Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

C-023: Miofibromatose juvenil: relato de caso.

Bruna Emmanuelle Linhares Fonseca Mata¹; Juliana Santos Bayerl de Oliveira¹; Damião Ranulfo Fernandes de Soares²; Gláucia Perini Zouain Figueiredo²; Diogo Miranda Barbosa³

1. Universidade Federal do Espírito Santo (UFES).
2. Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG).
3. Centro de Diagnóstico por Imagem - Vitória, ES, Brasil.

Introdução: Miofibromatose infantil é um tumor raro da infância, inicialmente descrita por Stout em 1954 como fibromatose generalizada congênita. Classicamente, apresenta-se como aparecimento de massa nodular multicêntrica ou solitária envolvendo pele, tecido subcutâneo, ossos ou vísceras nos primeiros meses de vida. Descrição do Material: Paciente do sexo masculino, 3 meses de idade, com vômitos incoercíveis desde o nono dia de vida, evoluiu com perda ponderal e surgimento de nódulos na pele, localizados principalmente em couro cabeludo e tronco. Submetido a laparotomia exploradora, evidenciou-se massa nodular adjacente ao piloro, que foi biopsiada. Discussão: A patogênese da miofibromatose infantil ainda é desconhecida, mas uma associação com receptores de estrogênio tem sido relatada. É classificada em três tipos: miofibromatose solitária, miofibromatose congênita múltipla com lesões multicêntricas, mas sem envolvimento visceral, e miofibromatose congênita generalizada com envolvimento cutâneo e visceral. Muitos casos são esporádicos, mas recorrência familiar tem sido relatada nos três tipos, postulando-se uma herança genética autossômica, dominante ou recessiva, havendo predileção pelo sexo masculino. O paciente do presente relato foi avaliado por ultrassonografia, que mostrou nódulos difusos, hipoecoicos, com centro ecogênico no tecido subcutâneo e na vesícula biliar. Tomografia computadorizada e ressonância magnética confirmaram os achados e possibilitaram diagnóstico de massas viscerais. Estudo histopatológico demonstrou presença de células musculares e tecido conjuntivo no interior da lesão. O diagnóstico diferencial é feito com outros tipos de fibromatose, fibrossarcoma infantil congênito, hemangiopericitoma, tumores miofibroblásticos, neurofibromas, leiomiomas e fasciite nodular. O tratamento ainda é controverso, incluindo cirurgia, radioterapia, corticoterapia e quimioterapia, todos com resultado limitado. O prognóstico é menos favorável quando acomete vísceras. O paciente, atualmente sob quimioterapia, apresenta importante melhora clínica e radiológica das lesões, evoluindo satisfatoriamente com ganho ponderal. Destaca-se a importância dos métodos de imagem para o diagnóstico precoce e correta classificação do padrão de acometimento por esta raridade patológica.

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C-33: Equinococose cística com migração para o colédoco em pré-escolar indígena: relato de caso.

Christiane Sacramento Magalhães Ge Martins; Ricardo Ge de Oliveira Martins; Mariana Dias da Costa; Bruno Wendhausen de Oliveira; Rita de Cassia Pereira; Bruno de Oliveira Pedrazzi; Beatriz Maria Monteiro de Castro; Eloa Nunez

Hospital dos Servidores do Estado (HSE) - Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Introdução: Indígena, pré-escolar, natural do Acre, apresentando síndrome febril associada a dor no hipocôndrio direito, icterícia e colúria com um mês de evolução. Os achados de imagem evidenciaram hepatomegalia e dilatação das vias biliares intra-hepáticas, bem como lesão cística multisseptada localizada junto ao hilo hepático, que à colangio-RM mostrou tratar-se de lesão intracoledociana. ELISA para anticorpos antiequinococos IgG positivo. O laudo histopatológico da peça cirúrgica corroborava os achados sorológicos, confirmando o diagnóstico de equinococose cística ao nível do hepatocolédoco. Discussão: A equinococose é uma doença causada no homem (hospedeiro intermediário aberrante) pela ingesta acidental de ovos de parasitas de Echinococcus granulosus, que são liberados através das fezes dos hospedeiros definitivos (carnívoros como cachorros, gatos ou ovelhas). As secreções digestivas humanas destroem a parede do ovo, possibilitando a penetração das larvas na parede intestinal, que alcançam o fígado através da circulação porta e linfática, onde esta se desenvolve indefinidamente, podendo levar ao desenvolvimento de lesão psedotumoral de crescimento lento e progressivo, localização esta acometida em cerca 95% dos casos. O caso reportado por nossa equipe consta de um cisto equinocócico com migração para via biliar, que culminou com sintomas obstrutivos, levando a drenagem cirúrgica resolutiva. Apesar da terapia antimicrobiana instituída, houve recorrência da infestação após retorno do paciente para seu habitat, o qual desenvolveu peritonite com aspecto de equinococose disseminada, culminando com o óbito do paciente.

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C-35: Esquizencefalia de lábios abertos com displasia septo-óptica e coleção fluida subdural.

Olavo Kyosen Nakamura; Yoshino Tamaki Sameshima; Martha Hanemann Kim; Eliane Elisa Dutenhefner; Flavia Faganello Gasparini; Marianne Siquara Quadros; Miguel José Francisco Neto; Marcelo Buarque de Gusmão Funari

Hospital Israelita Albert Einstein - São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: A esquizencefalia, descrita por Yakovlev em 1946, é caracterizada por uma anomalia da migração neuronal, formando-se uma fenda delineada por substância cinzenta heterotópica do epêndima dos ventrículos laterais até a superfície pial do córtex. Surge no terceiro ao quarto mês de gestação. Associa-se com anomalia do padrão de giros cerebrais ao redor da fenda e outras malformações cerebrais. A etiologia é controversa, sendo possíveis causas mutação genética ou destruição do cérebro imaturo antes da migração neuronal. Descrição do Material: Lactente de cinco meses, do sexo feminino, nasceu pré-termo com 35 semanas, por parto normal com fórceps. Apresentava quadro clínico de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, hipotonia generalizada, ausência de sustentação da cabeça, sonolência e pouca interação. Na investigação, foram descartados erros inatos do metabolismo. Foi internada por bronquiolite, acidose metabólica e hipernatremia, com suspeita diagnóstica de diabetes insipidus. Foram realizados exames de ultrassonografia transfontanela em 5/2/2010 e ressonância magnética do crânio em 16/4/2010, que evidenciaram agenesia do septo pelúcido e hipoplasia dos nervos e quiasma ópticos, fechando o diagnóstico de displasia septo-óptica, esquizencefalia de lábios abertos e coleção fluida subdural. Discussão: A esquizencefalia pode ser classificada em duas categorias: lábios fechados e lábios abertos, que está associada a pior prognóstico, devido à possível associação com hidrocefalia. Pode ser ainda uni ou bilateral. Associa-se a graus variáveis de atraso do desenvolvimento, dificuldades motoras e convulsões. A displasia septo-óptica ou síndrome De Morsier foi descrita por Reeves e De Morsier para a associação de hipoplasia do nervo óptico e disgenesia do septo pelúcido. É uma desordem do desenvolvimento da linha média prosencefálica, que inclui displasia do septo pelúcido, nervo óptico e hipotálamo. Em 50% dos casos há associação com esquizencefalia. A associação de esquizencefalia e coleção fluida subdural, como descrita em nosso caso, é bastante rara.

