Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia
AMB - Associação Médica Brasileira CNA - Comissão Nacional de Acreditação
Vol. 46 (Supl.1) nº 0 - of 2013
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XLII CONGRESSO BRASILEIRO DE RADIOLOGIA
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Painéis Eletrônicos
-20- TUMOR DE GLOBO OCULAR: DIAGNÓSTICOS E REVISÃO DA LITERATURA. Priscila Sacilotto Crivellaro; Angela Massignan; Monica Wagner; Alexandre da Silveira Cima; Soraya Nogueira Stoffels; Eliza Porciuncula Justo; Rodrigo dias Duarte Fundação Serdil-Saint Pastous - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: priscilacrivellaro@gmail.com Este trabalho tem como objetivo apresentar um caso de melanoma de coroide e revisar a literatura sobre os seus diagnósticos diferenciais dos tumores de globo ocular. CASO: Paciente masculino, 39 anos, com história de redução progressiva da acuidade visual no olho direito há seis meses. Foi referenciado ao serviço para realizar ultrassonografia (US) e tomografia computadorizada (TC) com contraste de órbitas. O médico assistente informou que no exame de fundo de olho (FO) foi identificada uma massa pigmentada no olho direito. US e TC mostraram lesão expansiva sólida, lobulada, ecogênica/hiperdensa, medindo 1,2 cm no aspecto medial do globo ocular direito, adjacente ao corpo ciliar, que sofreu realce moderado. A partir desses dados, revisou-se a literatura médica e chegou-se a conclusão dos principais diagnósticos diferenciais: • hemangioma de coroide circunscrito: tumor benigno vascular. No FO é vermelho-alaranjado. Na TC se apresenta como uma massa circunscrita com ávido realce. Na ressonância magnética (RM) são homogêneos e isointensos ao músculo em T1, hipe-rintenso em T2, com intenso realce; • retinoblastoma: tumor intraocular maligno mais comum da infância. No FO é translúcido ou branco. Na TC apresenta-se hiperdenso com calcificações. Na RM aparece ligeiramente hiperintenso em T1 e hipointenso em relação ao humor vítreo em T2, com heterogeneidade pós-contraste; • melanoma: tumor primário maligno intraocular mais comum. 85% localizam-se na coroide. No FO tem pigmentação variável. Na TC é hiperatenuante, com impregnação tênue a moderada. Na RM geralmente tem alto sinal em T1 e baixo em T2, com realce moderado; • melanocitoma: tumor benigno, densamente pigmentado e que comumente localiza-se ao nível do disco óptico ou adjacente a este, medindo menos do que 3 mm. No FO é intensamente pigmentado e apresenta características na TC e RM semelhantes ao melanoma, exceto pelo tamanho. DISCUSSÃO: O paciente foi submetido a enucleação do globo ocular direito e o exame anatomopatológico revelou o diagnóstico de melanoma de coroide, com limites cirúrgicos livres. A hipótese de melanoma era a mais provável por se tratar de uma lesão pigmentada com 1,2 cm. Lesões pigmentadas sugerem melanoma ou melanocitoma, mas uma espessura maior que 2,0 mm, assim como a localização da lesão, eram características sugestivas de melanoma. O hemangioma de coroide e o retinoblastoma não são pigmentados. -24- ABSCESSO RETROFARÍNGEO. Bruno Nocrato Loiola; José Augusto Carvalho de Rezende Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br O abscesso retrofaríngeo geralmente ocorre de forma secundária a infecções das vias aéreas superiores, cuja drenagem linfática ocorre para os linfonodos retrofaríngeos, que estão presentes mais frequentemente na faixa pediátrica (4-5 anos). O foco infeccioso inicial pode estar em qualquer região cervicofacial. Os pacientes apresentam-se geralmente nas fases iniciais da doença com dor à mobilização cervical, disfagia, edema no pescoço, rigidez de nuca e ausência de febre, sendo encaminhados, na sua grande maioria, ao ortopedista com diagnóstico errôneo de torcicolo. O diagnóstico pode ser difícil de ser feito baseando-se apenas na história e exame físico, portanto, os exames de imagem são importantes para o diagnóstico e conduta terapêutica. Relatamos um caso de uma paciente em que o estudo radiológico foi mera importância para o diagnóstico. -28- HIPOPLASIA DO CORPO CALOSO. Bruno Nocrato Loiola; José Augusto Carvalho de Rezende Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br A hipoplasia do corpo caloso tem sua origem a partir de anormalidades na migração neuronal ou na laminação das camadas corticais, ou seja, na displasia cortical. Possui etiologia desconhecida, cuja expressão, disgenesia do corpo caloso, aplica-se a variáveis graus de sua má-formação, desde ausência total até mínima deficiência no seu desenvolvimento. Assim, existem várias desordens relacionadas à formação do corpo caloso, entre elas as agenesias total e parcial, a hipoplasia e os lipomas da fissura inter-hemisférica. O advento da tomografia computadorizada tornou o diagnóstico das afecções do corpo caloso mais fácil e mais acurado. Algumas malformações ocorrem com maior incidência quando a agenesia do corpo caloso está presente, por exemplo, lipomas inter-hemisféricos, malformações de Chiari II, Dandy Walker, encefaloceles basais e heterotopias. A grande evolução radiológica nos permite hoje fazermos diagnósticos que normalmente não seriam feitos alguns anos atrás, portanto, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética nos permitem, com facilidade, fechar estes diagnósticos e propiciar aos pacientes um melhor tratamento nos casos possíveis. Relatamos um caso de um paciente com disgenesia do corpo caloso, demonstrando suas características radiológicas, com ênfase principalmente na tomografia. -29- EPENDIMOMA. Bruno Nocrato Loiola; José Augusto Carvalho de Rezende Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br Ependimomas são tumores sólidos ou mistos (sólido-císticos), geralmente heterogêneo,s apresentando áreas de calcificação e hemorragia. São o terceiro tumor encefálico mais comum na infância, que apresenta dois picos de incidência: um em crianças de até 5 anos de vida e o outro em adultos entre 20 e 40 anos, sendo mais frequente em homens. Cerca de 60% dos ependimomas intracranianos localizam-se na fossa posterior (90% destes, no quarto ventrículo) e 40% são encontrados acima do tentório, sendo a localização extraventricular mais comum que dentro dos ventrículos. A apresentação clínica é, geralmente, de cefaleia, desequilíbrio, vômitos e náuseas, enquanto os sinais mais frequentes são nistagmo e ataxia. Os ependimomas apresentam crescimento através da parede ventricular, com tendência a aderir ao tecido cerebral adjacente. Isto torna a remoção completa do tumor difícil, com alta taxa de recorrência e sobrevida média em 5 anos em torno de 45%. Os achados na tomografia computadorizada são variáveis, mas a imagem mais típica é de uma massa iso a hiperdensa no quarto ventrículo com cistos pequenos, calcificações pontilhadas e captação moderada de contraste intravenoso. A ressonância magnética também é muito útil para o diagnóstico e delimitação da margem tumoral. Os autores relatam caso de criança com ependimoma, ressaltando os aspectos radiológicos. -32- SCHWANNOMA DO TRIGÊMEO. Bruno Nocrato Loiola; José Augusto Carvalho de Rezende Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br Os schwannomas são tumores comuns que ocorrem na bainha de mielina dos nervos cranianos e periféricos, onde os mais afetados são o VIII, V, IX e o X pares cranianos, apresentando-se de forma encapsulada, ovoides, de contornos regulares e bem definidos, estando compostos por células de Schwann, um derivado da crista neural. Eles representam cerca de 8% dos tumores intracranianos e 30% dos tumores espinhais primários. O schwannoma do V par é o tumor mais frequente do espaço mastigatório, podendo ser benigno na maioria das vezes ou maligno (raramente), estando o nervo mandibular (V3) o menos acometido. Os pacientes podem apresentar-se com cefaleia, fraqueza da musculatura mastigatória e dor facial. O diagnóstico é realizado através da associação da clínica com os exames de imagem, em especial a ressonância magnética. O tratamento é sempre cirúrgico. Neste artigo relatamos o caso de um paciente de 10 anos com schwannoma do trigêmeo maligno, mostrando a importância dos exames de imagem para o seu diagnóstico e acompanhamento. -33- ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL. Bruno Nocrato Loiola; José Augusto Carvalho de Rezende Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br A angiopatia amiloide cerebral (AAC), doença reconhecida desde o início do século XX, ganhou destaque na última década pela constatação de que é a provável causa de boa parte dos acidentes vasculares cerebrais não traumáticos, hemorragias cerebrais primárias e hemorragias cerebrais que ocorrem em especial nos pacientes normotensos e idosos, além de ter associação estreita com as características microscópicas da doença de Alzheimer. O termo AAC procura abranger em sua definição todos os aspectos da mudança microvascular que esta doença possui, visto que, com o avanço da idade, o número de alterações cerebrais aumenta, razão de sua apresentação rara antes dos 55 anos. Surge principalmente na forma esporádica, sendo a forma familiar rara e a associação com a hipertensão arterial fato que tem chamado a atenção dos estudiosos nos últimos anos. Até o momento, demonstrou-se que apenas esta última pode exacerbar a hemorragia intracerebral por AAC, embora não tenha sido possível demonstrar que predisponha à hemorragia intracerebral espontânea. Manifesta-se por meio de lesões lobares, sendo mais comum nos lobos frontal, parietal e occipital. Ocorrem alterações microvasculares pela associação de AAC e hipertensão arterial, o que aumenta a tendência a hemorragias. Não é incomum a associação entre AAC, Alzheimer e síndrome de Down, demonstrando a complexidade da patologia. -34- HEMANGIOBLASTOMA. Bruno Nocrato Loiola. Conferência São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil E-mail: bruno.loyola@ig.com.br Os hemangioblastomas são tumores benignos, classificados como grau I pela Organização Mundial da Saúde, e altamente vascularizados. Correspondem a 1% a 2% dos tumores primários do sistema nervoso central. A maioria é de ocorrência esporádica, sendo que 10% a 20% ocorrem como parte da síndrome de von Hippel-Lindau. São mais comuns em crianças e adultos jovens, com pico de incidência entre 35 e 45 anos, predominando em pacientes masculinos na relação de 2:1. Os sítios de predileção dos hemangioblastomas são a fossa posterior (cerebelo, 80% a 85%), a medula espinhal (3% a 13%), bulbo (2% a 3%), e ocasionalmente supratentoriais (1,5%). Apresentam-se como massa de crescimento lento, manifestando-se clinicamente com hipertensão intracraniana decorrente da obstrução do fluxo liquórico. Os sinais e sintomas mais frequentes são cefaleia, vômito, tontura, ataxia e distúrbios da marcha. O diagnóstico pode ser realizado através do quadro clínico, exames de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética), histopatológico e imuno-histoquímico. Esses tumores podem ser curados pela completa excisão, fazendo da cirurgia o tratamento de escolha. Os autores descrevem relato de caso do paciente com hemangioblastoma, demonstrando seus achados radiológicos. -35- OCLUSÃO DA ARTÉRIA DE PERCHERON: SÉRIE DE CASOS. Monica Wagner1; Rodrigo Horstmann Castilhos2; Priscila Sacilotto Cri-vellaro1; Alexandre da Silveira Cima1; Conrado Silva Tramunt3; Caetano Sehbe De Carli4; Ciro Menna Barreto Duarte4; Rodrigo Dias Duarte1 1. Fundação Serdil-Saint Pastous - Porto Alegre, RS 2. Hospital Nossa Senhora da Conceição - Porto Alegre, RS 3. CTSul - Bagé, RS 4. Hospital Pompéia - Caxias do Sul, RS, Brasil E-mail: mwmedicina@yahoo.com.br Este trabalho tem como objetivo relatar três casos com quadro clínico e exames de imagem compatíveis com oclusão isquêmica da artéria de Percheron. Caso 1: Paciente feminina, 38 anos, com queixa de mal-estar e tontura. Tomografia computadorizada (TC) inicial de crânio sem alterações. Evoluiu com rebaixamento do sensório, e nova TC evidenciou áreas hipoatenuantes nos tálamos. Foi trazida ao serviço para realização de ressonância magnética (RM), que demonstrou hipersinal em T2 e FLAIR, comprometendo o aspecto medial de ambos os tálamos e estendendo-se ao mesencéfalo, com predomínio à esquerda, com restrição à difusão. Caso 2: Paciente do sexo masculino, 53 anos de idade, foi trazido ao serviço em coma para realização de TC. Familiares referiram quadro súbito de alteração visual seguido de rebaixamento do nível de consciência. TC sem alterações. Realizada trombólise pelo quadro compatível com AVC isquêmico. RM de controle demonstrou imagens hiperintensas em T2, com restrição à difusão, comprometendo o aspecto medial dos tálamos e parcialmente a região superior e medial do mesencéfalo à direita. Caso 3: Paciente feminina, 46 anos, encaminhada ao serviço por cefaleia de forte intensidade. TC evidenciou hidrocefalia e hemorragia subaracnoide em circulação posterior, devido a aneurisma roto no topo da artéria basilar. Foi realizada microcirurgia para clipagem do aneurisma. TC de controle demonstrou pequena hemorragia intra-ventricular e leve ectasia dos ventrículos laterais, sugerindo evolução favorável. Evoluiu com paresia à direita e anisocoria à esquerda. Nova TC demonstrou presença de hipodensidades relacionadas a alterações isquêmicas recentes, incluindo os aspectos mediais dos tálamos, de forma simétrica e bilateral, e o mesencéfalo superior à esquerda. DISCUSSÃO: O território cerebral paramediano é suprido pelas artérias perfurantes do tálamo, que frequentemente irrigam também o mesencéfalo superior. A artéria de Percheron é uma variante anatômica da circulação posterior, na qual um tronco arterial único surge de um dos segmentos P1 da artéria cerebral posterior. A oclusão desta artéria é rara, presente em 0,1% a 0,3% das isquemias, e resulta em um padrão característico de imagem: infarto talâmico paramediano bilateral com ou sem envolvimento do mesencéfalo. A TC inicial pode ser normal. A RM é a melhor modalidade de imagem para avaliação, demonstrando hipersinal nos tálamos em T2 e FLAIR, e restrição à difusão. A angiografia não deve ser utilizada rotineiramente para o diagnóstico, pois a não visualização da artéria não exclui o diagnóstico. O diagnóstico geralmente é tardio, feito muitas horas ou dias após o início dos sintomas. O prognóstico é relativamente bom quando comparado ao dos eventos hemorrágicos. Apesar de raro, salientamos que este diagnóstico deve sempre ser considerado em pacientes com déficit neurológico súbito e envolvimento talâmico bilateral em exames de imagem. -38- PADRÕES DE IMAGEM NAS MALFORMAÇÕES DE CHIARI. Monica Wagner1; Priscila Sacilotto Crivellaro1; Alexandre da Silveira Cima1; Angela Massignan1; Conrado Silva Tramunt2; Caetano Sehbe De Carli3; Ciro Menna Barreto Duarte3; Rodrigo Dias Duarte1 1. Fundação Serdil-Saint Pastous - Porto Alegre, RS 2. Ctsul - Bagé, RS 3. Hospital Pompéia - Caxias do Sul, RS, Brasil E-mail: mwmedicina@yahoo.com.br Este trabalho tem como interesse relatar os principais padrões das malformações de Chiari (MC) encontrados em serviços especializados em diagnóstico por imagem e correlacioná-los com os achados descritos na literatura. Foram selecionados diferentes casos do arquivo e casuística pessoal dos autores envolvendo as MCs, no período de 1999 a 2013, com a revisão de 50 exames, sendo 45 de ressonância magnética e 5 de tomografia computadorizada. Destes, foram identificados: 1 caso de Chiari 0; 21 de Chiari 1; 1 de Chiari 1.5; 25 de Chiari 2; e 2 de Chiari 3. As MCs foram inicialmente descritas pelo patologista Hans Chiari, em 1891, englobando um grupo de malformações da fossa posterior associadas a hidrocefalia. Primordialmente, foram divididas em três tipos (1, 2 e 3), entretanto, alguns autores expandiram seu espectro para incluir algumas variações (0, 1.5 e 5). Chiari 1 inclui ectopia caudal das tonsilas cerebelares. Chiari 2, a verdadeira malformação de Arnold-Chiari, está quase sempre associada a meningomielocele. Compreende herniação cefalocaudal do conteúdo da fossa posterior, na qual o vermis desloca-se inferiormente, associada a deslizamento e alongamento da ponte e do quarto ventrículo. Além da herniação caudal, porções do cerebelo tendem a herniar superiormente (cerebelo em torre), podendo comprimir e deformar o tubérculo quadrigeminal (bico mesencefálico). Chiari 3 tem como achado clássico a herniação do conteúdo da fossa posterior através de um defeito ósseo occipitocervical. A variante Chiari 0 consiste em siringo-hidromielia na ausência de ectopia tonsilar, associada a fossa posterior pequena e óbex em situação mais baixa do que o habitual, acreditando-se que estas alterações promovam um distúrbio do fluxo liquórico na transição craniovertebral. Chiari 1.5 é caracterizada por herniação das tonsilas cerebelares, acrescida de outras anomalias, como deslocamento caudal do tronco cerebral e quarto ventrículo e/ou angulação cervicomedular. Difere-se da Chiari 1 por apresentar ectopia caudal do tronco cerebral, além das tonsilas cerebelares, e distingue-se da Chiari 2 por não apresentar meningomielocele. As variantes Chiari 4 e 5 são entidades controversas, sendo o tipo 5 representado pela agenesia cerebelar e herniação do lobo occipital através do forame magno para a porção superior do canal espinhal cervical. O termo Chiari 4 foi substituído por agenesia cerebelar primária ou hipoplasia cerebelar severa, estando em desuso. O presente trabalho faz uma revisão sobre os principais achados de imagem em pacientes com MCs, com ênfase na diferenciação dos diversos padrões de apresentação na fossa posterior. -46- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ULTRASSONOGRÁFICO ENTRE RETINOBLASTOMA E PERSISTÊNCIA HIPERPLÁSICA DO VÍTREO PRIMITIVO. Larissa Martins Schmitz; Ana Paula Hilariano Maximiano; Liseane Vieira Lisboa; Luciana Lacerda Burigo Trindade; Rodrigo Bordin Trindade; Lívia Maria M.V. Martins; Joana Eggler Dembogurski; Mariana de Oliveira Silvestre Lâmina - Florianópolis, SC, Brasil E-mail: larischmitz@gmail.com O retinoblastoma é o tumor ocular maligno mais comum na infância, ocorrendo a maioria dos casos em crianças bastante jovens (95% antes dos 5 anos). Na ultrassonografia ele pode aparecer com um padrão de crescimento endofítico ou exofítico com configuração arredondada, irregular, e tendo como principal característica quantidades variáveis de cálcio no interior da lesão. A persistência hiperplásica do vítreo primitivo ocorre quando há uma falha na regressão esperada do sistema vascular hialoide, é geralmente detectada em recém-nascido prematuro. Na ultrassonografia terá um aspecto típico de triângulo hiperecogênico e fluxo na artéria hialoide visto ao exame com Doppler, e quando estes achados estiverem associados a hemorragia vítrea e ausência de calcificações, se tornam patognomônicos. Levando em consideração que estas duas doenças correspondem às causas mais frequentes de leucocoria na infância, este trabalho tem como objetivo fazer um resumo explicando as principais características dessas doenças e ilustrar com dois casos de ultrassonografia ocular, proporcionando assim um melhor esclarecimento no diagnóstico diferencial dessas entidades. -56- NEUROCISTICERCOSE INTRAVENTRICULAR CALCIFICADA: RELATO DE CASO. Fernando Oliveira de Menezes; Ana Carolina Castelo Branco Soares; Cristian Ariel Calvin Hospital Regional de Itapetininga - Itapetininga, SP, Brasil E-mail: barretosmed@hotmail.com RELATO DE CASO: Paciente de 57 anos, com diagnóstico de neurocisticercose parenquimatosa há 15 anos, procurou pronto-atendimento por causa de cefaleia leve, pulsátil, recorrente há 5 anos. O exame físico não apresentou alterações significativas. Paciente com Elisa e Western Blot positivos realizados há 6 anos. De acordo com a história clínica do paciente, foi realizada tomografia computadorizada de crânio que evidenciou áreas nodulares extra-axiais, calcificadas, com predomínio em regiões intraventriculares, causando discreto empilhamento da substancia córtico-subcortical adjacente, apresentando discreto realce após a infusão intravenosa de contraste iodado. DISCUSSÃO: A neurocisticercose é uma doença neurológica comum causada pela larva encistada de Taenia solium. Os achados de imagem dependem de vários fatores, incluindo o estágio do ciclo de vida de T. solium, apresentação, o número e localização (ou seja, subaracnoide, cisternal ou intraventricular) de parasitas e complicações associadas, e, em formas ventriculares, grau de obstrução. A presença de cistos do parasita no interior do sistema ventricular cerebral ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes, sendo que estes cistos intraventriculares estão firmemente encapsulados. Eles podem circular livremente por toda a liquórica ou tornar-se ligado ao epêndima em qualquer lugar nos ventrículos, mas sua predileção é para o corno occipital dos ventrículos laterais e quarto. Os cistos intraventriculares podem ser únicos ou múltiplos, frequentemente podem coexistir com lesões no parên-quima múltiplos e cistos subaracnoideos. Cerca de 30% de todos os pacientes podem desenvolver hidrocefalia, devido à obstrução da circulação liquórica por lesões intraventricular ou lesão subaracnoide, podendo ocorrer herniação cerebral e compressão do tronco cerebral. CONCLUSÃO: Neurocisticercose intraventricular geralmente coexiste com cistos intraparenquimatosos. Neurocisticercose intraventricular tem prognóstico pior do que a doença parenquimatosa, pois pode desenvolver hidrocefalia devido à obstrução da circulação liquórica por lesões intra-ventricular ou lesão subaracnoide, podendo ocorrer herniação cerebral e compressão do tronco cerebral. O caso apresentado apresenta um paciente com múltiplos cistos calcificados intraparenquimatosos e intraventricular em paciente com história clínica prolongada, não se observando complicações. -60- NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Ariston Felipe Codato Ferreira; Walmir Walmor Ferreira Filho; Marco Antonio Sandrin; Kassia Mahfouz; Jonathas Eduardo do Vale Martins; Rogerio Augusto Lima Guarneri; Oscar Fernando Ghattas Orozco; Camilo Dallagnol Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR, Brasil E-mail: rogerioalg@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: A neurofibromatose tipo 1 (NF1), ou doença de von Recklinghausen, é a doença autossômica dominante mais comum do sistema nervoso central, podendo também ser resultado de nova mutação genética em 50% dos casos. É também a mais comum síndrome neurocutânea. Tem natureza progressiva e grande variabilidade de apresentação. Sua incidência estimada é de um caso para cada 3.000 pessoas, sem predileção por sexo ou raça. DESCRIÇÃO: Foram analisadas imagens de tomografia computadorizada (TC) de tórax e ressonância magnética (RM) de coluna de paciente do sexo feminino, 51 anos, com NF1, e revisão da literatura sobre o tema. DISCUSSÃO: Na maioria dos pacientes, manchas café-com-leite e nódulos subcutâneos são a base para o diagnóstico clínico da NF1. Sardas em região axilar e inguinal, hamartomas de íris, displasias ósseas, parentes de primeiro grau afetados, dificuldade de aprendizagem e múltiplos tumores de sistema nervoso central, como gliomas do nervo óptico, podem estar presentes no quadro. Os neurofibromas, tumorações típicas da doença, são provenientes de células de Schwann e de fibroblastos, podendo se desenvolver em qualquer nervo periférico, dando os mais variados aspectos à doença, devido à presença de tais nervos nas várias partes do corpo. Neurofibromas plexiformes são patognomônicos da NF1. No caso relatado, existiam tumorações em coluna cervical, mediastino, abdome e útero (razão pela qual a paciente fora submetida a histerectomia). Na TC com contraste, os neurofibromas podem apresentar atenuação de partes moles, regiões periféricas ou confluentes de maior captação de contraste. A NF1 tem diagnóstico diferencial com diversas doenças, como as síndromes de McCune-Albright, Sotos, Proteus, Noonan, Russel-Silver e neurofibromatose tipo 2, sendo por vezes necessária a confirmação com biópsia para o correto diagnóstico. É importante conhecer a história familiar do paciente, investigar a presença de manchas café-com-leite e outros sinais clínicos, além de realizar estudos apropriados pelos métodos de imagem para adequado diagnóstico da NF1. -94- MELANOSE NEUROCUTÂNEA (MNC) COM MELANOMA MALIGNO: RELATO DE CASO. Débora Majszak Marcon; Mário Henrique Tsubouchi; Guilberto Minguetti CETAC-INC - Curitiba, PR, Brasil E-mail: deboramarcon@hotmail.com INTRODUÇÃO: A melanose neurocutânea (MNC) é uma síndrome rara caracterizada pela proliferação benigna/maligna de melanócitos no sistema nervoso central. Descrita em 1861 por Rokitansky e redefinida em 1991 por Kadonaga e Frieden, também chamada de síndrome de Touraine, consiste em uma displasia neuroectodérmica esporádica. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, 29 anos, admitido com ptose, midríase e hemiparesia esquerda (força muscular IV -) com duração de uma semana, associadas a paralisia facial periférica, náuseas e vômitos recentes. Relatou episódios de crises convulsivas tonicoclônicas generalizadas no último mês, após acidente automobilístico com trauma cranioencefálico moderado. À ectoscopia apresenta múltiplos nevos cutâneos e nevo gigante em aspecto de "capa" e "calção de banho". No exame de tomografia computadorizada sem contraste de crânio observa-se lesão hiperdensa na amígdala direita, que à ressonância magnética demonstra hiperintensidade em T1. Observam-se intenso realce leptomeníngeo difuso, simétrico e bilateral, nas sequências pós-contraste intravenoso paramagnético (ácido gadotérico), bem como aumento de volume e intenso realce nos nervos oculomotores e trigêmeos e no complexo VII/VIII (notadamente à esquerda). Líquor: negativo para malignidade. Biópsia transcraniana demonstra melanose meníngea e melanoma maligno. Paciente evoluiu com rebaixamento do nível de consciência, broncoaspiração, sepse pulmonar e óbito após 20 dias de internamento. DISCUSSÃO: Os critérios diagnósticos de MNC, segundo Kadonaga e Frieden, consistem em nevo melanocítico gigante (pelo menos 20 cm no maior diâmetro em adultos) ou múltiplos (três ou mais) e ausência de melanoma cutâneo ou meníngeo (ou lesão benigna comprovada por histologia). Cerca de metade dos portadores desenvolverá melanoma maligno primário do sistema nervoso central e o prognóstico é desfavorável. A melanose parenquimatosa cursa com lesões hiperintensas, tipicamente no corpo amigdaloide, que podem também ser encontradas nos lobos temporais, cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal. Nos casos de melanoma maligno, as lesões costumam ser maiores e, em geral, possuem efeito expansivo, necrose e hemorragia, além de intenso realce heterogêneo pelo meio de contraste. Na apresentação leptomeníngea, a MNC demonstra espessamento fino e regular, sem realce significativo, que por sua vez é mais intenso e difuso nos melanomas. A ressonância magnética não possui critérios definitivos de imagem para distinguir melanose de melanoma leptomeníngeo, bem como melanose de melanoma parenquimatoso, mas constitui o melhor método diagnóstico por favorecer a natureza melanocítica da lesão. Os diagnósticos diferenciais incluem melanocitose neurocutânea de Ota (paquimeníngea), melanoma difuso meníngeo primário, carcinomatose meníngea, amiloidose, meningites infecciosas e não infecciosa (sarcoidose e granulomatose de Wegener). -95- DISSEMINAÇÃO PERINEURAL DE SARCOMA DE MANDÍBULA: RELATO DE CASO. Débora Majszak Marcon CETAC-INC - Curitiba, PR, Brasil E-mail: deboramarcon@hotmail.com INTRODUÇÃO: Disseminação perineural consiste na extensão metastática de malignidade primária por via neural, geralmente retrógrada ao sistema nervoso central (SNC) e sugere tumor agressivo. Difere da invasão neural que ocorre no sítio tumoral primário e envolve mais de 33% da circunferência do nervo. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, 25 anos, com tumor sarcomatoso de mandíbula, apresentando fraqueza da musculatura mastigatória e parestesia facial direita. Na ressonância magnética de crânio pré-operatória, com protocolo para neuronavegação, observa-se formação expansiva heterogênea que apresenta impregnação pelo meio de contraste intravenoso (ácido gadotérico) e área cística necrótica, na cisterna pontocerebelar e trigeminal à direita, estendendo-se através do forame oval pelo trajeto do V3 (nervo mandibular) para o espaço mastigatório, onde promove efeito expansivo e alteração de sinal em partes moles e extensão para trajeto vasculonervoso do nervo alveolar inferior. O paciente foi submetido a abordagem cirúrgica em dois tempos. No primeiro tempo realizou-se ressecção maciça da massa intracraniana, e no segundo tempo, 22 dias após, abordagem facial com ressecção do ramo e corpo da mandíbula e reposição óssea com arco costal e síntese metálica. Paciente em pós-operatório recente, sem intercorrências significativas. Biópsia e imuno-histoquímica da lesão intracraniana: condizentes com neurofibrossar-coma (tumor maligno de bainha de nervo periférico) grau III (alto grau). DISCUSSÃO: A identificação de disseminação tumoral perineural tem implicações terapêuticas e prognósticas e deve ser identificada pela observação do trajeto nervoso e seus forames (em especial o forame oval, estilomastoideo e fossa pterigopalatina), através de sinais como alteração de sinal da gordura, realce dos nervos cranianos e partes moles, sinais de denervação aguda (< 1 mês) identificada por hiper-sinal em T2 e aumento de volume, subaguda (12 a 20 meses) com hiperintensidade em T1 sem alteração de volume, e crônica (> 20 meses) com atrofia e lipossubstituição. O local do tumor primário está intimamente associado a disseminação neural, como no exemplo da mandíbula para o ramo mandibular e via retrógrada para o SNC. Tumores da mandíbula e trígono retromolar atingem o ramo mandibular (V3) através do nervo alveolar inferior, tumores das glândulas submandibulares e assoalho da boca atingem o V3 via nervo lingual, e tumores da glândula parótida podem fazê-lo por meio do nervo auriculotemporal. O diagnóstico diferencial para disseminação tumoral perineural inclui neurite viral, carcinomatose, sarcoidose, meningioma, schwannoma e mucormicose, e a ressonância magnética constitui o método mais acurado, sobretudo quando o sítio primário tumoral é conhecido. -98- SÍNDROME DE FAHR: RELATO DE CASO COM ACOMPANHAMENTO TOMOGRÁFICO E REVISÃO DA LITERATURA. Márcio Luís Duarte1; Jael Brasil Alcântara Ferreira1; Gustavo Marques de Souza1; Augusto Cezar Queiroz Melo1; And Yara Particelli Gelmini1; Felipe Nunes Figueiras1; Elcio Roberto Duarte1; Douglas Domingues de Matos8 1. Irmandade da Santa Casa da Misericórdia de Santos - Santos, SP 2. Webimagem - São Paulo, SP Brasil E-mail: mld_44@hotmail.com INTRODUÇÃO: Os gânglios basais são compostos principalmente pelo núcleo caudado, putâmen e globo pálido, formando o núcleo do sistema extrapiramidal, e recebem projeções de quase todas as regiões do córtex cerebral, o que lhes permite integrar a atividade motora extrapiramidal. A síndrome de Fahr é um raro distúrbio metabólico, bioquímico, neurológico e psiquiátrico caracterizada pela deposição cálcica intracraniana não aterosclerótica dos gânglios da base, centro semioval e núcleo denteado, com a região globo pálido sendo particularmente afetada, bilateralmente e simétricas na base do crânio, sendo causada por várias doenças, especialmente o hipoparatireoidismo primário ou pós-operatório, que é a principal causa, levando-se em conta que raramente é causada por outros distúrbios do metabolismo fosfocálcico. O diferente comportamento dos três locais de calcificação provavelmente reflete diferentes fases da doença ou diferentes estados metabólicos com predominância de depósitos de cálcio inertes nos gânglios basais. Na substância branca há, provavelmente, uma maior concentração de proteínas de ligação e mucopolissacarídeos. Sua expressão clínica varia muito, mas, a maioria dos pacientes apresenta sintomas extrapiramidais, como uma série de distúrbios de movimento, demência e outros distúrbios de comportamento, cognitivos e epilepsia. Os sintomas parecem ser praticamente independentes do local ou volume da calcificação cerebral, exceto nos casos em que o volume é muito grande, agravando os sintomas extrapiramidais. Os pacientes apresentam um início lento de sintomas inespecíficos como vertigem, cefaleia, distúrbios do movimento, síncope e convulsões. Outros déficits neurológicos incluem espasticidade, paresia, distúrbios da marcha e da fala, coma, demência, parkinsonismo, coreia, tremores, distonia, mioclonia e hipotensão ortostática. A doença de Fahr pode ser clinicamente assintomática, mas tem pronunciados achados positivos cerebrais. A tomografia computadorizada (TC) de varredura continua a ser a ferramenta de rastreio mais eficaz para familiares adultos. Segundo Simone et al., a TC de crânio, bem como a busca de doenças da paratireoide, devem sempre ser realizadas em todos os doentes com inexplicáveis episódios recorrentes de perda de consciência. O diagnóstico da síndrome de Fahr requer a TC do cérebro, que identifica depósitos de cálcio nos gânglios basais, tendo imagem superior as radiografias de crânio convencionais. DISCUSSÃO: A TC e a ressonância magnética (RM) melhoraram drasticamente a capacidade de visualizar as estruturas cinzentas profundas dos gânglios da base, principalmente o núcleo caudado, o putâmen e o globo pálido. Na neuroimagem, a síndrome é caracterizada pelas calcificações simétricas bilateralmente nos gânglios da base, núcleo denteado, tálamo e substância branca subcortical do cérebro. Cartier et al. sugerem que a patogênese dos distúrbios cognitivos e motores é baseada em uma disfunção de conexões corticobasais e suas relações inter-hemisféricas. Isto define uma demência subcortical secundária a depósitos minerais em estruturas subcorticais. Apresentam três padrões com imagens na RM: calcificações cerebelares, calcificações dos gânglios da base apresentadas como baixo sinal ou nenhum sinal, aparecendo como áreas "negras", e calcificações na substância branca exibindo um sinal elevado, sendo intensamente branca. Um estudo de TC com emissão de fóton único, realizado por Shoyama et al., mostrou aumento do fluxo sanguíneo cerebral nos lobos temporais bilaterais. Tais alterações perfusionais podem refletir sintomas psicóticos, incluindo alucinações auditivas e delírios, o que sugere uma interrupção dos circuitos córtico-subcorticais neurais na psicose. O eletroencefalograma (EEG) não apresenta um padrão associado à síndrome de Fahr. Assim, a psicopatologia, dados neurológicos e a TC são as técnicas principais para o diagnóstico da síndrome de Fahr, sendo o EEG, até agora, apenas assistência marginal. Embora a RM seja o método de escolha para a avaliação do gânglio basal, a TC pode ser a primeira linha de pesquisa. CONCLUSÃO: Com os sintomas clínicos, a TC mostra-se primordial para a realização do diagnóstico da síndrome de Fahr, fazendo com que os exames eletrolíticos e até mesmo para a paratireoide sejam complementares ao exame de imagem. -103- ACHADOS DE IMAGEM DE TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA EM PACIENTES VÍTIMAS DE TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO SUL DE MINAS GERAIS DISTRIBUÍDOS POR IDADE. Ana Paula de Oliveira Fernandes; Marcus Vinicius Landim Stori Milani; Fernando Oguita Arantes; Flavio Galvão Lima; Rafael Vieira Fernandes; Augusto Castelli Von Atzingen Universidade do Vale do Sapucaí - Pouso Alegre, MG. Brasil E-mail: fernando_priguica@hotmail.com OBJETIVO: Determinar os achados tomográficos em pacientes com traumatismo cranioencefálico (TCE) em um hospital universitário do sul de Minas Gerais distribuídos por idade. