Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

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ACHADOS RADIOLÓGICOS ATÍPICOS NO ACOMETIMENTO PULMONAR DA DOENÇA DE NIEMANN-PICK TIPO B: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA.

Rosa CP; Santos RS; Araújo Neto CA; Santos MB.

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos – UFBA – Salvador, BA.

Introdução: A doença de Niemann-Pick (NP) é uma doença rara congênita de acúmulo lisossomal e de transmissão autossômica recessiva( 1,2). A paciente apresentada é portadora da forma adulta, crônica-viceral da doença (tipo B). Relato de caso: S.L.C.P., 42 anos, com relato de hepatoesplenomegalia desde a infância, admitida na hematologia do HUPES em fevereiro de 2005, para investigação de plaquetopenia, detectada em pré-operatório de cirurgia odontológica. Como queixa adicional referia dispnéia aos grandes esforços há 10 anos, com piora progressiva para os mínimos esforços associado a tosse seca e irritativa. Ao exame clínico, chamava a atenção presença de hepatoesplenomegalia importante. As suspeitas iniciais de doença de depósito, esquistossomose e doença linfoproliferativa levaram a realização de mielograma sendo evidenciada a presença de grande número de histiócitos de citoplasma espumoso azulado. A confirmação diagnóstica se deu por ensaio enzimático específico. Simultaneamente, os seguintes exames foram realizados: Radiografia de tórax: Padrão de doença pulmonar infiltrativa difusa, caracterizado por opacidades reticulonodulares com predomínio nos lobos inferiores, associado a opacidades nodulares circunscritas, esparsas, de densidade elevada. TC de alta resolução do tórax: Espessamento dos septos interlobulares, com predomínio nos lobos superiores, opacidades esparsas em vidro fosco e focos parenquimatosos hipodensos, sem paredes reconhecíveis prevalecendo em lobos inferiores, alguns com arteríolas centrolobulares de permeio. A paciente evoluiu com disfunção pulmonar progressiva que levou à necessidade de oxigenoterapia domiciliar e vem sendo acompanhada por equipe multidisciplinar a nível ambulatorial. Discussão: A doença de NP é uma desordem metabólica congênita, de transmissão autossômica recessiva, que resulta da deficiente atividade da esfingomielinase ácida ou de anormalidade no transporte de colesterol, com conseqüente acúmulo de esfingomielina e colesterol em células reticuloendoteliais e parenquimatosas de vários órgãos(1,2). A apresentação clínica é variável, conforme a disfunção de base, sendo encontrados cinco subtipos segundo Crocker(3). O tipo B apresenta redução da atividade da esfingomielinase ácida, com comprometimento visceral predominante, sem envolvimento significativo do SNC(4), o que é compatível com o quadro clínico da nossa paciente. O envolvimento pulmonar é uma manifestação comum da doença em pacientes de todas as idades(5). Ele resulta do acúmulo de macrófagos espumosos (células de Pick) nos septos interlobulares, intralobulares e mais remotamente nos alvéolos, sem distorção significativa da arquitetura pulmonar, com pouca ou nenhuma fibrose(4,6), determinando à radiologia convencional aparência inespecífica, que consiste em padrão reticulonodular difuso, bem como faveolamento(4,7,8). Embora no nosso caso o espessamento septal tenha prevalecido nas zonas superiores dos pulmões, os achados tomográficos típicos são espessamento septal com predomínio basal, associado ou não a vidro fosco, com predomínio nos lobos superiores(4,5,7–9). A presença de nódulos pulmonares calcificados(3) e enfisema(10), apesar de incomum, foi previamente descrita em relatos de caso, ambos encontrados em nossa paciente. Em conclusão, a confirmação enzimática é necessária para o diagnóstico de NP, pois os achados radiológicos são inespecíficos e estudos longitudinais consistentes não estão disponíveis na literatura. Referências: 1. Dhami R, He X, Gordon R, et al. Analysis of the lung pathology and alveolar macrophage function in the acid sphingomyelinase- deficient mouse model of Nieman-Pick disease. Lab Invest 2001;81:987–899. 2. Neufeld EB, Wastney M, Patel S. The Nieman- Pick C1 protein resides in a vesicular compartment linked to retrograde transport of multiple lysosomal cargo. J Biol Chem 1999;274:9627– 9635. 3. Lachman R, Crocker A, Schulman J, et al. Radiological findings in Nieman-Pick disease. Radiology 1973;108:659–664. 4. Duchateau F, Dechambre S, Coche E. Imaging of pulmonary manifestations in subtype B of Niemann-Pick disease. Br J Radiol. 2001;74:1059– 1061. 5. Mendelson D, Wassertein M, Desnick R, et al. Type B Niemann- Pick disease: findings at chest radiography, thin-section CT, and pulmonary function testing. Radiology 2005;238:339–345. 6. Ferreti G, Lantuejoul S, Brambilla E, et al. Pulmonary involvement in Niemann- Pick disease subtype B. CT findings. J Comput Assist Tomogr 1996;20: 1990–1992. 7. Marten K, Hansell D. Imaging of macrophage-related lung diseases. Eur Radiol 2005;15:727–741. 8. Rodrigues R, Marchiori E, Muller N. Niemann-Pick disease. High resolution CT findings in two siblings. J Comput Assist Tomogr. 2004;28:52–54. 9. Reimers G, Pérez S, Arjona B, et al. Pulmonary involvement in an adult male affected by type B Niemann-Pick disease. Br J Radiol 2003;76:838– 840. 10. Elleder M, Houstkova H, Zeman J, et al. Pulmonary storage with emphysema as a sign of Niemann-Pick type C2 disease (second complementation group). Report of a case. Virchows Arch 2001;439: 206–211.