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C-36: Avaliação ultrassonográfica e por ressonância magnética da síndrome de Aicardi.

Olavo Kyosen Nakamura; Yoshino Tamaki Sameshima; Ana Beatriz Ungaro Crestana; Martha Hanemann Kim; Eliane Elisa Dutenhefner; Marianne Siquara Quadros; Miguel José Francisco Neto; Marcelo Buarque de Gusmão Funari

Hospital Israelita Albert Einstein - São Paulo, SP, Brasil.

Introdução: A síndrome de Aicardi (SA), inicialmente descrita por Aicardi, Lefebvre e Lerique-Koechlin em 1965, é constituída pela tríade de agenesia total ou parcial do corpo caloso, espasmos infantis e lacunas coriorretinianas típicas, em sua apresentação clássica. Esta síndrome é rara, esporádica, e afeta apenas mulheres e pacientes de cariótipo XXY devido à herança dominante ligada ao cromossomo X. Os exames de neuroimagem na SA incluem a ultrassonografia transfontanela e a ressonância magnética. O ultrassom transfontanela é útil como um exame de rastreamento e o primeiro exame para avaliar anormalidades encefálicas antes da ressonância magnética. Descrição do Material: Neonata do sexo feminino, nasceu de parto vaginal, após gestação a termo e pré-natal sem intercorrências. Aos 10 dias de vida, uma assimetria dos tamanhos dos olhos foi percebida pela mãe, sendo o lado direito menor que o esquerdo. Com um mês de vida, a paciente iniciou quadro de convulsões do tipo espasmos infantis (síndrome de West), de difícil manejo apesar do tratamento antiepiléptico otimizado, e hipotonia. Exame de fundoscopia revelou lacunas coriorretinianas típicas e coloboma dos nervos ópticos. A ultrassonografia transfontanela evidenciou agenesia do corpo caloso, heterotopias periventriculares, colpocefalia e papilomas de plexo coroide. A ressonância magnética de crânio confirmou os achados ultrassonográficos, além de evidenciar alterações de migração neuronal, esquizencefalia de lábios fechados e coloboma dos nervos ópticos. Discussão: A SA possui um complexo de malformações do sistema nervoso central, não limitada à agenesia do corpo caloso, e incluindo displasia cortical, polimicrogiria, heterotopia de substância cinzenta periventricular, formações císticas, anomalias vermianas, holoprosencefalia, papilomas de plexo coroide, microftalmia e anormalidades de migração neuronal, achados quase todos presentes em nosso caso clínico. Cistos retro-orbitários são achados incomuns e apenas alguns casos foram relatados. O paciente da SA tem deficiência neurológica e frequentemente convulsões intratáveis, apesar da utilização de terapia antiepiléptica otimizada.

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C-39: Bócio congênito: avaliação radiológica.

Luciano Batista Silveira Santos; César Augusto Passos Braga; Urias de Castro Haddad; Rafael Soares Lemos; Laura Portugal Freire Barbosa; Renato do Amaral Mello Nogueira; Augusto Castelli Von Atzingen; Félix Carlos Ocáriz Bazzano

Hospital das Clínicas Samuel Libânio - Pouso Alegre, MG, Brasil.

Introdução: Bócio congênito é um alargamento difuso ou nodular da glândula tireoide presente ao nascimento. A etiologia pode estar relacionada a defeitos genéticos na produção hormonal tireoidiana, resultando em aumento dos níveis do hormônio tireoestimulante (TSH), podendo causar o bócio. Outras possíveis causas seriam a passagem transplacentária de anticorpos maternos, algumas drogas antitireoidianas e exposição intraútero a certas medicações como iodeto de potássio, lítio, etc. A produção hormonal tireoidiana mais comumente é normal. Material: Relato do caso de recém-nascido com massa palpável em região cervical anterior e desconforto respiratório. A mãe não tinha história de tireoideopatia e negou uso de medicações durante a gestação. Ultrassonografia demonstrou aumento difuso e homogêneo da glândula tireoide, sem outras alterações. A tomografia computadorizada (TC) confirmou esses achados, associados à compressão da traqueia. Discussão: A tireoide neonatal pesa cerca de três gramas. A apresentação mais comum é o alargamento difuso da glândula tireoide, no entanto, podendo ser nodular. Pode ser detectado ao nascimento ou mais tardiamente. Os sintomas derivam do grande volume glandular e dos transtornos funcionais secretórios. Em alguns pacientes, esse crescimento glandular pode causar desvio ou compressão da traqueia, comprometendo a respiração e deglutição. Os principais diagnósticos diferenciais incluem tumores e malformações congênitas cursando como massas cervicais, mais comumente linfangiomas císticos e cavernosos, cistos epidermoides, teratomas, timo ectópico, cistos do ducto tireoglosso e raramente lipoma, fibromas e linfossarcomas. Se houver suspeita, diagnóstico pode ser confirmado precocemente através da ultrassonografia, TC, ressonância magnética e cintilografia. Dosagens dos hormônios tireoidianos e TSH devem ser realizadas, se alteradas o tratamento adequado deve ser iniciado. Cirurgia é indicada quando houver sintomas compressivos graves como dispneia ou disfagia. Conclusão: O bócio congênito é uma condição pouco frequente, porém de evolução sombria e na qual a radiologia desempenha importante papel no diagnóstico e tratamento precoces e imprescindíveis a essa patologia.

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C-41: Síndrome da criança espancada: o que o médico radiologista precisa saber.

Luciano Batista Silveira Santos; César Augusto Passos Braga; Urias de Castro Haddad; Rafael Soares Lemos; Laura Portugal Freire Barbosa; Renato do Amaral Mello Nogueira; Augusto Castelli Von Atzingen; João Diniz Juntoli Netto

Hospital das Clínicas Samuel Libânio - Pouso Alegre, MG, Brasil.