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal analítico de 561 exames de tomografia computadorizada (TC) de crânio realizadas nas primeiras 12 horas pós-TCE, com a interpretação das imagens. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi 40 anos, desvio-padrão de 25,6, com predomínio do sexo masculino (70,2%). Avaliaram-se os seguintes achados tomográficos: fraturas (presentes em 9,8% dos pacientes), locais das fraturas, presença de hemorragia (31,2%), presença de edema (14,8%), hematoma subgaleal (21,9%), hematoma subdural (6,4%), hematoma epidural (4,3%), hemorragia subaracnoide (4,5%) e hemorragia intraparenquimatosa (8,2%). CONCLUSÃO: Houve significância entre idade e presença de hematoma. Quanto aos tipos de hematomas, houve significância entre idade e os hematomas subdural (p = 0,008), epidural (p = 0,001) e intraparenquimatoso (p = 0,015). Houve significância entre presença de fratura e os seguintes achados tomográficos: presença de hematomas, presença de edema e tipos de hematomas (subdural, epidural, subaracnoide, intraparenquima-toso e subgaleal). A correlação entre local da fratura e local do hematoma subgaleal também foi significante. Para todas as correlações apresentadas foi considerado significante um p < 0,05. -116- CALCIFICAÇÕES ENCEFÁLICAS INTRA E EXTRA-AXIAIS: UM ENSAIO ICONOGRÁFICO. Ana Paula Pscheidt Ramos; Heloisa Ramos; Erik Wanderley; Carlos Eduardo Sandrini de Castro; Fernando Sandrini De Toni Ecomax Centro de Diagnóstico por Imagem - Blumenau, SC, Brasil E-mail: nanapaular@gmail.com As calcificações intracranianas são observadas frequentemente nos exames de imagem, sendo a distinção entre uma alteração fisiológica ou patológica mandatória. O objetivo deste ensaio é apresentar casos de calcificações encefálicas patológicas e diferenciá-las das relacionadas a alterações esperadas para determinada faixa etária, exemplificando doenças congênitas, inflamatórias, vasculares, metabólicas e neoplásicas. Dentre as calcificações consideradas fisiológicas destacamos as encontradas nos núcleos da base, plexo coroide, glândula pineal, e foices cerebral e cerebelar. Já entre as doenças congênitas, ressaltamos as relacionadas a infecções congênitas, especialmente à citomegalovirose e à toxoplasmose. A síndrome de Fahr é uma doença genética relacionada ao metabolismo do cálcio, provocando calcificações características nos núcleos da base em sua fase inicial, situação que também é encontrada em casos de hipoparatireoidismo ou pseudo-hipoparatireoidismo. Também de origem genética, a esclerose tuberosa pode se apresentar com calcificações subependimárias e subcorticais. A neurocisticercose é a doença inflamatória que mais provoca calcificações intraparenquimatosas, embora atualmente a neurotoxoplasmose também produza calcificações, principalmente após seu tratamento. Traduzida por calcificações no parênquima encefálico, a microangiopatia mineralizante está relacionada a complicação tardia de tratamento radio e quimioterápico. Por fim, saber reconhecer o aspecto das calcificações de origem neoplásica pode ser fundamental no diagnóstico diferencial entre os diferentes tumores intracranianos. -117- FACOMATOSES EM NEURORRADIOLOGIA: ENSAIO ICONOGRÁFICO. Ana Paula Pscheidt Ramos; Heloisa Ramos; Erik Wanderley; Carlos Eduardo Sandrini de Castro; Fernando Sandrini De Toni Ecomax Centro de Diagnóstico por Imagem - Blumenau, SC, Brasil E-mail: nanapaular@gmail.com Este ensaio iconográfico tem por objetivo ressaltar os aspectos mais comuns das lesões encontradas no sistema nervoso central (SNC) nas principais síndromes neurocutâneas - nerofibromatose tipo 1 (NF1) e tipo 2 (NF2), esclerose tuberosa (ET), doença de von-Hippel Lindau (VHL) e síndrome de Sturge-Weber (SSW) -, demonstradas através de imagens de ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC) de arquivo próprio dos autores. Lesões displásicas da substância branca, gliomas de vias ópticas ou em outros locais do encéfalo são os achados relacionados ao SNC mais encontrados na NF1. Já na NF2, eles correspondem a múltiplos schwannomas, especialmente acometendo os nervos vestibulares, meningiomas e menos comumente ependimomas. Os túberes corticais ou subependimários são observados na quase totalidade dos casos de ET, associados a alterações na substância branca e menos comumente ao desenvolvimento de astrocitoma subependimário de células gigantes. Os hemangioblastomas acometem cerca de 60% a 80% dos pacientes com VHL, e fazem parte dos critérios diagnósticos. As principais características encontradas na SSW são atrofia do parênquima cerebral, associada a calcificações corticais e proeminência do plexo coroide ipsilateral. Saber reconhecer as características particulares das facomatoses demonstradas neste trabalho é fundamental para o diagnóstico diferencial destas patologias, que muitas vezes tem seus critérios diagnósticos baseados em achados de imagem. -119- SÍNDROME DO INCISIVO CENTRAL SUPERIOR SOLITÁRIO COMO CAUSA DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA ALTA EM RECÉM-NASCIDO. Letícia Mary Tomita; Telma Sakuno; Juliana Coutinho Cavalieri; Bruna Ducker Bastos Amorim; Djulie Anne de Lemos Zanatta; Glaucia Regina Pfutzenreuter Unisul - Florianópolis, SC, Brasil E-mail: letomita@hotmail.com A síndrome do incisivo central superior solitário (SICSS), também conhecida como síndrome do incisivo central maxilar solitário, é uma anomalia rara, verificada em 1:50.000 nascimentos, tendo um maior acometimento no sexo feminino, envolvendo várias más formações, geralmente da linha média como holoprosencefalia, anomalias cromossômicas e nasais congênitas, deficiência do hormônio de crescimento, fissura labial e/ou palatina e retardo mental. Na literatura encontramos poucos relatos de casos e a maioria deles com enfoque odontológico, uma vez que o diagnóstico geralmente é realizado tardiamente após a dentição. O objetivo deste relato de caso é descrever um paciente com dificuldade respiratória alta, cujo diagnóstico de SICSS foi realizado precocemente no período neonatal pela da tomografia computadorizada, e fazer uma revisão da literatura atentando para que a SICSS não seja considerada uma simples anomalia dentária e seja incluída no diagnóstico diferencial das causas de dificuldade respiratória alta no recém-nascido. -121- SÍNDROME DO SEIO SILENCIOSO: RELATO DE CASO E DESCRIÇÃO DOS ACHADOS RADIOLÓGICOS. Thiago Vinicius Peixoto Souza; Walmir Souza Junior; Lilian Helena de Almeida Pimenta; Manuela Cardoso de Oliveira; Ines Macedo de Salles Fonseca; Tadeu Reis Almeida; Milena Rocha Peixoto; Amanda Figueiredo Rolim Hospital Santo Antônio-Obras Sociais Irmã Dulce - Salvador, BA, Brasil E-mail: tvpeixoto@gmail.com INTRODUÇÃO: A síndrome do seio silencioso (SSS) é uma entidade clínica rara caracterizada por enoftalmia espontânea e hipoglobus causada pela atelectasia progressiva do seio maxilar. Até 2008 haviam sido relatados 105 casos na literatura. O diagnóstico se dá geralmente durante a investigação radiológica de pacientes com enoftalmia unilateral. Esta entidade, apesar de infrequente, ganha importância radiológica, pois apresenta características de imagem peculiares na ausência de sinusite clinicamente evidente e, principalmente, por ser passível de tratamento cirúrgico, que devolve ao paciente a fisiologia sinusal e a estética facial. OBJETIVO: Relatar um caso de SSS avaliado em nosso Serviço; revisar os aspectos radiológicos mais importantes e compreender a fisiopatologia mais aceita. CASO CLÍNICO: Paciente do sexo masculino, 19 anos, procurou inicialmente atendimento oftalmológico com queixa de que há aproximadamente seis meses seu "olho direito estava ficando mais baixo e menor do que o esquerdo" (sic). Após se excluírem causas sistêmicas, metabólicas e neurológicas, foi solicitada tomografia computadorizada (TC) de seios paranasais, sendo observados hipoplasia de seio maxilar direito, com espessamento mucoso do mesmo, obstrução do complexo ostiomeatal ipsilateral por uma formação polipoide, deslocamento orbitário inferior à direita e deslocamento lateral da parede medial do seio maxilar, assim como adelgaçamento de parede posterior do seio maxilar à direita. As demais estruturas não apresentavam alterações significativas. Foi feito o diagnóstico de SSS e o paciente foi encaminhado ao Serviço de Otorrinolaringologia. DISCUSSÃO: A SSS é uma entidade rara, assintomática, descoberta no contexto da investigação de uma enoftalmia progressiva e hipoglobus, com consequente assimetria orbital/facial. Foi descrita, primeiramente, por Montgomery em 1964, em dois pacientes com mucocele no seio maxilar. Até 2008 haviam sido relatados 105 casos na literatura. A sua maior incidência ocorre entre a terceira e quinta décadas de vida, sendo o nosso caso, portanto, atípico. Não há diferença de prevalência entre homens e mulheres. A fisiopatologia não é bem estabelecida e a teoria mais aceita é a de que uma obstrução do complexo ostiomeatal conduz a uma redução da ventilação do óstio natural de drenagem do seio maxilar. A pressão antral negativa persistente levaria ao colapso interno das paredes do seio comprometido, resultando em retração do assoalho da órbita, enoftalmia e hipoglobus. A TC pode demonstrar opacificação total ou parcial do seio maxilar, redução do volume do seio (colapso medial das paredes) e lateralização do processo uncinado, além de aumento do volume e deslocamento inferior da órbita. O objetivo do tratamento cirúrgico é a restauração da aeração do seio pela antrostomia maxilar, uncinectomia e a correção da arquitetura das paredes do seio e da órbita. Independentemente da configuração do seio maxilar pós-operatório, a progressão da doença parece ser interrompida quando a aeração é restabelecida. -129- ENCEFALOPATIAS TÓXICAS E METABÓLICAS: ENSAIO ICONOGRÁFICO. Eric Mendonça Bimbato; Fabiano Reis; Amanda Gontijo Carvalho Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) - Campinas, SP Brasil E-mail: embimbato@yahoo.com.br As doenças tóxico-metabólicas apresentam-se como um grupo heterogêneo de condições que levam, por diferentes fisiopatologias, a alterações agudas ou crônicas do funcionamento do sistema nervoso central (SNC). Existem diferentes situações que podem modificar de algum modo esse funcionamento, dentre as quais se incluem o uso de drogas e substâncias recreacionais, as síndromes carenciais e os distúrbios metabólicos sistêmicos. Essas doenças, em algumas situações, podem assumir características neurorradiológicas típicas. É importante salientar que em alguns casos a interpretação das imagens apresenta alguns obstáculos, o que faz com que o diagnóstico dependa da associação clínica e laboratorial. Esse ensaio iconográfico tem como objetivo ilustrar os achados em patologias tóxico-metabólicas específicas que apresentam padrão de imagem característico e permitir, assim, a instituição de tratamento precoce, nos casos possíveis, com ênfase no reconhecimento de sítios anatômicos alterados. Neste trabalho reunimos imagens obtidas ao longo dos últimos 14 anos no arquivo de nosso serviço de radiologia, incluindo patologias como encefalopatia de Wernicke, encefalopatia hepática, doença de Wilson, mielose funicular por deficiência de B12, síndrome da desmielinização osmótica, intoxicação por metanol, entre outras, dando prioridade para os registros de ressonância magnética. Em conjunto com as imagens, foi realizada uma análise detalhada dos prontuários dos pacientes, com o reconhecimento da clínica apresentada e dos dados dos exames laboratoriais. -133- TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATÓRIO MENÍNGEO. André Ricardo Girardi; Cristiane Rockenbach; Roberto Queiroz dos Santos; Lana de Freitas Fraga; Roberta Karen Manhaes; Brunno Pinto Neves Hospital Federal dos Servidores do Estado - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: andregirardi2@yahoo.com.br O tumor miofibroblástico inflamatório (TMI), também conhecido como pseudotumor inflamatório ou granuloma de células plasmáticas, é de etiologia desconhecida e prognóstico incerto. Não tem preferência por sexo ou idade. Os sítios mais frequentes de envolvimento, apesar de poder acometer qualquer órgão, são pulmão e órbita. Porém, a manifestação intracraniana e intraespinhal são raras, fato este que confere especial interesse ao presente caso, de localização meníngea. O objetivo do estudo é relatar o caso de uma paciente que iniciou quadro de paresia e parestesia em membros inferiores, de forma ascendente, evoluindo em um mês para paraplegia, tendo como diagnóstico TMI meníngeo, bem como descrever os achados radiológicos do TMI intracraniano e intraespinhal. TMI pode simular clinicamente um tumor maligno e, em face disso, o reconhecimento desta hipótese é de suma importância. Os sintomas em geral são sistêmicos, como fadiga, febre e perda de peso, bem como por efeito de massa local. A forma intracraniana pode ser causa de cefaleia crônica. O TMI deve ser considerado como diagnóstico de exclusão, sendo a biópsia necessária para excluir causas neoplásicas e inflamatórias. O diagnóstico por imagem do TMI intracraniano e intraespinhal baseia-se em características como espessamento dural (localizado ou segmentar), massa com base de implantação dural, lesões tumefativas ou infiltrativas com atenuação de partes moles e realce pelo meio de contraste, em exame de tomografia computadorizada. Porém, o método de escolha para a avaliação da doença é a ressonância magnética, na qual se pode observar isos-sinal das lesões nas sequências ponderadas em T1, com realce difuso pelo meio de contraste, e um sinal marcadamente baixo nas sequências ponderadas em T2. Os principais diagnósticos diferenciais para TMI intracraniano e intraespinhal são neurossarcoidose, metástases, paquimeningite hipertrófica idiopática, linfoma não Hodgkin e meningioma fibroblástico em placa. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica e medicação esteroide adjuvante. A alternativa para tumores inoperáveis ou recidivantes é quimioterapia ou radioterapia. -140- SÉRIE DE CASOS DE ESCLEROSE TUBEROSA. Mirella Oliveira Silva; Ana Cristina Favaretto; Alex Assini Balbueno; Thiago da Cunha Casagrande; Guilherme Lima Andrade Alves de Toledo; Felipe Costa Moreira; Carolina Conceição Oliani Rossi Hospital Alvorada de Moema - São Paulo, SP Brasil E-mail: favarettoac@gmail.com A esclerose tuberosa é uma patologia caracterizada pela presença de hamartomas de múltiplos órgãos, tais como sistema nervoso central, pele, rim e ossos, com incidência de 1:6.000 nascidos vivos, sendo seu reconhecimento importante pois 50% a 80% dos pacientes desenvolvem déficit cognitivo e 80% a 90% apresentam crises convulsivas, sendo que o diagnóstico precoce possibilita uma melhor vigilância nos primeiros anos de vida, minimizando os danos causados pelas convulsões repetidas. Esta série de casos enfoca a abordagem das manifestações neurológicas da esclerose tuberosa, que estão presentes em 98% dos pacientes com diagnóstico desta patologia. Neste estudo foram utilizados três relatos de caso de crianças com idades de 1, 4 e 9 anos, sendo que foram caracterizados os aspectos de história familiar, sinais e sintomas clínicos e os aspectos radiológicos evidenciados por tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. As três crianças apresentaram relato de crises convulsivas de repetição, uma delas tinha manifestações cutâneas da doença e antecedente familiar de crises convulsivas. As três crianças apresentaram sinais radiológicos compatíveis com hamartomas cerebrais, córtico-subcorticais, bilaterais, e duas crianças apresentaram sinais radiológicos de túberes nas paredes dos ventrículos laterais. Dois casos apresentaram focos de calcificação de permeio às alterações parenquimatosas cerebrais, provavelmente relacionado a cronicidade. E em um dos casos evidenciou-se a presença de um astrocitoma gigante, de localização próxima ao forame de Monro, que tem uma ocorrência de cerca de 15% descrita na literatura, sendo sua localização mais frequente compatível com a que foi encontrada neste relato. -172- LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO COM ACOMETIMENTO ORBITÁRIO: UMA FORMA RARA DE APRESENTAÇÃO. Jaqueline Hoffmann; Nicoli Martina Testoni; Daniel Goulart Morais; Ralf Paulo Grasel Hospital Santa Isabel-Ecomax - Blumenau, SC, Brasil E-mail: hoffmann.jaque@gmail.com O linfoma de células do manto é um subtipo de linfoma não Hodgkin tipo B, que representa cerca de 2% a 10% de todos os linfomas não Hodgkin. Morfologicamente, está englobado dentro dos linfomas de células pequenas segundo a classificação da Organização Mundial da Saúde, embora apresente comportamento mais agressivo, típico dos linfomas de grandes células. Histologicamente, pode apresentar um padrão de crescimento na zona do manto, nodular ou difuso e se diferenciar nos tipos típico e blastoide. Clinicamente, se apresenta de forma disseminada com linfadenopatia generalizada e acometimento da medula óssea; também é frequente a afecção extranodal, sendo os sítios gastrintestinal e sistema nervoso central os mais comuns. O acometimento orbitário é raro, supõe-se que apenas 1% a 5% de todos os linfomas atinjam a órbita. Na tomografia computadorizada os linfomas se caracterizam por apresentarem margens muito bem definidas e se moldarem as estruturas oculares e orbitárias. Sua densidade é homogênea, geralmente isodensa em relação à musculatura, e de localização extraconal, podendo crescer para espaço intraconal, infiltrar estruturas adjacentes e até causar erosões ósseas. Podem originar-se de qualquer local na órbita e a glândula lacrimal é o mais comumente acometido. Os autores apresentam um caso de mulher, 63 anos, com apresentação sistêmica de linfoma das células do manto e comprovação anatomopatológica que evoluiu com acometimento de glândulas lacrimais bilateralmente. Serão abordados os achados de imagem clássicos, bem como os aspectos clinicorradiológicos, com os principais diagnósticos diferenciais orbitários, dentre eles as oftalmopatias associadas à tireóide, doença inflamatória idiopática da órbita (pseudotumor orbitario), leucemia, vasculites (PAN, Wegener) e metástases de neuroblastoma em crianças. -175- APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA NA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE DIVERSAS CAUSAS DE ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA: ENSAIO ICONOGRÁFICO. Clara de Souza Dantas Lapa; Patricia Piazza Rafful; Marcio Vieira Peixoto Almeida; Ricardo Neves de Oliveira; Leonardo Velloso dos Santos; Andrea Silveira de Souza; Paulo Roberto Valle Bahia Centro Estadual de Diagnóstico por Imagem (CEDI/SES-RJ) - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: lapa.clara@gmail.com INTRODUÇÃO E INTERESSE: A ressonância magnética (RM) permite a análise detalhada dos diversos aspectos de imagem de diferentes causas de acidentes vasculares encefálicos na população pediátrica. Esta condição clínica pode comprometer o desenvolvimento físico, psicológico e emocional das crianças afetadas, com impacto socioeco-nômico significativo. Neste trabalho ilustraremos diversas apresentações de acidentes vasculares encefálicos na população pediátrica, incluindo crianças nascidas a termo e prematuras. Foram selecionados casos secundários a insultos hipóxico-isquêmicos, alguns com patologias associadas. MATERIAL E MÉTODOS: Foram selecionados os casos mais representativos do total de 560 exames pediátricos realizados ambulatorialmente em aparelhos de RM de 1,5 tesla no Centro Estadual de Diagnóstico por Imagem do Rio de Janeiro, a maior parte sob sedação supervisionada por um médico anestesista. Estes casos foram coletados no período de março de 2012 a junho de 2013. DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Este trabalho pretende demonstrar e popularizar entre radiologistas, pediatras e neurologistas o reconhecimento dos diversos padrões de imagem por RM de acidentes vasculares encefálicos na população pediátrica. A maior disponibilidade de máquinas de RM nos grandes centros vem permitindo o diagnóstico mais acurado, com impacto na condução dos casos e na avaliação prognóstica e terapêutica, podendo colaborar com as estratégias de reabilitação. -181- CORRELAÇÃO CLINICORRADIOLÓGICA DE PACIENTES COM AVEI EM HOSPITAL DE URGÊNCIA E EMERGÊNCIA DA AMAZÔNIA OCIDENTAL. Mariane Rodrigues Wanderley1; Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos Santos2; Giorge Pereira Sampaio3; Solino de Matos Neto1 1. Universidade Federal do Acre - Rio Branco, AC 2. Universidade Federal Fluminense - Niterói, RJ 3. Hospital de Clínicas de Niterói - Niterói, RJ, Brasil E-mail: mariane_nobrega@hotmail.com O acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi) constitui uma das principais causas de óbito no mundo, tendo alta prevalência no Brasil. OBJETIVOS: Correlacionar os principais fatores de risco para AVEi com achados tomográficos numa população selecionada no Estado do Acre, Região Norte do Brasil. MÉTODOS: Estudo transversal, de base populacional e caráter retrospectivo, com amostragem sistemática, realizado em Rio Branco, AC. Foram incluídos indivíduos com hipótese diagnóstica de AVEi e que, posteriormente, realizaram tomografia computadorizada (TC) de crânio, registrados no livro de admissões da unidade de observação, no período de dezembro de 2012 a abril de 2013, sendo revistos todas as TCs realizadas. RESULTADOS: Foram selecionados 38 pacientes para inclusão no estudo, a maioria (57,9%) era do sexo masculino e faixa etária entre 46 e 55 anos (28,9%). Da amostra total, 84,2% apresentavam alguma alteração evidenciada na TC, sendo as mais prevalentes: sinais de isquemia recente (57,9%) e infartos lacunares (31,6%). Apenas 6 indivíduos (15,8%) demonstraram TC de crânio inicial sem anormalidades. As lesões situaram-se mais comumente na topografia dos núcleos da base (36,4%), lobos parietal (22,7%) e occipital (22,7%). Os fatores de risco para AVEi mais prevalentes foram hipertensão arterial sistêmica (HAS) (86,8%) e hábito de tabagismo (57,9%); este último, associado aos achados de isquemia recente à TC, demonstrou significância estatística (p = 0,03), bem como obteve relevância estatística quando relacionado a infartos lacunares. A maior parte dos pacientes (47,4%) realizou TC de crânio entre uma e seis horas após o início do quadro, os pacientes com sinais de isquemia recente tiveram uma média de variação de tempo entre o ictus e a realização da neuroimagem de 2,4 horas (p = 0,038). DISCUSSÃO: O presente estudo demonstrou que o sexo masculino foi responsável pelo maior número de casos, o que vai de encontro aos achados de Copstein et al., em que as mulheres representaram 55,9% dos casos totais de AVE. A HAS constituiu o principal fator de risco modificável para AVEi, corroborando os achados de Castro et al., em que 100% dos pacientes acometidos com AVEi, possuíam HAS. A HAS é considerada, na literatura, a maior causa de infartos lacunares, sendo esta afirmação intimamente relacionada com os resultados do presente estudo. Assim como é descrito no estudo de Pittella e Duarte, os núcleos da base figuram como sede preferencial dos infartos cerebrais. Para investigação diagnóstica destes pacientes, a TC de crânio destaca-se como importante método para avaliação inicial de pacientes com suspeita de AVE, isquêmico ou hemorrágico, fazendo-se necessário dar continuidade por meio de métodos mais aprimorados, como ressonância magnética com difusão ou mesmo TC com perfusão. Os achados encontrados corroboram a literatura mundial, descrevendo os principais fatores de risco, evidências tomográficas e topografia das lesões isquêmicas mais encontradas, numa população selecionada na Região Norte do Brasil. -198- GANGLIONEUROMA DE LOCALIZAÇÃO ATÍPICA TORACOLOMBAR: RELATO DE CASO. Débora Majszak Marcon; Ana Cecilia Bacelar Limeira; Mário Henrique Tsubouchi Cetac - Curitiba, PR, Brasil E-mail: deboramarcon@hotmail.com INTRODUÇÃO: Ganglioneuroma (GN) é um tumor raro composto por células gangliônicas e estroma maduro de células de Schwann. Por definição, não contém neuroblastos, células intermediárias ou mitóticas. Alguns neuroblastomas (NBs) e ganglioneuroblastomas (GNBs) podem amadurecer e transformar-se em GNs e, portanto, acredita-se que os GNs sejam metástases maduras de NBs e GNBs. A idade média ao diagnóstico é de sete anos, há uma predominância feminina e uma razão estimada de NB para GN de seis a dez para um. Os locais mais comuns são no mediastino posterior, retroperitônio, glândula adrenal e pescoço. Geralmente são assintomáticos, e quando possuem sintomas decorrem do efeito massa local. Podem produzir catecolaminas (ácido vanilmandélico e ácido homovanílico), embora pareça incomum devido à sua natureza de células maduras. Têm em média 8 cm ao diagnóstico e podem parecer encapsulados, embora não tenham uma cápsula verdadeira. O prognóstico é excelente. DESCRIÇÃO: Paciente feminina, aos quatro anos assintomática com diagnóstico incidental de GN toracolombar. No exame de ressonância magnética da coluna toracolombar observam-se múltiplas e volumosas lesões sólidas confluentes com contornos regulares e bem definidos, com hipossinal em T1 e hipersinal em T2, textura homogênea, apresentando impregnação intravenosa pelo meio de contraste paramagnético (acido gadotérico) intensa e homogênea ocupando todo o interior do canal vertebral de T10 a S1, remodelando e alargando os forames neurais e estendendo-se para as regiões paraespinhais bilaterais. A lesão promove deslocamento do cone medular e compressão das raízes da cauda equina. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica e no exame de controle evolutivo, após dois anos da cirurgia, observa-se ressecção subtotal da lesão no canal vertebral e paravertebral, permanecendo pequenas lesões residuais nos forames neurais, além de sinais de aracnoidite na cauda equina. DISCUSSÃO: Os GNs são tumores raros na coluna toracolombar, constituindo parte de um espectro de tumores blásticos de tecido simpático que vai do NB imaturo e maligno ao GN, maduro e benigno. Entre os achados radiológicos, possuem baixo sinal em T1 e alto sinal heterogêneo no T2 devido a uma combinação de material mixoide e poucas células gangliônicas, sendo intenso e homogêneo o realce ao meio de contraste no GN. A presença de remodelamento ósseo vertebral por efeito expansivo da lesão e contornos bem definidos (pseudocápsula) indica natureza benigna. Outros tumores neurogênicos mais frequentes podem ter aparência semelhante, como o neurofibroma plexiforme. A ressonância representa ferramenta essencial para diagnóstico, localização e caracterização destas lesões, favorecendo melhor planejamento cirúrgico. -200- ACHADOS DE IMAGEM NA MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO II (HUNTER). Débora Majszak Marcon; Ana Cecilia Bacelar Limeira; Guilberto Minguetti Cetac - Curitiba, PR, Brasil E-mail: deboramarcon@hotmail.com INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPSC) são deficiências de enzimas lisossômicas específicas implicadas na degradação de carboidratos de cadeia longa (glicosaminoglicanos - GAG), constituindo distúrbios com acúmulo de mucopolissacarídeos não degradados nos tecidos, que também são excretados na urina. As manifestações clínicas incluem deformidades esqueléticas, faciais e diferentes graus de envolvimento sistêmico e do sistema nervoso, bem como diversos graus de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (ADNPM). DESCRIÇÃO: Paciente masculino, apresentou alterações faciais e ADNPM (dificuldade de fala e deambulação) aos quatro anos, sendo realizado diagnóstico laboratorial de MPSC II e reposição enzimática por mais de dois anos. Aos oito anos apresenta piora da fala e incapacidade de deambular, que motivaram realização de ressonância magnética de crânio e neuroeixo. No encéfalo observa-se atrofia cerebral difusa e áreas de hipersinal em T2 e FLAIR envolvendo toda a substância branca dos hemisférios cerebrais, na ponte e aspecto dorsal do tálamo e gânglios da base. De forma menos conspícua observa-se dilatação dos espaços perivasculares das regiões frontais e parietais posteriores. Presença de dilatação do sistema ventricular e cisto aracnoide na fossa posterior. Na junção craniovertebral o processo odontoide é hipoplásico, associado a aumento de tecidos moles circunjacentes que apresentam impregnação pelo agente paramagnético, sem contudo determinar compressão da medula. Observam-se ainda displasias ósseas com redução da altura anterior e posterior nos corpos vertebrais, notadamente no segmento cervicotorácico e escavação posterior vertebral na coluna lombar. DISCUSSÃO: As alterações da substância branca cerebral nas MPSCs indicam acúmulo de GAG, perda neuronal e desmielinização, culminando com atrofia cerebral. O aumento difuso dos espaços perivasculares não é específico das MPSCs, mas corresponde a um achado comum e característico, que atualmente acredita-se representar distúrbio da reabsorção do liquor devido a depósito leptomeníngeo de GAG. A dilatação ventricular, o aumento do espaço subaracnoide e a formação de cistos aracnoides resultam do distúrbio de reabsorção liquórica, e em estágios mais avançados, da atrofia cerebral. A presença de massa de tecidos moles entre o atlas e o áxis decorre de depósitos de GAG e infiltração da dura. A disfunção da maturação óssea determina hipoplasia do processo odontoide e alterações morfológicas vertebrais. A terapia de reposição enzimática não penetra a barreira hematoencefálica e, portanto, não se espera melhora neurológica significativa, porém estabilização e pequena reversão podem acontecer devido a melhora do fluxo liquórico e diminuição do acúmulo de GAG e da inflamação. A ressonância magnética representa uma importante ferramenta diagnóstica e de acompanhamento terapêutico, bem como de entendimento desta complexa patologia e seus achados. -201- PSEUDOANEURISMA INFECTADO DA BIFURCAÇÃO CAROTÍDEA: ASPECTOS DE IMAGEM E CIRÚRGICOS. Bernardo Corrêa de Almeida Teixeira; Ivan Caznok Lima; Natali Farias Dezontini; Ariston Felipe Codato Ferreira; Jonathas Eduardo do Vale Martins; Bruno Marino Schiocchet Monarim; Paulo Henrique Stahlke; Arnolfo de Carvalho Neto Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR, Brasil E-mail: berteixeira@gmail.com INTRODUÇÃO: O pseudoaneurisma é formado após o extravasamento de sangue de uma lesão na parede do vaso, com a contenção do sangue por apenas uma camada de tecido conjuntivo adjacente, enquanto o aneurisma verdadeiro é uma dilatação anormal do vaso e que possui as três camadas. Pseudoaneurismas podem ocorrer em qualquer artéria e comumente são causados por complicações iatrogênicas, trauma, neoplasia, infecção, aterosclerose e vasculites. Relatamos os aspectos de imagem no ultrassom, estudo por Doppler e tomografia computadorizada, assim como os achados intraoperatórios realizando correlação entre os métodos de imagem e a cirurgia, de um caso de pseudoaneurisma infectado da bifurcação carotídea. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, 61 anos, com hipertensão arterial sistêmica e diabetes tipo 2 de difícil controle, com grande aumento de volume da região cervical esquerda com calor e rubor local, além de febre, há uma semana após tentativa de punção venosa central no local em internamento prévio. Encaminhado ao centro terciário com suspeita clínica de abscesso cervical. Estudo ultrassonográfico revelou imagem sacular anecoica pulsátil medindo cerca de 3 cm, originando-se da artéria carótida comum esquerda próximo à bifurcação carotídea, apresentando fluxo turbulento bidirecional ao estudo por Doppler conectando a lesão com a artéria carótida comum através de colo estreito. A presença de aumento difuso da ecogenicidade dos planos adiposos cervicais e múltiplas linfonodomegalias e coleção adjacente à lesão levou à realização de tomografia computadorizada do pescoço, que mostrou o pseudoaneurisma circundado por coleção heterogênea com realce periférico irregular pelo meio de contraste contendo ar e causando deslocando contralateral da traqueia. Foi realizado procedimento cirúrgico com drenagem de grande quantidade de material purulento e ligadura das artérias carótida comum, interna e externa esquerdas, sendo optado por não confecção de ponte arterial devido ao volume de pus e sinais de patencia do polígono de Willis. DISCUSSÃO: Pseudoaneurisma carotídeo infectado é raro e sua formação incerta. Presume-se que um foco séptico sistêmico ou local inicie uma vasculite e a parede do vaso se rompa coletando sangue nos tecidos adjacentes. Os pacientes de risco são os diabéticos, imunossuprimidos e vítimas de trauma. Entre os diagnósticos diferenciais estão tumores, linfadenites e abscessos. Para o diagnóstico, exames de imagem são essenciais. A avaliação se inicia com o ecodoppler, que demonstra a dilatação aneu-rismática com o típico fluxo turbulento bidirecional (sinal do ying-yang). A tomografia computadorizada permite a avaliação do tamanho do lúmen, presença de trombo mural e realce das bordas de abscessos, além de revelar anormalidades extraluminais, extravasamento de contraste, gás perianeurismático e calcificações. A angiografia pode demonstrar tecido perivascular por meio de contraste, que revela continuidade com o lúmen do vaso. Entre as complicações destacam-se a ruptura, a hemorragia e a embolia séptica, que pode evoluir para sequela neurológica e oclusão arterial. Uma vez diagnosticado, deve ser tratado via ressecção cirúrgica ou procedimento endovascular, pois pode apresentar rápida expansão, alta morbidade e mortalidade. -203- ENCEFALOPATIA HIPERAMONÊMICA: RELATO DE CASO. Daniela Uchida; Diogo Marciano Peixoto Silva; Diogo Figueiredo Guedes D'Amorim; Luiz de Abreu Junior; Cristina Hiromi Kuniyoshi; Augusto Braga Fernandes Antunes; Angela Maria Borri Wolosker; Maria Lucia Borri Hospital São Luiz/Grupo Fleury - São Paulo, SP, Brasil E-mail: danielauchida@yahoo.com.br A encefalopatia hiperamonêmica aguda tem morbimortalidade significativa se não tratada prontamente, sendo seus efeitos decorrentes do acúmulo de amônia no parênquima cerebral. O estado de hiperamonemia pode causar danos cerebrais e sequelas irreversíveis. Disfunção hepática aguda consiste na causa principal, porém outras etiologias devem ser consideradas, tais como drogas (valproato de sódio e quimioterápicos), hipotireoidismo, mieloma múltiplo, shunts portossistêmicos cirúrgicos, infecções e pós-transplante pulmonar. Os achados radiológicos de ressonância magnética incluem acometimento simétrico bilateral em ínsula e giro do cíngulo, podendo apresentar, em alguns casos, restrição à difusão. Este relato de caso, com base em paciente do sexo masculino de 34 anos de idade, atendido em serviço de emergência, tem por objetivo correlacionar achados clínicos, laboratoriais e radiológicos desta condição, além de discutir os principais diagnósticos diferencias, à luz de revisão bibliográfica sobre o assunto. -209- CISTO DE STAFNE: RELATO DE CASO. Luis Fernando Schneider Camargo; Leonardo Valentim; Aurelio Luis Zimmermann; Guilherme Beduschi; Jamile Leda Spessato Hospital Santa Isabel - Blumenau, SC, Brasil E-mail: luis_camargo2@hotmail.com Neste relato de caso será descrito o cisto de Stafne, também chamado de cavidade óssea estática ou defeito ósseo lingual mandibular. O cisto de Stafne é uma cavidade óssea na mandíbula contendo a glândula submandibular. A prevalência desta condição na população é baixa, variando de 0,1% a 0,4%, sendo mais comuns em homens na 5ª década de vida. Não costuma causar sintomas, sendo geralmente um achado incidental. Este defeito ósseo é causado por um processo osteoclástico consequente a crescimento e pressão da glândula submandibular sobre a superfície lingual na região posterior da mandíbula, abaixo do canal mandibular. Radiograficamente, é uma lesão ovoide ou retangular, radiotransparente, bem circunscrita, que mede em média 10 a 30 mm, com bordos escleróticos. No estudo com tomografia computadorizada (TC) consegue-se diferenciar com clareza o tamanho e a extensão da cavidade, assim como seu conteúdo, que pode ser tecido adiposo, nódulo linfático, vasos, tecido conectivo, glândula mandibular invadindo ou aprisionada no interior. Como diagnóstico diferencial têm-se tumor de células gigantes, ameloblastoma, tumor de medula óssea e outras neoplasias. O caso descrito trata-se de um paciente masculino, 38 anos, com achado incidental de lesão óssea em radiografia panorâmica da mandíbula, tendo sido encaminhado para esclarecimento diagnóstico. Foi realizada, em nosso serviço, TC de ossos da face que mostrou lesão cavitada na mandíbula direita, com defeito na cortical na superfície lingual, preenchida por partes moles, corroborando o diagnóstico de cisto de Stafne. Por ser tratar de uma patologia rara, este relato torna-se de grande relevância para o aprendizado médico, expondo as principais características do cisto de Stafne nos principais métodos diagnósticos, facilitando desta forma sua identificação no dia-a-dia do profissional radiologista. -222- ESPECTRO DOS ACHADOS DE NEUROIMAGEM RELACIONADOS AO USO DE ANTICONVULSIVANTES E AO ESTADO PÓSICTAL: UM ENSAIO PICTÓRICO. Ulysses dos Santos Torres; Eduardo Portela de Oliveira; Ellen Marques Freitas; Milena Jorge Arcanjo; Mariana Ribeiro Rodero Cardoso; An-dressa Maria Garcia Marchi; José Roberto Lopes Ferraz Filho Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP, Brasil E-mail: ellenmarquesfreitas@hotmail.com INTRODUÇÃO: As alterações encefálicas detectáveis por estudos anatômicos e funcionais de neuroimagem no estado pós-ictal ou relacionadas ao uso de anticonvulsivantes têm sido progressivamente descritas após o advento e maior disponibilidade da ressonância magnética (RM.) Essas alterações podem ser reversíveis ou irreversíveis, ocorrendo no foco de descarga epiléptica (locais) ou em regiões distantes (remotas). As alterações locais incluem efeitos de massa, edema hipocampal, lesões corticais focais, lesões migratórias, quebra da barreira hematoencefálica e aumento do calibre e do fluxo de vasos cerebrais, ao passo que as alterações remotas incluem leucoencefalopatia posterior, lesões unilaterais ou bilaterais do diencéfalo e anormalidades do esplênio do corpo caloso, entre outras. A ocorrência e a gravidade dessas alterações podem estar relacionadas ao tipo e duração da crise convulsiva, características do paciente, uso de medicamentos, etc. O diagnóstico diferencial entre essas alterações e aquelas relacionadas a doenças que podem se manifestar com crises convulsivas (acidente vascular encefálico, tumores, encefalites, infartos venosos, etc.) é desafiador, sobretudo em pacientes com primeiro episódio de crise convulsiva, sendo necessária uma correlação cuidadosa entre achados de imagem e história clínica. O presente ensaio pictórico tem por objetivo revisar e descrever o espectro de alterações detectáveis por RM relacionadas ao uso de anticonvulsivantes e ao estado pós-ictal. DESCRIÇÃO SUCINTA DO MATERIAL APRESENTADO: Serão apresentados os casos clínicos e exames de RM de pacientes em estado pós-ictal ou em uso de anticonvulsivantes. Exemplos de casos selecionados de alterações pós-ictais incluirão lesões corticais de hipersinal em T2, lesões hipocampais de hipersinal em T2, lesões de hipersinal no esplênio do corpo caloso, hemiatrofia cerebral (síndrome hemiplegia-hemiconvulsão-epilepsia), casos de alterações relacionadas ao uso de anticonvulsivantes incluirão intoxicação por vigabatrina com lesões de tronco cerebral, atrofia cerebelar, espessamento da calota craniana, etc. -224- SÍNDROME DA VASOCONSTRIÇÃO CEREBRAL REVERSÍVEL: UMA ENTIDADE CLINICORRADIOLÓGICA POUCO RECONHECIDA NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CEFALEIA AGUDA GRAVE NÃO TRAUMÁTICA EM CRIANÇAS. Ellen Marques Freitas; Ulysses dos Santos Torres; Eduardo Portela de Oliveira; Milena Jorge Arcanjo; Mariana Ribeiro Rodero Cardoso; An-dressa Maria Garcia Marchi; José Roberto Lopes Ferraz Filho Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP, Brasil E-mail: ellenmarquesfreitas@hotmail.com INTRODUÇÃO: A síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) é uma entidade clinicorradiológica caracterizada por cefaleia aguda de forte intensidade ("em trovoada"), acompanhada ou não de déficits neurológicos focais ou convulsões, e associada a vasoconstrição segmentar multifocal e reversível das artérias cerebrais. A SVCR pode ocorrer espontaneamente ou ser desencadeada pela exposição a substâncias vasoativas, como maconha, inibidores seletivos da receptação de serotonina e descongestionantes nasais. Embora possa desencadear complicações isquêmicas ou hemorrágicas graves e potencialmente letais, a SVCR é raramente descrita em crianças e pouco reconhecida como diagnóstico diferencial das cefaleias agudas graves não traumáticas nesse grupo. O presente relato descreve um caso de SVCR em criança, com ênfase aos achados radiológicos. DESCRIÇÃO SUCINTA: Criança de 11 anos, sexo feminino, em uso de vasoconstritor nasal, com crises de cefaleia "em trovoadas" há cerca de 20 dias, associada a alterações visuais, sem episódios de crises convulsivas. Realizada ressonância magnética (RM) de encéfalo, que evidenciou áreas de hiperintensidade de sinal na ponderação T2 em regiões parieto-occipitais bilateralmente, com áreas de estreitamentos e dilatações das artérias cerebrais à angio-RM. O uso de vasoconstritor nasal foi suspenso, com resolução das crises de cefaleia. Uma RM de controle após dois meses demonstrou resolução completa das alterações vasculares observadas à angiografia, embora tenha havido persistência das alterações de sinal e a criança tenha evoluído com sequelas visuais permanentes. DISCUSSÃO RESUMIDA: A SVCR acomete tipicamente pacientes entre 20 e 50 anos de idade, sendo rara em crianças. Os mecanismos fisiopatológicos propostos incluem desregulação do tônus vascular cerebral resultante da interação entre hiperatividade simpática e disfunção endotelial. Clinicamente, as crises de cefaleia podem estar acompanhadas de náuseas, vômitos e hipertensão arterial; os déficits neurológicos incluem alterações visuais, disartria, ataxia e paresias. Complicações como hemorragias corticais subaracnoideas e intracerebrais, leucoencefalopatia posterior reversível, ataques isquêmicos transitórios e infartos cerebrais podem ocorrer, sendo potencialmente fatais. A reversibilidade descrita diz respeito às alterações angiográficas, uma vez que as alterações clínicas podem ser permanentes. É importante que o radiologista conheça os achados clinicorradiológicos da SVCR, diferenciando-a de outras condições neurológicas graves que devem ser afastadas no contexto de cefaleia aguda grave não traumática. -230- PARACOCCIDIOIDOMICOSE DE LOCALIZAÇÕES INTRAMEDULAR E CEREBRAL ASSOCIADAS: PAPEL DA RM NO DIAGNÓSTICO E SEGUIMENTO CLÍNICO. Ulysses dos Santos Torres; Eduardo Portela de Oliveira; Ellen Marques Freitas; Mariana Ribeiro Rodero Cardoso; Andressa Maria Garcia Marchi; Milena Jorge Arcanjo; José Roberto Lopes Ferraz Filho Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP, Brasil E-mail: ellenmarquesfreitas@hotmail.com INTRODUÇÃO: A paracoccidioidomicose (PB) é uma doença endêmica nas áreas tropicais da América Latina, principalmente no Brasil. A frequência de envolvimento do sistema nervoso central pela PB atinge até 25% em algumas séries, embora o acometimento intramedular seja raro, respondendo por aproximadamente 0,6% de todos os casos sistêmicos e 4% dos casos de neuro-PB. O envolvimento concomitante intramedular e supratentorial é ainda mais raro, com apenas alguns casos descritos na literatura. DESCRIÇÃO SUCINTA: Paciente do sexo masculino, 37 anos, com quadro de ataxia de marcha, lesões orais e tosse produtiva. Realizada ressonância magnética (RM) de encéfalo, que evidenciou duas lesões hipointensas nas sequências ponderadas em T1 e em T2, localizadas no lobo occipital direito e na medula espinhal torácica; ambas as lesões demonstravam realce nodular pelo meio de contraste paramagnético, com edema circunjacente. Uma tomografia computadorizada de tórax demonstrou achados sugestivos de PB, cujo diagnóstico foi confirmado após realização de esfregaço das lesões orais. Foi instituído tratamento com itraconazol, havendo melhora das lesões encefálicas nos exames de RM de acompanhamento. DISCUSSÃO RESUMIDA: A neuro-PB deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões granulomatosas do sistema nervoso central demonstradas pela RM em pacientes de áreas endêmicas, dentro do contexto apropriado. A correlação dos achados clínicos, epidemiológicos, imaginológicos e laboratoriais é fundamental para o diagnóstico, que pode ser reforçado posteriormente pelas respostas clínicas e radiológicas após o tratamento específico, como observado no presente caso. -233- GLIOMATOSE CEREBRAL: CARACTERIZAÇÃO MULTIPARAMÉTRICA POR RESSONÂNCIA MAGNÉTICA COM CORRELAÇÃO HISTOPATOLÓGICA. Eduardo Portela de Oliveira; Ulysses dos Santos Torres; Ellen Marques Freitas; Andressa Maria Garcia Marchi; Mariana Ribeiro Rodero Cardoso; Milena Jorge Arcanjo; José Roberto Lopes Ferraz Filho Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP, Brasil E-mail: ellenmarquesfreitas@hotmail.com INTRODUÇÃO: A gliomatose cerebral (GC) é uma condição infre-quente, caracterizada pela infiltração difusa de dois ou mais lobos cerebrais por células neoplásicas gliais, com preservação da arquitetura do parênquima cerebral. O presente relato descreve um caso de GC avaliado por ressonância magnética (RM) multiparamétrica, usando técnicas convencionais, de perfusão e de espectroscopia, com correlação histopatológica. DESCRIÇÃO SUCINTA: Paciente do sexo feminino, 52 anos, com história de vômitos, cefaleia, confusão mental e ataxia de marcha há duas semanas. Realizada RM de encéfalo, que evidenciou múltiplas lesões infiltrativas e assimétricas no parênquima cerebral, com hipersinal nas imagens em FLAIR. O estudo por espectroscopia das lesões revelou picos reduzidos de NAA e elevados de colina e mioinositol, com hipovascularização à análise por perfusão. Uma biópsia estereotáxica do tálamo esquerdo foi realizada, que revelou GC com elevada atividade proliferativa (50%). DISCUSSÃO RESUMIDA: O diagnóstico de GC é fundamentado na combinação de achados radiológicos e histopatológicos. Enquanto as áreas de hiperintensidade de sinal evidenciadas nas sequências ponderadas em T2 geralmente podem ser achados relacionados a infiltração tumoral ou destruição de fibras de mielina, o acometimento de dois ou mais lobos cerebrais sem comprometimento da arquitetura do parênquima pode caracterizar a GC. A diferenciação entre GC e outras doenças que envolvem difusamente a substância branca pode ser difícil na RM convencional, o que destaca o papel potencial da abordagem multiparamétrica aplicada no presente caso. -242- RELATO DE CASO: DEGENERAÇÃO OLIVAR HIPERTRÓFICA E TRIÂNGULO DE GUILLIAN-MOLLARET. Maria Raquel Junqueira da Costa Ferreira Goulart; Sylvia Sakamoto; Beatriz Anadão de Barros; Ligia Junqueira Ragazzini; Flavio Henrique de Souza; Gustavo de Lima Ogawa; Alda Tiaki Sato Tibana; Nitamar Abdala Unidade Mogiana de Diagnóstico por Imagem - Mogi das Cruzes, SP, Brasil E-mail: sylvia_sak@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: Degeneração olivar hipertrófica (DOH) é uma condição patológica rara resultante de lesão de quaisquer componentes do circuito formado pelos núcleos denteado, rubro e núcleo olivar inferior (NOI), estruturas essas que formam o triângulo de Guillian-Mollaret. Tendo em vista sua raridade, este relato tem como objetivo demonstrar os achados típicos na ressonância magnética (RM) e sua correlação com o quadro clínico, fazendo uma breve correlação com a literatura. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 60 anos, com história de acidente vascular cerebral isquêmico há 10 anos, evoluiu com diplopia e hemiparesia direita. Os achados da RM caracterizaram um foco com sinal semelhante ao liquor em todas as sequências, localizado entre o tálamo e o mesencéfalo, com destaque para não visualização do núcleo rubro à esquerda, associado a importante efeito atrófico e discreta redução volumétrica da ponte e bulbo à esquerda que apresentam leve hipersinal em T2 e FLAIR. DISCUSSÃO: Apresentamos um caso exemplo de DOH em uma paciente de 60 anos com quadro clínico típico dessa condição. Revisamos a literatura e encontramos 21 casos de DOH. Desses, somente cinco apresentavam os achados de diplopia e/ou hemiparesia, semelhantes ao nosso paciente. Infarto isquêmico, desmielinização, hemorragia e trauma podem levar a interrupção do circuito de Guillian-Mollaret, promovendo injúrias focais no tronco cerebral. Tal condição se manifesta clinicamente por ataxia, mioclonia palatal e ocular, parestesia, dismetria, diplopia, movimento involuntário da orofaringe, hemiparesia, e incoordenação de braços e pernas do lado contralateral à oliva afetada. Na RM, a DOH é caracterizada por hipersinal no núcleo olivar em T2, ausência de realce pelo meio de contraste intravenoso ou difusão restrita. Existem três estágios descritos nos achados por RM. Durante a fase aguda as mudanças olivares podem estar ausentes por 24 horas ou mais, entre 2 e 7 dias inicia-se a degeneração da substância branca na periferia do NOI, que pode acontecer nos primeiros 6 meses e traduzir hipersinal em T2 e FLAIR sem hipertrofia olivar. Após 6 meses, há uma persistência do hipersinal, porém acompanhada de hipertrofia olivar. E o último estágio ocorre aproximadamente após 3 a 4 anos demonstrando o hipersinal com atrofia olivar, que pode persistir após vários anos. Diante desses achados, torna-se importante avaliar se o triângulo foi comprometido, para evitar interpretação errônea dos diagnósticos diferenciais como lesão isquêmica ou doença desmielinizante. CONCLUSÃO: Este relato demonstra a correlação clínica com os achados na RM de degeneração olivar hipertrófica. Este caso, como outros poucos relatos anteriores, demonstra a importância de se conhecer o circuito de Guillian-Mollaret na gênese dos achados de imagem. -267- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LESÕES ENCEFÁLICAS COM RESTRIÇÃO À DIFUSÃO DAS MOLÉCULAS DE ÁGUA EM PACIENTES EM TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO: ENSAIO ICONOGRÁFICO. Angela Faistauer; Juliano Adams Perez; Lillian Gonçalves Campos; Rodrigo Ughini Grazziotin; Juliana Avila Duarte; Leticia Rosa Silva; Rudi-mar Riesgo; Leonardo Vedolin Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: angelafaistauer@gmail.com INTRODUÇÃO: Há uma importante associação entre o uso de quimioterápicos em pacientes com neoplasias e a ocorrência de quadros neurológicos agudos. Leucoencefalopatia aguda induzida por fármacos, lesão isquêmica aguda, vasculite, encefalopatia posterior reversível (PRES) e estado pós-convulsivo são possíveis formas de apresentação, com achados semelhantes à ressonância magnética (RM), isto é, lesões encefálicas com hipersinal na sequência difusão por RM (DRM). O objetivo do presente ensaio iconográfico é descrever os principais achados destes diagnósticos diferenciais, a fim de auxiliar na elucidação diagnóstica. DESCRIÇÃO: Realizada revisão bibliográfica dos diagnósticos diferenciais de lesões com sinal alto na DRM em pacientes em tratamento quimioterápico que desenvolvem quadro neurológico agudo, com ilustrações de casos coletados de arquivo da nossa instituição. DISCUSSÃO: Diversos quimioterápicos estão associados à indução de efeitos adversos que se evidenciam como lesões com hipersinal na DRM, além de clinicamente desenvolver quadro neurológico agudo. Neste contexto, leucoencefalopatia aguda, lesão isquêmica aguda, vasculite, PRES e estado pós-convulsivo podem entrar no diagnóstico diferencial. A leucoencefalopatia aguda e reversível secundária ao uso de quimioterápicos caracteristicamente se apresenta, à RM do encéfalo, com áreas de hipersinal na sequência difusão e hipossinal no mapa de ADC, sendo que as sequências T2 e FLAIR apresentam alterações de sinal discretas ou ausentes, representando edema citotóxico; além do mais, caracteristicamente, apresentam rápida reversibilidade dos achados de imagem e clínicos. Lesão isquêmica hiperaguda também entra no diagnóstico diferencial de lesões com restrição à difusão das moléculas de água nesta população, entretanto, costuma respeitar territórios vasculares, além de estar relacionada a lesão residual em T2/FLAIR. Vasculite também pode se apresentar com os mesmos achados de imagem, porém tipicamente se identificam múltiplas lesões sem território definido, que podem permanecer residuais em T2/FLAIR, inclusive evoluindo para hemorragia e alterações características ao estudo angiográfico. Por outro lado, no estado pós-ictal, as áreas de restrição à difusão costumam predominar na cortical, além da presença de história clínica favorável. PRES, embora comum em pacientes oncológicos em tratamento quimioterápico e com quadro reversível, tipicamente apresenta áreas de edema vasogênico, com hipersinal T2 e FLAIR em regiões córtico-subcorticais, predominando nas regiões parieto-occipitais, sendo que apenas quadros avançados e não tratados evoluem com lesões que restringem à difusão das moléculas de água. CONCLUSÃO: O conhecimento das principais doenças associadas com quadro neurológico agudo e os padrões de imagem fundamentais destas entidades permitem que o radiologista bem informado seja fundamental na investigação diagnóstica destes pacientes. -270- FÍSTULA LIQUÓRICA ESPONTÂNEA ASSOCIADA A HIPOTENSÃO INTRACRANIANA: RELATO DE CASO. Camila Juliana de Souza Mendonça Siqueira; Valério A. Ferreira Hospital das Forças Armadas - Brasília, DF, Brasil E-mail: ca.mendonca@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: Síndrome da hipotensão intracraniana (HI) é resultante da baixa pressão hidrostática do líquido cefalorraquidiano (LCR). Dentre as etiologias incluem-se iatrogênicas, traumatismo ou doença sistêmica. O mecanismo mais provável da HI espontânea é a redução da pressão do LCR por fístula oculta. A principal manifestação é a cefaleia ortostática. O diagnóstico é feito através do quadro clínico, medida da pressão do LCR, ressonância magnética (RM) e mielotomografia. O objetivo é apresentar os principais achados de imagem. CASO CLÍNICO: Paciente de 41 anos referiu torcicolo após flexão e extensão da cabeça que evoluiu para cefaleia intermitente, com melhora ao decúbito e vômitos em jato. Realizou tomografia computadorizada (TC) que evidenciou extensa trombose dos seios sagital superior, reto e transverso e herniação de amígdalas. Iniciou tratamento anticoagulante. A RM evidenciou extensa trombose de seios durais e sinais de hipotensão intracraniana. Em seguida, a mielo-RM identificou fístula liquórica ao nível de C2/C3 à direita. Melhora clínica após um mês de repouso e anticoagulação. DISCUSSÃO: Inicialmente considerada rara, recentemente há evidências que sugerem que a HIE é considerada importante causa de cefaleias diárias persistentes. Sua incidência é de 5 casos em 100.000, a razão mulher:homem de 2:1 e pico de incidência aos 40 anos. Schaltenbrand descreveu três mecanismos: diminuição da produção, aumento da absorção e fístula oculta de LCR, esta a principal causa. O extravasamento do LCR ocorre de modo espontâneo devido ao rompimento de cisto perineural/divertículo aracnoide, mesmo após traumatismo mínimo, principalmente na junção cervicotorácica e coluna torácica, sendo raras na base do crânio. Os achados de RM podem ser compensatórios ou passivos e são reversíveis após a restauração do volume de LCR. Os achados compensatórios resultam da baixa pressão do LCR, que promove dilatação vascular secundária na dura-máter. Incluem ingurgitamento venoso com alargamento dos seios durais, aumento volumétrico da hipófise, espessamento e realce da dura-máter, transudato e hematomas subdurais. Os achados passivos resultam da hipovolemia do LCR, incluem ventrículos laterais achatados, obliteração dos sulcos, diminuição de cisternas, achatamento do quiasma óptico, compressão da fossa posterior e herniação transtentorial. A coleção subdural na coluna é causada pelo extravasamento e acúmulo de LCR. Alguns pesquisadores identificaram bainhas das raízes nervosas dilatadas (cistos de Tarlov) em pacientes com HIE, o que pode predispor a pequenas fissuras durais, a principal hipótese para o nosso caso. A localização direta da fístula pode ser feita por mielo-TC ou cisternografia. Opções de tratamento incluem medidas não invasivas, como repouso no leito, hidratação e corticoesteroides. Em caso de insucesso, injeta-se sangue ou solução hipertônica no espaço epidural no local da fístula ou exploração cirúrgica direta com cola de fibrina para bloquear o extravasamento. -280- CORRELAÇÃO ENTRE ACHADOS HISTOLÓGICOS DE ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS ELEMENTARES E LESÕES NA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA CEREBRAL: UM ENSAIO ICONOGRÁFICO. Pedro Lombardi Béria; Angela Faistauer; Geraldo Machado Filho; Marcio Aloisio Bezerra Cavalcanti Rockenbach; Maria Gabriela Figueiró Longo; Fabíola Doff Sotta Souza; Francine Hehn; Leonardo Vedolin Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: pedro_lberia@hotmail.com INTRODUÇÃO: A correta interpretação dos achados de imagem gerados por alterações patológicas elementares, como edema, calcificação, isquemia, angiogênese, é imprescindível à elaboração de um diagnóstico preciso em exames de ressonância magnética (RM) cerebral. Este estudo tem como propósito ilustrar de forma didática a correspondência dos achados de imagem adquiridos por RM do encéfalo ao determinado diagnóstico histológico. DESCRIÇÃO DO MATERIAL: Foi realizada revisão de casos de alterações elementares de imagem na RM para posterior correlação com os respectivos diagnósticos anatomopatológicos de pacientes admitidos em um hospital universitário do sul do Brasil. Os padrões básicos correlacionados foram: alta celularidade, angiogênese, calcificação, cistos, edema, invasão meníngea, invasão cortical, mitose, resposta glial e isquemia. DISCUSSÃO: A identificação de alterações patológicas básicas é frequente na prática radiológica e o reconhecimento dos seus respectivos padrões de imagem é fundamental para o diagnóstico preciso das doenças. O radiologista deve conhecer estes padrões para fornecer dados relevantes para o diagnóstico, prognóstico e decisão terapêutica. -284- NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: "SCALLOPING" VERTEBRAL POSTERIOR. Liseane Vieira Lisboa; Joana Eggler Dembogurski; Larissa Martins Schmitz; Rodrigo Bordin Trindade; Luciana Lacerda Burigo Trindade; Lívia Maria M.V. Martins; Mariana de Oliveira Silvestre; Guilherme Nogueira Schincariol Vicente Lamina Medicina Diagnóstica - Florianópolis, SC, Brasil E-mail: liseanelisboa@hotmail.com O scalloping vertebral posterior é o aumento da concavidade do bordo posterior dos corpos vertebrais visualizado na radiografia da coluna na incidência em perfil. Essa concavidade ocorre devido aumento da pressão no canal medular em um osso preservado ou uma pressão normal em um osso fraco. Entre as causas do scalloping vertebral posterior podemos citar as massas em expansão no canal medular, hidrocefalia comunicante, acondroplasia, desordens esqueléticas congênitas, como a síndrome de Morquio ou a síndrome de Hurler, e as causas de ectasia dural, como a síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, espondilite anquilosante e a neurofibromatose tipo 1. A neurofibromatose tipo 1, também conhecida como doença de von Recklinghausen, é uma facomatose que ocorre devido a um defeito genético no cromossomo 17q11.2. No presente caso a paciente, de 24 anos, foi encaminhada ao setor de radiologia do Hospital de Caridade pelo Posto de Saúde devido a dores na coluna lombar há 2 anos. Realizou radiografia da coluna lombar, que evidenciou aumento da concavidade posterior dos corpos vertebrais de L2 a L4 e alargamento dos forames neurais de L2-L3 e L3-L4. Foi feita complementaçao com tomografia computadorizada e ressonância magnética da coluna lombar, que evidenciaram a ectasia dural como causa do scalloping posterior dos corpos vertebrais e o alargamento dos forames neurais. Realizada ainda ressonância de crânio, que mostrou a presença de dois neurofibromas subcutâneos. A paciente apresentava manchas café-com-leite e efélides axilares e inguinais que auxiliaram na definição do diagnóstico de neurofibromatose tipo 1. -285- METÁSTASE EXTRA-AXIAL DE CARCINOMA PAPILÍFERO DE TIREOIDE: ACHADOS DE IMAGEM EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA E ESPECTROSCOPIA DE PRÓTONS. Stenio Bruno Leal Duarte; Fabiano Reis; Renata Mendes Vieira Universidade Estadual de Campinas - Campinas, SP, Brasil E-mail: stenioduarte@gmail.com INTRODUÇÃO: O tipo mais comum de câncer bem diferenciado da tireoide é o carcinoma papilífero, quase sempre descrito por um comportamento indolente e de lenta progressão. Metástase cerebral de carcinoma da tireoide é especialmente rara, ocorrendo em 0,9% a 1,5%, assim como para os ossos do crânio e região dural. No caso aqui demonstrado, é de uma mulher jovem que apresentou uma lesão metastática de um carcinoma papilífero no osso frontal direito, com componente de massa epidural associada, sem mesmo saber o diagnóstico de seu câncer anteriormente. RELATO: Mulher, jovem, 29 anos, referenciada a hospital universitário terciário, apresentando uma lesão óssea lítica em frontal direito, com componente epidural. Em investigação por imagem, a tomografia evidenciou lesão lítica no frontal direito, com massa epidural heterogênea associada. Ressonância magnética com espectroscopia detectou lesão extra-axial com pequenos cistos associados, com realce pelo contraste nos componentes sólidos, e espectroscopia evidenciou aumento dos níveis de colina e pico da de glicina/mioinositol, alteração sugestiva de natureza neoplásica secundária de massas intra-axiais. Neste caso, foram encontradas estas alterações em uma lesão extra-axial. A elevação do pico de glicina/mioinositol não havia sido descrita, na literatura, em lesão extra-axial metas-tática. Diante deste achado, realizou-se pesquisa para rastreamento do sítio primário, e no estudo ultrassonográfico encontrou-se nódulo único em lobo direito da tireoide, que foi puncionado e o diagnóstico foi carcinoma papilífero. CONCLUSÃO: As técnicas de ressonância magnética avançadas, incluindo espectroscopia de prótons, são precisos, seguros e permitem uma avaliação não invasiva de lesões do sistema nervoso central, para definir a natureza delas. Especificamente neste caso, encontramos aumento dos níveis de colina e pico de glicina/mioinositol na massa extra-axial frontal direita, e como este achado em lesões intra-axiais sugere metástase, consideramos que estes dados pudessem indicar a possibilidade de lesão de natureza metastática, o que foi confirmado na investigação complementar. -296- MIELINÓLISE PONTINA E EXTRAPONTINA RELACIONADAS A CORREÇÃO RÁPIDA DE HIPERNATREMIA. Ana Caroline Dariva Chula1; Heraldo de Oliveira Mello Neto1; Roberta de Paula Prestes2; Emanuela Kestering Vieira2; Rafael Sarmento do Amaral2; Juliana Thomazoni Pessoa Silva1; Sofia Cesar Durscki1; Bruna Maria Stofela Sarolli1 1. Clínica X-Leme - Curitiba, PR 2. Hospital Universitário Cajuru - Curitiba, PR, Brasil E-mail: aninha_d@hotmail.com A mielinólise pontina (MP) foi descrita em 1959 por Adams et al. como uma complicação que acometia alcoólatras e desnutridos. Em 1962 o conceito foi ampliado com o reconhecimento de que as lesões podem ocorrer fora da ponte (mielinólise extrapontina - MEP), e finalmente, em 1976, a ligação entre estas entidades clínicas e a correção rápida dos distúrbios da água, habitualmente a hiponatremia, foi sugerida. Clinicamente, a MP apresenta-se como encefalopatia bifásica e/ou crises convulsivas, podendo manifestar-se também com tetraparesia, disartria, disfagia e anormalidades oculomotoras, dependendo da sua extensão; nas situações em que o envolvimento neurológico é maior pode ocorrer síndrome locked-in, coma ou morte. Até o momento, a fisiopatogenia desta grave enfermidade não foi totalmente esclarecida. O diagnóstico por imagem é feito por ressonância magnética (RM) do encéfalo, que demonstra lesões simétricas, hipointensas nas imagens em T1 e hiperintensas em T2/FLAIR, sem realce pelo contraste gadolínico. Estas são observadas na região central da ponte na MP ou, no caso de MEP, em vários locais do encéfalo, como: corpo geniculado lateral, cápsula externa, hipocampo, gânglios da base, cerebelo, tálamo ou córtex cerebral. Os achados típicos não costumam ser encontrados na RM na primeira semana após o início dos sintomas clínicos, no entanto, a difusão pode detectar alterações nas primeiras 24 horas do início das manifestações clínicas. Este trabalho descreve o caso clínico atípico de uma paciente feminina, com 70 anos de idade, que apresentou MP e MEP relacionadas a correção rápida de hipernatremia grave por diabetes insipidus, associada ao uso crônico de lítio, que teve evolução para óbito. -304- ENCEFALOMIELITE POR DENGUE: RELATO DE CASO. Juliana Balan Machado; Fabricio Stewan Feltrin; Bruno Rick Ogata; Fernando Alves Guilherme; Vivian Lucia Rodrigues Teles; Tiago Machado Paraizo; Daniel Sakuno; Daniel Enzo Nishiura Outi Santa Casa de Misericórdia de Ponta Grossa - Ponta Grossa, PR, Brasil E-mail: danielskn@hotmail.com INTRODUÇÃO: A dengue representa um grande problema de saúde pública nos países em desenvolvimento, notadamente no Brasil. O vírus responsável pela doença (um arbovírus da família Flaviviridae, gênero Flavivirus) inclui quatro tipos imunológicos, e qualquer um deles pode resultar na dengue clássica, dengue hemorrágica e síndrome do choque do dengue. Usualmente, o vírus é considerado não neurotrópico, sendo os sintomas neurológicos considerados uma rara complicação. Recentes estudos, entretanto, têm demonstrado a possibilidade do efeito neurotrópico do vírus, levando especialmente ao edema cerebral, até envolvimento hipocampal e sangramento intracraniano. Porém, as descobertas radiológicas nas encefalites por vírus da família flaviviral são similares e inespecíficas e, logo, é necessária a correlação clínica com a sorologia e a natureza endêmica da doença para se fazer o diagnóstico. O relato deste caso é importante porque tal apresentação é incomum. DESCRIÇÃO: Paciente do sexo masculino, 33 anos, com diagnóstico confirmado de dengue, apresentou quadro de paraplegia, com hipótese diagnóstica inicial de Guillain Barré. O exame de ressonância magnética mostrou sinal hiperintenso em T2 em FLAIR e hipointensa em T1, com áreas discretas de restrição difusional, sem realce pelo meio de contraste. Havia acometimento do esplênio do corpo caloso, da cápsula interna ao nível do tálamo e mesencéfalo, das pirâmides bulbares, dos pedúnculos cerebelares inferiores e médios e do núcleo denteado. Associado, havia quadro de mielite transversa - da coluna cervical até o nível de T4 na coluna dorsal -, onde se encerrou o exame, com alteração do sinal na região central da medula, acometendo a substância cinzenta, hipersinal em T2 e ausência de realce pelo meio de contraste. DISCUSSÃO: O objetivo deste relato de caso é ajudar a identificar alterações clínicas e de neuroimagem resultantes da infecção pelo vírus da dengue, o qual alcança o cérebro pela via hematogênica. Indicadores de mau prognóstico seriam a maior duração da encefalite aguda e do estado de inconsciência, convulsões recorrentes descontroladas, grande pleocitose no liquor e grau severo de vagarosidade no eletroencefalograma. Embora os locais característicos de infecção pelo arbovírus sejam o gânglio basal e o tálamo, há variações e escassez de estudos e relatos de casos a respeito. -313- ANATOMIA DETALHADA DA REGIÃO DA PINEAL EM RM 3.0T E CORRELAÇÃO COM DISSECÇÃO CADAVÉRICA. Vanessa C. Mendes Coelho1; Debora Bertholdo1; Gustavo Isolan2 1. DAPI-Diagnóstico Avançado Por Imagem - Curitiba, PR 2. Hospital Moinhos de Vento - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: vanessa-med12@hotmail.com OBJETIVO: A região pineal é uma área anatomicamente complexa. Para melhor avaliação desta região, técnicas modernas de ressonância magnética (RM), principalmente em RM 3.0T, permitem aos radiologistas a individualização adequada de pequenas estruturas. O objetivo deste trabalho é revisar, detalhadamente, a anatomia da glândula pineal e das estruturas adjacentes usando RM de 3.0T e correlacionar com dissecções cadavéricas. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudadas regiões da pineal normais em diferentes indivíduos que realizaram RM 3.0T para exames de rotina. A região da pineal foi analisada com sequências tridimensionais (3D) ponderadas em T1 MPRAGE e T2 FSE em planos ortogonais. Estas imagens foram então comparadas com dissecções de cadáveres anteriormente realizadas. Comparamos estrutura por estrutura, o que permitiu a análise detalhada da anatomia da região da pineal. RESULTADOS E CONCLUSÕES: A região da pineal contém estruturas importantes como a glândula pineal, o recesso posterior do terceiro ventrículo, as veias cerebrais internas, a veia de Galeno, a artéria corioidea posterior medial, o epitálamo, a cisterna quadrigeminal, o teto quadrigeminal, a cisterna do velum interpositum, o esplênio do corpo caloso, a habênula e a comissura posterior. A glândula pineal é um importante órgão neuroendócrino localizado no centro do cérebro e está ligada ao diencéfalo e à parede posterior do terceiro ventrículo através da haste da pineal. Esta haste consiste numa lâmina superior que conecta a glândula pineal com a comissura habenular e uma lamina inferior que a conecta com a comissura posterior. O conhecimento da anatomia detalhada dessas estruturas e de suas relações é importante ao radiologista para um adequado mapeamento pré-cirúrgico e para ampliar os diagnósticos diferenciais. -319- MEMBRANA DE LILIEQUIST: AVALIAÇÃO RADIOLÓGICA E SUAS IMPLICAÇÕES CLÍNICAS E TERAPÊUTICAS. Daniel Aguiar Dias; Fábio Luiz Onuki Castro; James Henrique Yared; Ademar Lucas Junior; Nelson Paes Fortes D. Ferreira; Luiz Alves Filho Hospital do Coração - São Paulo, SP Brasil E-mail: daniel_aguiar@hotmail.com A membrana de Liliequist (ML), de maneira simplista e sucinta, pode ser entendida como uma projeção formada pela aracnoide que se estende do dorso da sela turca aos corpos mamilares. Apesar de se tratar de uma estrutura anatômica bem conhecida pelos neurocirurgiões, muitos radiologistas não a conhecem ou não valorizam seu estudo, a despeito de alguns escassos artigos na própria literatura radiológica. A avaliação por imagem desta membrana é factível e pode ser interessante para o melhor entendimento de várias condições patológicas. O conhecimento da ML está justificado devido às várias implicações clinicocirúrgicas, dentre elas: o planejamento e o possível insucesso de derivações ventriculares endoscópicas, a etiopatogenia e a apresentação clínica dos cistos aracnoideos suprasselares e das hemorragias perimesencefálicas. A importância da avaliação pré-operatória da ML por métodos de imagem ainda está por ser definida, apesar de trabalhos assinalarem que, além de exequível, pode inclusive influenciar de modo positivo os resultados cirúrgicos. Neste trabalho são expostas imagens demonstrando os aspectos anatômicos do ponto de vista radiológico, lançando mão de sequências FIESTA para avaliação pré-operatória e pós-operatória de terceiroventriculostomia, bem como situações patológicas em que a membrana possa estar envolvida na gênese ou na apresentação, como o cisto aracnoideo suprasselar e as hemorragias perimesencefálicas. -324- SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS: RELATO DE CASO. Rodolfo Elias Diniz Silva de Carvalho; Carolina Corcino Maia; Liliana Prata Souza; Érika Martins Baima; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Ma-cêdo; Ana Luiza Corcino Maia; Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes; Rodrigo de Melo Baptista Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com Lactente, 5 meses, apresentando otite média recorrente à direita. Durante avaliação do médico assistente, foram observados estigmas de malformação do desenvolvimento craniofacial, sendo encaminhado para avaliação imaginológica. Tomografia computadorizada (TC) das mastoides evidenciou múltiplas malformações das estruturas da orelha média, redução do calibre dos condutos auditivos externos, pavilhões auriculares dismórficos, agenesia dos segmentos posteriores dos arcos zigomáticos, além de velamento subtotal da orelha média direita. A hipótese diagnóstica de síndrome de Treacher-Collins (STC) foi aventada mediante os estigmas craniofaciais e alterações tomográficas. Atualmente em acompanhamento com geneticista. A STC é um raro distúrbio congênito da formação craniofacial, secundário ao desenvolvimento anormal do primeiro e do segundo arcos branquiais, que surge a partir de mutações no gene TCOF1 localizado no cromossomo 5q32. A STC possui herança autossômica dominante e ocorre em cerca de 1:50.000 nascimentos. Aproximadamente 40% dos pacientes com STC têm história familiar da doença e em cerca de 60% é esporádica. Desenvolvimento anormal na STC é caracterizado por uma combinação de achados restritos à cabeça e ao pescoço. Anomalias dos membros não ocorrem na STC, o que ajuda diferenciá-la de outras síndromes que se manifestam com alterações faciais semelhantes. As alterações craniofaciais na STC são geralmente bilaterais e relativamente simétricas. As características incluem inclinação antimongoloide dos olhos, coloboma da pálpebra, micrognatia, microtia e malformações da orelha média, hipoplasia arcos zigomáticos e macrostomia. Perda auditiva condutiva e fissura palatina estão frequentemente presentes. A maxila pode ser hipoplásica. O nariz pode ser largo ou protruso e pode haver atresia de coana. Fenda palatina é um achado comum. Correção cirúrgica do zigomático, da órbita e da mandíbula geralmente não é realizada até o paciente atingir 10 anos de idade. Reparo do pavilhão auricular é retardado até após os 6 anos de idade, para permitir o desenvolvimento das cartilagens costais, usadas para a reconstrução. -325- EVOLUÇÃO RADIOLÓGICA DA LABIRINTITE OSSIFICANTE: RELATO DE CASO. Carolina Corcino Maia; Rodolfo Elias Diniz Silva de Carvalho; Érika Martins Baima; Liliana Prata Souza; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Macêdo; Danielle Albani Coelho; Ana Luiza Corcino Maia; Rodrigo de Melo Baptista Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com Homem, 26 anos, queixando-se de otalgia e perda auditiva à direita, associadas a vertigens e náuseas. História prévia de sinusite e otite à direita. Realizada audiometria, que identificou hipoacusia mista à direita. Encaminhado pelo otorrinolaringologista para avaliação imaginológica. A primeira tomografia computadorizada (TC) demonstrou discreta obliteração do nicho da janela redonda e alteração sutil do contorno dos canais semicirculares posterior e superior à direita. Ressonância magnética (RM) realizada duas semanas depois evidenciou anomalia de sinal dos canais semicirculares posterior e superior, parte do lateral, do vestíbulo e das espiras basal e média da cóclea. Houve realce pelo gadolínio nessas estruturas, principalmente nos canais semicirculares posterior e superior. A principal hipótese diagnóstica aventada foi labirintopatia fibrosante. TC de controle após oito meses demonstrou ossificação comprometendo a maior parte dos canais semicirculares, confirmando o diagnóstico de labirintite ossificante. O termo "labirintite" refere-se a um processo inflamatório do labirinto membranoso da orelha interna, que normalmente manifesta-se como surdez neurossensorial aguda ou vertigem. Pode ser de origem infecciosa ou não infecciosa (traumatismo, autoimune ou tóxica). Labirintite infecciosa pode ainda ser classificada de acordo com a via de propagação para a orelha interna, como timpanogênica, meningogênica ou hematológica. Labirintite meningogênica ocorre mais frequentemente devido a meningite bacteriana e é geralmente bilateral. As bactérias invadem o labirinto membranoso através do aqueduto coclear ou da lâmina cribrosa do vestíbulo. Em casos de labirintite por propagação de infecções da orelha média (timpanogênica), patógenos ganham acesso à orelha interna através das janelas redonda e oval. Nestes casos, a perda auditiva é geralmente unilateral. Labirintite hematogênica é a forma menos comum, geralmente de origem viral, ocorre devido a disseminação através da corrente sanguínea. Há três fases radiológicas na labirintite: aguda, fibrosa e labirintite ossificante. Na fase aguda observa-se intenso realce labiríntico pelo gadolínio na sequência T1 pós-contraste. Na TC, a orelha interna aparece normal e pode haver secreção na orelha média e células da mastoide do lado envolvido (se timpanogênica). Na fase fibrosa, há perda do sinal habitual de líquido do labirinto membranoso nas sequências T2 de RM. Na sequência T1 pós-contraste há realce pelo gadolínio, porém menos intenso do que na fase aguda. Na TC, ainda não há evidência de ossificação da orelha interna. Na fase ossificante, a TC mostra calcificação no interior da orelha interna. A RM identifica perda do sinal de líquido nas sequências T2 do labirinto membranoso, sem realce pelo gadolínio, de forma semelhante à fase fibrosa. Logo, as fases fibrosante e ossificante da labirintite podem ser indistinguíveis pela RM, sendo a TC necessária para demonstrar ou não ossificação da orelha interna. -327- FORAMES PARIETAIS ALARGADOS: EXPANDINDO OS ACHADOS DE IMAGEM. Carolina Corcino Maia; Rodolfo Elias Diniz Silva de Carvalho; Liliana Prata Souza; Érika Martins Baima; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Macedo; Carlos Alberto Magirius Peixoto; Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com Masculino, 15 anos, apresentando cefaleia holocraniana crônica e falhas ósseas palpáveis na região posterior do crânio. A radiografia do crânio demonstrou imagens arredondadas hipotransparentes nos ossos parietais, sugerindo forames parietais alargados, além de pequena falha de fusão focal do osso occipital que sugeria cefalocele atrésica. Tais achados foram confirmados por tomografia computadorizada (TC). A ressonância magnética (RM) para avaliação complementar, além de ratificar as alterações na calota craniana, mostrou alterações associadas no compartimento intracraniano, que incluíam malformações do desenvolvimento cortical, elevação do tentório com trajeto elevado da veia de Galeno e seio reto e alongamento anteroposterior do IV ventrículo. Forames parietais (1 a 2 mm) são perfurações próxima à eminência parietal para a passagem de veias emissárias, ocorrendo de 60% a 70% da população. Forames parietais alargados (> 5 mm) representam anomalia da ossificação da calvária. Têm prevalência de 1:15.000 a 1:25.000 e possuem transmissão hereditária autossômica dominante. Apesar de a condição ser considerada "benigna", a TC e a RM podem demonstrar anomalias intracranianas associadas, particularmente desenvolvimento venoso cerebral anormal, como seio falcino persistente, e malformações do desenvolvimento cortical, como estenogiria e heterotopias. Áreas de encefalomalácia e cefaloceles atrésicas também já foram descritas. Ressaltamos que quando há necessidade cirúrgica em pacientes com forames parietais alargados, como cranioplastia ou outros procedimentos intracranianos, torna-se importante o conhecimento acerca da existência de malformações outras associadas, que podem aumentar o risco do procedimento, principalmente aquelas relacionadas ao desenvolvimento venoso cerebral. -328- FRATURA DE JEFFERSON: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA. Liliana Prata Souza; Carolina Corcino Maia; Érika Martins Baima; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Macêdo; Vinícius Teixeira Ribeiro; Daniel Callegari Pereira; Maria Angela Santos Nothaft; Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com A fratura de Jefferson é uma rara lesão da coluna cervical, correspondendo a 7% das lesões desse segmento e a 1% a 2% do total das lesões da coluna vertebral. Paciente do sexo feminino, 28 anos, apresentou diagnóstico de fratura da vértebra cervical C1 do tipo Jefferson após acidente ciclístico. Exame inicial de ressonância magnética (RM) da coluna cervical evidenciava fratura bilateral no arco anterior de C1 e no seu arco posterior à esquerda, com discreto desalinhamento ósseo e sinais sugestivos de solução de continuidade na inserção direita do ligamento transverso. Foi optado, inicialmente, por tratamento conservador, com utilização de colar cervical Philadelphia. Exame de controle com tomografia computadorizada (TC) da coluna cervical após três meses evidenciava ausência de consolidação óssea nas lesões descritas, avulsão do tubérculo direito de C1 e invaginação vertebrobasilar adquirida, imprimindo a transição bulbomedular. Foi então procedido tratamento cirúrgico com artrodese occipitocervical para estabilização occipitoaxial posterior, com boa evolução clínica. A fratura de Jefferson é a combinação da fratura dos arcos anterior e posterior do atlas (C1). É causada por injúria por sobrecarga axial, transmitida através dos côndilos occipitais laterais para as massas laterais do atlas. Divide-se em estável ou instável, na dependência da integridade do ligamento transverso. Distância de 6 mm ou mais entre a massa lateral de C1 e o processo odontoide é sugestiva de ruptura ligamentar. Fraturas estáveis são tratadas conservadoramente com bom prognóstico, enquanto as instáveis são melhor tratadas cirurgicamente, com estabilização atlanto-axial ou occipitoaxial posterior. No caso descrito, devido à faixa etária da paciente e ao bom estado clínico, optou-se pelo tratamento conservador. Entretanto, durante a evolução evidenciou-se surgimento de invaginação vertebrobasilar, corroborando a hipótese de instabilidade atlanto-axial. Foi então realizada cirurgia, com resolução da invaginação e estabilização da junção craniocervical. -358- MELANOSE NEUROCUTÂNEA: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Vanessa C. Mendes Coelho1; Arnolfo de Carvalho Neto1; Enio Roga-cheski1; Ana Crippa2; Debora Bertholdo1; Sergio Eiji Ono1; Isac Bruck2 1. DAPI-Diagnóstico Avançado Por Imagem - Curitiba, PR 2. Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR, Brasil E-mail: vanessa-med12@hotmail.com Os melanócitos são encontrados normalmente nas leptomeninges, estando mais concentrados na base do crânio e na superfície ventral da medula espinhal cervical. Dentre as lesões melanocíticas primárias que acometem o sistema nervoso central, encontramos a melanose neurocutânea (MNC), também chamada de síndrome de Touraine. A MNC faz parte do grupo das facomatoses melanocíticas e resulta da displasia congênita das células precursoras de melanócitos neuroectodérmicos, levando à proliferação de células produtoras de melanina na pele e leptomeninges. Na pele, esta proliferação aparece como um grande ou múltiplos nevos cutâneos congênitos, e no sistema nervoso central podemos observar proliferação benigna ou maligna de melanócitos. O envolvimento leptomeníngeo, por sua vez, difere daquele visto no melanoma primário das meninges, já que se apresenta como lesões focais pigmentadas nas leptomeninges. Radiologicamente, os achados da MNC incluem lesões tipicamente menores que 3 cm, localizadas no parênquima cerebral e nas meninges, sendo que no parênquima cerebral observam-se focos de melanina na amígdala, tálamo e cerebelo. É importante reconhecer os sinais radiológicos relacionados com a degeneração maligna, que são indicados pelo crescimento progressivo, edema vasogênico ou efeito de massa, bem como desenvolvimento de necrose central. Porém, cabe ressaltar que não é possível apenas por métodos de imagem diferenciar a melanocitose leptomeníngea e o melanoma leptomeníngeo, apesar de a impregnação nodular focal ou meníngea "em placa", o crescimento de lesões preexistentes, a necrose intralesional e o edema perilesional serem considerados sinais sugestivos de malignidade. Relatamos um raro caso de MNC em um jovem de 18 anos, com um grande nevo melanocítico na região dorsal e achados na ressonância magnética compatíveis com realce leptomeníngeo e foco melanocítico na amígdala direita. Este diagnóstico foi comprovado por analise histológica. -365- A RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NO DIAGNÓSTICO DE LIPOMA DO CANAL AUDITIVO INTERNO: RELATO DE CASO. Camila Grasiele Lopes Silva; Ester Moraes Labrunie; Claudia Cristina Camisão; Paulo Biaso Villar do Valle; Patricia Pitta de Abreu; Luciana Emery Siqueira Pinto; Fernanda Calixto Abdalla Casa de Saúde São José - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: camilagrasiele@gmail.com INTRODUÇÃO: Lipomas intracranianos são incomuns e geralmente assintomáticos, achados ocasionalmente em autópsias ou e exames de imagem. Raramente surgem dentro do vestíbulo do ouvido interno, podendo causar perda auditiva neurossensorial. O lipoma do canal auditivo interno (CAI), por vezes, envolve o VII e VIII pares cranianos e adere às estruturas adjacentes. Várias lesões têm sido relatadas invadindo o CAI, sendo as principais o neurinoma do acústico (90%) e o meningioma (5% a 10%). Ainda, podem ser encontrados o neurinoma do facial, colesteatoma, cisto aracnoide, lipoma, dentre outros. O lipoma do CAI é pouco descrito na literatura, seu diagnóstico é feito usualmente pelo estudo de ressonância magnética (RM), em que geralmente apresenta sinal alto em T1, intermediário em T2 e queda do sinal nas sequências com saturação de gordura. Relatamos um caso clínico de lipoma do CAI, discutimos os aspectos de imagem, seu diagnóstico diferencial e revisão da literatura. RELATO DO CASO:Paciente do sexo feminino, 46 anos, submetida a exame de angiorressonância do crânio por suspeita clínica de acidente vascular cerebral isquêmico e complementado por RM da mastoide, na qual foi evidenciada lesão no CAI esquerdo, envolvendo o VII e VIII pares cranianos, sem realce pelo meio de contraste paramagnético, apresentando alto sinal em T1 e queda do sinal na sequência com supressão de gordura, possibilitando o diagnóstico de lipoma. CONCLUSÃO: O lipoma do CAI tem aspecto característico à RM, como no caso apresentado. Em acordo com a literatura revisada, a RM é o método de escolha para seu diagnóstico, sendo importante também no diagnóstico diferencial com outros tumores desta região. -371- CAVERNOMAS MÚLTIPLOS NO ENCÉFALO. Olimpio Antônio Cornehl da Silva; Rodrigo Ribeiro Tiengo FMIT-AISI-HE - Itajubá, MG, Brasil E-mail: olliacs@bol.com.br Cavernomas são lesões vasculares do sistema nervoso central com incidência de 0,5%, sendo múltiplos em 50% dos casos. São na maioria congênitos, prevalecendo na idade de 20 a 40 anos e tendo maior frequência em pacientes com descendência hispânica. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino com 58 anos de idade, de descendência hispânica e com crises convulsivas de difícil controle desde a infância, sendo a última há três anos. A ressonância magnética demonstrou múltiplas imagens arredondadas com marcado hipossinal na sequência T2* correspondendo a depósitos de hemossiderina e com aspecto em "pipoca" que corresponde a lóbulos de hipersinal em T1 e T2 devido às diferentes fases de degradação da hemoglobina em um fundo de hipossinal. Estas imagens não sofriam realce pelo contraste paramagnético e estavam localizadas em locais típicos como no hemisfério cerebelar esquerdo, na ponte e difusamente nos hemisférios cerebrais. Estes achados na ressonância são clássicos de múltiplos cavernomas. O destaque particular deste caso é o fato de o paciente ser de descendência hispânica e a multiplicidade das lesões justificando as convulsões de longa data. -388- PACIENTE DIAGNOSTICADO COM CADASIL EM PORTO VELHO, RONDÔNIA. Rebeka Mayara Miranda Dias Fogaça; Jezreel Corrêa da Costa; Gabriel de Deus Vieira; Thaianne da Cunha Alves; Natália Nogueira Vieira; Amanda Cavalcante de Albuquerque; Renata Moreno Martins Faculdade São Lucas - Porto Velho, RO, Brasil E-mail: gabrielvieira.mg@hotmail.com INTRODUÇÃO: A arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CASADIL) é uma doença que acomete pequenos vasos, gerando microinfartos e demência vascular subcortical. Sua incidência é mundial, acometendo indivíduos entre 50 e 60 anos. Possui um quadro clínico de apresentação variável. Os infartos não têm relação com doenças ou alterações cardiovasculares e possuem características lacunares, que causam lentidão psicomotora, redução da atenção útil, problemas de memória e fala. DESCRIÇÃO: Paciente feminino, 49 anos, procurou hospital público de Porto Velho, RO, apresentado episódios de enxaqueca com aura há um ano e discreta perda de memória há 6 meses. Tem história de ataques isquêmicos transitórios recorrentes desde os 15 anos de idade, sem nenhuma sequela motora. Realizou ressonância magnética (RM) com contraste, que revelou alongamento de T1 e T2 (com hipossinal em T1, hipersinal em T2 e FLAIR) nas regiões bilaterais da substância branca periventricular, subcortical frontoparietal, nos lobos temporais, nas cápsulas externas e em áreas dos núcleos da base, dorso da ponte e dos pedúnculos do cerebelo, sem restrição de difusão da água e nem realce anormal pelo gadolínio. Também foi realizada angio-RM com técnica TOF e reconstrução MIP, sem alterações. Portanto, os achados de imagem, juntamente com a clínica da paciente, são compatíveis com CADASIL. DISCUSSÃO: Na CASADIL ocorre uma oclusão das pequenas artérias de adultos, gerando microinfartos cerebrais e áreas de desmielinização. Isto advém da mutação no cromossomo 19, responsável pela codificação do receptor de Notch transmembrana 3 (NOTCH3), expresso unicamente nas células do músculo liso das artérias. O paciente pode ser assintomático, tendo apenas a mutação genética, ou sintomático. Neste último caso, as manifestações, embora sejam várias, estão restritas basicamente ao sistema nervoso central. Os principais sintomas são: acidente vascular cerebral recorrente, depressão, déficit cognitivo e enxaqueca, sendo a enxaqueca em 75% dos casos a primeira manifestação. A evolução da doença é muito variável. Os exames neurorradiológicos são importantes para o diagnóstico. Na tomografia computadorizada são evidenciados os infartos e lesões da substância branca. A RM em T2 evidencia áreas generalizadas de aumento do sinal na substância branca associada a uma hiperintensidade focal nos gânglios basais, tálamo e tronco cerebral. As alterações de sinal, principalmente na matéria subcortical, são consideradas características da doença. Em casos de RM atípicos encontram-se, constantemente, lesões periventriculares frontal e occipital. O diagnóstico é confirmado pela clínica, exames radiológicos e a comprovação da mutação no gene NOTCH3. -406- VISUALIZAÇÃO DIRETA DO NÚCLEO SUBTALÂMICO PELA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: SEQUÊNCIA FGATIR. Aline Dias Silva1; Alexandre Novicki Francisco2; João Manoel Rocha Dias1; Diogo André Douat1; Debora Bertholdo1 1. DAPI-Diagnóstico Avançado Por Imagem - Curitiba, PR 2. Hospital Cajuru e Hospital Marcelino Champagnat - Curitiba, PR, Brasil E-mail: alineds.radio@hotmail.com O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão anatômica dos núcleos de substância cinzenta, usando a sequência FGATIR (fast gray matter acquisition T1 inversion recovery) em equipamentos de ressonância magnética de 3 tesla, correlacionando com imagens no período intraoperatório. Esta sequência foi desenvolvida para melhor determinar o alvo para colocação de eletrodos, visando a estimulação cerebral profunda em pacientes com distúrbios de movimento ou com alterações neuropsiquiátricas. As sequências atualmente utilizadas (T1 e T2 convencionais) não são precisas o suficiente para permitir a instalação do eletrodo com base na imagem isoladamente. A sequência FGATIR é baseada na sequência padrão T1 MPRAGE (magnetization prepared rapid acquisition gradient echo), mas incorpora a ideia de saturação encontrada em FLAIR e STIR. Ela satura o sinal do liquor como em FLAIR e da gordura como em STIR. Isto permite saturar o sinal da substância branca, resultando numa imagem com sinal apenas da substância cinzenta. Esta nova sequência produz scans rápidos, de alta resolução, fatias finas e alto contraste, comparados com as sequências padrão. Ela parece fornecer melhor visualização das estruturas alvo para colocação dos eletrodos ao permitir excelente delineação de estruturas da substância cinzenta que são circundadas por áreas altamente mielinizadas, como as estruturas dos núcleos da substância cinzenta. Novos estudos são necessários para comprovar o impacto da sequência FGATIR na determinação de alvos para estimulação cerebral profunda. As vantagens resultantes de um melhor imageamento dos núcleos da substância cinzenta, neste contexto, podem recair na otimização do tempo cirúrgico pela redução da necessidade de testes intraoperatórios, assim como da necessidade de recolocação do eletrodo em decorrência de uma implantação inicial subótima. -419- SÍNDROME DE GORLIN-GOLTZ: ACHADOS DE IMAGEM E REVISÃO DA LITERATURA - PROPÓSITO DE UM CASO. Luiz Eduardo Barreto; André de Queiroz Pereira da Silva; Natalia Sacchi Campozana; Lara Marinho Reis; Maria Eugenia Durante Areas; Bruno Barcelos da Nóbrega; Luiz Carlos Donoso Scoppetta Hospital São Camilo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: dreqps@hotmail.com A síndrome de Gorlin-Goltz, também conhecida como síndrome do nevo basocelular, é uma desordem autossômica dominante rara caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares em pacientes jovens, queratocistos odontogênicos, hiperqueratose palmar e plantar, calcificação da foice cerebral e malformações esqueléticas. A síndrome ocorre devido à mutação no PTCH1, um gene supressor tumoral. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e radiológicos estabelecidos como maiores e menores e confirmados por análise genética. Apresenta-se o caso de uma mulher de 35 anos que realizou tomografia de seios da face devido a queixa de dor em maxila direita com suspeita de sinusopatia. Identificou-se uma lesão osteolítica insuflativa e de aspecto cístico em maxila direita compatível com queratocisto odontogênico, associado a manipulação maxilar antiga e calcificação bilamelar da foice cerebral que se estendia até a tenda cerebelar. Questionada sobre outros aspectos, a paciente relatou exérese de três carcinomas basocelulares (face, pescoço e dorso) e um melanoma. Os demais aspectos clínicos e radiológicos, em conjunto, apresentavam critérios suficientes para o diagnóstico da síndrome de Gorlin-Goltz, conforme revisão. O interesse no caso é dar atenção à importância dos achados radiológicos que podem levar a suspeita e diagnóstico precoce da síndrome, geralmente feitos nas primeiras décadas de vida, com a possibilidade de oferecer ao paciente o acompanhamento multidisciplinar necessário, envolvendo a dermatologia, a clínica cirúrgica e aconselhamento genético. -422- DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA (SÍNDROME DE DE MORSIER): RELATO DE CASO. Maria Eugenia Durante Areas; André de Queiroz Pereira da Silva; Natalia Sacchi Campozana; Lara Marinho Reis; Luiz Eduardo Barreto; Bruno Barcelos da Nóbrega; Luiz Carlos Donoso Scoppetta Hospital São Camilo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: dreqps@hotmail.com A displasia septo-óptica (DSO), também denominada de síndrome de De Morsier, é uma entidade congênita de apresentação rara caracterizada por uma tríade clínica que compreende ausência do septo pelúcido, hipoplasia congênita do nervo óptico e múltiplas alterações endócrinas. Quando dois desses fatores estiverem presentes, a condição é definida como uma forma incompleta. É atualmente melhor denominada como sequência da DSO e deve ser investigada em cada paciente com história de deficiência visual acompanhada por hipoplasia de um ou ambos os nervos ópticos e nistagmo. A patogênese da DSO ainda é desconhecida, mas tem sido explicada por uma embriofetopatia que causaria danos às estruturas do cérebro e do nervo óptico em torno da terceira à sexta semanas de gestação (formação da placa neural) ou uma degeneração de fibras do nervo óptico secundária à lesão cerebral. Os autores relatam um caso de DSO em paciente de 24 anos em sua forma completa e diagnosticado através de exames clínico, oftalmológico, laboratorial e tomográfico, tendo este demonstrado hipoplasia do nervo óptico e do septo pelúcido, além de agenesia do corpo caloso. A mãe do paciente relata que desde o nascimento foram observados atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e baixa estatura. Em consulta com o neurologista, foram relatadas dificuldade visual, epilepsia e deficiência no crescimento. A tomografia computadorizada do crânio evidenciou ausência do septo pelúcido e do corpo caloso, além de hipoplasia dos nervos ópticos. O pronto diagnóstico da DSO é importante, pois sua evolução é acompanhada de comprometimento da acuidade visual e de hipopituitarismo de origem hipotalâmica, tornando imprescindível o seguimento multidisciplinar com acompanhamento neuroendócrino e oftalmológico. A substituição hormonal realizada precocemente reverte uma situação potencialmente grave, evitando sequelas importantes ou permanentes. -423- AGENESIA DA ARTÉRIA CARÓTIDA INTERNA E COARCTAÇÃO DE AORTA: RELATO RARO DE CASO. Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos Santos; Guilherme de Palma Abrão; Vinícius Eduardo Campos Campos; Carla Raquel Portilla Sanchez; Matheus Barbosa Miranda Hospital de Clínicas de Niterói, RJ, Brasil E-mail: carlaportillas@gmail.com Agenesia completa, segmentar ou hipoplasia da artéria carótida interna é uma anomalia extremamente rara, com incidência menor que 0,01% e que, apesar de ser cada vez mais reconhecida em associação com anomalias cardíacas congênitas, apenas 6 casos em associação com coarctação de aorta foram descritas na literatura. A etiologia da agenesia da artéria carótida interna está relacionada ao não desenvolvimento embriológico do segmento cervical ascendente, proveniente do terceiro arco aórtico embrionário, que normalmente se encontra completamente formado na quarta semana de gestação. Sintomas e sinais comuns incluem cefaleia recorrente, visão turva, perda de audição, hemiparesia, com ou sem paralisia do nervo craniano e hemorragia intracraniana. Insuficiência vascular cerebral, ataque isquêmico transitório, efeito de massa secundário para vasos colaterais dilatadas ou síndrome de Horner congenital são relatados. Aneurisma intracraniano é considerada uma importante complicação, provavelmente devido ao alto fluxo compensatório. A coarctação da aorta é uma das malformações cardiovasculares mais frequentes na população em geral, predominando no sexo masculino, associada a diversas anomalias cardiovasculares. A teoria embriológica da coarctação não é claramente definida, sendo duas teorias principais, a primeira sugerindo fechamento do canal arterial devido a contração aórtica próximo ao ligamento ou devido a crescimento excessivo de tecido fibroso, e a segunda teoria devido a uma involução anormal de um pequeno segmento precursor da aorta dorsal esquerda. A alta incidência de malformações aórticas ou cardíacas, de forma isolada ou no contexto de desordem hereditária, associadas a agenesia da artéria carótida interna, reforçam a complexidade para a determinação de um único agente causador, sugerindo que a alteração embriológica precursora esteja relacionada as células da crista neural, formadoras tanto da artéria carótida interna quanto componentes da aorta. Relatamos caso raro de agenesia da artéria carótida interna associada a coarctação de aorta, anomalias associadas, risco de complicações vasculares, avaliação radiológica e correlação com literatura. -424- SEIO MAXILAR SILENTE: RELATO DE CASO. Maria Eugenia Durante Areas; André de Queiroz Pereira da Silva; Natalia Sacchi Campozana; Lara Marinho Reis; Luiz Eduardo Barreto; Bruno Barcelos da Nóbrega; Luiz Carlos Donoso Scoppetta Hospital São Camilo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: dreqps@hotmail.com A síndrome do seio silente ou silencioso é uma entidade clínica rara que se caracteriza por enoftalmia espontânea e hipoglobus associados a atelectasia do seio maxilar. A maioria dos autores sugere que resulte do desenvolvimento de pressão negativa devido a uma obstrução da ventilação do seio maxilar, causando diminuição progressiva do volume deste seio devido à retração centrípeta de suas paredes. Esse processo provoca um típico deslocamento posterior e inferior do globo ocular, que se manifesta como enoftalmia e hipoglobus, respectivamente. Na maioria dos casos é unilateral e acomete pacientes entre a 3ª e a 5ª décadas de vida. O diagnóstico é confirmado através de tomografia computadorizada da órbita e seios paranasais, que demonstra uma opacificação e colapso do seio maxilar acometido com retração do assoalho da órbita. Outros achados radiográficos são as oclusões do infundíbulo maxilar, retração lateral do processo uncinado e graus variados de lateralização da concha média. Os autores relatam um caso de DSO em paciente de 36 anos que recorreu ao pronto-atendimento apresentando cefaleia e referindo também um episódio de sinusite há 6 meses. No exame físico notou-se assimetria ocular associada a ptose à esquerda, isocoria e um leve rubor facial. Foi encaminhado ao serviço de diagnóstico por imagem com solicitação de tomografia computadorizada de seios da face, que demonstrou hipoplasia do seio maxilar esquerdo, associada a enoftalmia à esquerda e desvio de septo nasal para a direita. A tomografia computadorizada dos seios paranasais é o melhor exame radiológico para observarmos a anatomia dos seios paranasais e suas relações de vizinhança com a órbita e estruturas intracranianas, demonstrando uma redução do volume do seio maxilar (colapso medial das quatro paredes), com deslocamento inferior e aumento do volume da órbita. Para o diagnóstico definitivo de enoftalmia relacionada à síndrome do seio silencioso, outras patologias devem ser descartadas, como, por exemplo: trauma, neoplasias, osteomielite, lipodistrofias, esclerodermia e síndrome de Parry-Romberg. O objetivo do tratamento é a restauração da aeração do seio e a correção das arquiteturas das paredes do seio maxilar e orbitária. Independente da configuração do seio axilar pós-operatório, a progressão da doença parece ser interrompida uma vez que a aeração é restabelecida. -434- ASPECTOS EM IMAGEM DE LESÕES ASSOCIADAS A TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO EM UM HOSPITAL DE NÍVEL TERCIÁRIO: ENSAIO PICTÓRICO. Daniel Dias de Sousa Porto; Fabiano Reis; Lucas Fiore; Renata Mendes Vieira Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp - Campinas, SP Brasil E-mail: danielporto7@gmail.com INTRODUÇÃO: As lesões cranioencefálicas pós-traumáticas são uma causa comum de admissão hospitalar e estão associadas a significativa gravidade. Representam um grande problema de saúde pública pela morbimortalidade resultante e, principalmente, por atingirem pacientes com média de idade entre 20 a 50 anos, sendo essa a faixa mais economicamente ativa. A grande incidência de traumatismo cranioencefálico (TCE) em acidentes automobilísticos, em comparação a outros acidentes, associada ao crescimento epidêmico do trânsito nos grandes centros, torna a problemática de proporção ainda maior. A tomografia computadorizada sem contraste intravenoso permanece essencial para a detecção de lesões que requerem intervenção neurocirúrgica imediata, bem como para pacientes que necessitem de observação e manejo médico contínuo em ambiente hospitalar após o trauma. Outros métodos também são úteis na investigação de complicações secundárias ao TCE, dentre eles a angiotomografia e a angiorressonância de crânio e pescoço para avaliação de injúrias traumáticas vasculares, e ressonância magnética incluindo sequências avançadas para avaliar lesão axonal difusa, pequenos sangramentos, lesões isquêmicas precoces e lesões em fossa posterior. O objetivo deste trabalho é de ilustrar os aspectos de imagem de lesões de diferentes etiologias e mecanismos observadas no TCE. Como método, foram destacadas e avaliadas alterações frequentes e infrequentes, incluindo hematoma subdural, hematoma epidural, hemorragia subaracnoidea, cisto leptomeníngeo pós-traumático, fraturas, fístulas liquóricas, ferimentos por arma de fogo, lesão axonal difusa, contusões, dissecção carotídea e outras, detectadas em exames de imagem de pacientes vítimas de TCE atendidos na unidade de emergência referenciada de um hospital de nível terciário. Concluímos que a tomografia computadorizada de crânio se mantém como exame principal para o diagnóstico de lesões ameaçadoras no paciente com TCE, por ser um exame de rápida realização e amplamente disponível. A ressonância magnética e a complementação desta ou da tomografia com fases contrastadas podem auxiliar na avaliação dos casos mais complexos, principalmente com suspeita de injúria vascular. A variedade das alterações nos pacientes com TCE é muito grande, tendo, portanto, o radiologista papel importante, auxiliando no diagnóstico preciso e conduta correta. -437- ECCHORDOSIS PHYSALIPHORA RETROCLIVAL: RELATO DE CASO. Gabriel de Deus Vieira; Jezreel Corrêa da Costa; Natália Nogueira Vieira; Alessandra Yukari Yamagishi; Rebeka Mayara Miranda Dias Fogaça; Elisa de Paiva Barbosa; Amanda Cavalcante de Albuquerque Faculdade São Lucas - Porto Velho, RO, Brasil E-mail: gabrielvieira.mg@hotmail.com INTRODUÇÃO: Ecchordosis physaliphora (EP) é um tecido pequeno de aspecto gelatinoso originado na notocorda, sendo considerada uma malformação congênita benigna. Restos ectópicos remanescentes da notocorda são esporadicamente localizados fora do núcleo pulposo, por toda extensão do esqueleto axial, sendo mais comum no dorso do clívus. DESCRIÇÃO: Paciente do sexo feminino, 25 anos, procurou atendimento em hospital universitário apresentando cefaleia tensional, sem a presença de comorbidades. Foi realizada tomografia computadorizada (TC), revelando pequena erosão e pequena espiculação óssea no dorso do clívus que fazia contato com a lesão. Posteriormente, realizou-se ressonância magnética (RM), na qual se revelou uma lesão ovalada, com aspecto cístico, bem delimitada, localizada na cisterna pré-pontina retroclival, com hipossinal em T1 e FLAIR, hipersinal em T2, sem restrição de difusão de água e sem realce pelo gadolínio. Tais achados de imagem são compatíveis com EP retroclival. DISCUSSÃO: A EP mais frequente é a intracraniana, no qual é normalmente conectada à parede dorsal do clívus através de um pedículo, que pode estar relacionado a um defeito ósseo. Os pacientes com EP intracraniana geralmente são assintomáticos, sendo um achado ao acaso nos exames de imagem. Não possui aumento de contraste, possivelmente devido ao déficit de estruturas vasculares. A TC apresenta eficiência limitada em razão do pequeno tamanho da lesão e artefatos na fossa posterior. Ao ser ampliadas as janelas tomográficas de ossos ou uso de TC cisternográfica, frequentemente revela-se uma haste óssea, que é considerada um sinal morfológico de EP. A RM é usada na resolução do diagnóstico diferencial, na detecção e localização da doença. O sítio da lesão é um dos elementos essenciais para ser realizado um diagnóstico diferencial de EP, assim como sua apresentação clínica. Portanto, ter um conhecimento preciso dos aspectos radiológicos de EP é importante, pois orienta a estabelecer um diagnóstico correto da doença. -441- ROMBENCEFALOSSINAPSE: RELATO DE CASO. Alessandra Yukari Yamagishi; Jezreel Corrêa da Costa; Natália Nogueira Vieira; Rebeka Mayara Miranda Dias Fogaça; Cristiane Kellen Amaral, Gabriel de Deus Vieira Faculdade São Lucas - Porto Velho, RO, Brasil E-mail: gabrielvieira.mg@hotmail.com INTRODUÇÃO: A rombencefalossinapse (RS) é uma malformação cerebelar rara, caracterizada pela aplasia ou hipoplasia do vermis e união dos hemisférios cerebelares, pedúnculos cerebelares mediais e núcleo denteado. Por se tratar de uma patologia de suma importância, o uso de recursos de imagens é essencial para diagnosticar esta malformação cerebelar, principalmente por ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada e ultrassonografia quando em vida intrauterina. DESCRIÇÃO: Paciente do sexo masculino, 21 anos de idade, estudante universitário, procurou serviço de saúde apresentando déficit cognitivo e de raciocínio em cálculo, física e álgebra. Ao exame físico não exibia déficit motor nem alteração de equilíbrio. Foi solicitada RM, que demonstrou acentuada hipoplasia do vermis, fusão dos hemisférios cerebelares configurando RE, e como achado concomitante havia hipogenesia do corpo caloso. DISCUSSÃO: RS é uma malformação cerebelar rara de etiologia desconhecida, relatada pela primeira vez em necropsia por Obersteiner em 1914. É caracterizada principalmente por aplasia ou hipoplasia do vermis e fusão na linha mediana dos hemisférios cerebelares, pedúnculos cerebelares mediais e núcleo denteado. Essas alterações estão frequentemente relacionadas com anomalias supratentoriais, como malformações do corpo caloso, do septo pelúcido, hidrocefalia, ventriculomegalia, além de um envolvimento com o sistema cardiovascular, urinário, respiratório e músculo esquelético. Os sintomas são variáveis, incluindo hipotonia muscular, disfunção motora e cerebelar, estrabismo, atrasos no desenvolvimento, disartria, desordens comportamentais, ataxia de marcha, entre outros. Os sintomas geralmente não restringem as atividades diárias, mas há relatos de problemas de atenção e distúrbios cognitivos. O primeiro caso diagnosticado em vivo foi descrito por Truwit em 1991 quando se iniciou o uso de RM. A incidência é incerta, mas sabe-se que antes de 1991 foram registrados apenas 14 casos diagnosticado pela necropsia. Em 2012, cerca de 50 casos foram descritos em todo mundo, sendo 36 pacientes diagnosticados por RM. A RM é, sem dúvida, o melhor método de escolha para o diagnóstico de RS. O diagnóstico se faz por imagens axiais, sagitais e coronais, demonstrando a fusão dos hemisférios cerebelares e outras anomalias características da RS. O caso deste paciente é um exemplo típico de utilidade e importância da RM, especialmente quando o paciente apresenta sintomas inespecíficos ou é assintomático. -449- LESÕES AGUDAS NO CRÂNIO: QUAIS OS ACHADOS DE TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA QUE INDICAM URGÊNCIA NA AVALIAÇÃO NEUROCIRÚRGICA? Marcelo Pereira Chaves; Marcio Naylor D'Avila Garcez; Beatriz da Cunha Raymundo Hospital Estadual Carlos Chagas - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: beatrizray@gmail.com A tomografia computadorizada (TC) do crânio é o método mais utilizado na avaliação de lesões agudas, traumáticas ou não, na maior parte dos serviços de emergência, principalmente por se tratar de um exame rápido e de fácil execução. Na avaliação do trauma ou das lesões vasculares agudas frequentemente encontramos alterações e algumas delas podem representar risco de vida ao paciente. Neste cenário é importante a avaliação do neurocirurgião para a decisão sobre a necessidade de abordagens invasivas do crânio, como craniectomias descompressivas, derivações ventriculares, instalação de cateter de monitoração de pressão intracraniana, drenagens de hematomas intra ou extra-axiais, entre outros. Nosso objetivo é fazer uma revisão dos principais achados de imagem por TC na avaliação do crânio na emergência, tanto no trauma quanto em alterações vasculares, infecciosas e tumorais, com ênfase nos dados que devemos relatar ao médico assistente para auxiliar na decisão da conduta do paciente, principalmente nos casos em que a intervenção cirúrgica é necessária. -452- MALFORMAÇÃO DA ORELHA INTERNA (PARTIÇÃO INCOMPLETA TIPO I): RELATO DE CASO. Ana Karina Brizeno Ferreira Lopes1; Danielle Lauritzen Duarte1; Eduardo Just Costa Silva1; Mariana Vila Nova Pontual1; Camila Medeiros Pi-nheiro1; Andrea Farias de Melo1; Kylza Arruda1; Carolina Freitas Lins2 1. IMIP - Recife, PE 2. Iperba - Salvador, BA, Brasil E-mail: akbfl@terra.com.br INTRODUÇÃO: Malformações congênitas da orelha interna são resultantes de alterações no desenvolvimento dessa estrutura, podendo ser hereditárias, mutações adquiridas geneticamente ou outros fatores ainda pouco explicados. As malformações ósseas congênitas da orelha interna são raras, correspondendo a cerca de 20% das causas de surdez neurossensorial congênita, sendo a grande maioria dos casos decorrentes de alterações celulares, portanto, não identificáveis em exames de imagem. OBJETIVOS: Relatar o caso de uma criança, sexo masculino, com perda auditiva neurossensorial, com diagnóstico de malformação da orelha interna, classificada como partição incompleta tipo I. Demonstrar a classificação das malformações da orelha interna. Demonstrar os achados de imagem relacionados a esse tipo de alteração. DISCUSSÃO: A classificação mais atual dessas anomalias está relacionada com a fase do desenvolvimento embriológico em que ocorre o insulto etiopatogênico e foi proposta por Snnaroglu e Saatci, em 2002, com base nos achados da tomografia computadorizada. Quanto mais cedo o insulto incidir sobre o desenvolvimento da orelha interna, menos desenvolvida esta estará ao nascimento. A patologia mais precoce ocorre no início da terceira semana gestacional e é caracterizada pela ausência completa das estruturas ósseas da orelha interna, conhecida como aplasia labiríntica completa ou deformidade de Michel. É a forma mais grave de deformidade de orelha interna, condição extremamente rara, representando apenas 1% de todas as malformações do ouvido interno. Em seguida, no final da terceira semana, pode ocorrer a aplasia coclear, com ou sem alteração dos canais semicirculares e do vestíbulo, podendo este estar normal, dilatado ou hipoplásico. Essa anomalia representa 3% das alterações cocleares. A cavidade cística comum, com a cóclea e o vestíbulo representados por uma mesma cavidade, é decorrente de insultos na quarta semana, sendo responsável por 25% de todas as malformações cocleares. A largura da cavidade é tipicamente maior que a altura. Alterações na quinta semana podem ocasionar a partição incompleta tipo I (malformação cística cocleovestibular) - caso relatado -, na qual a cóclea e o vestíbulo apresentam-se como cavidades císticas isoladas, sem estruturas internas formadas, com o aspecto semelhante a "boneco de neve". O fato de o vestíbulo poder ser distinguido da cóclea é que torna possível a diferenciação da partição incompleta tipo I da cavidade cística comum. O aqueduto vestibular é normal e a área cribriforme entre a cóclea e o conduto auditivo interno é muitas vezes defeituosa. Todos os pacientes apresentam um conduto auditivo interno amplo, o que predispõe a meningite. Numa fase mais tardia da gestação, sexta e sétima semanas, resulta na hipoplasia vestíbulo coclear e partição incompleta tipo II (deformidade de Mondini), respectivamente. A hipoplasia apresenta-se como um pequeno broto coclear de comprimento variável, geralmente 1-3 mm, protruindo do vestíbulo. O vestíbulo e os canais semicirculares são geralmente mal formados, mas podem ser normais. A deformidade de Mondini é o tipo mais comum de malformação coclear, sendo responsável por mais de 50% de todas as deformidades cocleares. Caracteriza-se por fusão das espiras média e apical da cóclea (morfologia com apenas um giro e meio), vestíbulo minimamente dilatado e alargamento do aqueduto vestibular. Se não houver alterações até a oitava semana, uma cóclea normal se formará. Em pacientes com perda auditiva neurossensorial e candidatos ao implante coclear é mandatória a realização de exames de imagem no pré-operatório. A tomografia computadorizada de alta resolução do ouvido pré-implante permite a avaliação da morfologia das estruturas ósseas que compõem a orelha interna, sendo possível o diagnóstico da maioria das malformações ósseas. Para avaliação da hipoplasia ou aplasia do nervo vestibulococlear a ressonância magnética tem maior sensibilidade e especificidade, além de permitir o estudo do labirinto membranoso e do saco endolinfático. -453- LESÕES DO ESPAÇO BUCAL: ENSAIO ICONOGRÁFICO. Alvaro Dias Simões1; Letícia dos Santos Rocha1; Eloisa Maria Gebrim1; Regina Lúcia Gomes1; Flávia Issa Cevasco1; Ula Lindoso Passos2; Marcio Ricardo Garcia2; Mauro Miguel Daniel1 1. InRad - São Paulo, SP 2. Icesp - São Paulo, SP Brasil E-mail: alvarodsimoes@gmail.com Nos métodos de imagem de cabeça e pescoço, o conhecimento dos espaços cervicais e de suas respectivas estruturas é essencial ao diagnóstico. Dentre estes espaços, o espaço bucal é o menos citado na literatura e também o menos conhecido dos radiologistas. Com o objetivo de difundir o conhecimento da anatomia do espaço bucal e de suas principais lesões (por exemplo: linfomas, schwannomas, linfangiomas), elaborou-se este ensaio baseado no arquivo digital do serviço. O espaço bucal é um compartimento anatômico profundo anterior ao espaço mastigatório e lateral ao músculo bucinador, preenchido por tecido adiposo, músculos zigomáticos, ducto da glândula parótida, artéria e veia faciais, canais linfáticos, glândulas salivares menores e ramos dos nervos facial e mandibular, constituindo uma região anatômica complexa, cujas lesões podem apresentar sintomas pobres. Assim, é de grande importância didática o conhecimento das estruturas presentes nesse espaço, principais lesões e seu padrão de disseminação, a fim de auxiliar na condução do caso. -455- NASOANGIOFIBROMA: APRESENTAÇÕES E DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS. Letícia da Silva Lacerda; Gustavo Bittencourt Camilo; Úrsula David Alves; Arine Santos Peçanha; Dequitier Carvalho Machado; Celso Estevão de Oliveira; Mauricio Rodrigues Freitas; Debora de Carvalho Garcez Hospital Universitário Pedro Ernesto-HUPE/UERJ - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: gustavoscamilo@hotmail.com O nasoangiofibroma juvenil (NAFJ) é um tumor benigno, raro, muito vascularizado, com altas taxas de recorrência e invasividade local, com extensão bem conhecida, que geralmente acomete pacientes do sexo masculino, na adolescência e pré-adolescência. A tomografia computadorizada (TC) é o exame mais importante na avaliação desses pacientes, pois além de possibilitar a avaliação dos tecidos profundos do pescoço, demonstra as alterações ósseas, como a invasão do seio esfenoidal, que corresponde ao principal fator preditivo de recorrência da doença. Nesse sentido, é imprescindível que o radiologista conheça as características do tumor e seus possíveis locais de invasão e recidiva para que seja adotada uma conduta mais agressiva nos casos de invasão do seio esfenoidal. Na TC, geralmente observa-se uma massa altamente vascularizada, com epicentro na fossa pterigopalatina, que pode causar achatamento e adelgaçamento da parede posterior do seio maxilar; erosão do esfenoide, do palato ósseo e da parede medial do seio maxilar; deslocamento do septo e alargamento da fissura orbital superior. São diagnósticos diferenciais do NAFJ: hipertrofia adenoidiana, pólipo de Killian, papiloma invertido, neurinoma, hemangioma, rabdomiossarcoma, cisto nasofaríngeo. Destaca-se o papiloma invertido, que aparece como grande massa polipoide, unilateral, na fossa nasal, com densidade de partes moles estendendo-se desde o meato médio até o antro maxilar adjacente, através do óstio maxilar alargado. Na TC, observam-se ainda áreas de hiperdensidades (calcificações e/ou escleroses) ou deformidades da parede óssea do seio afetado. Neste ensaio, relatamos uma série de casos originados em hospital universitário, de nasoangiofibromas e de seus diagnósticos diferenciais, como o papiloma invertido, em adolescentes do sexo masculino. -456- A IMPORTÂNCIA DO CONHECIMENTO DO CANALÍCULO SUBARQUEADO. Daniela Uchida; Cristina Hiromi Kuniyoshi; Angela Maria Borri Wolosker; Luiz de Abreu Junior; Maria Lucia Borri; Diogo Marciano Peixoto Silva; Diogo Figueiredo Guedes D'Amorim Hospital São Luiz/Grupo Fleury - São Paulo, SP, Brasil E-mail: danielauchida@yahoo.com.br O ápice petroso tem uma anatomia complexa, e com a evolução da tomografia computadorizada de alta resolução suas estruturas passaram a ser mais bem avaliadas, o que dificulta a análise por radiologistas menos experientes, que deixam de avaliá-los em sua rotina. Este canal foi descrito pela primeira vez em 1904 por Mouret e Rouviere como uma estrutura não presente em todos indivíduos. Mas com avanços técnicos e pesquisas, foi observado que este canal é evidenciado com muito mais frequência do que o descrito anteriormente. O canalículo subarqueado conecta o antro da mastoide com a fossa posterior, passando pelo arco do canal semicircular superior. Por ele passam a artéria e veia homônimas. Para a visualização do canalículo subarqueado preconiza-se a utilização de cortes tomográficos de alta resolução de 1 mm de espessura. O diâmetro do canal, obtido em seu terço médio, é comparado e é semelhante ao do aqueduto vestibulococlear. Seu conhecimento é importante clinicamente por ser local de fístulas liquóricas e de transmissão de infecção. Cirurgicamente, seu conhecimento impede lesão nesta estrutura, evitando sangramento relevante. Este pôster tem por objetivo mostrar a anatomia do canalículo subar-queado, conhecido também como canal petromastoideo, com o intuito de prevenir erros diagnósticos como patologias ou até mesmo de fratura pelo não conhecimento desta estrutura do ápice petroso. -459- HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS DO OSSO TEMPORAL: EVOLUÇÃO POR IMAGEM APÓS TRATAMENTO CLÍNICO. Érika Martins Baima; Rodolfo Elias Diniz Silva de Carvalho; Carolina Corcino Maia; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Macêdo; Liliana Prata Souza; Maria Magdalena Frechiani; Rodrigo de Melo Baptista; Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com Paciente de 2 anos, sexo masculino, com história de otomastoidite aguda bilateral, recorrente e sem melhora com antibioticoterapia, apresentando otorreia à direita. A tomografia computadorizada (TC) evidenciou extensas áreas osteolíticas comprometendo as porções escamosas e mastoideas dos ossos temporais, região posterossuperior das pirâmides petrosas, além de envolver os canais semicirculares, principalmente à esquerda. A ressonância magnética (RM) demonstrou tecido com sinal heterogêneo e intenso realce pelo gadolínio, infiltrando e erodindo grande parte dos ossos temporais, havendo insinuação do componente aos condutos auditivos externos e obliteração dos antros mastoideos e epitímpanos. A biópsia do material sugeriu o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans (HCL). Foi iniciado tratamento clínico com vimblastina e prednisona, sendo posteriormente administrados metotrexate e mercaptopurina. Houve resolução da otorreia e os exames de imagem controles, realizados após cinco meses do início do tratamento, demonstraram redução importante do processo infiltrativo ao longo dos ossos temporais, involução da extensão para os labirintos membranosos e para as partes moles adjacentes. A HCL é uma doença rara caracterizada pela proliferação monoclonal de células do sistema monocítico-macrofágico, acometendo principalmente crianças e sendo mais prevalente no sexo masculino. O osso é o local mais frequente de acometimento, sendo o osso temporal envolvido em 15% a 61% dos casos e a doença bilateral, em 30%. Lesões do osso temporal podem se apresentar com sinais e sintomas de otite, que podem resultar em atraso no diagnóstico e tratamento. Os exames de imagem demonstram lesões líticas bem definidas do osso temporal associadas a massa de tecido moles que apresenta realce ao meio de contraste. O tratamento não é específico e depende da extensão da doença no momento do diagnóstico. O tratamento para HCL multifocal/multissistêmica normalmente é feito com terapia sistêmica, reduzindo a morbidade e mortalidade. Apesar da possibilidade de recorrência, o prognóstico em longo prazo é bom e as lesões tendem a reossificar e remodelar com a instituição da terapêutica. -468- LINFOMA INTRAVENTRICULAR SIMULANDO CISTO COLOIDE: RELATO DE CASO. Gabriel Pinheiro Coelho; Lenara Renó Arbex; Fernanda Fonseca Brusasco; Thiago Giansante Abud; Lucas Giansante Abud Documenta Hospital São Francisco - Ribeirão Preto, SP, Brasil E-mail: abud.lucas@gmail.com Linfoma primário do sistema nervoso central (SNC) é uma forma agressiva de linfoma não Hodgkin que ocorre no encéfalo, medula espinhal, olhos, ou leptomeninges, sem evidências de envolvimento sistêmico. Representa 0,5% a 2% de todos os tumores cerebrais primários e 0,7% a 0,8% de todos os linfomas. Mais de 90% são histologicamente classificados como linfoma de células B de alto grau. Este relato de caso apresenta uma lesão intraventricular que nos exames de imagem iniciais simulou um cisto coloide. Paciente do sexo masculino, 32 anos, natural de Ribeirão Preto, foi submetido a tomografia computadorizada (TC) por queixa de cefaleia resistente ao tratamento, sem antecedentes patológicos. O exame demonstrou uma imagem nodular hiperdensa no forame de Monro, e dentre as hipóteses diagnósticas foram consideradas cisto coloide ou neoplasia. Em seguida, realizou ressonância magnética (RM) que demonstrou que a lesão apresentava hipossinal em todas as sequências e intenso realce após administração de contraste. O paciente foi então submetido a corticoterapia para alívio dos sintomas, realizando novos exames de imagem em seguida que demonstraram regressão da lesão, sendo levantada a hipótese de linfoma. Foram solicitadas TC de abdome e biópsia de medular óssea, que não revelaram alterações. O paciente retornou 20 dias após com crises convulsivas inéditas e a RM demonstrou nova lesão cerebral, comprometendo a substância branca e cinzenta na região temporal direita. Foi realizada biópsia desta lesão, com o diagnóstico de linfoma de Burkitt primário do SNC. Linfoma de Burkitt é uma forma de linfoma não Hodgkin de células B com uma tendência para se disseminar para a medula óssea e as meninges. Envolvimento do SNC ocorre em cerca de 13% a 17% dos adultos e 12% das crianças. Linfoma de Burkitt primário do SNC é muito raro. Muitas vezes aparece no hemisfério cerebral, gânglios da base, tálamo e corpo caloso. Poucos casos envolvendo os ventrículos cerebrais foram relatados. Neste caso a lesão nodular espontaneamente hiperdensa no interior do forame de Monro inicialmente simulou um cisto coloide, porém os exames de imagem subsequentes demonstraram ser uma lesão sólida com intenso realce pelo contraste. -469- ZIGOMICOSE RINO-ORBITOCEREBRAL EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE: RELATO DE CASO. Shaira Ferrari Rodor; André Bortolon Bissoli; Felipe Schaeffer Ramos; Michael Frank Pereira; Luiz Guilherme Marchesi Mello; Rodrigo da Silva Bellumat; Diego Lima Nava Martins; André Ribeiro Nogueira de Oliveira Universidade Federal do Espírito Santo - Vitória, ES, Brasil E-mail: shaira.rodor@hotmail.com INTRODUÇÃO: A mucormicose é uma agressiva e rara infecção fúngica. Sua forma rino-orbitocebebral é rapidamente progressiva e de elevada mortalidade, com ricos achados em exames de imagem. O caso a seguir é uma doença de difícil tratamento em paciente sem comorbidades prévias. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 46 anos, submetido a extração dentária, iniciou dor local, edema periorbitário e em hemiface esquerda, zumbidos e otalgia ipsilaterais à extração. Feita antibioticoterapia durante 14 dias sem resposta. Vinte dias após a extração realizou ressonância magnética (RM) de órbita, evidenciando globo ocular esquerdo deformado, proptose, infiltração de gordura intraorbitária, espessamento de musculatura extrínseca e intenso realce após contraste. Realce também em seios paranasais (repletos de secreção), fossa pterigopalatina bilateralmente e em espaço mastigatório esquerdo, onde se observou espessamento da musculatura do masseter com evidência de liquefação. RM de crânio com espessamento e realce meníngeo após contraste localizado em quase toda a porção frontal esquerda, sinais de secreção no interior dos seios paranasais e nas mastoides, com extensão para a região frontal alta. Estas, associadas à biópsia de palato, sugeriram possível zigomicose, sendo indicado tratamento com anfotericina B. Foi realizada angio-RM de crânio, que demonstrou: importante comprometimento inflamatório do seio cavernoso esquerdo; ausência de caracterização da veia oftálmica superior ipsilateral (secundária a tromboflebite); envolvimento circunferencial inflamatório do segmento cavernoso da artéria carótida interna esquerda, com redução do seu calibre e dos bulbos jugulares, com acentuada redução na coluna de fluxo vascular destes vasos. No 42º dia de uso de anfotericina B foi encaminhado à cirurgia, realizan-do-se esvaziamento de órbita esquerda, pansinusectomia, exérese de músculo temporal esquerdo, drenagem de abscesso cerebral bifrontal e reconstrução orbitária esquerda. Análise microbiológica e fungosco-pia direta de tecidos retirados: hifas cenocíticas e presença de Serratia sp. em secreção de abscessos. Esta tornou-se produtora de metalobetalactamase. Permanece internado (215º dia - 16/6/2013), com osteomielite por Serratia sp. em calota craniana e isolamento de contato devido a A. baumanni, K. pneumoniae ESBL e Serratia sp. produtora de metalobetalactamase. Permanece em uso de anfotericina B, tigeciclina e sulfametoxazol + trimetoprim. DISCUSSÃO: A riqueza de achados em exames de imagem e a invasividade da infecção reforçam a gravidade da doença. A RM de seios foi importante na evidenciação do envolvimento de cavidades paranasais, órbita e base de crânio. Letal em até 20% dos casos, a mucormicose rinocerebral atinge principalmente imunocomprometidos e requer tratamento agressivo, com desbridamento cirúrgico e terapia com anfotericina B. O caso apresentado é de paciente imunocompetente sem comorbidades, ainda assim com doença grave e de difícil tratamento, complicada com osteomielite de calota craniana. -470- MELANOMA UVEAL EM CORPO CILIAR: RELATO DE CASO. Shaira Ferrari Rodor; André Bortolon Bissoli; Felipe Schaeffer Ramos; Michael Frank Pereira; Luiz Guilherme Marchesi Mello; Rodrigo da Silva Bellumat; Diego Lima Nava Martins; André Ribeiro Nogueira de Oliveira Universidade Federal do Espírito Santo - Vitória, ES, Brasil E-mail: shaira.rodor@hotmail.com INTRODUÇÃO: Melanoma uveal é o tumor maligno intraocular primário mais comum no adulto, com incidência de 5-7 por milhão. Apenas 7% dos casos originam-se do corpo ciliar, sendo um fator preditor importante de doença metastática. A ultrassonografia (US) é indispensável para seu diagnóstico, ao passo que a ressonância magnética (RM) tem sua importância no estadiamento do tumor e detecção de outros fatores prognósticos. DESCRIÇÃO DO CASO: Neste relato apresentamos um caso de melanoma de corpo ciliar em paciente do sexo masculino, 74 anos, acuidade visual diminuída e dor em olho direito com evolução de três meses. Exame oftalmológico do olho direito: acuidade visual de vultos, pressão intraocular de 13 mmHg, câmara anterior formada, catarata, vaso sentinela em região temporal inferior. Ecografia do olho direito: tumor bilobulado em extrema periferia de parede ocular, com descolamento de retina exsudativo em polo posterior e altura maior que a metade do diâmetro laterolateral do globo ocular, em contato com a borda posterior do cristalino. A RM das órbitas evidenciou uma formação de aspecto expansivo no assoalho anterior da câmara vítrea da órbita direita, de contornos lobulados e margens bem definidas, sem plano de clivagem definido com o polo inferior do corpo ciliar, que media cerca de 1,9 cm, em contato com a borda posteroinferior do cristalino, cujas características favoreciam a hipótese de melanoma, sem evidência de extensão extraocular; observou-se também imagem compatível com descolamento de retina associado. A RM do crânio evidenciou apenas focos de gliose relacionada a microangiopatia isquêmica crônica, sem evidência de envolvimento neoplásico secundário. A conduta adotada foi enucleação do olho direito. DISCUSSÃO: Considerando a dificuldade na avaliação do comprometimento ocular e extraocular apenas com o exame clínico e o biomicroscópico, a US e a RM são essenciais para diagnóstico, estadiamento e avaliação de fatores prognósticos dos melanomas uveais. -474- ASPECTOS DE IMAGEM À RESSONÂNCIA MAGNÉTICA EM UMA SÉRIE DE CASOS DE ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS SUPRATENTORIAIS DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO. Stenio Bruno Leal Duarte; Fabiano Reis; Tiago Lins de Carvalho; Pedro Velloso Margarido Universidade Estadual de Campinas - Campinas, SP, Brasil E-mail: stenioduarte@gmail.com INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: O astrocitoma pilocítico (AP) é um glioma de baixo grau que acomete classicamente a região infratentorial em pacientes jovens, sendo considerado o tumor glial de melhor prognóstico e de comportamento marcadamente benigno, considerado grau I da Organização Mundial da Saúde, o que se traduz em altas taxas de sobrevida (95% em 10 anos). É conhecida a maior incidência de AP em pacientes portadores de neurofibromatose do tipo 1. O aspecto de imagem típico do AP é uma massa cística com um componente sólido mural, ou puramente sólida, ou cística com realce periférico pelo contraste. O nosso estudo objetiva analisar aspectos de imagem à ressonância magnética (RM) de tumores com localização supratentorial, descrita na literatura como pouco comum para AP, avaliando o padrão de imagem à RM pré-operatória, de casos com comprovação histopa-tológica, provenientes de um hospital universitário terciário. CASUÍSTICA E MÉTODOS:Foram analisados os exames de RM de 11 pacientes. As aquisições foram realizadas em um aparelho de 2 tesla, nos planos axial, sagital e coronal, nas sequências ponderadas em T1, T1 pós-contraste e T2. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi 13,09 anos. O terceiro ventrículo foi o local mais acometido (4 casos). O padrão de imagem apresentou-se como sólido/predominantemente sólido em 6 casos. Na sequência T1, o componente sólido apresentou-se hipointenso em 5 casos, hipointenso com componente isointenso em 4 casos, e isointenso em 2 casos. Na sequência T2, o componente sólido apresentou-se como hiperintenso com componente isointenso em 5 casos, hiperintenso em 3 casos (um deles com calcificações hipointensas), isointenso em 2 casos (um deles com focos hiperinten-sos), e hipointenso em 1 caso. Impregnação pelo meio de contraste foi observada em todos os casos, sendo homogênea em 8 casos e heterogênea em 2 casos. Houve realce leptomeníngeo em somente 1 dos casos. Não houve edema perilesional em nenhum dos casos. Em todos os casos histologicamente confirmados, o resultado foi AP isolado. CONCLUSÕES: O padrão de imagem do AP observado neste estudo foi localização adjacente ao terceiro ventrículo, sólido, com sinal hipointenso em T1, hiperintenso com componente isointenso em T2 e impregnação homogênea pelo meio de contraste. Alguns aspectos menos frequentes, como presença de calcificações e realce leptomeníngeo, foram observados. -475- OCLUSÃO DA ARTÉRIA DE PERCHERON: UMA RARA CAUSA DE INFARTO TALÂMICO BILATERAL. Arine Santos Peçanha; Mauricio Rodrigues Freitas; Letícia da Silva Lacerda; Úrsula David Alves; Joaquin Jose Marenco De La Torre; Romulo Varella de Oliveira; Pedro Neves Paiva de Castro; José Carlos Zirretta de Souza Hospital Universitário Pedro Ernesto-HUPE/UERJ - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: gustavoscamilo@hotmail.com Homem, 54 anos, hipertenso, diabético, tabagista, foi trazido ao serviço de neurologia de hospital universitário com quadro de início súbito de torpor, liberação dos esfíncteres e hipersonia. Ao exame neurológico, apresentou ainda prosopagnosia, sinais de liberação frontal e clônus inesgotável à direita. A tomografia de crânio sem contraste e a angio-tomografia cerebral demonstraram hipodensidade talâmica bilateral, e o segmento P1 da artéria cerebral posterior esquerda não visualizado, estando o restante deste vaso bem opacificado através da comunicante posterior, caracterizando padrão fetal (variação anatômica). Notou-se também adequada opacificação da artéria basilar. A ressonância magnética (RM) demonstrou pequenas áreas com sinal hiperintenso em T1 e FLAIR, com impregnação periférica pelo contraste, acometendo a porção anteromedial dos tálamos, indicativo de injúria vascular isquêmica subaguda. Infartos talâmicos bilaterais não são apresentações incomuns do acidente vascular encefálico. É importante o reconhecimento desta entidade devido a sua característica única e sintomas clínicos peculiares. Pacientes com infarto talâmico geralmente apresentam agitação, coma, alterações de memória e mudanças comportamentais e visuais. Geralmente é resultado da oclusão da artéria basilar rostral. Uma rara causa desta forma de infarto é a oclusão da artéria de Percheron, variação anatômica caracterizada por um único tronco arterial que irriga as duas regiões talâmicas paramedianas. A identificação na RM de infarto agudo no mesencéfalo rostral, acompanhado de infartos talâmicos bilaterais, sem oclusão da artéria basilar, estreita o diagnóstico, presumindo a oclusão da artéria de Percheron. -477- TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSTICO: RELATO DE CASO. Roberto Dettoni Junior1; Caetano Sehbe De Carli1; Rafael Balen Tatto1; Halley Makino Yamaguchi1; Rafael Orsolin1; Cassio Gonçalves Macedo1; Ana Cândida Gonçalves Macedo1; Vinicius Eduardo Campos2 1. Pio Sodalício das Damas de Caridade de Caxias do Sul - Caxias do Sul, RS 2. Hospital das Clínicas de Niterói - Niterói, RJ, Brasil E-mail: betodettoni@hotmail.com O tumor neuroepitelial disembrioplástico (TND) é considerado um tumor benigno, do tipo neuroglial misto, que se manifesta clinicamente através de epilepsia refratária a tratamento medicamentoso, geralmente sem déficits neurológicos, acometendo crianças e adultos jovens. Sua localização mais comum é na região cortical do lobo temporal, com frequente extensão para a substância branca subcortical adjacente. Na tomografia computadorizada (TC) apresenta-se como uma massa hipodensa, com calcificações em cerca de 20% dos casos. Na ressonância magnética (RM) manifesta-se como uma lesão bem delimitada, multilobulada, em forma de cunha, com o vértice direcionado para o ventrículo, hipointensa em sequências ponderadas em T1 e marcadamente hiperintensa em sequências ponderadas em T2. O realce pelo meio de contraste ocorre em cerca de um terço dos pacientes, geralmente de forma focal ou nodular. A correta identificação de um TND tem implicações na terapêutica e no prognóstico, pois a ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha e geralmente é curativa. Apresentamos aqui o caso de um paciente de 16 anos, sexo masculino, com quadro clínico de convulsões parciais fármaco-resistentes. Nos exames de imagem (TC e RM) foi identificada uma massa na região cortical do lobo parietal esquerdo. O diagnóstico de TND foi feito após análise anatomopatológica e imuno-histoquímica, em correlação com os achados de imagem. Após a cirurgia, o paciente obteve melhora dos sintomas, sem ocorrência de novas crises. -480- IMAGENS DE NEUROCITOMA CENTRAL À TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: RELATO DE CASO. Geraldo Souza Pinho Alves; Renato Norberto Zangiacomo; Rodrigo Valadão Negri; Danilo Monteiro de Melo Henklain; Matheus Lobo Camilo; Victor Hugo Campos Calumbi Guedes; Renato de Nova Friburgo Caggiano; Gladstone Mattar Hospital do Servidor Público do Estado de São Paulo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: pinho_alves@hotmail.com INTRODUÇÃO: O objetivo deste relato de caso é demonstrar as imagens de um neurocitoma central, através da tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). As imagens foram revisadas a partir do arquivo digital de imagens. Obteve-se a autorização da paciente para utilizá-las no relato. DESCRIÇÃO SUCINTA: Paciente de 50 anos, sexo feminino, apresentou queixa de cefaleia. Foram realizadas TC de crânio com contraste e RM do crânio, que evidenciaram formação expansiva no interior do ventrículo lateral direito, em íntimo contato com o septo pelúcido, deslocando-o para a esquerda, apresentando densidade heterogênea, com calcificações e áreas císticas de permeio, sugestivos de neurocitoma central. DISCUSSÃO RESUMIDA: Neurocitoma central é um tumor benigno que corresponde a 0,25% até 0,5% dos tumores cerebrais. Geralmente afeta adultos jovens, localizando-se nos ventrículos laterais e no terceiro ventrículo, causando obstrução à drenagem liquórica, com sintomas de cefaleia e outros de aumento da pressão intracraniana. Os métodos de imagem como a TC e RM são utilizados para avaliar a localização do tumor e auxiliar no diagnóstico, contudo, o diagnóstico definitivo é feito através da anatomopatologia da peça cirúrgica. A TC mostra tumores localizados dentro dos ventrículos, com calcificações de padrões pontuais ou dispersos, e pequenos cistos com realce moderado pós-contraste. A RM pode demonstrar um tumor com sinal isodenso à substância cortical cinzenta, com áreas heterogêneas que correspondem aos cistos e calcificações, mais bem visualizadas à TC. A invasão do tumor em áreas vizinhas, a restrição da massa no interior do ventrículo e sua grande quantidade de sangue e vasos fazem com que o tumor seja mais bem visualizado à RM. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com outros tumores do sistema nervoso central (SNC), tais como: oligodendroma intraventrivular, astrocitoma e ependimoma. A classificação da Organização Mundial da Saúde, dos tumores do SNC, classifica o neurocitoma central como tumor do tecido neuroepitelial grau 2. O tratamento de escolha é cirúrgico, com ressecção total do tumor. Já a radioterapia pode ser utilizada como terapia adjuvante nos casos em que a ressecção foi subtotal, ou nos tumores hipervascularizados, com boas taxas de sucesso no controle local, e a quimioterapia também pode ser utilizada, sobretudo nos casos em que a ressecção foi incompleta e a radioterapia falhou como escolha de terapia adjuvante para controle local da doença e prevenção da recorrência do tumor. -487- MEDULOBLASTOMA FORMA NODULARIDADE EXTENSA: ACHADOS TÍPICOS DE IMAGEM. Rodolfo Elias Diniz Silva de Carvalho; Carolina Corcino Maia; Érika Martins Baima; Lucas Tadeu Oliveira Menezes Macêdo; Liliana Prata Souza; Danielle Albani Coelho; Lea Dell Santo Vieira Schuwartz; Bruno de Vasconcelos Sobreira Guedes Multiscan Imagem e Diagnóstico - Vitória, ES, Brasil E-mail: rodolfocarvalho84@hotmail.com Paciente masculino, 8 meses de vida, apresentando aumento do perímetro cefálico e vômitos persistentes com 2 meses de evolução. A avaliação por ressonância magnética (RM) demonstrou padrão nodular intratumoral semelhante a "cachos de uva", tanto nos estudos précontraste quanto após a injeção do gadolínio, além de restrição à difusão no componente sólido da lesão, herniação tonsilar e hidrocefalia não comunicante. Os achados imaginológicos são clássicos de meduloblastoma forma nodularidade extensa. O meduloblastoma é o tumor maligno mais comum do sistema nervoso central na faixa etária pediátrica, apresentando-se principalmente com síndrome de hipertensão intracraniana. O cerebelo é a localização mais comum e a maioria surge na linha média (> 75%). A Organização Mundial da Saúde classifica o meduloblastoma como neoplasia grau IV e reconhece quatro subtipos principais: clássico, desmoplásico, nodularidade extensa e anaplásico. A forma nodularidade extensa acomete mais frequentemente lactentes e crianças abaixo de três anos de idade e tem prognóstico mais favorável que a forma clássica. De maneira peculiar, a forma nodularidade extensa distingue-se das demais por assumir configuração nodular em "cachos de uva" em estudos de tomografia computadorizada e RM, principalmente após a utilização do contraste, achado não relatado até então em nenhuma outra lesão de fossa posterior. -488- SINUSITE FÚNGICA DE SEIO ESFENOIDAL: RELATO DE CASO. Rodrigo da Silva Bellumat; Felipe Schaeffer Ramos; Michael Frank Pereira; Luiz Guilherme Marchesi Mello; André Bortolon Bissoli; Shaira Ferrari Rodor; Diego Lima Nava Martins; André Ribeiro Nogueira de Oliveira Universidade Federal do Espírito Santo - Vitória, ES, Brasil E-mail: bellumat_sm@hotmail.com INTRODUÇÃO: Sinusite é a inflamação da região nasal e seios paranasais. Pode ser viral, bacteriana, fúngica e alérgica. A sinusopatia fúngica é rara, sendo o Aspergillus sp. o fungo mais encontrado. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 68 anos, diabético e hipertenso, foi avaliado pela oftalmologia no dia 16/4/2013 com quadro de dor ocular há 1 mês, perda visual em olho esquerdo (OE), exoftalmia e limitação de lateralização, ambos em OE. Referia cefaleia crônica esporádica, em peso, frontal, com piora da intensidade e frequência no último mês. Negava oftalmopatias prévias. Em retorno à oftalmologia três dias depois, evoluiu com plegia do OE, diminuição do reflexo motor e sem percepção da luz em OE (anteriormente contava dedos a 2 m e com percepção de vultos). O paciente foi internado em 19/4/2013. Durante a internação realizados exames de função tireoidiana, sem alterações, e sorologias para HIV, hepatites B e C, todas negativas, exceto pelo HBsAg reativo. Também foi realizada tomografia computadorizada (TC) de órbita (19/4/2013), demonstrando obliteração do seio esfenoidal esquerdo, com esclerose da parte óssea, compatível com sinusopatia crônica, além de calcificações de permeio, sugerindo natureza fúngica. Além disso, demonstrou área de descontinuidade óssea focal em parede lateral do seio esfenoidal esquerdo, com provável acometimento do seio cavernoso adjacente. Iniciou-se tratamento com anfotericina B (D1 em 19/4/2013) e ceftriaxone associado a metronidazol (D1 em 23/4/2013), com a hipótese de mucormicose associada a trombose séptica do seio cavernoso, com melhora parcial da protrusão ocular e da acuidade visual esquerda. Também realizou ressonância magnética (RM) de crânio em 23/4/2013, que evidenciou seios cavernosos simétricos, sem evidência de trombose, mas com sinusopatia do seio esfenoidal esquerdo e sinais de invasão do seio cavernoso. Exame histológico revelou presença de hifas sugestivas de Aspergillus sp. DISCUSSÃO: O caso relatado demonstrou a gravidade da doença quando há o raro acometimento esfenoidal. Comumente, os seios maxilares e etmoidais são mais acometidos. O envolvimento do seio esfenoidal geralmente apresenta risco aumentado de complicações orbitais e do sistema nervoso central, principalmente em diabéticos e imunodeprimidos. O principal sintoma inicial é a cefaleia. O prognóstico é pior, já que pode estar associado a trombose do seio cavernoso e oftalmoplegia dolorosa. A TC é o padrão ouro no diagnóstico das complicações orbitais e avaliação da doença esfenoidal, enquanto RM é feita na suspeita de comprometimento de estruturas adjacentes. A TC é fundamental para o diagnóstico da infecção fúngica, principalmente em pacientes com sinusite crônica e tratamento sem sucesso. -491- RELATO DE CASO: DOENÇA DE DANDY-WALKER. Felipe Schaeffer Ramos; André Bortolon Bissoli; Shaira Ferrari Rodor; Michael Frank Pereira; Luiz Guilherme Marchesi Mello; Rodrigo da Silva Bellumat; Diego Lima Nava Martins; André Ribeiro Nogueira de Oliveira Universidade Federal do Espírito Santo - Vitória, ES, Brasil E-mail: felipe.schaef@gmail.com INTRODUÇÃO: Relato de caso de uma paciente com síndrome de Dandy-Walker, com foco nas manifestações radiológicas características da doença, fundamentais para o diagnóstico. DESCRIÇÃO DE CASO: Paciente do sexo feminino, com quadros clínico e radiológico típicos da síndrome de Dandy-Walker. Durante a gestação, sua mãe apresentou rubéola, e ao nascimento, trabalho de parto prolongado. Também tinha elevado perímetro cefálico, sendo submetida a duas cirurgias para derivação ventrículo-peritoneal no primeiro e no segundo mês de vida, além de apresentar crises convulsivas focais. Uma tomografia computadorizada de crânio demonstrou os seguintes achados, típicos da síndrome: hipoplasia e rotação superior do vermis cerebelar, fossa posterior de dimensões aumentadas, apresentando imagem cística em ampla comunicação com a região posterior do quarto ventrículo, que se mostrava alargado. Atualmente segue em acompanhamento pelo serviço de neurologia, em tratamento e suporte clínico. DISCUSSÃO: A síndrome de Dandy-Walker tem uma prevalência de 1:25.000 nascimentos e não tem predileção por sexo. Existe uma grande incidência de anomalias associadas: anomalias cortical cerebral (agenesia de corpo caloso, megalencefalia, esquizencefalia, encefalocele occipital); malformação cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo, hipoplasia do vermis cerebelar, hidrocefalia, fossa posterior ampla e atresia dos forames de Luschka e de Magendie; anomalias viscerais (malformações cardíacas complexas). Essas características podem aparecer isoladas ou associadas. Apresenta altas taxas de mortalidade nos primeiros anos de vida, devido ao comprometimento encefálico associado. Pode evoluir bem com o tratamento adequado, sendo fundamental o seu diagnóstico precoce. -492- RELATO DE CASO: NEURO-HIPÓFISE ECTÓPICA. Felipe Schaeffer Ramos; André Bortolon Bissoli; Shaira Ferrari Rodor; Michael Frank Pereira; Luiz Guilherme Marchesi Mello; Rodrigo da Silva Bellumat; Diego Lima Nava Martins; André Ribeiro Nogueira de Oliveira Universidade Federal do Espírito Santo - Vitória, ES, Brasil E-mail: felipe.schaef@gmail.com INTRODUÇÃO: Neuro-hipófise ectópica é uma rara anomalia congênita da glândula hipófise que está associada a deficiência do hormônio de crescimento (GH) e a outras deficiências de hormônios produzidos pela adeno-hipófise (ou hipófise anterior). A ectopia da neuro-hipófise está presente em 43% dos casos de pacientes apresentando baixa estatura decorrente da deficiência de GH, condição esta associada a trauma durante o parto, que leva a uma disjunção entre a adeno-hipófise e a neuro-hipófise, com queda de hormônios da hipófise anterior e preservação da secreção neuro-hipofisária. DESCRIÇÃO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 30 anos, acompanhada de forma intermitente pelo serviço do Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes desde os 5 anos de idade, apresentando pan-hipopituitarismo, inclusive com manifestações clínicas de deficiência de GH (atraso no crescimento e no desenvolvimento neuropsicomotor), hipotireoidismo e hipogonadismo hipogonadotrófico (atraso no desenvolvimento sexual). Associados, achados clínicos indicativos de síndrome de Turner, sem análise cariotípica confirmatória realizada. Em ressonância magnética (RM) demonstrou-se hipoplasia máxima da sela turca e da adeno-hipófise associada a agenesia do infundíbulo hipofisário e ectopia da neuro-hipófise, a qual se encontrava aderida ao túber cinéreo. Tal conjunto de achados está comumente associado a nanismo hipofisário com pan-hipopituitarismo. DISCUSSÃO: A modalidade de escolha para estudo da hipófise é a RM, cujo uso tem auxiliado na avaliação por imagem de diversos distúrbios endócrinos. Os lobos da hipófise são facilmente distinguidos pela RM, em especial nos planos sagital e coronal. Em casos de ectopia da neuro-hipófise, a RM evidencia uma sela turca pequena, hipófise com sinal normal ou ausência da hipófise, e agenesia do infundíbulo hipofisário. Um foco de alteração de sinal no túber cinéreo corresponde à neuro-hipófise ectópica. -501- OSTEODISTROFIA RENAL FACIAL EM PACIENTE PORTADOR DE INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA. Ana Karina Brizeno Ferreira Lopes1; Danielle Lauritzen Duarte1; Daniel Matias Bezerra Jales1; Mariana Vila Nova Pontual1; Eduardo Just Costa Silva1; Andrea Farias de Melo1; Matias Dantas Jales Júnior2; Carolina Freitas Lins3 1. Instituto de Medicina Integral de Pernambuco-IMIP - Recife, PE 2. Hospital de Base do Distrito Federal - Brasília, DF 3. Iperba - Salvador, BA, Brasil E-mail: akbfl@terra.com.br INTRODUÇÃO: A insuficiência renal crônica (IRC) resulta em alterações no metabolismo ósseo, que progridem devido ao declínio da função renal. A doença do metabolismo ósseo associada a IRC (osteodistrofia renal) tem vários espectros, podendo apresentar-se somente com alterações laboratoriais, doença óssea estabelecida e calcificações extraesqueléticas. A doença óssea estabelecida pode resultar em fraturas, dor e deformidades ósseas. OBJETIVOS: Relatar caso de um adulto jovem, portador de IRC, que desenvolveu osteodistrofia renal, com deformidade facial importante. Demonstrar os achados de imagem relacionados a essa patologia. Discutir os principais diagnósticos diferenciais. DISCUSSÃO: A osteodistrofia renal raramente acomete os ossos da face, porém, quando o faz provoca deformidade facial significativa, levando a um prejuízo estético e funcional importante ao paciente. Como prejuízo funcional são relatadas complicações tais como disfagia, dificuldade respiratória, paralisia facial, surdez, neuropatia óptica compressiva, telecanto e alterações visuais. As alterações ósseas podem assumir três formas: a primeira é a osteíte fibrosa cística, que se apresenta com atividade óssea aumentada, fibrose peritrabecular e tumores marrons císticos; a segunda forma se assemelha à displasia fibrosa, com um padrão em vidro fosco, porém se distingue desta por ser difusa e apresentar uma pobre distinção corticomedular; a terceira e mais rara é a leontíase óssea, caracterizada por importante hipertrofia de mandíbula e maxila. Os achados de imagem à radiografia e tomografia computadorizada envolvem desmineralização óssea difusa, reação subperiosteal, aumento difuso da mandíbula com padrão em vidro fosco, adelgaçamento cortical multifocal e aumento focal por tumor marrom na osteíte fibrose cística. O diagnóstico específico do tipo de osteodistrofia é um processo bastante complexo, envolvendo marcadores laboratoriais e achados radiológicos. Entretanto, a especificidade destes métodos não invasivos ainda é baixa e, assim, a biópsia óssea continua sendo o método mais importante para identificar o tipo e a severidade da doença, assim como contribuir no diagnóstico diferencial e coexistência da displasia fibrosa, doença de Paget ou tumor marrom. -536- DOENÇA DE LHERMITTE DUCLOS ASSOCIADA A DOENÇA DE COWDEN: RELATO DE CASO. Carla Andries Cres Lyrio; Ana Cecília Rosa; Michele Carneiro Brito; Cássio Iwakura; Augusto Celso S. Amato Filho; Rafaela Contesini Nivoloni; Marcos Marins; José Luiz Cury Marins Centro Radiológico Campinas - Campinas, SP, Brasil E-mail: carla_cres@hotmail.com Doença de Lhermitte Duclos ou gangliocitoma cerebelar displásico é uma condição rara que acomete a citoarquitetura cerebelar. A displasia pode estar relacionada com a doença de Cowden, uma doença autossômica dominante, caracterizada por múltiplos hamartomas e por alto risco de desenvolvimento de neoplasias. Um dos critérios adotados para estabelecimento da doença de Cowden consiste da combinação do gangliocitoma cerebelar displásico a certas neoplasias (mama ou tireoide) ou a macrocefalia. O achado de imagem característico desta condição, na ressonância magnética, é o encontro de massa hemisférica cerebelar de padrão estriado (bandas intercaladas de hipossinal/isossinal em T1 e hipersinal/hipossinal em T2), sem evidente realce pós-gadolínio. Este padrão de imagem apresenta grande correlação com os achados histopatológicos (macro e microscópicos), determinados pelo espessamento das folias cerebelares secundário a hipertrofia e desestruturação das camadas lineares corticais cerebelares e ao aumento anormal da mielinização em sua porção molecular. Neste relato, será apresentado um caso de uma mulher jovem de 36 anos, com quadro de ataxia e antecedente pessoal de neoplasia de mama bilateral diagnosticada há cinco anos, que foi submetida à realização de ressonância magnética de crânio com contraste paramagnético, para pesquisa de metástase cerebral da neoplasia primária supracitada. Diante dos achados radiológicos compatíveis com doença de Lhermitte-Duclos (acima descritos) em correlação com a história pregressa da paciente (neoplasia de mama bilateral) e exame clínico demonstrando lesões papulosas cutâneas, foi possível estabelecer o diagnóstico de doença de Cowden. O objetivo deste caso é demonstrar os achados característicos de imagem da doença de Lhermitte Duclos na ressonância magnética de crânio, além de estabelecer a importância de correlacionar os achados radiológicos com os antecedentes clínicos dos pacientes, permitindo, assim, elaborar hipóteses diagnósticas que contribuirão para rastreamento de novas patologia,s além da otimização dos tratamentos. -542- O PAPEL DA ANGIORRESSONÂNCIA MAGNÉTICA NA AVALIAÇÃO DAS VARIANTES ANATÔMICAS DA VASCULARIZAÇÃO ARTERIAL CEREBRAL. Natália Delage Gomes; Patrícia Delage Gomes; Rafaela Pereira Amorim; Laura Filgueiras Mourão Ramos; Ana Flávia Assis de Ávila; Uedson Tazinaffo Hospital Mater Dei - Belo Horizonte, MG, Brasil E-mail: fauassis@hotmail.com A avaliação por angiorressonância magnética consiste na realização de um conjunto de técnicas utilizadas para a visualização da vascularização intracraniana, de modo não invasivo, baseada em diferentes fenômenos físicos como a velocidade e a direção do fluxo vascular. Atualmente, utilizamos as técnicas de "3D time of flight"(3D TOF) para avaliação arterial, "phase contrast (PC) com ênfase na fase arteriovenosa, objetivando realizar uma adequada caracterização dos vasos. A angiorressonância tem uma ampla variedade de indicações, como o diagnóstico de doenças oclusivas, avaliação de dissecção, malformações arteriovenosas e aneurismas. As variações anatômicas do sistema arterial encefálico são frequentes e dentre elas podemos citar as de origem fetal das artérias cerebrais posteriores, anastomoses carotidobasilares e ausência ou hipoplasia de ramos arteriais. O presente estudo tem como objetivo demonstrar as principais variações anatômicas da vascularização arterial intracraniana que podem induzir a erros de interpretação do médico radiologista em sua prática diária. -545- ENCEFALITE CAUSADA POR VÍRUS DE EPSTEIN-BARR: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA. Patrícia Delage Gomes; Natália Delage Gomes; Rafaela Pereira Amorim; Ana Flávia Assis de Ávila; Daniel Peçanha Drumond; Laura Filgueiras Mourão Ramos; Uedson Tazinaffo Hospital Mater Dei - Belo Horizonte, MG, Brasil E-mail: fauassis@hotmail.com Vírus de Epstein Barr (EBV) é o agente patogênico subjacente da mononucleose infecciosa, que geralmente é uma doença autolimitada benigna. Os sintomas neurológicos têm sido descritos e incluem crises epilépticas, polirradiculomielite, mielite transversa, encefalite e paresia de nervos cranianos. A incidência de complicações neurológicas tem sido relatada como sendo inferior a 7%. A infecção por EBV pode manifestar-se somente como sintomas relacionados ao acometimento do sistema nervoso central, sendo rara essa forma de apresentação. O presente estudo tem como finalidade apresentar um caso clínico de encefalite causada por EBV em que as lesões foram detectadas por ressonância magnética (RM). Tratava-se de um paciente do sexo masculino, 29 anos, previamente hígido, que apresentou quadro de febre, cefaleia, confusão mental e suposta perda de consciência, sendo realizada imediatamente a RM, que evidenciou focos de restrição da difusão com redução do ADC no esplênio do corpo caloso, sem hipersinal no T2, muito embora apresentando hipersinal transependimário periventricular. Com base nesses achados foi levantada a possibilidade de encefalite, sendo realizada sorologia que confirmou tratar-se de encefalite por EBV. Foi feito o controle com RM nove dias após iniciado o tratamento, sendo evidenciada ainda restrição da difusão sem redução do ADC, já com hipersinal em T2 no esplênio do corpo caloso e regressão completa do edema transependimário. Uma ampla revisão da literatura também foi realizada objetivando demonstrar as principais características de imagem da encefalite por EBV, bem como de seus principais diagnósticos diferenciais de lesão focal hiperintensa em T2 no esplênio do corpo caloso, como, por exemplo, estado de mal epiléptico, toxicidade por medicamentos antiepilépticos, doença de Marchiafava-Bignami inicial e isquemia aguda. Dessa forma, o presente estudo tem o intuito de familiarizar o radiologista para que possa levantar essa possibilidade precocemente, contribuindo assim diretamente para o diagnóstico. -546- DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS COM ACÚMULO DE FERRO: NOVAS ENTIDADES, CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ASPECTOS DE IMAGEM E REVISÃO DE LITERATURA. Bruno Augusto Telles; Afonso Celso Pedrotti Liberato; Bruno Cosme Oliveira; Ivanildo Castro Pereira Jr.; Bruno Siqueira Campos Lopes; Lucas Avila Lessa Garcia; Lazaro Luis Faria do Amaral; Ricardo Mendes Rogerio Medimagem-Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: brunoaugustotelles@hotmail.com As doenças neurodegenerativas com acúmulo de ferro (DNAF) compõem um grupo de desordens que tem como aspectos marcantes os movimentos extrapiramidais proeminentes, distúrbios intelectuais e a característica deposição de ferro nos gânglios da base. O diagnóstico presuntivo é baseado na análise conjunta do quadro clínico, as alterações dos exames de imagem, avaliações laboratoriais e genéticas. Ao longo dos últimos anos, sobretudo na última década, inúmeros genes foram mapeados e associados a diversos subtipos desta classe de patologias. Realizamos coleta de casos do arquivo digital do nosso serviço nos últimos 20 anos, cujas alterações radiológicas, principalmente na ressonância magnética (RM), auxiliaram no diagnóstico de tais desordens, sendo que pretendemos demonstrá-las, bem como também revisamos e sintetizamos os principais achados clínicos, laboratoriais, genéticos e de exame de imagem descritos na literatura neurorradiológica nos últimos 15 anos. A RM vem ganhando destaque no diagnóstico diferencial de inúmeras doenças neurodegenerativas e desempenha papel fundamental na avaliação das DNAFs. Cabe ao neurorradiologista reconhecer os padrões de imagem e a apresentação clínica de tais desordens, para que junto a uma equipe multidisciplinar consigam estreitar o diagnóstico diferencial, diminuindo assim custos na avaliação laboratorial e genética e, possivelmente, estabeleçam um tratamento precoce e um melhor prognóstico. -547- ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Rafaela Pereira Amorim; Ana Flávia Assis de Ávila; Patrícia Delage Gomes; Natália Delage Gomes; Laura Filgueiras Mourão Ramos; Uedson Tazinaffo Hospital Mater Dei - Belo Horizonte, MG, Brasil E-mail: fauassis@hotmail.com A encefalopatia posterior reversível, também conhecida pela sigla inglesa PRES (posterior reversible encephalopaty syndrome), foi descrita pela primeira vez em 1996 por Hinchey. É uma síndrome clinicorradiológica aguda reversível caracterizada por cefaleia, convulsões, distúrbios visuais, rebaixamento do nível de consciência e, ocasionalmente, déficits neurológicos focais. Várias são as etiologias descritas, dentre elas são destacadas a eclâmpsia, encefalopatia hipertensiva, encefalopatia urêmica, trombocitopenia trombótica e toxicidade a drogas como ciclosporina-A, metotrexato e outros. Apresentamos aqui o relato de caso de paciente do sexo feminino, internada, que no primeiro dia pós-operatório de cesariana apresentou quadro de alteração do campo visual e escotomas cintilantes, seguidos de rebaixamento do nível de consciência. No procedimento cirúrgico foi administrado maleato de metilergometrina (methergin), que resultou em pico pressórico, chegando a 170/110 mmHg, com regressão espontânea após algumas horas. A ressonância magnética revelou zonas hiperintensas na ponderação T2, predominantemente na substância branca das regiões posteriores dos hemisférios cerebrais, com maior envolvimento parieto-occipital, sugerindo PRES. Após três dias de internação com tratamento suporte e controle dos níveis pressóricos, houve regressão completa dos sintomas e alta hospitalar. Apontamos aqui a importância da ressonância magnética para o diagnóstico precoce da PRES, visto que os sintomas podem ser reversíveis se os fatores causais forem corrigidos em tempo hábil, do contrário os danos neurológicos podem instalar-se permanentemente ou progredirem e serem até mesmo letais. -549- NEUROSSARCOIDOSE, UM IMPORTANTE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE NEUROTUBERCULOSE: RELATO DE CASO. Caetano Sehbe De Carli; Halley Makino Yamaguchi; Ana Tereza de Medeiros Regalado Regis; Rodrigo Fernandes Schmitz; Ana Cândida Gonçalves Macedo; Rafael Balen Tatto; Cassio Gonçalves Macedo; Ciro Menna Barreto Duarte Hospital Pompeia - Caxias do Sul, RS, Brasil E-mail: csdecarli@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: O envolvimento do sistema nervoso central ocorre em uma proporção significativa (5% a 25%) dos pacientes com sarcoidose sistêmica, sendo a forma leptomeníngea a manifestação mais típica. Entre os diagnósticos diferenciais, o principal é a meningite tuberculosa, a forma mais comum da neurotuberculose. RELATO DE CASO: Paciente de 33 anos, do lar, casada, duas filhas, previamente hígida, sem vícios, marido eletricista, residente em uma cidade de médio porte. Iniciou com quadro de tosse seca e eventuais episódios de sudorese noturna. Após dois meses com tratamentos sintomáticos sem melhora, evoluiu com febre (38ºC) e vômitos. Realizou tomografia computadorizada (TC) de crânio, que não demonstrou alterações significativas. Foi levantada a hipótese de meningite bacteriana e iniciado tratamento. Houve piora do quadro, identificando-se hidrocefalia tetraventricular em nova TC de crânio. A paciente foi transferida para o Hospital Pompéia para realização de uma derivação ventrículo-encefálica e internação em regime de UTI. Foi realizada radiografia de tórax, que demonstrou um infiltrado reticular difuso. Prosseguiu-se com TC de tórax, em que foram evidenciados múltiplos pequenos nódulos com padrão miliar em ambos os pulmões, linfonodomegalias mediastinais e espessamento pleural, achados sugestivos de tuberculose miliar. Foi iniciado tratamento para tuberculose pulmonar associada a meningite tuberculosa. Posteriormente, exames laboratoriais demonstraram sorologias e culturais negativos e liquor inespecífico. A paciente foi então submetida a mediastinoscopia para biópsia de linfonodo, cujo resultado anatomopatológico demonstrou: hiperplasia linfo-histiocitária, ausência de granuloma ou sinais de malignidade. Ela evoluiu com hemiparesia e hemiplegia à esquerda e foi encaminhada para realização de ressonância magnética de crânio, que demonstrou realce leptomeníngeo, principalmente na base do crânio, realce em alguns nervos cranianos e um evento isquêmico recente na substância branca periventricular à direita. Devido aos exames laboratoriais inconclusivos e à não melhora com o tratamento imposto, a paciente foi submetida a uma toracoto-mia com biópsia pulmonar e pleural, cujo estudo anatomopatológico foi compatível com sarcoidose. Foi iniciada corticoterapia, obtendo-se resposta altamente favorável. CONCLUSÃO: O diagnóstico diferencial entre a forma leptomeníngea da neurossarcoidose e a meningite tuberculosa pode ser extremamente difícil, senão impossível, pelos métodos de imagem, portanto, frente a achados sugestivos, ambas as entidades devem ser consideradas. Em muitos casos, a correlação clínico-laboratorial-anatomopatológica é de extrema importância. -553- RELATO DE CASO: TUBERCULOMA CEREBRAL EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE SIMULANDO NEOPLASIA. Caetano Sehbe De Carli; Ana Tereza de Medeiros Regalado Regis; Halley Makino Yamaguchi; Rodrigo Fernandes Schmitz; Ana Cândida Gonçalves Macedo; Rafael Balen Tatto; Cassio Gonçalves Macedo; Ciro Menna Barreto Duarte Hospital Pompéia - Caxias do Sul, RS, Brasil E-mail: csdecarli@yahoo.com.br Explana-se o caso de uma paciente do sexo feminino, de 29 anos, que se apresentou ao serviço de pronto-atendimento do Hospital Pompéia com queixas de alguns episódios de cefaleia intensa de início recente, acompanhada de um episódio de crise convulsiva. A paciente foi submetida a tomografia computadorizada do crânio, que demonstrou lesão expansiva única, localizada na região parietal esquerda. Foi então realizada ressonância magnética do crânio, na qual as características da lesão simulavam uma neoplasia, e a espectroscopia demonstrava marcada elevação do pico de colina associada a redução do pico de N-acetilaspartato, fortalecendo esta hipótese. A imunocompetência da paciente e as sorologias negativas obtidas também indicavam neoplasia como principal hipótese diagnóstica. A paciente foi encaminhada para cirurgia e a lesão foi ressecada. Através do exame histopatológico da peça cirúrgica, foi feito o diagnóstico de tuberculoma. A forma tumoral de tuberculoma é rara, ainda mais em pacientes imunocompetentes. Em vista disso, a tuberculose cerebral deve entrar no diagnóstico diferencial das lesões expansivas encefálicas. A doença possui alta letalidade se não tratada, no entanto, o prognóstico é favorável quando instituído o tratamento específico. -557- SÍNDROMES PARKINSONIANAS E RARAS DOENÇAS QUE MIMETIZAM DOENÇA DE PARKINSON NA CLÍNICA RADIOLÓGICA DE UM HOSPITAL TERCIÁRIO: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ASPECTOS DE IMAGEM E REVISÃO DE LITERATURA. Bruno Augusto Telles; Lucidio Portella Nunes Neto; Leticia Maguollo; Gilberto Hipolito Bachion; Bruno Siqueira Campos Lopes; Ricardo Mendes Rogerio; Lazaro Luis Faria do Amaral; Lucas Avila Lessa Garcia Medimagem-Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: brunoaugustotelles@hotmail.com No ambulatório de doenças neuromotoras, na maioria das vezes, o neurologista se confronta com pacientes portando típicos sintomas da doença de Parkinson (DP), como tremor, rigidez e bradicinesia, entretanto, em raros casos, o diagnóstico inicial pode mudar com a evolução da doença e passar a integrar o grupo heterogêneo das síndromes parkinsonianas (SPAs). Nestas, além dos sintomas clássicos parkinsonianos, existem outros, que inicialmente podem ser sutis, porém com o passar do tempo tornam-se importantes características na distinção entre as diferentes doenças deste grupo. O diagnóstico inicial correto não é fácil, e nestes casos a avaliação por ressonância magnética (RM) pode trazer informações úteis. Classicamente, os exames radiológicos não fornecem informações que auxiliem no diagnóstico ou no acompanhamento do tratamento nos pacientes com DP, pois nestes quase sempre não apresentam alterações significativas, porém nas SPAs podem ser identificados achados característicos que estreitam o diagnóstico diferencial. As principais representantes do grupo das SPAs são: degeneração corticobasal (DCB), paralisia supranuclear progressiva (PSP) e a atrofia de múltiplos sistemas (AMS). O objetivo do presente estudo é realizar um ensaio iconográfico descrevendo e ilustrando os principais achados radiológicos nos estudos de RM de pacientes com SPA, assim como ilustrar outras raras doenças que podem mimetizar DP e podem ser encontradas na prática clínica radiológica, bem como revisar a literatura neurorradiológica e sintetizar os sintomas clínicos e as alterações radiológicas primordiais. Utilizamos como método de inclusão o diagnóstico clínico provável das principais SPAs e o diagnóstico clínico e radiológico presumido destas outras desordens, e realizamos uma busca em nosso sistema digital, nos últimos três anos, por exames que continham como palavras-chaves Parkinson e parkinsonismo atípico, totalizando cerca de 50 casos. A revisão da literatura foi feita utilizando-se 46 artigos da literatura inglesa, publicados nos últimos dez anos e que continham as palavras-chaves Parkinson, atypical e mri. Apesar de atuarmos em um hospital terciário, contamos com ambulatório neurológico específico e nosso serviço de imagem, que é bem aparelhado, atua em conjunto com outros departamentos no diagnóstico integrado destes pacientes. É fundamental o conhecimento e a correta interpretação dos achados nas síndromes parkinsonianas pelo radiologista, auxiliando no diagnóstico e assim permitindo a introdução precoce da terapêutica, bem como norteando o prognóstico e, possivelmente, no acompanhamento do tratamento. -577- SÍNDROME DE DYKE-DAVIDOFF-MASSON COMO ACHADO EM PACIENTE AVALIADO POR TRAUMA: RELATO DE CASO. Auro Augusto Junqueira Côrtes; Andrea Sousa Costa; Samuel Brighenti Bergamaschi; Richard Andreas Braun; Marcos Hideki Idagawa; Renato Sartori de Carvalho; Carolina Sasaki Vergilio; Victor Hugo Campos Calumbi Guedes IAMSPE - São Paulo, SP Brasil E-mail: auroaugusto@hotmail.com INTRODUÇÃO: Descrita em 1933 por C.G. Dyke, L.M. Davidoff e C.B Masson, é uma doença congênita rara, de etiologia ainda desconhecida, caracterizada por hemiatrofia cerebral associada a espessamento da calota craniana, aumento dos seios frontal, etmoidal e células mastoideas e elevação da crista petrosa, relacionados a um crescimento compensatório da hemiatrofia. Usualmente há retardo mental, prejuízo da fala e hemiparesia. Crises convulsivas podem ocorrer meses ou anos após o surgimento da hemiparesia. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 56 anos, com história patológica pregressa de insuficiência vascular periférica em tratamento de feridas perimaleolares associadas. Apresentou-se no pronto-socorro com história de traumatismo cranioencefálico por queda e foi submetido a tomografia computadorizada para avaliação, que não revelou alterações associadas ao trauma, notando-se apenas hemiatrofia encefálica esquerda caracterizada por alargamento de sulcos e cisternas deste lado, espessamento da calota craniana, hiperpneumatização do seio frontal e elevação da crista petrosa homolaterais, preenchendo critérios para o diagnóstico da síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. DISCUSSÃO: A síndrome de Dyke-Davidoff-Masson é uma doença rara, usualmente diagnosticada na infância, devido aos sintomas de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor e crises convulsivas que levam à investigação por imagem do encéfalo. O caso descrito representa um espectro ainda mais raro da doença, devido à ausência de déficits neurológicos, e deve trazer ao radiologista a possibilidade de aventar esta hipótese diagnóstica, ainda que não haja quadro clínico típico. -579- SÍNDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ASPECTOS DE IMAGEM E REVISÃO DE LITERATURA. Bruno Augusto Telles; Gilberto Hipolito Bachion; Leticia Maguollo; Luci-dio Portella Nunes Neto; Ricardo Mendes Rogerio; Lucas Avila Lessa Garcia; Lazaro Luis Faria do Amaral; Bruno Siqueira Campos Lopes Medimagem-Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo - São Paulo, SP, Brasil E-mail: brunoaugustotelles@hotmail.com A síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma entidade caracterizada por um estado neurotóxico, associada a inúmeras condições (pré-eclâmpsia/eclâmpsia, quimioterápicos, choque séptico, imunossuprimidos), que na sua avaliação através dos métodos de imagem exibe características únicas, melhor evidenciadas na ressonância magnética e observadas também na tomografia computadorizada, apesar de sua menor acurácia. Os sinais e sintomas são amplos e variados, com destaque para cefaleia, alterações das funções mentais, convulsões e déficit visual associados a achados de imagem que traduzem edema cortical e subcortical predominantemente posterior. Tal denominação é controversa, visto que achados de imagem acometendo áreas irrigadas pela circulação anterior e também a região do tronco encefálico têm sido descritos. O diagnóstico é baseado na análise conjunta do quadro clínico dos pacientes com as alterações detectadas nos exames de imagem. Ao longo dos últimos anos, sobretudo na última década, foram descritos padrões de imagem atípicos, bem como inúmeras condições predisponentes da PRES, algumas já citadas acima no texto. Realizada coleta de casos através do arquivo digital de nosso serviço nos últimos anos, ilustrando os principais padrões de imagem, típicos e atípicos, inclusive com acompanhamento sequencial, estes associados a diferentes causas, com ênfase nos exames de tomografia computadorizada e de ressonância magnética, com posterior revisão bibliográfica. Tal revisão de casos tem o objetivo de auxiliar o neurorradiologista e, principalmente o radiologista generalista, a reconhecer as variadas formas de apresentação desta síndrome, ressaltando a fundamental interação multidisciplinar, com o intuito de identificar as possíveis causas e auxiliar nas condutas adequadas, evitando possíveis intervenções desnecessárias e promovendo sempre o bem-estar do paciente. -581- CALCIFICAÇÕES ORBITARIAS: RELATO DE DOIS CASOS DE OSTEOMA DE COROIDE E REVISÃO DA LITERATURA. André de Queiroz Pereira da Silva; Lara Marinho Reis; Luiz Eduardo Barreto; Natalia Sacchi Campozana; Maria Eugenia Durante Areas; José Luiz Masson de Almeida Prado; Luiz Carlos Donoso Scoppetta Hospital São Camilo - São Paulo, Brasil E-mail: dreqps@hotmail.com Osteoma de coroide é uma rara condição benigna caracterizada por osso maduro substituindo a coroide. Trata-se de um coristoma (tecido normal crescendo em uma localização anormal), mais comum em mulheres, na segunda e terceira décadas de vida e geralmente unilateral. A maioria dos casos é assintomática, porém podem iniciar com borramento visual e defeito no campo visual em que está localizado o tumor. Os casos em questão tratam-se de dois homens com idades de 54 e 73 anos, que realizaram exames de tomografia computadorizada (TC) por trauma de face e estadiamento de carcinoma espinocelular de orofaringe. Foram descritos para os dois casos calcificações em região posterior do globo ocular esquerdo com aspecto compatível com osteoma de coroide. Em uma revisão de prontuário, pôde-se observar que os pacientes não apresentavam queixas visuais. Objetiva-se com esta apresentação delinear os principais diagnósticos diferenciais para estes casos, mantendo em mente ao radiologista a necessidade de observar a região orbitária, detendo o conhecimento das alterações que cursam com calcificação nesta região. -591- ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS COM PREDOMÍNIO CEREBELAR (AMS-C): RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA. Alcides Hiromitsu Yamakawa Junior; Julian Catalan; Barbara Blaese Klitzke Boettger; Erick Janderson de Souza Alves; Luiz Fernando Bernadini Ulyssea; Renata Bussolo Heinzen; Mauricio Fabro; Dalton Wiggers Medeiros Hospital Santa Catarina - Blumenau, SC, Brasil E-mail: junioryamakawa@hotmail.com A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa esporádica caracterizada clinicamente por diferentes combinações de sinais parkinsonianos, autonômicos, cerebelares e piramidais. A incidência é de 0,6 caso/100.000 pessoas/ano, enquanto a prevalência fica entre 1,86 e 4,9 casos/100.000 pessoas. A AMS pode ser classificada como AMS-P, quando há predomínio de características parkinsonianas, como bradicinesia com rigidez, instabilidade postural, fala hipocinética e tremor, ou como AMS-C, quando predominam os sinais cerebelares, como ataxia de marcha e alteração nos movimentos finos. Os principais achados radiológicos da AMS-P e AMS-C são a atrofia putaminal e a atrofia cerebelar, respectivamente, e alguns sinais radiológicos como o "sinal da cruz" na ponte, na AMS-C, e o "putaminal slit", na AMS-P, são característicos destas formas. Neste relato de caso descrevemos uma paciente com AMS-C e realizamos também uma revisão da literatura, descrevendo as características clínicas e os achados de imagem. -605- ESTADIAMENTO DAS NEOPLASIAS DE LARINGE: UM DESAFIO DIÁRIO. Sérgio Furlan1; Alexandre Bialowas1; Amanda Martins Durant de Souza2 1. Complexo Hospitalar Heliópolis - São Paulo, SP 2. Universidade São Francisco - Bragança Paulista, SP Brasil E-mail: alebialowas@gmail.com As neoplasias malignas de cabeça e pescoço, em especial as de laringe, são uma importante causa de morbimortalidade na população brasileira. É consenso que para a redução das atuais taxas de morbimortalidade são necessárias estratégias de prevenção (campanhas para redução do tabagismo, do consumo de álcool e constante evolução das condições sanitárias), diagnóstico precoce, e um estadiamento laboratorial e imaginológico adequado pré e pós-tratamento, a fim de se realizar um tratamento individualizado e adequado para cada caso. O correto estadiamento é um desafio diário ao radiologista, que deve lançar mão de todas as informações apresentadas aos métodos de imagem para chegar a uma conclusão definitiva quanto à evolução da doença. O presente trabalho tem o objetivo de demonstrar de forma clara e prática as principais alterações imaginológicas apresentadas pelos pacientes com neoplasia de laringe nos diferentes métodos de imagem, em especial a tomografia computadorizada, para o correto estadiamento pré e pós-tratamento. -618- HEMANGIOPERICITOMA: RELATO DE CASO. Cristina Sousa Araujo; Josiane Ramos de Moraes; Andreia Noriko Kabeya; Murilo Ferreira Paes Leme; Carlos Quiroz Caso; Lucas Ribeiro Braga; Alexandre Leao Leao; Ronaldo Marcaccini Caldeira Brant Hospital Maternidade Frei Galvão - Guaratinguetá, SP Brasil E-mail: josiecast31@hotmail.com INTRODUÇÃO: Hemangiopericitoma é um tumor raro originado dos pericitos vasculares. Lesão vascularizada e muitas vezes maligna, com altas taxas de recidiva. Primeiramente descrito em 1942, pode acometer extremidades inferiores, retroperitônio, região paraespinhal, região pélvica, cabeça e pescoço, tórax e abdome. O tratamento de escolha é a excisão agressiva e extensa. Representa 1% de todos os tumores vasculares e 15% a 25% dos tumores de cabeça (incluindo o crânio) e pescoço. Consiste em uma massa sólida que lembra um meningioma clássico, quase sempre com aderência dural e muito vascularizado. RELATO DE CASO: Paciente de 72 anos, iniciou em novembro de 2008 com quadro de cefaleia de forte intensidade, evoluindo com alteração da marcha e coordenação motora, sem antecedentes cirúrgicos ou de transplantes de órgãos. Realizada tomografia computadorizada (TC) do crânio em 8/1/2009, evidenciando-se, ao nível supratentorial, formação expansiva espontaneamente hiperdensa de aspecto neoplásico, medindo cerca de 6,0 x 6,0 x 6,1 cm, com intensa captação heterogênea do meio de contraste, de contornos lobulados, situada na região frontal direita, comprimindo e distorcendo as estruturas vizinhas, com desvio da linha média à esquerda. O estudo tomográfico foi complementado com ressonância magnética (RM) no dia 14/1/2009, evidenciando lesão expansiva extra-axial, comprometendo lobo frontal direito, com sinal intermediário nas sequências T1 e T2 captando intensamente o meio de contraste, sem formar cauda dural e erosão óssea. Notou-se desvio da linha média para a esquerda. Observaram-se pequenos focos de hipossinal no interior da lesão, podendo corresponder a flow voids. Realizada exérese da lesão no dia 22/1/2009, e o estudo histopatológico teve como resultado hemangiopericitoma anaplásico. Após procedimento cirúrgico, iniciou-se tratamento no Serviço de Radioterapia do Hospital Maternidade Frei Galvão, sendo submetido a 27 aplicações de radioterapia no período de 27/7/2009 a 9/9/2009. Após 3,5 anos de acompanhamento pela equipe médica, identificou-se, na ressonância de 18/1/2013, pequena formação expansiva de provável natureza extra-axial, situada na região frontobasal direita, junto à linha média, na projeção do sulco olfatório, podendo, dentro de um contexto clínico, corresponder a recidiva tumoral. Submetido a radiocirurgia no dia 24/4/2013, sem inter-corrências. Segue em acompanhamento de três em três meses. OBJETIVO: Descrever apresentação de imagem e seguimento evolutivo de um caso de hemangiopericitoma cerebral. -628- NEUROACANTOCITOSE E DOENÇA DE HUNTINGTON: PRINCIPAIS ASPECTOS E SIMILARIDADES NO DIAGNÓSTICO CLÍNICO E POR IMAGEM - RELATO DE DOIS CASOS. Rafael Sarmento do Amaral1; Heraldo de Oliveira Mello Neto2; Adilson Girotto Narciso de Oliveira1; Tatiana Rosa Kopeinig2; Fernanda de França Scovino1; Ana Paula Minguetti2; Paulo Marcio Borges Daniel1; Ana Cristina Ercoli Corpa2 1. Hospital Universitário Cajuru - Curitiba, PR 2. X-Leme Diagnóstico por Imagem - Curitiba, PR, Brasil E-mail: carioca_rafael@yahoo.com.br Devido às semelhanças clínicas e principalmente radiológicas, as síndromes de neuroacantocitose devem ser consideradas pelo médico radiologista no diagnóstico diferencial em pacientes em investigação para doença de Huntington ou com achados de imagem sugestivos desta patologia. As síndromes de neuroacantocitose são um grupo de doenças de herança genética, caracterizadas pela associação de acantocitose de hemácias periféricas a quadro de degeneração progressiva dos núcleos da base, evoluindo para uma síndrome Huntington-like (movimentos coreicos, distúrbios cognitivos e psiquiátricos). São diferenciadas, clinicamente, pela ausência de distúrbios oculares, presença de miopatia e neuropatia axonal, com aumento da CPK sérica e alterações na eletroneuromiografia, além da presença de acantocitose de hemácias na avaliação hematológica. Entre as síndromes de neuroa-cantocitose, as que mais se assemelham à doença de Huntington são a síndrome autossômica recessiva coreia-acantocitose e a síndrome ligada ao X, de McLeod, esta ainda com forte associação com cardiopatia. Observa-se, no estudo com ressonância magnética (RM), atrofia estriatal (caudado e putâmen), com preservação do globo pálido, sendo destacados em estudos de morfometria, uma atrofia mais importante no núcleo caudado em relação ao putâmen e mais evidente na cabeça do núcleo caudado. As patologias tendem a evoluir com atrofia do corpo estriado nos sentidos dorsoventral e caudocefálico. A redução do volume do núcleo caudado retifica ou mesmo confere concavidade à parede inferolateral dos cornos frontais dos ventrículos laterais. Os corpos estriados podem apresentar-se, nas imagens pesadas em T2, hiperintensas na presença de desmielinização e gliose ou hipointensas em função do maior acúmulo de ferro. Pode haver redução talâmica e hipocampal em ambas as entidades e existe maior tendência à preservação da espessura cortical nas neuroacantocitoses. Desta forma, ainda não está bem definida a diferenciação destas patologias baseando-se apenas em aspectos de imagem, devendo o radiologista, junto com o clínico e neurologista, se atentarem à necessidade de correlação clinicolaboratorial para confirmação diagnóstica. Serão relatados dois casos com achados clínicos e de imagem semelhantes, com confirmação diagnóstica laboratorial, respectivamente para cada patologia, dando enfoque principal aos achados característicos de RM. -635- ANGINA DE LUDWIG: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA. Ines Macedo de Salles Fonseca; Thiago Vinicius Peixoto Souza; Manuela Cardoso de Oliveira; Milena Rocha Peixoto; Amanda Figueiredo Rolim; Tiago Erudilho Ribeiro Coelho; Walmir Souza Junior; Tadeu Reis Almeida Hospital Santo Antônio-Obras Sociais Irmã Dulce - Salvador, BA, Brasil E-mail: tvpeixoto@gmail.com INTRODUÇÃO: A angina de Ludwig é uma forma de celulite rapidamente progressiva, potencialmente fatal, frequentemente originada de uma infecção odontogênica, que envolve os espaços submandibular, sublingual e submentoniano. Sua incidência vem caindo após a melhora da assistência odontológica, porém, mantendo uma taxa de letalidade que se aproxima de 10%. Apesar de seu diagnóstico ser primariamente clínico, os métodos de imagem têm importância na confirmação da infecção em planos profundos, na determinação da extensão do processo infeccioso e no planejamento cirúrgico. Relatamos um caso de angina de Ludwig com documentação tomográfica. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, 23 anos, procurou serviço de urgência apresentando quadro de edema e dor em região submandibular e cervical anterior esquerda, acompanhados de febre, dificuldade de deglutição e sialorreia. Ao exame palpou-se massa abrangendo a região submandibular e cervical esquerdas, de consistência endurecida, dolorosa à palpação, sem hiperemia, calor ou drenagem de secreções. Havia trismo e dentes em precário estado de conservação. Realizada ultrassonografia, que mostrou celulite e adenite cervical submandibular. Aventada a hipótese diagnóstica de angina de Ludwig, iniciou-se antibioticoterapia. Realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio e pescoço, que evidenciou adensamento do tecido subcutâneo em região cervical anterior esquerda e linfonodomegalia submentoniana. O quadro teve resolução completa em cerca de dez dias. DISCUSSÃO: A angina de Ludwig foi descrita pela primeira vez em 1836, por Wilhelm Friedrich von Ludwig, consistindo em uma celulite tóxica, aguda, firme, que envolve os espaços fasciais submandibular e sublingual bilateralmente, e o espaço submentoniano, provocando o enrijecimento do assoalho bucal, além de dificuldade de deglutição, elevação da língua e risco iminente de obstrução das vias aéreas. A avaliação radiológica é útil para detectar possível efeito de massa na via aérea, formação de gás por microrganismos e abscessos drenáveis cirurgicamente, além de doença periodontal oculta. Na presença de angina de Ludwig, as imagens de TC e de ressonância magnética mostram espessamento local de pele, aumento da atenuação da gordura subcutânea, espessamento da camada muscular e borramento da gordura contida no espaço submandibular. As imagens de TC podem mostrar enfisema e coleções fluidas nos espaços fasciais do pescoço. Linfonodomegalia submandibular e submentoniana pode ser evidenciada. As complicações desta patologia incluem osteomielite mandibular, progressão da infecção para os planos fasciais profundos do pescoço, além de tromboflebite da veia jugular interna (síndrome de Lemierre). Seu reconhecimento e intervenção precoces são vitais para o paciente. O tratamento consiste em manter a perviedade das vias aéreas, antibioticoterapia intravenosa, e descompressão cirúrgica do espaço submandibular. -653- CRIPTOCOCCOSE DISSEMINADA POR CRIPTOCCOCUS GATTII EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE. Andrea Sousa Costa; Auro Augusto Junqueira Côrtes; Samuel Brighenti Bergamaschi; Renato Norberto Zangiacomo; Matheus Lobo Camilo; Renato Sartori de Carvalho; Carolina Sasaki Vergilio; Marcos Hideki Idagawa IAMSPE - São Paulo, SP Brasil E-mail: deaascosta@gmail.com A criptococose é uma doença fúngica causada por leveduras do gênero Cryptococcus. O Cryptococcus gatttii é uma espécie de criptococo que vem emergindo como causa de doença grave, que apesar de predominar em pacientes imunocomprometidos, tem como característica causar doença invasiva e disseminada, mesmo em pacientes imunocompetentes. Este fungo predomina em regiões tropicais e subtropicais, e no Brasil já foi identificado nas regiões Norte, Sul e Sudeste. Apresentamos o caso de uma paciente feminina, 66 anos, trabalhadora doméstica aposentada, que procurou o hospital por cefaleia persistente iniciada há dois meses, associada a náuseas e vômitos. Não havia relato de nenhuma comorbidade. A coleta do liquor mostrou pressão de abertura elevada e sua análise era compatível com quadro inflamatório. A ressonância magnética demonstrou alargamento dos espaços perivasculares de Virchow-Robin, que realçavam ao contraste paramagnético, e áreas de realce leptomeníngeo, sendo considerada a hipótese de meningoencefalite, tendo como principal hipótese a criptococose, que foi confirmada através da associação com a análise do liquor. A paciente apresentou, ainda na admissão, uma radiografia de tórax mostrando uma massa periférica no terço superior do campo pulmonar esquerdo, sendo encaminhada para realização de tomografia computadorizada de alta resolução, que mostrou massa heterogênea, com realce periférico, subpleural, além de outros dois pequenos nódulos subpleurais, quadro também compatível com criptococose pulmonar. Como os exames sorológicos para HIV e outras imunodefi-ciências foram negativos e a paciente não apresentou resposta à an-fotericina, foi realizada nova análise micológica especial, que revelou tratar-se de Cryptococcus gattii, e não neoformans. A infecção mostrou-se resistente às terapias instituídas, com a paciente evoluindo com hipertensão intracraniana refratária, apesar de derivação lomboperito-neal. Após desenvolver quadro convulsivo, a tomografia computadorizada de crânio mostrou infarto isquêmico no território das artérias cerebrais média e anterior esquerdas. Alguns dias após, a paciente desenvolveu herniação uncal bilateral e de tonsilas cerebelares, evoluindo para óbito. A criptococose por Cryptococcus gattii é uma variante virulenta desta doença, causada por um fungo ainda pouco conhecido, que pode afetar pacientes imunocompetentes. Como esses pacientes geralmente realizam exames de imagem, com as manifestações semelhantes à criptococose por Cryptococcus neoformans, é importante o conhecimento do radiologista desta condição para incluir no diagnóstico diferencial quando os achados forem compatíveis, mesmo em pacientes imunocompetentes. -656- ENSAIO PICTÓRICO: HETEROTOPIAS DA SUBSTÂNCIA CINZENTA. Sergio Henrique Florido de Souza1; Cláudio Campi de Castro1; Zélia Maria de Sousa Campos1; Renato Davino Chiovatto1; Leriny Ingrid Gianeri2 1. Faculdade de Medicina do ABC - Santo André, SP 2. Universidade de Taubaté Taubaté, SP Brasil E-mail: sergiohfsouza@yahoo.com.br Heterotopia da substância cinzenta (HSC) consiste em uma malformação do desenvolvimento cortical, caracterizada por aglomerados de neurônios normais em locais anormais. Ocorre quando neurônios originários de uma localização periventricular falham em migrar, deixando nódulos ou faixa de neurônios heterotópicos, adjacentes à linha ependimária ou em topografia subcortical, cujas características histológicas, tanto dos neurônios isolados como dos conglomerados, são normais, porém sem conexões sinápticas adequadas. As bases fisiopatológicas não estão claras, mas parece que os nódulos de substância cinzenta são intrinsecamente epileptogênicos. O advento da ressonância magnética (RM) demonstrou que a HSC é uma malformação comum e permitiu a classificação e correlação clínica em três tipos radiológicos: nodular periventricular, focal subcortical e em banda. Acomete mais frequentemente mulheres durante ou após a segunda década de vida, com epilepsia refratária ou não ao tratamento medicamentoso. Há também relação familiar no subtipo nodular periventricular, causada por mutações do gene FLNA. Outros genes envolvidos são DCX, AR-FGEF2 e um locus no cromossomo 5p. Os achados de imagem típicos são tecido periventricular ou subcortical isointenso à substância cinzenta em todas as sequências de RM. Dada a prevalência dessa afecção, o objetivo desse ensaio é demonstrar os diferentes tipos de hete-rotopias e seus diversos achados associados na RM. -660- COMPROMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL NA PARACOCCIDIOIDOMICOSE EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE. Tami Mori Vieira; Gabriel Tonani Bollis; Rubia Aquilino Tavares Piona; Tainah Mori Caetano; Sabrina Canal; Rafaella Terci Adao; Leonardo Luiz Avanza Centro de Diagnóstico Por Imagem - Vitória, ES, Brasil E-mail: tamimori@hotmail.com INTRODUÇÃO: A paracoccidioidomicose (PCM) é uma infecção granulomatosa sistêmica causada pelo fungo Paracoccidioides brasilien-sis. A micose é adquirida por via inalatória e é encontrada principalmente em adultos, mais no sexo masculino, com atividades ligadas à agricultura. A lesão inicial geralmente ocorre na mucosa orofaríngea e se dissemina por via hematogênica. A lesão fúngica se instala principalmente nos pulmões, nas glândulas adrenais, baço, fígado, ossos e trato gastrintestinal. O comprometimento do sistema nervoso central (SNC) é raro, exceto em imunodeprimidos, e pode estar presente de forma variada, acometendo a medula espinhal, o tronco encefálico, o cerebelo e, mais comumente, os hemisférios cerebrais. A invasão fúngica do SNC pode produzir uma ou mais das seguintes manifestações: meningite subaguda ou crônica, encefalite, abscesso, granuloma, mielopatia ou simular um evento vascular. O objetivo do presente caso foi demonstrar as características clínicas da rara apresentação dessa doença. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, 43 anos, lavrador, imunocompetente, com quadro clínico de déficit visual e ptose palpebral à direita, com paresia em membro superior esquerdo, permaneceu internado com história clínica pregressa de PCM pulmonar há oito anos, tendo sido abandonado o tratamento medicamentoso. Tomografia computadorizada (TC) do tórax demonstrou micronódulos centrolobulares, de aspecto confluente, distribuídos difusamente, por vezes configurando imagens de árvore em brotamento, associados a áreas de atenuação em vidro fosco. Não foram evidenciados linfonodos mediastinais. TC do abdome demonstrou aumento volumétrico das adrenais. Realizada ressonância magnética (RM) do crânio, que evidenciou várias lesões nodulares intra-axiais esparsas nos hemisférios cerebrais, circundadas por edema vasogênico e apresentando realce anelar pelo contraste intravenoso, compatíveis com lesões de natureza inflamatória infecciosa. O histopatológico concluiu tratar-se de PCM recidivante. Com o retorno ao tratamento medicamentoso, o paciente teve melhora gradual do quadro clínico e os exames de controle mostraram redução das lesões descritas. DISCUSSÃO: A PCM no SNC pode ser de fácil diagnóstico quando associada ao acometimento de outros órgãos e, mais especificamente, quando o diagnóstico prévio daquelas lesões já estiver estabelecido. Caso contrário, quando a lesão encefálica ocorre isoladamente, o diagnóstico é difícil. O acometimento encefálico ocorre na fase crônica progressiva da doença e pode ser diagnosticado por biópsia ou ressecção cirúrgica do granuloma, estudo do liquor e cultura. Nenhum dos exames de imagem apresenta características que permitam definir o diagnóstico. A RM define melhor a lesão, por isso é o exame de escolha. O tratamento medicamentoso deve ser instituído precocemente até o desaparecimento das lesões. A cirurgia deve ser considerada de acordo com a localização da lesão e o estado clínico do doente. -701- DOENÇA DE HIRAYMA: A IMPORTÂNCIA DA SEQUÊNCIA DINÂMICA. Vanessa C. Mendes Coelho1; Arnolfo de Carvalho Neto1; Debora Bertholdo1; Luiz Otávio de Mattos Coelho1; Paulo Jose Lorenzoni2; Rosana Herminia Scola2; Enio Rogacheski1 1. Dapi-Diagnóstico Avançado Por Imagem - Curitiba, PR 2. Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR, Brasil E-mail: vanessa-med12@hotmail.com A doença de Hirayama, também denominada atrofia muscular espinhal juvenil não progressiva, é uma entidade rara que afeta homens jovens, entre 15 e 25 anos, relacionada com alterações crônicas da microcirculação do território da artéria espinhal anterior induzidas por flexão sustentada ou repetida do pescoço. Estas alterações determinam isquemia do corno anterior da medula espinhal, resultando em atrofia geralmente unilateral do membro superior ipsilateral. Muitas condições como siringomielia, esclerose lateral amiotrófica, espondilose cervical associada com mielopatia, tumor medular e mielopatia traumática podem causar amiotrofia localizada na extremidade distal dos membros superiores, tornando os achados encontrados na ressonância magnética (RM) indispensáveis na diferenciação com a doença de Hirayama. Diante destas colocações, este relato de caso tem como principal objetivo apresentar achados de imagem característicos na RM, indispensáveis ao conhecimento do radiologista, enfatizando a importância da realização de imagens em flexão forçada, a fim de firmar o correto diagnóstico desta afecção, muitas vezes negligenciada. Paciente do sexo masculino, 17 anos de idade, apresentou-se com atrofia progressiva da mão e antebraço direitos. Foi realizado estudo por RM convencional da coluna cervical, que demonstrou discreta redução da espessura da medula espinhal e achatamento assimétrico dos cornos anteriores. Diante da história clínica do paciente, foi levantada a hipótese de doença de Hirayama e foram obtidas imagens ponderadas em T2 com o pescoço flexionado. Os achados na sequência dinâmica incluíram: deslocamento anterior do cordão medular e congestão do plexo venoso vertebral posterior, que desapareceram ao repouso, permitindo um diagnóstico definitivo dessa doença. A doença de Hirayama é uma entidade lentamente progressiva, porém autolimitada. O tempo de curso da doença varia para cada indivíduo. O diagnóstico precoce permite um tratamento adequado, que pode parar a progressão da atrofia muscular. Portanto, diante de uma historia clínica compatível ou de RM cervical em posição neutra com achados suspeitos, a investigação deve ser procedida com RM em flexão para o reconhecimento e consequente tratamento desta entidade. -702- QUERUBISMO: MANIFESTAÇÕES RADIOLÓGICAS DE RARA CAUSA DE EXPANSÃO BILATERAL DA MANDÍBULA. Jandilene Maria de Freitas Sucupira1; Leonardo Oliveira Moura1; Fabrício Guimarães Gonçalves2; Karina Rodrigues da Silva1 1. Cetrim - João Pessoa, PB 2. Hospital Santa Lúcia - Brasília, DF, Brasil E-mail: jandilene.freitas@gmail.com INTRODUÇÃO: O querubismo é uma doença óssea rara da infância, hereditária, não neoplásica, com predileção pelo gênero masculino, cujas características clínicas são aumento da mandíbula e da maxila de maneira bilateral, atribuindo uma aparência física angelical. As lesões são indolores e tendem a progredir até a puberdade, porém, regridem na idade adulta, consistindo em uma apresentação de displasia fibrosa. DESCRIÇÃO: Relatamos o caso de um menino de 12 anos, sem história familiar, que revelou lesões osteolíticas expansivas na mandíbula e na maxila, bilateralmente. Não houve reação periosteal. O estudo foi realizado em cortes tomográficos axiais e adicionalmente as imagens foram reconstruídas de forma multiplanar. DISCUSSÃO: O querubismo deve ser considerado no diagnóstico diferencial para pacientes jovens que apresentem aumento mandibular bilateral. Aspectos clínicos e de imagem são importantes no diagnóstico específico, uma vez que o exame histopatológico isoladamente mostra-se insuficiente. -704- DACRIOCISTOGRAFIA POR TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA E AVALIAÇÃO DAS VIAS LACRIMAIS. Emanuel Brito Ferreira Almino; Carlos Fernando Cruz Fonseca; Adhemar Azevedo Mendonça Junior; Rafael Felix de Siqueira Carvalho Centro de Medicina Nuclear da Guanabara - Rio de Janeiro, RJ, Brasil E-mail: emanuelbfa@hotmail.com O trabalho visa discutir sobre o exame dacriocistográfico por tomografia computadorizada, que faz avaliação imaginológica das vias lacrimais, através do uso de contraste, incluindo investigação de obstrução, tumores, traumatismos e fístulas. Também serão analisados aspectos anatômicos, técnicos, potencial terapêutico e principais alterações. A principal indicação para o estudo radiológico das vias lacrimais é a epífora, que consiste no lacrimejamento de qualquer etiologia. Pode decorrer da produção excessiva, que resulta em evaporação e drenagem inadequadas devido ao grande volume de lágrimas. Outra situação, muito mais comum, é a epífora, causada pela drenagem ineficiente da lágrima secundária a obstrução parcial ou completa do sistema lacrimal. Outros processos que exigem investigação radiológica são divertículos, fístulas, massas peri ou intraluminais e obstrução secundária a intervenção cirúrgica. O estudo por imagens das vias lacrimais de pacientes com epífora possibilita o diagnóstico das obstruções lacrimais e suas possíveis complicações, sendo importante do ponto de vista terapêutico, por fornecer informações mais seguras para a indicação cirúrgica e tipo de operação a ser realizada. -706- ACHADOS DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E COLUNA VERTEBRAL EM PACIENTES COM NEUROFI-BROMATOSE TIPO 1: ENSAIO PICTÓRICO. Juliano Adams Perez; Amalia Izaura Nair Medeiros Klaes; Mauricio Farenzena; Sabine Rockenbach; Pedro Lombardi Béria; Geraldo Machado Filho; Juliana Avila Duarte; Leonardo Vedolin Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: amklaes@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: A neurofibromatose do tipo 1 (NF1) é a mais comum síndrome neurocutânea. O diagnóstico é clínico e a ressonância magnética (RM) auxilia na demonstração das inúmeras manifestações da doença. O radiologista geral deve conhecer os padrões de imagem fundamentais da doença para auxiliar no diagnóstico e prognóstico dos pacientes. OBJETIVO: Descrever as principais alterações no sistema nervoso central (SNC) e coluna vertebral de casos consecutivos de NF1 atendidos no Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. RESULTADOS: As lesões mais frequentemente encontradas foram áreas de hipersinal focais (FASI) na substância branca e tronco cerebral. Outras lesões observadas foram gliomas, especialmente nos nervos ópticos. Na coluna vertebral, as principais alterações detectadas foram displasia da dura-máter (meningocele lateral e ectasia dural) e tumores intradurais. Displasia do osso esfenoidal, realce leptomeníngeo e displasias vasculares foram menos frequentes. CONCLUSÃO: A NF-1 tem variadas manifestações em exames de RM do SNC e da coluna vertebral. O conhecimento destas alterações faz com que o médico radiologista auxilie tanto no diagnóstico da síndrome quanto no seguimento destes pacientes. -720- CARCINOMA ANAPLÁSICO DA TIREOIDE EVOLUINDO COM SÍNDROME DE HORNER. João Paulo Oliveira Benning Araujo; Silvia Marçal Benicio de Mello; Rainer Haetinger Medimagem-SP - São Paulo, SP, Brasil E-mail: jpbenning@bol.com.br Os autores apresentam um caso de uma paciente com aumento de volume cervical