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ASPECTOS PULMONARES ENCONTRADOS NA TOMOGRAFIA DE ALTA RESOLUÇÃO EM CRIANÇAS COM FIBROSE CÍSTICA: ENSAIO PICTÓRICO.

Silva RMCC; Santana MA; Araújo Neto CA.

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos – UFBA – Salvador, BA.

Introdução: A fibrose cística é uma enfermidade genética comum com diagnóstico realizado através das manifestações clínicas e confirmado pela demonstração de eletrólitos elevados no suor. Apresentação como doença pulmonar supurativa e obstrutiva é a maior responsável pela morbidade e mortalidade destes pacientes. A TCAR é o método que permite a avaliação morfológica pulmonar, parâmetro importante na monitoração da doença. Descrição do material: Os autores demonstram os aspectos mais encontrados em 41 tomografias, como espessamento peribrônquico, colapso subsegmentar, bronquiectasia, impactação mucóide, air trapping, consolidação, vidro-fosco e bolha. Demonstram também os aspectos peculiares de apenas um caso caracterizado por nódulos centrolobulares e espessamento septal interlobular difuso. Discussão: A TCAR tem a capacidade de reconhecer alterações pulmonares precoces da FC, revelando os padrões mais comumente encontrados.

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AVALIAÇÃO PROGNÓSTICA POR TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA MULTIDETECTORES DO TROMBOEMBOLISMO PULMONAR COM ÊNFASE NA AVALIAÇÃO DO VENTRÍCULO DIREITO COMO ÍNDICE PROGNÓSTICO.

Peixoto LF; Silva MFB; Lisboa JPR; Panizza L; Specian MR; Mello MAR.

Hospital Alvorada.

Introdução: O tromboembolismo pulmonar (TEP) é doença freqüente, sendo uma das principais causas de óbito em pacientes hospitalizados, além de ser a mais freqüente complicação pulmonar aguda desses pacientes. Por apresentar inicialmente sinais e sintomas inespecíficos, resultando na demora da suspeita clínica e investigação diagnóstica complementar. Isso culmina na maior probabilidade de complicações, principalmente a temida insuficiência do ventrículo direito, e conseqüentemente ao aumento da mortalidade. A insuficiência de ventrículo direito (IVD) é o indicador de maior acurácia para severidade do TEP, por isso deve ser investigada de rotina em todos os casos. A angiotomografia computadorizada (angio-TC) multi-slice pode ser considerada um dos maiores avanços na investigação de TEP e IVD, pois visualiza diretamente o trombo e realiza a pesquisa da complicação cardíaca através da medida da relação maior eixo axial de VD sobre o maior eixo axial de VE. Relato da revisão da literatura: Foi realizada revisão de literatura comparando com os casos presentes no Hospital Alvorada, e acompanhando a evolução clínica dos pacientes, com ou sem disfunção do ventrículo direito diagnosticado pela TC, objetivando comprovar a relação da IVD com o prognóstico dos mesmos. Neste contexto destaca-se a importância e eficácia da angio-TC multi-slice como método de imagem de primeira linha para o diagnóstico de TEP e IVD. Discussão: A TC multi-slice permite a visualização com mínimos detalhes dos vasos pulmonares centrais e periféricos e da área cardíaca. Isso proporciona a detecção precoce e confiável, inclusive das mais discretas alterações, sendo possível o rápido início da terapia anticoagulante. Em relação aos outros métodos de imagem, é exame de rápida execução, altamente acurado e ainda permite a avaliação do parênquima pulmonar e de outras estruturas adjacentes, principalmente através das reconstruções multiplanares, podendo contribuir ou afastar o diagnóstico. As suas principais desvantagens são a irradiação ionizante e o uso de contraste iodado.TEP associado à IVD é freqüentemente fatal, por isso quanto mais rápido for a investigação e diagnóstico, melhor será o prognóstico do paciente, e esse objetivo é atingido com a utilização da angio-TC multi-slice.