Introdução: Discípulos de Caffey estudaram a fundo esse tema e um trabalho de Silverman em 1953 foi creditado como o que finalmente focou a atenção da comunidade radiológica para esse grave problema, cada vez mais frequente e causador de alta morbimortalidade, subestimada nas estatísticas disponíveis. No Brasil, estima-se que acometa 10:1.000 crianças e que 2-3% evoluam para morte, mais comumente em menores de quatro anos. Os principais achados radiológicos encontrados na síndrome da criança espancada (SCE) podem sugerir o diagnóstico e, portanto, diante da suspeita, elaboração de um plano diagnóstico junto ao médico assistente pode ser essencial. Material e Métodos: Revisão da literatura atual sobre SCE consultando os principais bancos de dados (PubMed, Bireme e Sci­ELO) e portais eletrônicos de revistas de referência em radiologia e pediatria. Discussão: A SCE engloba lesões em crianças, desde traumatismo físico a psíquico, até negligência e abuso sexual. A maioria dos agressores (80%) são os pais biológicos. Fatores mais associados à violência são pobreza, stress, abuso de álcool e drogas. Os achados de suspeição incluem: lesões metafisárias, fraturas múltiplas e em locais não-usuais, explanação inadequada do trauma pelos pais, lesões esqueléticas em diferentes estágios de cura, lesões cranianas complexas. O diagnóstico deve ser cauteloso considerando os principais diferenciais e, caso não ocorra, implica a possibilidade dessa criança voltar a ser maltratada, com considerável risco de morte. Conclusão: Devido à grande magnitude e impacto que esta síndrome proporciona às vítimas, torna-se importante que a questão da violência infantil seja cada vez mais reconhecida como um problema de saúde pública e como tal utilize seus vários níveis de complexidade, sistemas de informação e atendimento interdisciplinar para um combate mais efetivo a esse desajuste social. Nesse intuito, a radiologia possibilita diagnóstico correto e precoce, fundamental e decisivo, com objetivo de que essa entidade não passe impune.

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C-59: Meningioma de células claras: relato de caso.

Cláudio Sena Justino; Robson Prudencio Silva Lima; Bruno Cheregati Pedrassa; José Antônio Cerqueira Cavalca; Pedro Coutinho Meyer Fernandes; Arnaldo Fredi Filho; Alessandro Silva Martins; Matheus Teodoro Grilo Siqueira

Hospital Maternidade Frei Galvão - Guaratinguetá, SP, Brasil.

Descrição Sucinta: Meningioma de células claras na coluna lombo-sacra, ocorrendo durante a infância, no sexo feminino. Diagnóstico: Meningioma de células claras. História Clínica: Criança do sexo feminino, 13 anos, com quadro de parestesia e disestesia nos membros inferiores há 6 meses, com piora progressiva. Discussão Resumida do Caso: Foi solicitada ressonância magnética, que mostrou processo expansivo no interior do canal vertebral, na altura de L5-S1, com aparente comprometimento das raízes da cauda equina. Realizada laminectomia descompressiva L4-L5-S1, com microdissecção e exérese tumoral. O resultado histopatológico foi compatível com meningioma de células claras grau II. O meningioma é o tumor primário não-glial mais comum, com pico de ocorrência entre 40 e 60 anos de idade. Somente 1% a 2% ocorrem em crianças, na idade de 1 a 16 anos, predominando no sexo masculino. Na ressonância magnética os meningiomas são massas extra-axiais sólidas homogêneas, em sua maioria iso ou levemente hipointensas em T1 e com sinal variável em T2, e impregnam-se rápida e intensamente pelo meio de contraste paramagnético. O estudo multiplanar permite melhor avaliação da relação do tumor com a meninge e com o cérebro adjacente, mensurando a extensão dural (“sinal da cauda dural”), a reação óssea e os espaços liquóricos (interface) entre o tumor e o cérebro.

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C-67: Apert’s syndrome: case report and literature review.

Ana Rita Abrão¹; Vanessa Queiroz¹; Matias Freitas Filho¹; Luciano Farage²; Alexandre Dias Mançano¹

1. Department of Radiology, Taguatinga Regional Hospital - Taguatinga, DF.
2. Department of Radiology, University of Brasília (UnB) - Brasília, DF, Brazil.

Apert’s syndrome (acrocephalosyndactyly type I) was described by Eugène Apert in 1906 and is an autosomal dominant disorder caused by mutations in fibroblast growth factor receptor (FGFR2) that occurs in 5.5 of every 1 million neonates. The syndrome is characterized by craniosynostosis, craniofacial anomalies, and severe symmetrical syndactyly of the hands and feet. The purpose is to present a case and a literature review of Apert’s syndrome assessing the clinical and computed tomography (CT) imaging findings. Male patient, 1-year-old, sought the hospital for image evaluation due to skull abnormalities. The physical examination showed the features of acrocephalosyndactyly, eyes exhibit down-slanting palpebral fissures, hypertelorism, proptosis, exophthalmos, strabismus, luxation of the eye globes. Palpation of the suture reveals a prominent bony ridge. His hands have syndactyly involving the second, third, fourth, and fifth fingers and a sock appearance of the feet with syndactyly involving the second, third, fourth, and fifth toes. He was submitted to a CT of the head, enhanced with contrast media that indentified proptotic orbits and midface hypoplasia. Premature closure of the right coronal and narrowing of the right lambdoid sutures with the enlargement of the sagittal and metopic sutures resulting in abnormal and asymmetrical growth of the cranium, the calvaria has a brachycephalic appearance due to coronal synostosis. It also showed a large posterior fossa, with the elevation of the cerebellar tentorium. CT is a sensitive method for craniosynostosis study that allows understanding the sutural anatomy, fusion and the resulting deformity of the skull. The 3D CT reconstructed images (volume rendering) may play an adjunct role in these particular patients with complex craniofacial deformities. Surgical treatment when performed early in life reduces the effects of the increasing cranial pressure and permit harmonious growth of cranium vault. The tendency is to execute it before the first year of life.

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C-78: Diagnóstico e classificação das malformações adenomatoides císticas nos diversos métodos de imagem.

André Rodrigues Façanha Barreto; Francisco Abaeté das Chagas Neto; Sara Reis Teixeira; Mateus de Andrade Hernandes; Valdair Francisco Muglia; Jorge Elias Junior; Fernando Marum Mauad

Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto e Radiologia e Diagnóstico por Imagem - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRPUSP) - Ribeirão Preto, SP, Brasil.

Introdução: A malformação adenomatoide cística (MAC) é uma alteração cística do pulmão, figurando entre as mais importantes alterações congênitas desse órgão. A MAC é uma lesão de natureza neoplásica benigna hamartomatosa ou displásica, caracterizada histologicamente por supercrescimento dos bronquíolos terminais. Objetivos: Apresentar uma série de casos de malformação adenomatoide cística com ênfase nos métodos de imagens utilizados para sua identificação e classificação. Discutir e ilustrar as principais características imaginológicas dessas lesões, abordando os principais diagnósticos diferenciais. Descrição do Material: Apresentamos imagens de uma série de casos típicos selecionados, ilustrativas das diversas apresentações dessa entidade, com os principais achados em cada método. Discussão: A ultrassonografia permite o diagnóstico pré-natal da MAC, bem como o acompanhamento de sua evolução. A MAC pode ser classificada nos exames de imagem pré-natal em macrocística ou microcística. Embora seja classicamente descrita como uma alteração que apresenta tendência à redução de tamanho com curso da gravidez, há evidências de que a regressão ultrassonográfica pré-natal não represente resolução definitiva. Por esse motivo, há recomendação baseada em evidências do uso da tomografia computadorizada em todos os neonatos com diagnóstico pré-natal de MAC para, em casos de confirmação, programar abordagem cirúrgica precoce, antes mesmo da alta hospitalar. Outras ferramentas úteis na avaliação desses casos são a ultrassonografia tridimensional com estimativa volumétrica da alteração cística e, cada vez mais, a ressonância magnética, que se tem mostrado método acurado na detecção e caracterização da MAC, auxiliando também nos diagnósticos diferenciais, como nos casos de hérnias diafragmáticas. É fundamental que o radiologista esteja familiarizado com essa condição, seus modos de apresentação e o potencial de cada método diagnóstico em sua detecção e classificação.

