ENSAIO ICONOGRÁFICO
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Autho(rs): Filipe Ramos Barra1; Fabrício Guimarães Gonçalves2; Valter de Lima Matos3; Cássio Lemos Jovem1; José Luis Furtado de Mendonça4; Lázaro Luís Faria do Amaral5; Raquel delCarpio-O’Donovan6 |
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Descritores: Sinais radiológicos; Neurorradiologia; Tomografia computadorizada; Imagem por ressonância magnética. |
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Resumo: Sinal da “pegada do salto alto” (“high heel foot print sign”) na base do crânio
O sinal da “pegada do salto alto” (Figura 1) auxilia no entendimento da intrincada anatomia da base do crânio e compreende dois importantes forames da base do crânio. A parte anterior da “pegada do salto alto” representa o forame oval (FO), e a posterior, o “salto” propriamente dito, o forame espinhoso (FE). O nervo mandibular, terceira divisão do nervo trigêmeo, é o principal componente do FO(1). O gânglio ótico, a artéria meníngea acessória, o nervo petroso acessório e veias emissárias também são ali encontradas. No interior do FE encontra-se a artéria meníngea média(2), cuja ausência está relacionada à persistência da artéria estapedial(3). ![]() Figura 1. Imagem de TC no plano axial demonstrando o aspecto normal da base do crânio. O sinal da “pegada do salto alto” está em evidência. A seta pequena indica o forame espinhoso, e a seta grande, o forame oval. Anteriormente à “pegada do salto alto” localiza-se o forame de Vesalius (forame venoso) (cabeça de seta). Sinal do limão na espinha bífida O sinal do limão (Figura 2) é um achado útil na detecção de espinha bífida e está comumente associado a hidrocefalia e malformação de Arnold-Chiari II(4). O sinal do limão pode estar presente em até 98% dos casos de espinha bífida(5). O sinal do limão não é exclusivo da espinha bífida, sendo visto em encefaloceles, displasia tanatofórica, higroma cístico, malformação de Dandy-Walker, hérnia diafragmática, agenesia do corpo caloso, hidronefrose e em casos de varizes da veia umbilical. Nos primeiros seis meses de gestação o sinal do limão refere-se à alteração na configuração do osso frontal fetal, que perde sua convexidade, tornando-se côncavo ou retificado à ultrassonografia(4). O sinal é explicado pela perda da convexidade do osso frontal devido a uma diminuição da pressão intraespinhal e consequente redução da pressão intracraniana(6). ![]() Figura 2. Imagem de ultrassonografia no plano axial de um feto de 18 semanas com espinha bífida ao nível dos plexos coroides evidenciando o sinal do limão, secundário a alterações na configuração do osso frontal. Sinal da banana na malformação de Arnold-Chiari II O sinal da banana (Figura 3) é encontrado em defeitos do tubo neural, principalmente na malformação de Arnold-Chiari II. Nestes casos, a fossa posterior é pequena, a cisterna magna perde a sua configuração normal, existe herniação do tronco cerebral e tonsilas cerebelares pelo forame magno, e o cerebelo passa a circundar o tronco cerebral assumindo uma configuração curva em formato de banana(7,8). A sensibilidade e especificidade deste sinal variam de acordo com o risco familiar prévio, com a população estudada e com as habilidades do operador, chegando ser positivo em até 69% dos casos de Chiari II(5). ![]() Figura 3. Imagem por ultrassonografia gestacional no 2º trimestre, ao nível da fossa posterior. Nota-se que o cerebelo tem aspecto anormal, circundando o tronco cerebral, configurando o sinal da banana. Sinal do dente molar na síndrome de Joubert O sinal do dente molar (Figura 4) é representado pela alteração do mesencéfalo visto em cortes axiais de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Este sinal é visto principalmente em casos de síndrome de Joubert. Nestes casos, não ocorre decussação dos pedúnculos cerebelares superiores, e estes se espessam e assumem orientação mais horizontal e perpendicular ao tronco cerebral(9). A síndrome de Joubert é uma doença autossômica recessiva caracterizada por movimentos oculares anormais, nistagmo, dificuldade de acompanhar objetos com o olhar, episódios de taquipneia, apneia e atraso no desenvolvimento motor(10). ![]() Figura 4. Imagem ponderada em T1 no plano axial na altura dos pedúnculos cerebelares superiores em um paciente com síndrome de Joubert demonstrando o sinal do dente molar. Cauda dural no meningioma