com sinais de compressão da via aerodigestiva, cujos exames de imagem e biópsia evidenciaram o diagnóstico de carcinoma anaplásico da tireoide, com critérios para inoperabilidade que serão discutidos. Durante a investigação diagnóstica a paciente evoluiu com quadro de ptose palpebral e miose pupilar do mesmo lado da massa cervical, sendo feita correlação com a síndrome de Horner. Paciente do sexo feminino, 50 anos, queixando-se de aumento rapidamente progressivo de massa em região cervical direita há cerca de um mês, associado a dor local, rouquidão,disfagia e dispneia, além de emagrecimento. Realizadas tomografia computadorizada e ultrassonografia do pescoço, que evidenciaram formação sólida expansiva em região cervical direita, sem plano nítido de clivagem com o lobo direito da tireoide e que envolvia toda a circunferência da artéria carótida comum direita, com sinais de infiltração do esôfago, da traqueia e da fáscia pré-vertebral. A paciente foi a óbito após 7 meses do diagnóstico inicial, apesar da terapêutica aplicada. Carcinoma anaplásico da tireoide corresponde a cerca de 5% dos cânceres da tireoide, sendo o subtipo histológico mais agressivo e letal, com sobrevida média de 3 a 7 meses após o diagnóstico. É uma entidade rara com incidência estimada de 2 a cada 1.000.000 de pessoas, com leve predomínio pelo sexo feminino (1,3 a 1,5:1), acometendo indivíduos entre a sexta e sétima décadas de vida. Não há um consenso estabelecido para o tratamento desse tipo de câncer, sendo realizada cirurgia associada a quimioterapia e radioterapia de maneira paliativa. -721- HEMANGIOMA CAPILAR GIGANTE DO PESCOÇO ASSOCIADO A SÍNDROME DE KASSABACH-MERRITT. João Paulo Oliveira Benning Araujo; Silvia Marçal Benicio de Mello; Rainer Haetinger Medimagem-SP - São Paulo, SP Brasil E-mail: jpbenning@bol.com.br Os autores apresentam um caso de uma criança com hemangioma capilar gigante na região do pescoço que desenvolveu trombocitopenia severa no curso da doença, relacionado a síndrome de Kassabach-Merritt. Paciente do sexo masculino, 27 dias de vida, com história de aumento rapidamente progressivo de massa em região cervical direita que não era percebida ao nascimento. Foi solicitado, inicialmente, estudo ultrassonográfico com Doppler, que identificou grande formação expansiva sólida heterogênea, de limites parcialmente definidos, com importante vascularização arterial. Em seguida foi submetido a angiografia digital, sendo realizada embolização por cateterismo seletivo em ramos da carótida externa direita e ramos do tireocervical que vascularizavam a lesão, a princípio com boa resposta. Após 6 meses, o paciente retornou devido a aumento da massa cervical, sendo submetido a angiorressonância cervical que evidenciou lesão com isossinal a musculatura em T1 e realce vascular globulariforme e progressivo após o contraste, característico de hemangioma. Neste período teve episódios recorrentes de plaquetopenia severa, necessitando de transfusões de plaquetas, atribuído à correlação com a síndrome de Kassabach-Merritt. Também conhecido como hemangioma infantil, é o tumor mais comum da cabeça e pescoço na infância, predominando em prematuros do sexo feminino e da raça branca. Em geral é ausente ao nascimento, com lesão evidente no final do primeiro mês de vida, com crescimento rápido até o primeiro ano de vida (fase proliferativa), regredindo total ou parcialmente até o início da adolescência (fase de involução). A pele é o órgão mais comumente acometido, e as regiões da cabeça e do pescoço (60%) e o tronco (25%) são as mais afetadas. A síndrome de Kasabach-Merritt foi descrita em 1940 como uma associação entre hemangioma capilar e trombocitopenia. As alterações hematológicas são decorrentes do aprisionamento e destruição das hemácias e das plaquetas na intimidade da massa de células endoteliais que formam o hemangioma. -723- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NA DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH: RESULTADOS PRELIMINARES DA CORRELAÇÃO ENTRE ACHADOS DE NEUROIMAGEM, DADOS CLÍNICOS E ANÁLISE GENÉTICA. Amalia Izaura Nair Medeiros Klaes; Mauricio Farenzena; Maria Luiza Saraiva Pereira; Laura Bannach Jardim; Leonardo Vedolin Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: amklaes@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: A doença de Machado-Joseph (DMJ) é a causa de ataxia hereditária mais comum no nosso meio. Alterações morfológicas no cerebelo e tronco cerebral podem ser encontradas em exames de ressonância magnética (RM) Os objetivos deste estudo são: 1) descrever os achados morfológicos na RM convencional em pacientes com DMJ; 2) levantar possíveis correlações entre os achados de RM e os dados clínicos e genéticos. MÉTODOS: Foram obtidas imagens dos 19 pacientes com diagnóstico genético de DMJ em aparelho de RM de 1,5T utilizando sequências axiais ponderadas em T2 e FLAIR e volumétrica T1 no plano sagital. Dois observadores revisaram as seguintes variáveis: 1) áreas da base e do tegmento pontinos; 2) espessura dos pedúnculos cerebelares superior e médio (PCS e PCM, respectivamente); 3) hipersinal em T2 no aspecto medial dos globos pálidos internos (GPi); 4) hipersinal na ponte; 5) grau de atrofia cerebelar; 6) grau de atrofia dos colículos dos nervos faciais; 7) atrofia do putâmen. Espessura, área e volume dos giros supratentoriais foram quantificados com auxílio do software Freesurfer. Os dados obtidos foram comparados com idade de início dos sintomas, a idade do paciente no momento do exame, a duração da doença e o tamanho da sequência repetitiva CAG expandida. A análise estatística foi realizada com auxílio do software SPSS. Os achados foram exploratórios e por isso não se aplicou correção para múltiplas testagens. RESULTADOS: Os achados mais frequentes foram hipersinal vertical na rafe mediana da ponte (68,4%), atrofia do núcleo lentiforme e do cerebelo (ambas em 63,2% dos casos) e hipersinal na margem medial do Gpi (45,4%). As correlações (R2) entre a duração da doença e as áreas do córtex entorrinal, pericalcarino; espessura do cuneus e volume do giro supramarginal foram, respectivamente, de 0,14; 0,31; 0,32 e 0,29 (p < 0,05, Spearman-rho). O R2 entre a idade dos pacientes e o volume do giro temporal inferior foi 0,54 (p < 0,05, Spearman-rho). CONCLUSÕES: Os resultados preliminares deste estudo demonstram que alterações mor-foestruturais são frequentes na fossa posterior e núcleos da base em pacientes com DMJ. A avaliação volumétrica demonstra que o envolvimento de estruturas supratentoriais tem correlação com algumas variáveis clínicas, como tempo de doença e idade dos pacientes. -730- GLIOMA DE NERVO ÓPTICO BILATERAL EM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 1. Rubia Aquilino Tavares Piona; Tami Mori Vieira; Gabriel Tonani Bollis; Sabrina Canal; Rafaella Terci Adao; Tainah Mori Caetano; Leonardo Luiz Avanza. Centro de Diagnóstico por Imagem - Vitória, ES, Brasil E-mail: tamimori@hotmail.com INTRODUÇÃO: A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma desordem genética autossômica dominante com alto grau de variabilidade de expressão clínica. Sua etiologia é desconhecida, mas atualmente acredita-se que os neurofibromas são derivados das células de Schwann. Uma das principais características da doença é o envolvimento sistêmico e progressivo, manifestando-se por deformidade física e comprometimento das funções neurológicas. As principais manifestações da NF1 são manchas café-com-leite, neurofibromas dérmicos, efélides ou sardas axilares e/ou inguinais, neurofibromas plexiformes e nódulos de Lisch. Os gliomas ópticos são os tumores do sistema nervoso central mais encontrados, com pico de incidência entre dois e oito anos, sendo pacientes do sexo feminino os mais afetados. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de glioma de nervo óptico bilateral na NF1 em uma criança, descrevendo o quadro clínico desta doença e a importância do controle através dos exames de imagem. DESCRIÇÃO: Paciente masculino, negro, dois anos, com quadro clínico de cefaleia frontal persistente e lacrimejamento, estando em acompanhamento pediátrico por preencher critérios clínicos para NF1, pois apresentava manchas café-com-leite no tronco e efélides em região axilar. Foi submetido a ressonância magnética (RM) do crânio, que evidenciou áreas de anomalia de sinal esparsas na substância branca da fossa posterior e com envolvimento bitalâmico, em aspecto compatível com alterações hamartomatosas e/ou áreas de vacuolização da mielina, habitualmente encontrados em pacientes com NF1. RM de crânio e órbitas de controle após quatro anos demonstrou progressão importante da doença, destacando-se aumento dos focos de anomalia de sinal que envolvem o tronco cerebral, pedúnculos cerebelares médios, tálamos, cápsulas internas e principalmente o teto mesencefálico, com evidente espessamento do mesmo. Evidenciou-se também glioma bilateral do nervo óptico com maior acometimento à esquerda, além de outros achados compatíveis com NF1, como displasia da asa maior do esfe-noide e buftalmia à esquerda. Foi iniciado tratamento quimioterápico para o paciente, sem intervenção cirúrgica. DISCUSSÃO: Antigamente, as crianças com NF-1 e glioma óptico eram submetidas a tratamento agressivo, porém, com o conhecimento de que a maioria destes tumores não apresenta progressão, os pacientes podem ser acompanhados sem intervenção específica. A radioterapia e a quimioterapia são opções de tratamento que parecem retardar a progressão da doença. Recomendam-se exames oftalmológicos, além da RM de crânio e órbitas, para os que apresentam anormalidades oftalmológicas e encefálicas. O diagnóstico da NF1 é baseado em critérios clínicos, e atualmente existem testes genéticos para o auxílio. Ainda não existe cura, porém existem ações paliativas para melhorar a qualidade de vida útil dos indivíduos afetados. -732- DIAGNÓSTICO DE ESQUIZENCEFALIA ASSOCIADA A AUSÊNCIA DE SEPTO PELÚCIDO POR ULTRASSOM TRANSFONTANELA: RELATO DE UM CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Bruno Marino Schiocchet Monarim; Camilo Dallagnol; Pedro Vinícius Staziaki; Bernardo Corrêa de Almeida Teixeira; Letícia de Fátima Helpa; Kátia Aceti Oliver; Patrícia Santana Ribeiro; Sérgio Antônio Antoniuk Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR, Brasil E-mail: c_dallagnol@hotmail.com INTRODUÇÃO: Esquizencefalia é uma malformação rara do sistema nervoso central em que uma ou mais fendas no hemisfério cerebral com conteúdo de líquor comunica-se com o ventrículo lateral. Pode ser unilateral ou bilateral e frequentemente acompanha outras malformações cerebrais. A esquizencefalia do tipo 1 (de lábios fechados) tem fendas pequenas simétricas e os limites das fendas são fusionadas em uma linha pia-ependimal contínua, onde a substância cinzenta de dois lábios se unem. Já a tipo 2 (de lábios abertos) tem fendas que se estendem do ventrículo à superfície do cérebro e espaço subaracnoideo e cujos limites não são fusionados. DESCRIÇÃO: Relataremos o caso de um paciente que aos três dias de vida foi submetido a ultrassonografia (US) transfontanela, na qual se evidenciou fenda hemisférica em região perietal à esquerda associada a agenesia de septo pelúcido. Ressonância magnética (RM) com um mês de idade mostrou ampla fenda hemisférica fronto-têmporo-parietal esquerda em esquizencefalia de lábios abertos e uma fenda esquizencefálica menor na região parieto-occipital direita, além da já mencionada agenesia do septo pelúcido. DISCUSSÃO: A RM é o melhor exame para o diagnóstico pré-natal e neonatal de esquizencefalia. A US serve como método de rastreio, dada sua disponibilidade e baixo custo. Achados ultrassonográficos podem incluir defeitos em formato de cunha em regiões parietotemporais, além de ausência de fusão dos tálamos ou ausência de septo pelúcido. Existe grande discordância de leitura de exames de sistema nervoso central em fetos com ventriculomegalia quando se comparam US e RM. No entanto, a US faz o diagnóstico da esquizencefalia de lábios abertos com facilidade. -739- LINFOMA NASOSSINUSAL: RELATO DE CASO. Tiago Marinho Almeida Noleto; Pedro Paulo Teixeira e Silva Torres; Kim Ir Sen Santos Teixeira; Ana Caroline Vieira Aurione; Isabella Vieira Leite; Elisa Silva Lima; Aldrey Charlles Ferreira; Rafael Dangoni de Souza Pires Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil E-mail: tiagonoleto7@hotmail.com Os linfomas não Hodgkin (LNH) do trato nasossinusal são uma causa rara de lesão destrutiva do nariz e terço médio da face, sendo, por esse motivo, de difícil suspeição clínica e diagnóstico. Podem se apresentar com linhagem de células B, T e natural killer, as quais têm comportamento biológico diferente, assim como o sítio e a apresentação clínica, implicando em tratamentos específicos. De uma forma geral, a incidência dos diversos LNHs tem aumentado e um dos fatores responsáveis foi o advento da AIDS. Neste contexto, o diagnóstico de imagem radiológico e anatomopatológico é de extrema importância. O tratamento se baseia na radioterapia e quimioterapia, promovendo, de certa forma, resultados satisfatórios com aumento da sobrevida, ressaltando-se o alto grau de malignidade desse tumor. No presente trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino, branco, de 35 anos de idade, proveniente de Rio Verde, GO, com quadro de lesão expansiva e obstrutiva na cavidade nasal e paranasal esquerda que se extendeu para hipofaringe e base do crânio, chegando a comprometer múltiplos pares cranianos, num contexto de HIV/AIDS recém-diagnosticado, em terapia antirretroviral. A partir da tomografia computadorizada contrastada e videolaringoscopia com biópsia da lesão, foi feito diagnóstico de LNH difuso de grandes células B e iniciado tratamento quimioterápico (R-CHOP), observando-se melhora parcial dos sintomas apresentados. O paciente recebeu alta após aproximadamente dois meses de internação hospitalar, permanecendo em acompanhamento ambulatorial desde então. -750- MENINGIOMA ORBITÁRIO ECTÓPICO: RELATO DE CASO. Tami Mori Vieira; Gabriel Tonani Bollis; Rubia Aquilino Tavares Piona; Tainah Mori Caetano; Rafaella Terci Adão; Sabrina Canal; Leonardo Luiz Avanza Centro de Diagnóstico por Imagem - Vitória, ES, Brasil E-mail: tamimori@hotmail.com INTRODUÇÃO: Os meningiomas (MG) são tumores benignos, de crescimento lento, originados de células da aracnoide. Representam cerca de 4% de todos os tumores intraorbitários. Costumam invadir a órbita como uma extensão da asa esfenoidal, seio cavernoso, clinoide e tubérculo da sela. Também podem ser originados do revestimento dural do nervo óptico ou como lesões ectópicas intraorbitais. O quadro clínico costuma cursar com exoftalmia, déficit visual unilateral, dor, diplopia e cefaleia. A incidência é maior na primeira e segunda décadas de vida, com preponderância no sexo feminino. O MG orbitário de localização ectópica é um tumor raro e de difícil diagnóstico, o que torna importante o relato do caso. DESCRIÇÃO: Paciente feminino, 35 anos, com quadro clínico de dor lancinante retro-orbitária, turvação visual e proptose à direita. Tomografia computadorizada do crânio evidenciou lesão expansiva orbitária direita. Ressonância magnética (RM) das órbitas demonstrou lesão expansiva sólida, com realce heterogêneo pelo contraste intravenoso, expandindo o arcabouço ósseo orbitário e determinando erosão da sua parede superior. Apresentava-se encapsulada, comprimindo e deformando o globo ocular direito determinando proptose. Foram consideradas como principais hipóteses diagnósticas lesão neoplásica primária da glândula lacrimal, adenoma pleomórfico e carcinoma adenoide cístico. Submetida a ressecção tumoral da lesão, teve evolução favorável. O exame his-topatológico concluiu tratar-se de MG. Exame de controle de RM das órbitas evidenciou ressecção da lesão expansiva orbitária direita. Houve desaparecimento do efeito compressivo sobre o globo ocular e da proptose direita. Após um ano, novo exame de RM demonstrou recidiva tumoral da lesão no teto orbitário direito, determinando expansão e erosão óssea com mínimo componente intracraniano epidural. DISCUSSÃO: O diagnóstico de MG orbitário é difícil e é feito a partir de achados clínicos e exames de imagem da órbita, principalmente RM, seguido do estudo histopatológico em alguns casos. O fato de ser atípico e escasso em sinais e sintomas na fase inicial faz com que a suspeita diagnóstica seja muito rara. O tratamento cirúrgico é um método de escolha, mas pode ser acompanhado por complicações, como a perda da acuidade visual e cegueira. A maioria das recorrências acontece devido a tumor residual no leito operatório. Como são tumores de crescimento lento, podem ser seguidos clinicamente e por métodos de imagem nesses casos. Radioterapia fracionada tem sido eficaz no controle do crescimento local do tumor. -758- SÍNDROME DE MOEBIUS: RELATO DE CASO. Isabella Vieira Leite; Elisa Silva Lima; Hugo Pereira Pinto Gama; Aldrey Charlles Ferreira; Kim Ir Sen Santos Teixeira; Daniella Barros Vieira Carneiro; Lucas Massao Miamae; Veluma Teixeira Lopes Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO, Brasil E-mail: lucasmassao@gmail.com INTRODUÇÃO: A síndrome de Moebius é uma doença neurológica congênita, caracterizada por paralisia do nervo facial principalmente, podendo estar acompanhada de paralisia de outros pares cranianos, malformações orofaciais, fáscies pouco expressivas e estrabismo convergente. Outros sintomas podem estar associados quando acomete outros pares cranianos, como disfagia, disfonia, micrognatia, surdez, ptose palpebral. Outras características associadas são deficiência mental, malformações esqueléticas como pé torto congênito, micrognatia. A etiologia ainda não está esclarecida, podendo estar associada a uso de drogas na gestação como álcool, cocaína, talidomida, misoprostol, benzodiazepínicos. RELATO DE CASO: Paciente de dois meses de idade, com história de prematuridade, hidrocelafia ao nascimento, convulsões de difícil controle desde o nascimento, com entubação de difícil desmame, hipertonia de membros. Apresentava estigmas ao nascimento: fenda palatina, pé torto, hipertelorismo. Cariótipo, sorologias e ecocardiograma normais. Mãe referiu uso de misoprostol no início da gestação. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio sem injeção de meio de contraste, em que se evidenciou acentuada hipoplasia do tronco encefálico associada a calcificações focais, puntiformes no assoalho do quarto ventrículo, sendo as maiores na topografia dos colículos dos nervos faciais e no aspecto posterior do bulbo. Notou-se também moderada redução volumétrica dos hemisférios cerebelares, associada a hidrocelafia supratentorial e alargamento do espaço liquórico na fossa posterior retrocerebelar, susgestivo de cisto aracnoide. DISCUSSÃO: A síndrome de Moebius, no presente caso, estava associada ao uso do misoprostol. Apresentou-se na tomografia computadorizada com focos de calcificações nos colículos dos nervos faciais, associados a outros achados que levaram a complicação do quadro clínico do paciente. O paciente apresentava outras alterações como pé torto congênito e dificuldade respiratória, com entubação de difícil desmame. É importante realizarmos o diagnóstico precocemente, pois existem opções de tratamento cirúrgicos corretivos para proporcionar melhor qualidade de vida ao paciente. -766- RELATO DE CASO: CARCINOMA DE PLEXO COROIDE COM DISSEMINAÇÃO NO CANAL VERTEBRAL. Larissa Tamara Praude Dias; Erich Frank Vater Santos; Cláudio Campi de Castro; Zélia Maria de Sousa Campos; Dunya Mounir Imad; Ricardo Arroyo Rstom Faculdade de Medicina do ABC - Santo André, SP, Brasil E-mail: larissapraude@gmail.com INTRODUÇÃO: Os tumores do plexo coroide são neoplasias raras do sistema nervoso central, correspondendo a 0,4% a 0,6% de todos os processos expansivos encefálicos. Eles acometem predominantemente crianças, tendo predileção pelo sexo masculino. Essas neoplasias são derivadas do epitélio de revestimento dos plexos coroides e localizam-se, mais frequentemente, nos ventrículos laterais, seguidos do quarto e terceiro ventrículos. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), foram descritos três tipos de tumores do plexo coroide: o papiloma (OMS I), o papiloma atípico (OMS II) e o carcinoma (OMS III). Os papilomas são bem mais prevalentes que o carcinoma, porém, nestes últimos a disseminação leptomeníngea é mais frequente. A apresentação cínica mais frequente desse tipo de neoplasia é a hidrocefalia, seguida da hipertensão intracraniana. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 28 anos, procurou atendimento médico em julho de 2012 devido a quadro de cefaleia temporal/holocraniana pulsátil, de forte intensidade por cerca de dois meses. Devido ao quadro clínico persistente, foi submetido a tomografia de crânio que evidenciou formação expansiva heterogênea, levemente hiperatenuante em relação ao parên-quima encefálico, localizada na topografia do átrio do ventrículo lateral esquerdo, com moderado edema perilesional e causando dilatação do corno occipital adjacente. O paciente foi, então, internado e submetido a ressecção cirúrgica da lesão. A análise histopatológica do espécime cirúrgico confirmou o diagnóstico de carcinoma de plexo coroide. Após o procedimento, o paciente iniciou ciclos de radioterapia. Em janeiro de 2013, um exame de ressonância magnética realizada como acompanhamento pós-operatório demonstrou recidiva tumoral local. Em março do mesmo ano, o paciente evoluiu com lombalgia, sendo novamente submetido ao rastreamento de lesões secundárias, desta vez com a avaliação por ressonância magnética do neuroeixo, que demonstrou implantes metastáticos na superfícies da medula espinhal com aspecto "em gota". Iniciou-se quimioterapia. Atualmente, o paciente apresenta-se plégico, com uso de sonda vesical de demora, fazendo sessões de fisioterapia e o uso de medicações antiálgicas, com melhora parcial dos sintomas. DISCUSSÃO: A etiologia desses tumores tem sido relacionada a infecção pelo Simian Virus 40 (SV40) e a algumas síndromes genéticas, como a síndrome de Li-Fraumeni - mutação de TP53. O diagnóstico definitivo, contudo, só pode ser obtido através da avaliação histopatológica, sendo que o diagnóstico diferencial principal se faz com metástases. Confirmado o diagnóstico, o prognóstico do carcinoma de plexo coroide é reservado, com elevada taxa de mortalidade, evoluindo a óbito, em média, após 13,6 meses. O tratamento de escolha destas neoplasias é ressecção cirúrgica completa. Entretanto, devido ao alto índice de recidiva, torna-se necessário tratamento adjuvante complementar com radioterapia e quimioterapia. -769- NASOANGIOFIBROMA JUVENIL. George Caldas Dantas; Ana Graziela Santana Antón; Rafael Lemos Nascif Hospital de Base do Distrito Federal - Brasília, DF, Brasil E-mail: george_cdantas@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: O nasoangiofibroma juvenil, também conhecido como angiofibroma nasofaríngeo, é um tumor que acomete tipicamente adolescentes do sexo masculino, e apesar de ser tumor nasofaríngeo his-tologicamente benigno, tem curso potencialmente maligno, sendo localmente agressivo, com alto índice de recorrência e mortalidade. RELATO: Paciente de 32 anos, do sexo masculino, apresentando tumoração facial de crescimento rápido, que levou à obstrução progressiva das vias aéreas. Submetido a ressecção parcial da lesão, retornou após seis meses para reavaliação da recidiva/remanescente tumoral. Submetido a tomografia computadorizada (TC) com contraste, que evidenciou volumosa massa heterogênea centrada na fossa pterigopalatina à direita, estendendo-se para o espaço mastigatório, parafaríngeo, mucosofaríngeo, além da naso/orofaringe e órbita, com exuberante destruição óssea. A ressonância magnética (RM) mostrou, ainda, áreas de necrose central e extensão da lesão para a fossa anterior. Realizada também angiografia arterial, detectando-se que a lesão era hipervascularizada, sendo nutrida por ramo da carótida externa. Os achados histológicos da peça cirúrgica mostraram tratar-se de um angiofibroma nasofaríngeo. DISCUSSÃO: Trata-se de um tumor não capsulado, com uma rica rede vascular de permeio ao estroma fibroso, suprido pelos ramos da artérica carótida interna. Apesar de benigno, é altamente agressivo. Origina-se caracteristicamente na fossa pterigopalatina, exibindos rotas de expansão por linhas de menor resistência, como fissuras e forames. Sua apresentação inicial é com epistaxe e obstrução nasal por massas nasofaríngea, de crescimento rápido. Seu diagnóstico deve ser aventado, pois a biópsia nesses casos é contraindicada (devido ao sangramento intenso). A TC com contraste deve ser solicitada como exame inicial, para a avaliação da massa e destruição óssea. A RM com contraste define melhor a extensão da lesão e quais estruturas foram acometidas. A angiografia deve ser realizada de rotina previamente ao procedimento cirúrgico, para embolização do vaso nutridor da lesão, o que determina menor sangramento no traso-peratório. Temas Livres -73- CORRELAÇÃO ENTRE A ESCALA DE COMA DE GLASGOW E OS ACHADOS DE IMAGEM DE TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA EM PACIENTES VÍTIMAS DE TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO SUL DE MINAS GERAIS. Marcus Vinicius Landim Stori Milani; Ana Paula de Oliveira Fernandes; Flavio Galvão Lima; Rafael Vieira Fernandes; Augusto Castelli Von Atzingen Universidade do Vale do Sapucaí - Pouso Alegre, MG, Brasil E-mail: marcusstori@hotmail.com OBJETIVO: Determinar a correlação da escala de coma de Glasgow (ECG) com a idade, sexo, o mecanismo do trauma e com os achados tomográficos em pacientes com traumatismo cranioencefálico (TCE) em um hospital universitário do sul de Minas Gerais. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal analítico de 149 pacientes atendidos nas primeiras 12 horas, os quais receberam pontuação segundo a ECG e foram submetidos a tomografia computadorizada. RESULTADOS: Na amostra obtida a idade média dos pacientes foi 34,22, desvio-padrão de 19,6 anos e com predomínio do sexo masculino (82,6%). As causas foram: acidente automobilístico (32,2%), acidente de moto (16,8%), queda de outro nível ou da própria altura (15,4%), atropelamento (12,1%), queda de bicicleta (14,1%) e agressão (9,4%). No presente estudo, 14,1% dos pacientes apresentaram fraturas cranianas, 34,9% tiveram algum tipo de hemorragia ou hematoma cranioencefálico (hemorragias intraparenquimatosa, subaracnoidea, hematomas subgaleal, subdural e epidural), e em relação à ECG, 88,6% apresentaram classificação leve (pontuação igual ou maior que 13 pontos), 4,7% classificação moderada (9 a 12 pontos) e 6,7%, grave (3 a 8 pontos). Os achados tomográficos de trauma craniano com a presença de hemorragia ocorreram em maior número em pacientes de 16 a 25 anos e de 36 a 45 anos. CONCLUSÃO: Houve significância estatística entre todas as faixas etárias e o mecanismo do trauma (p < 0,001). -103- ACHADOS DE IMAGEM DE TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA EM PACIENTES VÍTIMAS DE TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO SUL DE MINAS GERAIS DISTRIBUÍDOS POR IDADE. Ana Paula de Oliveira Fernandes; Marcus Vinicius Landim Stori Milani; Fernando Oguita Arantes; Flavio Galvão Lima; Rafael Vieira Fernandes; Augusto Castelli Von Atzingen Universidade do Vale do Sapucaí - Pouso Alegre, MG, Brasil E-mail: fernando_priguica@hotmail.com OBJETIVO: Determinar os achados tomográficos em pacientes com traumatismo cranioencefálico (TCE) em um hospital universitário do sul de Minas Gerais distribuídos por idade. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal analítico de 561 exames de tomografia computadorizada (TC) de crânio realizados nas primeiras 12 horas pós TCE, com a interpretação das imagens. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi 40 anos, desvio-padrão de 25,6, com predomínio do sexo masculino (70,2%). Avaliaram-se os seguintes achados tomográficos: fraturas (presente em 9,8% dos pacientes), locais das fraturas, presença de hemorragia (31,2%), presença de edema (14,8%), hematoma subgaleal (21,9%), hematoma subdural (6,4%), hematoma epidural (4,3%), hemorragia subaracnoide (4,5%) e hemorragia intraparenquimatosa (8,2%). CONCLUSÃO: Houve significância entre idade e presença de hematoma. Quanto aos tipos de hematomas, houve significância entre idade e os hematomas subdural (p = 0,008), epidural (p = 0,001) e intraparenquimatoso (p = 0,015). Houve significância entre presença de fratura e os seguintes achados tomográficos: presença de hematomas, presença de edema e tipos de hematomas (subdural, epidural, subaracnoide, intraparenquimatoso e subgaleal). A correlação entre local da fratura e local do hematoma subgaleal também foi significante. Para todas as correlações apresentadas foi considerado significante um p < 0,05. -197- LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESSIVA: ACHADOS EM RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DO ENCÉFALO DE CASOS CONSECUTIVOS NO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE (HCPA), DE 2011 A 2013. Lillian Gonçalves Campos; Angela Faistauer; Sabine Rockenbach; Mauricio Farenzena; Rodrigo Ughini Grazziotin; Juliana Avila Duarte; Juliano Adams Perez; Leonardo Vedolin Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail: cglillian@yahoo.com INTRODUÇÃO: A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante causada pela reativação do vírus JC e deve ser sempre lembrada no diagnóstico diferencial de pacientes imunossuprimidos, principalmente HIV positivos, apresentando déficit neurológico. Os achados no estudo de ressonância magnética (RM) são muitas vezes decisivos na definição diagnóstica. OBJETIVOS: Descrever os achados na RM de pacientes com diagnóstico de LEMP na nossa instituição. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram descritos e avaliados, retrospectivamente, os achados do estudo por RM de 9 pacientes consecutivos imunossuprimidos com história de déficit neurológico e/ou alteração de comportamento com diagnóstico de LEMP no nosso serviço de radiologia, entre 2011 e 2013. RESULTADOS: Apenas um dos pacientes diagnosticados não apresentava HIV, e sim leucemia linfocítica crônica. Sete dos pacientes apresentavam PCR (polymerase chain reaction) positivo para a pesquisa de DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano. Todos os casos demonstravam comprometimento assimétrico da substância branca, sem efeito de massa ou realce pelo agente paramagnético, caracterizado por hipersinal em FLAIR e T2 e hipossinal em T1. Observou-se restrição periférica ao estudo da difusão em algumas das lesões na maioria dos pacientes. Dois dos casos apresentavam comprometimento exclusivamente infratentorial e um dos casos envolvia os compartimentos supra e infratentoriais. Os demais casos envolviam exclusivamente áreas acima do tentório, com o clássico comprometimento das fibras em U. Outros achados encontrados foram comprometimento de tratos longos e lesões dos núcleos da base. CONCLUSÃO: Os achados em um estudo de RM de crânio, conjuntamente com os dados clínicos, facilitam o processo diagnóstico em pacientes imunossuprimidos com alterações neurológicas. O reconhecimento destes achados pode estreitar as possibilidades diagnósticas e até mesmo ser conclusivo, evitando, inclusive, procedimentos diagnósticos invasivos. -779- REDUZIR A DOSE DE RADIAÇÃO EM CRIANÇAS QUE REALIZARAM TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA EM UNIDADE DE EMERGÊNCIA NÃO TRAZ PREJUÍZO AO DIAGNÓSTICO, PREVINE COMPLICAÇÕES FUTURAS E MOTIVA À EDUCAÇÃO PERMANENTE. Monica Oliveira Bernardo Hospital Unimed - Sorocaba, SP, Brasil E-mail: mo.bernardo@yahoo.com.br INTRODUÇÃO: Os exames radiológicos têm aumentado muito, com a facilidade e rapidez dos tomógrafos de nova geração, especialmente em crianças após trauma cranioencefálico (TCE). Estudos recentes indicam maior incidência de catarata e câncer (tumores sólidos como tumor de sistema nervoso central, melanoma, tumor de tireoide, de tecido linfoide, assim como mielodisplasia) em crianças submetidas a tomografia quando comparadas às sem exposição. Alguns países já promovem campanhas para evitar exames desnecessários e reduzir a dose de radiação empregada. OBJETIVOS: Verificar se a redução em 50% da dose de radiação em tomografia computadorizada (TC) de crânio prejudica a interpretação do exame e o diagnóstico em crianças com TCE. Desencadear no ambiente de trabalho e familiar discussão de medidas capazes de reduzir a dose de radiação recebida por crianças que necessitem atenção à saúde. MÉTODOS: Selecionamos dois grupos de TC de crianças com TCE, realizados em tomógrafo multi-slice 64 canais da marca Philips, situado na unidade de urgência e emergência do Hospital Unimed de Sorocaba, SP. Comparamos exames realizados com o padrão habitual aos exames com redução de 50% da carga de radiação segundo os protocolos do Colégio Americano de Radiologia (Alliance for Radiation Safety in Pediatric Imaging). Os dois grupos de exames foram apresentados a dez pediatras da unidade de emergência e a cinco radiologistas que desconheciam as diferenças técnicas. Os participantes responderam se encontraram diferenças entre os exames; se tiveram dificuldade em fazer o diagnóstico e tomar a conduta; se tinham necessidade de capacitação; e se consideravam útil a instituição de carteirinha individual de registro dos exames radiológicos. O protocolo do estudo e o termo de consentimento livre e esclarecido para os médicos participantes foram aprovados pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde da PUC/SP. RESULTADOS: Dois participantes viram diferenças entre os exames e referiram maior "ruído" nos exames com redução da carga; não tiveram dificuldade em realizar o diagnóstico e orientar a conduta; gostariam de ter capacitação e educação preventiva; e todos concordaram que a carteirinha seria útil para a educação e vigilância dos pais e profissionais de saúde. CONCLUSÃO: O estudo evidenciou ser possível reduzir a dose de radiação em TC de crianças sem prejuízo no diagnóstico e conduta; os profissionais de saúde estão motivados a se capacitarem e a ter atitudes preventivas; o serviço de radiologia implantou protocolo e bloqueio dos equipamentos visando reduzir a carga de radiação; e a direção do hospital está implantando a carteirinha personalizada individual de controle de exames radiológicos e um banco de dados com registro da dose de radiação exposta aos pacientes. |
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