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C-81: Formações císticas intracranianas em neonatos: achados na ultrassonografia transfontanela.

Luiz Raphael Pereira Donoso Scoppetta; Olavo Kyosen Nakamura; Yoshino Tamaki Sameshima; Martha Hanemann Kim; Flavia Faganello Gasparini; Marianne Siquara Quadros; Miguel Jose Francisco Neto; Marcelo Buarque de Gusmão Funari

Hospital Israelita Albert Einstein - São Paulo, SP, Brasil.

A ultrassonografia transfontanela é a técnica mais comumente utilizada para avaliar o encéfalo neonatal, apresentando alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico das principais lesões, que incluem principalmente as hemorragias intracranianas e as lesões hipoxicoisquêmicas. O objetivo deste trabalho é demonstrar alguns exemplos de formações císticas intracranianas em neonatos, incluindo cisto subependimário, cisto aracnoide, evolução cística da leucomalácia periventricular, cistos subependimários pós-hemorragia intracraniana (HIC) grau I, cisto porencefálico pós-HIC grau IV, cisto pineal, encefalomalácia e formação cística pós-hemorragia cerebelar e as anomalias congênitas, tais como a síndrome de Dandy Walker e a formação cística associada a agenesia do corpo caloso. O trabalho se baseia em estudos ultrassonográficos transfontanela realizado no nosso Serviço em neonatos prematuros e a termo para a avaliação encefálica. A ultrassonografia transfontanela é a técnica de escolha para a avaliação encefálica de neonatos e de lactentes até o fechamento das fontanelas. É um método que não utiliza radiação ionizante, é portatil, barato e o diagnóstico é realizado em tempo real. O avanço tecnológico e o uso de janelas acústicas adicionais, como a fontanela posterior e mastoidea, permitem uma avaliação adicional das estruturas encefálicas. É um método importante no diagnóstico das formações císticas intracranianas neonatais.

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C-112: Diafragma duodenal.

Leandro Sabido Cardoso; Rita de Cássia Sabido Cardoso; Luiz Eduardo Scianni Morais; Heraldo Carlos Pereira; Gerson Ferreira Gontijo Júnior; Rafael Henrique Camilo Baêta; Ingrid Ribeiro Macedo Baêta; Daniel Hiroshi Sukeda

Hospital Universitário Alzira Velano, Unifenas - Alfenas, MG, Brasil.

Introdução: Diafragma duodenal é uma causa rara de obstrução intestinal alta em recém-nascidos, causado por uma membrana duodenal obstrutiva, mais comumente encontrada na porção descendente. É de etiologia desconhecida e considerada a variante tipo I da atresia duodenal. Acredita-se que a falência de recanalização duodenal entre a 9ª e a 11ª semana de gestação seja a hipótese mais plausível. Tem incidência estimada de 1 caso entre 7.500 a 10.000 nascidos vivos, sem prevalência entre os sexos. A clínica típica de vômito biliosos, recusa alimentar e baixo ganho ponderal, e os achados de imagem sugestivos permitem a suspeição diagnóstica, juntamente com estenose/atresia duodenal, pâncreas anular e vólvulo do intestino médio. O diagnóstico definitivo costuma ser feito com exames contrastados de bário e exploração cirúrgica. Objetivos: Relatar um caso de diafragma duodenal. Método: Foram coletadas informações de prontuário médico, de exames complementares do paciente e comparadas com dados da literatura mundial. Relato do Caso: Paciente com 17 dias de vida, leucoderma, parto normal a termo sem intercorrências, em aleitamento materno exclusivo, procedente de Alterosa, MG, com história de vômitos biliares e alimentares progressivos, recusa alimentar e baixo ganho de peso(2.600 g). Deu entrada no pronto-atendimento com cianose generalizada, afebril, FR: 85 ipm, discretas crepitações bibasais e batimento das aletas nasais no dia 11/6/2010. Tendo diagnóstico prévio de pneumonia aspirativa, foi levado a terapia intensiva para cuidados neonatais. Antibioticoterapia empírica foi realizada, tendo a criança obtido melhora do quadro. Contudo, ainda mantinha recusa alimentar, perda de peso(2.430 g) e vômitos biliosos. Solicitada seriografia do esôfago estômago e duodeno, que evidenciou parada da progressão do meio de contraste ao nível da segunda porção do duodeno. Discussão: O diafragma duodenal é uma causa importante e rara de obstrução intestinal alta. O caso relatado chama a atenção pela importância do exame contrastado na elucidação diagnóstica.

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C-212: Radiologia como ferramenta importante no diagnóstico de feocromocitoma assintomático.

Aline Dias Silva; Telma Sakuno; Luiz Felipe de Souza Nobre; Imaruí Costa; Flávia Gonçalves Menegotto; Guilherme Henrique Lopes Nunes; Hugo Alfredo Koerich Vieira Cardoso; Milena Casagrande Koch

Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC), Departamento de Radiologia - Florianópolis, SC, Brasil.

Introdução: Feocromocitomas são raros tumores secretores de catecolaminas derivados das células cromafins. Em 90% são adrenais, mas podem se situar desde o crânio até a pelve (paragangliomas). A maioria dos tumores funcionantes está no abdome e uma fração menor no mediastino ou coração. Descrição: Paciente masculino, 14 anos, natural e procedente de Jaraguá do Sul, SC, com história de tumoração abdominal há 5 meses. Ao exame físico apresentava abdome flácido, depressível, com massa palpável em hipocôndrio esquerdo e flanco esquerdo, indolor e fixa. Exames de laboratório: noradrenalina urinária de 291,9 mcg/24 horas e dopamina urinária de 684,9 mcg/24 horas. O ultrassom permitiu a visualização de grande lesão expansiva sólida em retroperitônio à esquerda. A tomografia computadorizada demonstrou lesão expansiva sólida, volumosa, no retroperitônio, que se realçava pelo meio de contraste e apresentava o centro hipodenso. Não apresentava calcificações. Rodava o eixo renal esquerdo, pois o seu hilo estava anterolateralizado. A biópsia da massa abdominal favoreceu o diagnóstico de paraganglioma. Estudo funcional com meta-iodo-benzil-guanidina (¹³¹I-MIBG) revelou três áreas de aumento focal da captação do radiotraçador na projeção do mesogástrio e flanco esquerdo (correspondente à massa). O paciente internou para cirurgia, sendo feita a ressecção do tumor. O pós-operatório evoluiu sem intercorrências. Discussão: O feocromocitoma pode ser silencioso e seu diagnóstico pode ser levantado através do estudo por imagem. As modalidades diagnósticas na investigação do feocromocitoma devem ser não-invasivas para evitar o desencadeamento de sintomas como arritmias cardíacas e hipertensão maligna. O estudo por imagem de um feocromocitoma é importante para determinar a localização e dimensões do tumor e estabelecer um plano pré-operatório. Métodos mais frequentemente usados na identificação topográfica são: tomografia computadorizada, ressonância magnética e mapeamento de corpo (¹³¹I-MIBG). Devido à ampla variedade na forma de apresentação nos estudos de imagem, o tumor foi apelidado de tumor camaleão.