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CARCINOMA BRONQUIOLOALVEOLAR: DIFERENTES APRESENTAÇÕES NA TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA.

Machado AA; Nader M; Santos NS; Vega HA; Vega N; Godeiro Júnior JC; Faria GS; Faria RCS.

IDI – Santa Casa de Ribeirão Preto.

O carcinoma bronquioloaveolar (BAV) é uma variante do câncer de pulmão não-pequenas células, que tem curso indolente, progressivo e metastatiza para o pulmão com maior freqüência que para outros órgãos. É um subtipo de adenocarcinoma responsável por 5% dos tumores broncogênicos e não apresenta relação direta com o tabagismo. A incidência é maior em pacientes com doença intersticial, cicatriz parenquimatosa e pneumonia lipoídica exógena. Do ponto de vista histopatológico se divide em mucinoso, não-mucinoso e esclerótico. A variedade produtora de mucina é a mais comum, ocorrendo em 80% dos casos. Cresce a partir de células mucinosas do epitélio colunar e tem em geral apresentação multicêntrica com pior prognóstico. A variedade não-mucinosa tem origem nas células pneumócitos II e células claras e se apresenta sob a forma localizada. Pode evoluir com disseminação contralateral, transbrônquica, conhecida como disseminação aerógena. A apresentação sob a forma de nódulo solitário é a mais comum ocorrendo em 45% dos casos. As demais apresentações incluem nódulos múltiplos (25%) e consolidação (30%). A apresentação sob a forma de nódulo pulmonar solitário tem melhor prognóstico. Em 30% dos casos pode-se acompanhar de derrame pleural e linfonodomegalia mediastinal. A TC está indicada para estadiamento e caracterização do tipo de apresentação que varia consideravelmente de opacidade em vidro fosco, nódulos com vidro fosco na periferia (sinal do halo), consolidação difusa com atenuação de partes moles ou doença multinodular bilateral. Apresentamos casos variados de BAV, ressaltando os diferentes aspectos e peculiaridades de imagem na TC helicoidal.

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CISTOS CONGÊNITOS DO MEDIASTINO: ENSAIO PICTÓRICO.

Vilela TT; Daher RT; Bittencourt LL; Nóbrega MDA; Montandon Júnior ME; Ximenes Filho CA; Ximenes CA.

Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás; Clínicas da Imagem e Multimagem de Goiânia.

