatory pseudotumor of the liver: value of CT. AJR Am J Roentgenol. 1994;163:1087–91.

10. Gao J, Hu Z, Wu J, et al. Primary hepatic carcinoid tumor. World J Surg Oncol. 2011;9:151.

11. Park CH, Chung JW, Jang SJ, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas. J Gastroenterol Hepatol. 2012;27:1306–11.

12. Dufresne A, Cassier P, Couraud L, et al. Desmoplastic small round cell tumor: current management and recent findings. Sarcoma. 2012;2012:714986.

13. Pickhardt PJ, Fisher AJ, Balfe DM, et al. Desmoplastic small round cell tumor of the abdomen: radiologic-histopathologic correlation. Radiology. 1999;210:633–8.










1. Médicos Radiologistas, Especializandos do Setor de Abdome do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil
2. Doutora, Médica Radiologista do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil
3. Livre-docente, Professor do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil

Endereço para correspondência:
Dr. Giuseppe D'Ippolito
Departamento de Diagnóstico por Imagem – EPM-Unifesp
Rua Napoleão de Barros, 800, Vila Clementino
São Paulo, SP, Brazil, 04024-012
E-mail: giuseppe_dr@uol.com.br

Recebido para publicação em 28/3/2013.
Aceito, após revisão, em 14/10/2013.

Trabalho realizado no Setor de Abdome do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), São Paulo, SP, Brasil.