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C-215: O papel da radiologia no auxílio diagnóstico do feocromocitoma.

Aline Dias Silva; Telma Sakuno; Luiz Felipe de Souza Nobre; Imaruí Costa; Flávia Gonçalves Menegotto; Maria Eduarda Muller Lebarbenchon Polli Jacomino; Luiz Eduardo de Oliveira Viana; Isadora Sgrott

Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC), Departamento de Radiologia - Florianópolis, SC, Brasil.

Introdução: Feocromocitomas são tumores raros, secretores de catecolaminas que podem se apresentar de forma variada, tanto clinicamente quanto pelos métodos de imagem. Descrição: Paciente masculino, 7 anos, há dois anos com quadro de sudorese, ansiedade e irritabilidade. Exame físico: massa abdominal palpável em flanco direito de aproximadamente 4 cm e pressão arterial de 150 × 100 mmHg. Exame de laboratório: noradrenalina de 2861 mcg/24 horas. Foi realizado ultrassom, que mostrou massa adrenal à esquerda (5 × 4 × 4,6 cm) e nódulo adrenal à direita (3 × 2 × 5 cm). A tomografia computadorizada demonstrou lesões expansivas sólidas em ambas as adrenais, mais volumosa à esquerda, com realce pelo meio de contraste e com o centro hipodenso. Sem calcificações. Estudo funcional com meta-iodo-benzil-guanidina (¹³¹I-MIBG) revelou área de discreta concentração anormal do radiofármaco na projeção da loja suprarrenal bilateral. Estudo compatível com hipótese de feocromocitoma bilateral. Baixa probabilidade de metástases a distância. O paciente foi submetido a adrenalectomia bilateral e evoluiu bem no pós-operatório. Discussão: O feocromocitoma pode provocar grave crise cardiovascular se o diagnóstico não é feito e o tratamento é postergado. Desta forma, é importante reconhecer sua ampla forma de manifestação pelos estudos de imagem. Métodos mais frequentemente usados na identificação topográfica são: tomografia computadorizada, ressonância magnética e mapeamento de corpo (¹³¹I-MIBG). Os tumores podem aparecer na tomografia computadorizada ou na ressonância magnética como massas adrenais redondas de 2,5 cm de diâmetro ou maiores. Calcificações na borda e necrose central podem ocorrer, mas não são específicas. Geralmente a atenuação não é menor que 10 UH, o que ajuda na diferenciação de um adenoma. Alta intensidade de sinal em T2 é comum na ressonância magnética (lesão hipervascular).

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C-217: Tumor desmoplásico infantil: relato de caso.

Alessandra Patrício da Costa Mendes; Cecília Gabriela de Arruda Castelo Branco Brito; Galba Leite Oliveira; Caio Cezar Henrique de Siqueira; Paulo Sérgio Régis Toscano; Vamberto Augusto Costa Filho

Cedrul - Centro de Diagnóstico por Imagem - João Pessoa, PB, Brasil.

Introdução: Os tumores desmoplásicos infantis são neoplasias supratentoriais raras da infância, que cursam com um prognóstico favorável, apesar dos achados de imagem sugerirem comportamento maligno. Descrição do Material: Paciente do sexo masculino, com 5 meses de idade, apresentando-se com aumento do perímetro cefálico e crises convulsivas. O estudo de ressonância magnética evidenciou a presença de formação expansiva com componente cístico central e com área sólida cortical, com impregnação pelo agente paramagnético, localizada no lobo temporal direito. Conclusão: Os tumores desmoplásicos infantis são neoplasias cerebrais raras e usualmente benignas, apesar da aparência agressiva, que apresentam alta taxa de sobrevida após a ressecção cirúrgica, considerada curativa.

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C-224: Interrupção proximal da artéria pulmonar em criança de cinco anos: aspectos clínicos e radiológicos.

Judith Colombi Guidi Azevedo; Ana Paula Cintra; Raquel Martins; Waldir Magevski Filho; Tami Mori Vieira; Thiago Peçanha Lopes; Juliana Colombi Guidi Azevedo

Hospital São José do Avaí - Itaperuna, RJ, Brasil.

Introdução: Interrupção proximal da artéria pulmonar, quando unilateral, é uma desordem congênita cardiovascular rara, caracterizada pela falta de desenvolvimento embriológico do sexto arco aórtico à direita ou à esquerda, tendo como consequência uma interrupção proximal da artéria pulmonar e redução no fluxo sanguíneo. Essa afecção também é conhecida como agenesia unilateral e atresia. Cento e dezenove casos foram relatados desde 1978 e com maior frequência do lado direito. Temos como objetivo contribuir com a literatura. Casuística e Métodos: Paciente com cinco anos de idade, branca, natural de Muriaé, RJ, deu entrada no setor de pediatria deste hospital em investigação de pneumonias recorrentes, tosse persistente e quadros de infecções de vias aéreas superiores associadas a crises de broncoespasmo. Ao exame clínico do aparelho respiratório a paciente apresentava murmúrio vesicular preservado e discretos sibilos expiratórios, sem desconforto respiratório. A criança foi submetida a investigação radiológica. Resultados: Estudos por radiografia de tórax, angiotomografia, eco-color Doppler do coração e cintilografia de perfusão pulmonar confirmaram o diagnóstico de interrupção proximal da artéria pulmonar esquerda. Conclusões Objetivas: O pulmão afetado desses pacientes geralmente é hipoplásico e funcionalmente excluso. Se o tratamento for retardado, pode levar a hipertensão pulmonar, falência respiratória, edema, infecções repetidas, hemoptise e morte. Apesar do quadro descrito, inicialmente esses pacientes são assintomáticos. O diagnóstico precoce é fundamental para a sobrevida desses pacientes e planejamento terapêutico, sendo fundamental a realização de exames radiológicos e profissionais capacitados para esse fim.

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C-239: Lesões escavadas na tuberculose pulmonar em lactentes imunocompetentes: uma apresentação rara em crescimento na atualidade.

Teresa Cristina de Castro R.S. dos Santos; Márcia C.B. Boechat; Edson Marchiori; Alair Augusto S.M.D. dos Santos

Instituto Fernandes Figueira/Fundação Oswaldo Cruz (IFF/Fiocruz) - Rio de Janeiro, RJ; Hospital Universitário Antonio Pedro - Universidade Federal Fluminense (HUAP-UFF) - Niterói, RJ, Brasil.