Introdução: Cistos congênitos mediastinais são lesões benignas que ocorrem por falhas no desenvolvimento embriológico e incluem: cistos broncogênico, pericárdico, entérico, tímico e de duplicação esofágica.O presente ensaio objetiva mostrar os aspectos de imagem típicos e algumas variantes das principais entidades entre as listadas. Descrição do material: Foram selecionados 15 casos do arquivo do Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do HC/UFG, Clínicas da Imagem e Multimagem de Goiânia, no período de 1982 a 2001. Discussão: Os cistos congênitos do mediastino são formações benignas incomuns do desenvolvimento embriológico, caracterizadas nos exames de imagem como lesões expansivas regulares, bem delimitadas, com interior não-captante de contraste endovenoso e que habitualmente apresentam medidas de densidade entre 0 e 20 UH. Em regra são assintomáticos, podendo entretanto se manifestarem por compressão extrínseca de estruturas anexas. Cisto broncogênico – Origina-se de uma protrusão anormal do intestino anterior entre o 26° e 40° dia de gestação. Habitualmente se localiza no mediastino médio, adjacente à carina, embora possa ser visto em qualquer outro segmento mediastinal. Lesões intrapulmonares, pleurais e diafragmáticas são descritas na literatura. Cisto pericárdico – Resulta de anomalias na formação da cavidade celômica. Está invariavelmente aderido ao folheto pericárdico, mais comumente junto ao seio cardiofrênico direito. Embora seja descrito como uma lesão de conformação oval, já foram relatadas lesões triangulares (aderências pericárdicas). Cisto de duplicação esofágica – Tem origem em falhas embriológicas no desenvolvimento do intestino anterior, sendo classificado em três grupos com base em suas características histopatológicas: o tipo I consiste em uma formação cística paralela e não-comunicante com o esôfago; o tipo II é a forma mais rara, caracterizando-se como uma formação cística, extrínseca e comunicante com o corpo esofagiano; e o tipo III é uma lesão intramural e extramucosa. Sua localização mais comum é no mediastino posterior à direita, próximo à transição toracoabdominal. Cistos entérico e tímico – Trata-se de lesões extremamente raras. O primeiro é encontrado no segmento mediastinal posterior. Os cistos tímicos congênitos, por sua vez, são encontrados no mediastino anterior e ocorrem provavelmente em conseqüência de um ducto timo-faríngeo patente. Complicações comuns às lesões descritas incluem infecção, ruptura, derrame pleural, hidromediastino e hemorragia intralesional. Esta última provoca aumento das dimensões e densidade da lesão, podendo dificultar o diagnóstico diferencial com lesões sólidas. Por se tratarem de entidades benignas e usualmente assintomáticas, o conhecimento dos aspectos clássicos dos cistos mediastinais, assim como de suas complicações e variantes são fundamentais para que sejam feitos diagnósticos seguros, evitando condutas terapêuticas inapropriadas.

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ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO: AVALIAÇÃO COM TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE MÚLTIPLOS DETECTORES.

Bello RM; Sesti FL; Andrade C; Costa HM; Fischer G.

Serviço de Radiologia do Hospital Dom Vicente Scherer e Serviço de Pneumologia Pediátrica do Hospital Santo Antônio – Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre – Porto Alegre, RS.

Introdução: O esfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação congênita pouco freqüente, inicialmente descrita por Nelson, que pode ser causa de insuficiência respiratória no lactente menor. Nesta patologia, ocorre hiperexpansão (hiperdistensão) de um lobo pulmonar com compressão do parênquima pulmonar normal e deslocamento do mediastino para o lado contra-lateral. Geralmente o diagnóstico é feito nos primeiros seis meses de vida, embora possa ser descoberto somente na vida adulta. Sua incidência é levemente mais freqüente no sexo masculino. O ELC pode evoluir para insuficiência ventilatória importante. Em neonatos com disfunção respiratória grave pode ser necessária cirurgia de urgência. O tratamento definitivo é cirúrgico, com ressecção do lobo afetado. Discussão: Os portadores de enfisema lobar congênito, quase sempre, são sintomáticos desde o nascimento, ou apresentam queixas pulmonares tardias, como os pacientes descritos neste estudo. Os pneumotórax, ocasionais nestes pacientes, acontecem acidentalmente por barotrauma durante assistência ventilatória, ou através de drenagens torácicas iatrogênicas, quando se estabelecem falsos diagnósticos de colapsos pulmonares agudos e pneumatoceles hipertensivas. Em suma, os pacientes com suspeita clínica de enfisema lobar congênito (ELC) devem ser avaliados precocemente com exame de imagem adequado, para diagnóstico mais precoce possível e tratamento adequado, visto que é causa de significante morbidade devido à disfunção ventilatória aguda e progressiva. Referências: 1. Saim L, Mohamad AS, Ambu VK. Congenital lobar emphysema: a case with bronchial septum. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1994;28:241–246. 2. Man DWK, Hamdy MH, Hendry GMA, Forfar JO. Congenital lobar emphysema: problems in diagnosis and mana gement. Arch Dis Child 1983;58:709–712. 3. McDonald CF, Pierce RJ, Barter CE, Chou ST, Daniel FJ. Congenital lobar emphysema requiring surgery in adult life. Aust N Z J Med 1986;16:501–506. 4. Ormonde JB, Gabriel E, De Yuan C, Caris JJM, Lopes JA. Enfisema lobar congênito. A propósito de três casos. J Pediatr (RJ) 1989;65:253–258. 5. Kravitz RM. Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North Am 1994;41:453–472.

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MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA CONGÊNITA: RELATO DE TRÊS CASOS.

Bello RM; Colares CM; Accordi MC; Bertani S; Dini S; Sesti FL.

Hospital Dom Vicente Scherer – Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.