A cauda dural é uma porção espessada da dura-máter adjacente a uma lesão, que realça assemelhando-se a uma cauda (Figura 5). O sinal, que já foi descrito como altamente específico para meningiomas, pode também estar presente em outros tumores, tanto extra quanto intra-axiais. Pode corresponder a alterações vasculares isoladas, invasão tumoral, crescimento tumoral adjacente e não contíguo e micronódulos tumorais. É pouco específico para meningiomas, mas possui boa sensibilidade, variando entre 50% e 80%(11,12). ![]() Figura 5. Imagem SPGR ponderada em T1 no plano coronal após uso de contraste em uma paciente de 40 anos. O sinal da cauda dural (seta) é evidenciado, associado a um pequeno meningioma parassagital parietal à esquerda. “Sal e pimenta” no paraganglioma O aspecto de “sal e pimenta” (Figura 6) é um sinal de alta sensibilidade e especificidade para os paragangliomas da cabeça e pescoço. O “sal” nas imagens ponderadas em T2 pode ser explicado pela matriz tumoral, que se mostra hiperintensa devido a hemorragia e fluxo lento intratumorais, e e nas imagens ponderadas em T1 pós-contraste, pelo ávido realce. A “pimenta” é explicada tanto em T2 como em T1 devido aos flow-voids dos pequenos vasos no interior dessas massas(13). ![]() Figura 6. Imagem ponderada em T2 no plano axial de um paciente de 48 anos, ao nível da orofaringe. Observa-se um grande paraganglioma no espaço carotídeo à esquerda (seta) mostrando o aspecto típico de “sal e pimenta”. Cérebro em panqueca (“pancake sign”) na holoprosencefalia alobar Cérebro em panqueca (Figura 7) representa o aspecto do parênquima cerebral presente na holoprosencefalia alobar(14). Holoprosencefalia é uma malformação decorrente de um defeito na clivagem do prosencéfalo. As holoprosencefalias dividem- se basicamente em três grandes grupos: lobar, semilobar e alobar. Na forma alobar, a mais grave, encontra-se uma cavidade ventricular única, fusão dos lobos frontais, disgenesia do corpo caloso, alterações do terceiro ventrículo, bulbo e tratos olfatórios, ausência da fissura interhemisférica, além de fusão dos tálamos e gânglios da base(15,16). ![]() Figura 7. Imagem de TC em recém-nascido com achados típicos de holoprosencefalia alobar. Notase cavidade ventricular única, ausência do corpo caloso, do terceiro ventrículo, da fissura inter-hemisférica e tentório, além de fusão dos tálamos e gânglios da base. O cérebro em panqueca referese à extrema anomalia de clivagem do prosencéfalo, com fusão dos lobos frontais anteriormente a um cisto dorsal, outra anormalidade típica. Sinal do pão da Páscoa na esclerose de múltiplos sistemas do tipo C O sinal do pão da Páscoa (ou da cruz) (Figura 8) pode ser observado na atrofia de múltiplos sistemas do tipo C. O sinal é caracterizado por hipersinal cruciforme em T2 na ponte em razão da perda seletiva de neurônios das fibras transversas pontocerebelares, com preservação do tegmento pontino e das fibras dos tratos corticoespinhais. A atrofia de múltiplos sistemas é uma desordem neurodegenerativa que acomete em graus variados os gânglios da base e o complexo olivopontocerebelar(17,18). ![]() Figura 8. Imagem no plano axial ponderada em T2 ao nível dos pedúnculos cerebelares médios em uma paciente de 59 anos com atrofia de múltiplos sistemas tipo C. O sinal do pão da Páscoa (ou da cruz) é caracterizado por hipersinal cruciforme na ponte. Figura em oito na lissencefalia As lissencefalias são um grupo de desordens causadas por um distúrbio de migração neuronal entre a 8a e 14a semanas de gestação que cursam com pobreza generalizada de giros e sulcos. Elas podem ser completas (tipo I – agiria) ou incompletas (tipo II – agiria-paquigiria). Na lissencefalia tipo I as fissuras sylvianas são rasas e verticalizadas, com o cérebro tendo uma configuração semelhante à figura do oito, devido a um estreitamento na sua porção média pelas fissuras de Sylvius, associado a colpocefalia, giros planos, córtex espessado e má-definição córtico-subcortical, e está associada à síndrome de Miller-Dieker (Figura 9). Na lissencefalia tipo II o córtex é espessado, com uma aparência de polimicrogiria, paquigiria, hipoplasia do tronco e cerebelo e hidrocefalia, e está relacionada à síndrome de Walker-Warburg(19,20). ![]() Figura 9. Imagem ponderada em T2 no plano axial em um paciente recém-nascido com lissencefalia demonstrando o aspecto típico da figura do oito. Este aspecto é