Introdução: A tuberculose é considerada hoje a doença infectocontagiosa mais frequente em todo o mundo, sendo estimado que 3,1 milhões de crianças abaixo de 15 anos são infectadas, e de acordo com a Organização Mundial da Saúde, crianças com tuberculose representam 10% a 20% de todos os casos de tuberculose do mundo. Os lactentes, em especial os recém-nascidos, são os de maior risco de vida quando expostos a uma fonte contaminante, quando o diagnóstico precoce se impõe, e, devido às inúmeras dificuldades observadas com os demais métodos diagnósticos nesta faixa etária, o diagnóstico por imagem passa a ser priorizado. Objetivo: Análise dos achados radiológicos em tomografia computadorizada (TC) de lactentes imunocompetentes com tuberculose, em especial a avaliação de lesões escavadas e de outras lesões que simulem doenças infecciosas bacterianas ou má formação congênita, além de avaliar a presença de complicações, especialmente da forma sistêmica da tuberculose. Material e Método: Foi realizado estudo observacional, retrospectivo, dos exames de TC com técnica de alta resolução de 12 casos de tuberculose em pacientes com idades entre 2 e 36 meses, no período de janeiro de 2004 a abril de 2009, de duas instituições públicas no Estado do Rio de Janeiro. Resultados: No total de 12 casos estudados, os achados radiológicos foram múltiplos e variados, sendo bilaterais em 100% dos casos. A evolução para a escavação parenquimatosa, que no nosso grupo representou 50% dos casos, esteve associada a achados radiológicos de disseminação intrabrônquica e a consolidação pneumônica, que são provenientes da progressão da doença a partir do foco de Ghon. A disseminação direta via hematogênica apresentou nódulos miliares em aproximadamente 8%, podendo comprometer ainda outros órgãos como o cérebro, que no nosso grupo representou 25%(três pacientes). Dos achados com comprometimento parenquimatoso, obtivemos dez casos (83,3%) com consolidação lobar, sete casos (58,3%) com componente atelectásico associado e um caso exclusivamente com atelectasias subsegmentares, além dos achados mediastinais e pleurais. Conforme a literatura, as linfonodomegalias estiveram presentes em 100% dos casos, sendo este o principal achado radiológico nesta faixa etária. Verificamos presença de quatro pacientes com calcificações linfonodais e três pacientes com compressão brônquica direta pela linfonodomegalia. A frequência de comprometimento da cadeia paratraqueal direita foi vista em 100% dos casos, o acometimento pré-traqueal foi visto em nove pacientes (75%) e infracarinal em oito pacientes (66,6%). O aprisionamento aéreo esteve presente em nove pacientes (75%), porém com distribuição segmentar ou no máximo lobar, comprometendo mais de um lobo, em apenas dois pacientes (16,6%). Os nódulos do espaço aéreo estiveram presentes em três pacientes, comprometendo dois segmentos lobares em apenas um paciente. Não tivemos casos de nódulos maiores de 2 mm, conforme relatos da literatura, tendo apenas um caso de nódulos miliares. Conclusão: As linfonodomegalias foram o principal achado radiológico, conforme a literatura. Nos achados parenquimatosos, a consolidação lobar e o componente atelectásico foram os prevalentes, corroborando dados da literatura, porém acrescentamos a presença frequente de aprisionamento aéreo (75%) e da evolução com escavações em 50% de nossos casos, contrariando a literatura.

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C-280: Peritonite meconial diagnosticada na investigação de massa testicular vista em ultrassonografia obstétrica.

Luana Cavalcanti Cabral; Silvio Cavalcanti Albuquerque; Eduardo Just da Costa e Silva; Ana Karina Brizeno Ferreira Lopes; Priscila Cavalcanti Ribeiro; Leandro Nazzari; Catarina Aguiar Ribeiro do Nascimento; Larissa Sampaio Arruda

Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira - IMIP - Recife, PE, Brasil.

Introdução: A peritonite meconial (PM) constitui uma reação exsudativa inflamatória peritoneal de origem química, secundária a uma perfuração intestinal, que ocorre entre 24 semanas de idade gestacional, até 24 horas após o nascimento, quando ainda não ocorreu a colonização bacteriana, sendo o íleo o local mais frequente. Incide em 1 de cada 30.000-35.000 nascimentos, descrevendo-se, em geral, uma relação sexo masculino/feminino de 1,5/1. Descrição do Material: Recém-nascido (RN) com um dia de vida, apresentando diagnóstico de massa em testículo esquerdo na ultra-sonografia (US) obstétrica. O RN encontrava-se em boas condições clínicas e ao exame físico havia distensão de bolsa escrotal, sem mais alterações. No exame ultrassonográfico da bolsa escrotal esquerda observamos material heterogêneo, com focos de calcificação em seu interior. Os testículos encontravam-se ecograficamente normais. Ao levantar a hipótese diagnóstica de peritonite meconial, realizamos o exame de US abdominal que evidenciou diminutos focos ecogênicos esparsos, sugestivos de gás próximo ao baço e fígado. Ao raio-X, evidenciou-se pneumoperitônio e focos de calcificação em hipocôndrio direito. Foi realizada laparotomia exploradora, que confirmou PM. Discussão: O mecônio pode passar para a bolsa escrotal durante a vida intrauterina através da abertura do canal inguinal e se acumular no mesmo, simulando massa testicular. Julgamos relevante sua apresentação, em razão não apenas da raridade e por ser uma patologia bastante subdiagnosticada, mas também da importância de se considerar PM no diagnóstico diferencial de massa em bolsa escrotal em RN.

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C-296: Cavernoma: um diagnóstico desafiador de hemorragia intraparenquimatosa em criança - relato de caso.

Flávia de Albuquerque dos Santos; Adriana Moreira Viana Borba; Daniel da Silva Cazarim; Anna Paula de Castro Machado; José Carlos Vaccari Filho; Camila Sartori; Leandro Ururahy de Carvalho; Vicente Ramos Oliveira

Exército Brasileiro, Hospital Central do Exército, Departamento de Ensino e Pesquisa, Serviço de Radiodiagnóstico, Residência Médica em Radiologia e Diagnóstico por Imagem - Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Angiomas cavernosos são malformações vasculares do sistema nervoso central que consistem em espaços vasculares com uma fina camada endotelial, preenchidos por sangue e separados por paredes de colágeno. Têm prevalência de 0,4-0,8% na população geral, sendo 25% na população pediátrica, sem predileção por sexo, representando 1,7-18% de todas as malformações vasculares. Apresentam-se com dois picos de incidência na infância: 0-2 e 13-16 anos, principalmente com quadro de crises convulsivas. A cefaleia associada a outro sintoma é a segunda manifestação mais comum, já como queixa isolada é rara. O cavernoma é uma das causas de acidente vascular hemorrágico em crianças, sendo mais raro que as malformações arteriovenosas. Apesar de ser uma malformação vascular, estes podem não apresentar alterações angiográficas. A tomografia computadorizada (TC) é o primeiro exame a ser realizado em caráter emergencial, entretanto, este é menos sensível que a ressonância magnética para conclusão diagnóstica. Paciente com 6 anos de idade, feminina, com história de cefaleia há cerca de 6 meses, referiu trauma leve na região temporal esquerda enquanto dormia, há 48 horas. Relatou piora da cefaleia há 6 horas, associada a vômitos e sonolência, sem sinais de irritação meníngea ou déficit neurológico focal. Realizada TC de crânio, que evidenciou hematoma intraparenquimatoso temporal à esquerda associado edema perilesional, determinando compressão do corno anterior do ventrículo ispsilateral e desvio da linha média. Submetida a craniotomia fronto-temporo-parietal esquerda, com drenagem do hematoma, evidenciando-se lesão violácea no córtex temporal, com diagnóstico histológico de cavernoma. O relato trata-se de um caso atípico, tanto pela sua apresentação quanto pela faixa etária. Vale ressaltar, ainda, que malformações vasculares devam ser consideradas como uma hipótese de sangramento intraparenquimatoso em crianças, mesmo vítimas de trauma leves, tendo como principal causa as malformações arteriovenosas. Os cavernomas, mesmo sendo mais raros, não podem ser esquecidos e devem fazer parte do diagnóstico diferencial.