Introdução: A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) é uma rara malformação hamartomatosa congênita que acomete o pulmão ainda intra-uterinamente e que, na maioria das vezes, se manifesta no período neonatal. As manifestações clínicas são disfunção respiratória progressiva, secundária à compressão do pulmão adjacente e conseqüente hipoplasia; e nas crianças maiores se manifesta com pneumonias de repetição no mesmo segmento broncopulmonar. Discussão: A MACC tem como lesão básica uma massa hamartomatosa contendo numerosos espaços císticos, envolvendo geralmente um lobo. A classificação mais conhecida divide as malformações adenomatóides císticas congênitas em três tipos: tipo I – vários cistos que variam de 2cm a 10cm de diâmetro; tipo II – cisto de tamanho mais uniforme, não-maiores que 2,0cm; tipo III – lesão sólida com vários diminutos cistos identificados microscopicamente. Os achados radiológicos refletem as alterações histológicas, variando de grandes cistos únicos ou múltiplos; vários pequenos cistos de tamanhos semelhantes ou mesmo inúmeras formações císticas configurando imagens que simulam massas sólidas. O tratamento é a lobectomia (ressecção da área afetada). O diagnóstico pré-natal é importante, pois a pronta intervenção após o nascimento pode impedir a hipoplasia do pulmão adjacente. Conclusão: A tomografia computadorizada tem papel importante no diagnóstico pós-natal desta patologia, além de permitir o diagnóstico de outras alterações pulmonares em neonatos e crianças maiores, permitindo um diagnóstico precoce e melhor planejamento cirúrgico. Referências: 1. Rosado-de-Christenson ML, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation. RadioGraphics 1991;11:865– 886. 2. Armstrong P, et al. Imaging of diseases of the chest. 3rd ed. Mosby, 2005. 3. Lucaya J, Stripe J. Diagnóstico por imagem do tórax em pediatria e neonatologia. Revinter, 2003. 4. Kim WS, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: CT-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1997;168:47–53.

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PARAGANGLIOMA MEDIASTINAL: RELATO DE CASO.

Machado AA; Nader M; Santos NS; Contrera JD; Faria GS; Faria RCS.

IDI – Santa Casa de Ribeirão Preto.

Paragangliomas torácicos são tumores raros, de origem neuroendócrina, altamente vascularizados. São neoplasias de crescimento lento, localmente invasivas, com alto índice de recidiva, e quando possível tratadas pela ressecção cirúrgica. Os autores apresentam um caso de uma paciente de 49 anos, admitida com dor torácica irradiando para o pescoço. Foi realizado o raio-X de tórax, onde a grafia em perfil evidenciou formação nodular retrotraqueal, sendo indicada a tomografia computadorizada (TC) do tórax. O achado na TC foi de massa com densidade de partes moles, isodensa, de contornos regulares e limites parcialmente definidos, com realce heterogêneo predominantemente periférico pós-contraste, localizada na janela aortopulmonar, medindo 4,6cm x 3,7cm em seus maiores diâmetros, determinando compressão sobre a artéria pulmonar direita, brônquio-fonte esquerdo e carina. Foi realizada cirurgia para exérese da massa com auxílio de circulação extracorpórea. Os estudos imuno-histoquímico e anatomopatológico evidenciaram paraganglioma mediastinal. Os paragangliomas podem ser divididos em quatro tipos de acordo com sua localização: branquiométrico, intravagal, aórtico simpático e visceral autônomo. Entre as diversas modalidades de imagens utilizadas para localizar os paragangliomas torácicos, a angiorressonância magnética, é o método mais eficiente, embora os resultados falso-negativos na tomografia computadorizada não ultrapassem 6,5%. Os paragangliomas podem ser multicêntricos sem uma distribuição específica. Tem sido relatada a tríade de Carney que consiste em uma associação de paraganglioma extraadrenal com leimiossarcoma epitelióide gástrico e condromas pulmonares. Os paragangliomas são tumores raros, de patologia complexa, que requerem para um tratamento adequado, centros capacitados com uma equipe multidisciplinar.

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SÍNDROME DA CIMITARRA: RELATO DE CASO.

Tavares MA; Sales PO; Lobo Neto A.

Clínica RX Lobo/Hospital Ofir Loyola.