caracterizado pela pobreza generalizada de giros e sulcos, estreitamento da fissuras sylvianas, associado a colpocefalia, giros planos, córtex espessado e má-definição córtico-subcortical. Sinal da face do panda gigante na doença de Wilson O sinal da face do panda gigante (Figura 10) pode estar presente na doença de Wilson. Esta doença é uma degeneração hepatocelular, causada por uma desordem genética associada a anormalidades no transporte de cobre e consequente acúmulo deste em vários órgãos, principalmente fígado e encéfalo. O sinal à RM caracteriza- se pela hiperintensidade em T2 no tegmento pontino, hipointensidade da substância cinzenta periaquedutal e preservação parcial do sinal nos núcleos rubros, na porção lateral da pars reticulata da substância negra e do colículo superior(21). ![]() Figura 10. Imagem FLAIR no plano axial em uma paciente com doença de Wilson. O sinal da face do panda gigante é caracterizado pelo alto sinal em T2 no tegmento pontino, hipossinal da substância cinzenta periaquedutal e sinal preservado nos núcleos rubros, na porção lateral da pars reticulata da substância negra e do colículo superior. Sinal do copo de martini na persistência hiperplásica do vítreo primário Na persistência hiperplásica do vítreo primário (Figura 11) há remanescentes embrionários congênitos de vasos hialinos. O vítreo primário é suprido pela circulação hialoide embrionária que regride ao nascimento. Na forma posterior, a mais comum, um tecido conectivo fibromuscular localiza- se no vítreo adjacente e aderido à lente e conectando-se lateralmente a um processo ciliar anormalmente alongado. À RM notase uma massa retrolental de partes moles e vascular, associada a uma imagem linear de baixo sinal central que corresponde à vasculatura hialoide residual que liga o cristalino à cabeça do nervo óptico, lembrando a imagem de um copo de martini. Associadamente, o vítreo pode apresentar alto sinal devido a hemorragia, além da presença de um globo ocular pequeno(22). ![]() Figura 11. Imagem ponderada em T2 com saturação de gordura no plano axial da órbita direita de um paciente de 11 meses com leucocoria. Observa- se massa triangular retrolental de partes moles (seta), associada a um componente linear de baixo sinal central que corresponde à vasculatura hialoide residual que liga a lente à cabeça do nervo óptico. Tal achado é descrito como sinal do copo de martini e é encontrado na persistência hiperplásica do vítreo primário. Sinal do trilho de trem no meningioma da bainha do nervo óptico Os meningiomas da bainha do nervo óptico correspondem a aproximadamente um terço dos tumores primários do complexo nervo óptico-bainha e são mais comuns em mulheres entre a terceira e quinta décadas de vida. O sinal do trilho de trem (Figura 12) é melhor visualizado nas imagens axiais de TC ou RM pós-contraste e corresponde a uma faixa central não captante de contraste (nervo óptico) delimitada pela captação da bainha do nervo óptico de cada lado acometida pelo meningioma. O sinal do trilho de trem é extremamente útil na diferenciação entre meningioma da bainha do nervo óptico e glioma do nervo óptico. O nervo óptico poderá estar espessado e infiltrado pelo glioma, mas sua bainha geralmente não demonstra captação pelo meio de contraste. O sinal do trilho do trem, apesar de característico, não é específico do meningioma da bainha do nervo óptico e pode ocorrer no pseudotumor orbitário, na neurite perióptica, na sarcoidose, na leucemia e no linfoma(23,24). ![]() Figura 12. Imagem ponderada em T1 com saturação de gordura no plano axial pós-contraste de uma paciente do sexo feminino de 53 anos com perda progressiva da acuidade visual do olho direito. Observa- se o nervo óptico envolvido e comprimido por uma massa circunferencial captante de contraste circundando a bainha do nervo óptico (seta). “Boxcar ventricle” – ventrículos laterais em forma de vagão na doença de Huntington O sinal do ventrículo em vagão (Figura 13) representa o aspecto proeminente dos ventrículos laterais no plano coronal na doença de Huntington, secundário a atrofia dos núcleos da base, principalmente dos núcleos caudados(25). A doença de Huntington é uma alteração neurodegenerativa autossômica dominante que acomete principalmente adultos jovens. A doença de Huntington envolve a coordenação motora e alterações cognitivas e de comportamento. O achado de dilatação ventricular, assim como