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C-315: Teratoma de mediastino anterior.

Tiago Paes Gomide; Bernardo Franco Amaral; Relly Moreira Viana; João Paulo Vasconcelos Motta Macieira; Luís Gustavo Belizário Xavier; Willon Garcia Carvalho; André Fabiano Souza de Carvalho; Nathalia Berhing Sallum

Hospital Santa Casa de Belo Horizonte - Belo Horizonte, MG, Brasil.

Introdução: Teratoma é um tipo de tumor derivado de células germinativas originado dos três folhetos embrionários, no qual a grande maioria é representada por características benignas. Podem ser classificados em maduros, císticos, imaturos e malignos. O subtipo maduro corresponde por cerca de 60% a 75% dos tumores de células germinativas no mediastino, especificamente em região pré-vascular, comum em crianças e na maioria das vezes assintomático, exceto os de grande dimensões, que podem apresentar efeito de massa. O subtipo dermoide é derivado do folheto ectodérmico e geralmente é benigno. Os imaturos, claramente são formados por tecidos de origem fetal e têm o curso benigno.O subtipo maligno contém tecidos indiscutivelmente malignos. Relato do Caso: Recém-nascido com 2 meses de vida, com quadro de insuficiência respiratória, no qual se realizou radiografia de tórax que mostrou massa em mediastino anterior de etiologia a esclarecer. Foi submetido a tomografia computadorizada, que definiu origem e características da massa como proveniente do mediastino anterior. Como não foi possível definir com clareza se a massa era de origem cardíaca ou extracardíaca, para realização de cirurgia, foi solicitada angiorressonância que excluiu a provável origem cardíaca, para ser programada a excisão cirúrgica. O resultado do anatomopatológico definiu o diagnóstico de teratoma de mediastino anterior. É importante frisar que foram pesquisadas outras fontes de possível metástase para essa lesão, e que não houve êxito. Discussão: Em se tratando do diagnóstico diferencial de massas do mediastino anterior, deve-se sempre levar em consideração o teratoma, que pode se originar em vários locais, tais como região sacrococcígea, pelve, abdome e tórax. Tipicamente, o teratoma de mediastino tem sua origem em região pré-vascular, apresentando-se como massa lobulada, com características de densidade de diversos tecidos como líquido, gordura, tecido mole e áreas calcificadas, existindo um halo bem definido visto na tomografia, que corresponde à cápsula.O diagnóstico por imagem é indispensável para definição, conduta e prognóstico.

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C-371: Sequestro pulmonar extralobar.

Bernardo Franco Amaral; Caroline Lopes Albuquerque; Patrícia Delage Gomes; Cristiane Turano Mota; Manoel Firmato de Almeida; Átila Reis Vitória; João Paulo Vasconcelos Motta Macieira; Tiago Paes Gomide

Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - Belo Horizonte, MG, Brasil.

O sequestro pulmonar é uma malformação congênita resultante de uma brotação anormal do intestino anterior, na qual o tecido pulmonar é desprovido de comunicação com a árvore brônquica, tendo como suprimento sanguíneo proveniente de uma artéria sanguínea variante do normal. É classificado em intra e extralobar, de acordo com o envolvimento da pleura visceral. A forma intralobar é responsável por cerca de 75% a 80% dos casos e é diagnosticada mais comumente em crianças e adultos jovens, tendo predileção pelo lado esquerdo e pelo segmento basal posterior. A forma extralobar é muito menos comum (15% a 25% dos casos), tendo predileção pelo lado esquerdo e irrigação sanguínea realizada por ramos arteriais da aorta torácica. Descrição: Paciente masculino, 2 meses de idade, nascido de parto vaginal proveniente de gestação gemelar, necessitando de reanimação neonatal. Evoluiu com quadro de insuficiência respiratória, sendo admitido no serviço, onde foi realizado raio-X de tórax que evidenciou opacidade basal esquerda apresentado sinal da silhueta com a borda cardíaca. Na tomografia computadorizada foi identificada opacidade basal esquerda associada a aparente aprisionamento aéreo, não se identificando vaso nutridor, sendo postulada a hipótese diagnóstica de sequestro pulmonar. Foi então realizada toracotomia lateral esquerda, com ressecção de dois tumores sólidos na goteira costovertebral próximos ao diafragma, com vaso anômalo nutridor. O diagnóstico final cirúrgico foi de sequestro pulmonar extralobar duplo independentes entre si, com dois vasos anômalos, que mais tarde foi confirmado pelo anatomopatológico. Discussão: O diagnóstico de lesões pulmonares congênitas é importante e decisivo para definição de conduta e prognóstico. Presença de massa homogênea e mal definida que pode ter componente cístico no segmento basal posterior notadamente à esquerda é bem sugestivo dessa patologia. A malformação adenomatoide cística congênita é o principal diagnóstico diferencial.

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C-375: Sequestro pulmonar associado a alterações de arco costal e do posicionamento da aorta.

Ana Karina Brizeno Ferreira Lopes; Luana Cavalcanti Cabral; Eduardo Just da Costa e Silva; Silvio Cavalcanti Albuquerque; Marcela Pereira Correia Neves; Priscila Cavalcanti Ribeiro; Lenadro Nazzari; Arthur José Ventura da Nóbrega

Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira - IMIP - Recife, PE, Brasil.

Introdução: Sequestro broncopulmonar (SB) é definido como malformação congênita na qual uma porção de tecido pulmonar não apresenta comunicação com a árvore brônquica normal, cujo suprimento sanguíneo se faz por uma artéria sistêmica anômala, originada da aorta ou, menos frequentemente, de seus ramos. SB é mais frequente no sexo masculino (4:1) e a maioria é unilateral, predominando à esquerda (80%). Representa anomalia rara, tendo as malformações do pulmão uma incidência estimada em 2,2-6,6%, sendo o sequestro pulmonar a segunda malformação mais frequente (0,15-1,8%). Descrição do Material: Relato de um caso de paciente feminino, 3 anos, com história de asma em crise sem melhora. Realizou radiografia de tórax, que evidenciou área de hipertransparência retrocardíaca esquerda, redução volumétrica do pulmão direito, além de redução do calibre do brônquio-fonte esquerdo. Chamou a atenção, ainda, hipoplasia do terceiro arco costal direito. Tomografia computadorizada com contraste confirmou os achados, caracterizando a área de hipertransparência como um sequestro, além de aorta com arco à esquerda e descendente pela direita, causando compressão extrínseca sobre o brônquio-fonte esquerdo. Discussão: SB pertence a um espectro de anomalias denominadas malformações broncopulmonares e do trato digestivo anterior. Essas anomalias incluem grande variedade de defeitos: agenesia e hipoplasia do pulmão, SB, suprimento arterial sistêmico aberrante ao pulmão, malformação adenomatoide cística congênita, cistos broncogênicos, comunicação broncoesofágica e broncogástrica, restos da mucosa brônquica na parede esofágica, fístulas traqueoesofágicas, atresia do esôfago, cistos de duplicação do esôfago e cistos neuroentéricos. O diagnóstico precoce de SB é fundamental para prevenção de infecções respiratórias de repetição e comprometimento funcional respiratório. Diagnóstico definitivo de SB depende da exata visualização dos vasos que nutrem e drenam o sequestro, condição essencial para o planejamento cirúrgico. Os achados associados mostram a importância da avaliação detalhada em pacientes com malformações pulmonares, pela frequente coexistência de outras anomalias.

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C-455: Síndrome de Currarino: relato de caso e discussão.

Rodrigo Roger Vitorino; Ricardo José Marques Cassoli; Marcelo Passos Nogueira; Nayra Soares Firmino Pereira; Felipe Pereira Carlos de Souza; Daniella de Paiva Almeida; Eduardo de Oliveira Duque-Estrada

Centro Universitário Serra dos Órgãos (Unifeso), Hospital das Clínicas de Teresópolis Costantino Ottaviano - Teresópolis, RJ, Brasil.

Introdução: A síndrome de Currarino é definida pela tríade de tumor pré-sacral, agenesia sacral e malformação anorretal, podendo apresentar algumas variações concomitantes. O objetivo do presente trabalho é descrever um caso clínico ressaltando o valor dos métodos de imagem no diagnóstico e tratamento empregado. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, parto eutócico, sem relato de intercorrências no período pré-natal. Ao exame físico na sala de parto evidenciou-se ânus anterior e parcialmente coberto e alterações na formação da coluna sacral. A suspeita da síndrome de Currarino foi aventada e seguiu-se posterior anoplastia sagital para correção. Para confirmação diagnóstica foram realizados métodos de imagens como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, os quais demonstraram má formação anatômica de região sacral e presença de massa pré-sacral. Após realização de tomografia computadorizada, a tumoração consistia em um rim pélvico à esquerda. Optou-se por conduta conservadora e orientação para posterior segmento. Evoluiu com hérnia inguinal à direita, sendo corrigida ao diagnóstico. No momento encontra-se em seguimento ambulatorial. Discussão: A síndrome de Currarino foi descrita pelo radiologista pediátrico Guido Currarino em 1981. Possui característica hereditária autossômica dominante. Seu diagnóstico baseia-se na tríade de tumor pré-sacral, agenesia sacral e malformação anorretal, e são admitidas algumas variações anatômicas concomitantes. Trata-se de uma entidade rara, com pouco mais de 200 casos registrados no período compreendido entre 1926 e 2003. Embora sua ocorrência seja rara, o diagnóstico precoce é imprescindível para a melhora da qualidade de vida dos pacientes.

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C-535: Displasia tanatofórica: relato de caso e revisão da literatura.

Michel de Araujo Tavares; Deise Vargas; Polyane de Oliveira Sales

Clínica Sensumed - Manaus, AM, Brasil.

Introdução: A displasia tanatofórica é displasia óssea letal autossômica dominante, com incidência variando de 1:17.000 a 1:42.000 nascidos vivos. Apresenta alterações ósseas por todo o esqueleto e macrocrania aos exames físico e radiológicos. O objetivo deste trabalho é relatar caso de paciente com diagnóstico de displasia tanatofórica e revisar principais achados radiológicos. Descrição do Material: Paciente sexo feminino, um ano de idade, parto a termo sem intercorrências. Pesou 2.885 g e teve altura de 35 cm ao nascimento. Não realizou ultrassonografias durante a gestação. Ao nascimento apresentou macrocefalia, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e alteração dos membros superiores e inferiores. Foram realizadas, a partir do exame clínico, radiografias seriadas, incluindo tórax, que evidenciaram costelas curtas e achatadas, coluna vertebral com corpos vertebrais hipoplásicos reduzidos de altura e com aumento dos espaços intervertebrais, crânio macrocefálico e hipoplasia do terço médio da face, bacia com ossos pequenos e curvos e membros inferiores com fêmures encurvados. Discussão: A displasia tanafórica classifica-se em: tipo I, com fêmur curto e encurvado, e tipo II, com fêmur mais retilíneo e crânio em folha de trevo, com diferencial com a acondroplasia. O exame físico pode revelar fáscies peculiar, tórax curto e estreito (causa de insuficiência respiratória), abdome globoso, membros curtos e encurvados. A bacia é pequena, curta e achatada e os fêmures com formato caraterístico de “telefone”. Conclui-se, desta forma, que a displasia tanatofórica é uma entidade rara, motivo, portanto, de discussão.

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C-590: Ensaio pictórico ilustrando os achados de ressonância magnética em gestações múltiplas complicadas.

Taisa Davaus Gasparetto; Heron Werner; Pedro Daltro

CDPI - Clínica de Diagnóstico Por Imagem - Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Objetivo: Embora a ultrassonografia obstétrica seja o exame de rotina realizado na gestação, nos casos de gestações múltiplas a avaliação ultrassonográfica pode ser muito limitada devido ao posicionamento fetal, impedindo uma adequada visualização das estruturas fetais. O uso da ressonância magnética (RM) fetal é um método complementar amplamente utilizado em casos de gestações múltiplas com complicações, já que pode ajudar a esclarecer importantes detalhes anatômicos. Este trabalho tem como objetivo ilustrar os principais achados de RM fetal nas complicações de gestações múltiplas, enfatizando a contribuição do uso da RM fetal para o diagnóstico. Método: Serão utilizados casos do nosso arquivo de cerca de 600 exames de RM fetal realizados de 2005 a 2010. As principais complicações de gestações múltiplas abordadas serão: gastrosquise, onfalocele, limb body wall, meningocele, hemangioma cavernoso, anencefalia, síndrome da regressão caudal, síndrome da transfusão feto-fetal, nó de cordão umbilical em gestação monocoriônica, gemelaridade imperfeita (toracoomphalopagus, duplicação incompleta do diencéfalo), heterópagus epigástrico. Conclusão: A RM fetal pode acrescentar importantes informações, muitas vezes essenciais, para definir um correto diagnóstico em casos de gestação múltipla com complicações.