de atrofia dos gânglios da base, é muito sensível, mas pouco específica(26,27). ![]() Figura 13. Imagem no plano coronal ponderada em T2 em um paciente de 50 anos com déficit cognitivo, movimentos involuntários dos dedos das mãos e descoordenação motora. Observa-se atrofia bilateral dos núcleos caudados e dilatação compensatória dos ventrículos laterais, achado conhecido como sinal do ventrículo em vagão (boxcar ventricle), encontrado na doença de Huntington. Sinal da órbita vazia na neurofibromatose tipo I A neurofibromatose tipo I é uma doença autossômica dominante com apresentação variável, e um terço dos pacientes tem alterações no encéfalo e na coluna. Entre as alterações possíveis destacam-se as manchas café-com-leite, os nódulos de Lisch, os neurofibromas, os fibromas plexiformes e os gliomas do nervo óptico. O sinal da órbita vazia (Figura 14) representa a aparência da órbita nos exames radiográficos e tomográficos do crânio, por causa da ausência da linha inominada decorrente da displasia da asa maior do esfenoide, com encurtamento da parede lateral da órbita e aplainamento do ângulo orbitário(28). ![]() Figura 14. Sinal da órbita vazia à esquerda em um paciente de 22 anos com neurofibromatose do tipo I. Cortesia do Dr. Prasad Hanagandi, Montreal, Canadá. Sinal do golpe de sabre no escleroderma localizado Escleroderma localizado é caracterizado por lesões escleróticas da pele e tecidos subcutâneos e difere da esclerose sistêmica pela ausência de envolvimento sistêmico significativo; em geral, possui um prognóstico melhor(29). O escleroderma localizado invariavelmente afeta a cabeça, cuja manifestação inclui uma lesão linear, geralmente frontoparietal (escleroderma em coup de sabre) (Figura 15), hemiatrofia facial progressiva ou síndrome de Parry- Romberg, na qual a atrofia se estende além da pele e tecido celular subcutâneo, envolvendo músculo e ossos. Os achados de RM são anormais em 90% dos casos e incluem hiperintensidades em imagem ponderada em T2 no corpo caloso, subcorticais, na substância cinzenta profunda e tronco cerebral, na maioria das vezes ipsilaterais. Atrofia focal, achado dermatológico principal, também pode ser encontrada no parênquima cerebral(30). ![]() Figura 15. A: Imagem no plano coronal ponderada em T2 de uma paciente portadora de escleroderma evidenciando o sinal do golpe de sabre (seta), que consiste de uma lesão cutânea linear, usualmente frontoparietal. B: Em outra paciente, outra manifestação encontrada no escleroderma é a hemiatrofia facial progressiva ou síndrome de Parry-Romberg, na qual a atrofia se estende além da pele e tecido celular subcutâneo, envolvendo músculo e ossos. CONCLUSÃO Na prática radiológica nos deparamos com alguns sinais que nos remetem a analogias com alimentos, animais, figuras mitológicas, objetos, dentre outros. Independentemente das suas especificidades, sinais podem ser úteis na formulação de uma lista de diagnósticos diferenciais mais relevantes e contribuir no estreitamento entre esses diagnósticos. REFERÊNCIAS 1. Kamel HA, Toland J. Trigeminal nerve anatomy: illustrated using examples of abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 2001;176:247–51. 2. Krayenbühl N, Isolan GR, Al-Mefty O. 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Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR), Fellow em Neurorradiologia do Montreal General Hospital, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá. 3. Médico Neurorradiologista do Hospital Universitário de Brasília e do Hospital Santa Luzia, Brasília, DF, Brasil. 4. Médico Neurorradiologista do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil. 5. Médico Neurorradiologista, Chefe do Departamento de Neurorradiologia da Medimagem – Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo e do Hospital Santa Catarina, São Paulo, SP, Brasil. 6. Médica Neurorradiologista, Professora de Radiologia, Diretora do Neuroradiology Fellowship Program, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá. Endereço para correspondência: Dr. Fabrício Guimarães Gonçalves Department of Diagnostic Radiology, Montreal General Hospital 1650 Cedar Avenue Montreal, Quebec, Canada H3G 1A4 E-mail: goncalves.neuroradio@gmail.com Recebido para publicação em 17/4/2010. Aceito, após revisão, em 14/10/2010. Trabalho realizado no Montreal General Hospital, McGill University Health Centre (MUHC), Montreal, Quebec, Canadá. |