Introdução: A síndrome do pulmão hipogenético, ou como é mais conhecida, a síndrome da cimitarra, é um termo que descreve um espectro de anormalidades do tamanho do pulmão, lobulação e distribuição brônquica. A síndrome pode incluir anormalidades do retorno venoso ipsilateral, hipoplasia ou aplasia da artéria pulmonar e suprimento sistêmico arterial. Anomalias associadas incluem alterações no hemidiafragma, anomalias cardiovasculares, hemivértebras, escoliose e malformações geniturinárias. Na maioria dos pacientes a síndrome é apenas minimamente sintomática ou assintomática. Relato de caso: Paciente sexo feminino, 16 anos, parda, natural de Belém, PA, compareceu ao Hospital Ofir Loyola (HOL) para investigação de dispnéia e fadiga há cerca de um ano, que vinha piorando. Refere ainda infecções respiratórias de repetição. Foi realizada primeiramente radiografia simples do tórax, que evidenciou imagem alongada tubuliforme à veia cava inferior (VCI) do hemitórax direito. Foi solicitada então tomografia computadorizada do tórax, onde se confirmou a lesão anteriormente descrita compatível com síndrome da cimitarra. Discussão: Anomalias congênitas das veias torácicas são infreqüentes. Usualmente são assintomáticas, mas podem estar associadas com outras anormalidades cardiovasculares mais sérias. Casos assintomáticos são freqüentemente detectados primeiramente nas radiografias de tórax de rotina. Pacientes sintomáticos usualmente sofrem de dispnéia ou infecções respiratórias de repetição. Achados na radiologia convencional são usualmente diagnósticos, particularmente com a drenagem venosa formando uma área curvilinear tubular com densidade aumentada indo em direção à VCI. O pulmão afetado é pequeno e hiperlucente. O pulmão não-afetado é hiperinsuflado com desvio do mediastino. Malformações cardíacas podem estar presentes, sendo que pode haver dextroposição do coração. Quando a veia da cimitarra não é visível por causa do obscurecimento da imagem cardíaca, os achados radiográficos podem dificultar o diagnóstico, tendo como diagnósticos diferenciais a dextrocardia, o pulmão hipoplásico ou síndrome de Swyer-James. Cirurgias são reservadas para pacientes com sintomas severos.

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SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR: RELATO DE CASO.

Vilela TT; Daher RT; Nóbrega MDA; Costa JC; Jacó LN; Rezende CC; Ximenes CA.

Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (HC-UFG).

Introdução: Síndrome da veia cava superior (SVCS) é condição grave que ocorre devido à obstrução do fluxo sanguíneo deste vaso e/ou dos ramos que o originam. Trata-se de um distúrbio incomum com causas variadas, destacando-se compressão extrínseca, invasão tumoral e coagulopatias. Este relato tem como objetivo apresentar um caso ilustrativo e exuberante desta complicação, correlacionando os principais achados de imagem e ectoscópicos. Relato de caso: V.B.O., masculino, 54 anos. Evoluiu em quatro meses com perda ponderal, tosse seca, dispnéia e circulação colateral intensa em tórax e abdome. Realizado exame de tomografia computadorizada, que evidenciou: nódulo pulmonar no segmento anterior do lobo superior direito, grande lesão expansiva heterogênea ocupando parte dos segmentos mediastinais médio e superior (adenomegalias coalescentes). Observavamse ainda sinais de invasão da veia cava superior (VCS) e de seus ramos, além de ectasia venosa exuberante no sistema ázigos, vasos torácicos e mamários internos. Com base nestes achados foi feito o diagnóstico de SVCS de origem neoplásica, sendo indicado tratamento radioterápico. Discussão: SVCS é uma complicação de natureza obstrutiva ao retorno venoso da VCS em direção ao átrio direito. Possui diversas causas, sendo as neoplasias pulmonares malignas responsáveis por 70% dos casos, seguidas por doenças malignas e benignas do mediastino, tromboses relacionadas a cateteres centrais e distúrbios de coagulação. O espectro clínico é amplo, variando em função do grau de obstrução vascular. Inicialmente, caracteriza-se por dispnéia e edema facial. Com a progressão do quadro, observa-se edema dos membros superiores, disfagia e comprometimento neurológico. Nos casos avançados, com obstrução vascular completa, evidencia-se circulação colateral exuberante da parede torácica (como no presente caso). O diagnóstico de SVCS é feito com base nos dados clínicos e de imagem. Dentre os principais exames radiológicos, destaca-se a tomografia computadorizada. Este método possui alta sensibilidade e capacidade de fornecer dados sobre a natureza e extensão do processo obstrutivo. Dentre os principais achados, destacam–se: falha de enchimento na topografia da VCS e/ou de seus ramos, importante ectasia venosa colateral nos casos avançados, principalmente no sistema ázigos, torácicas internas ou mamárias, torácicas laterais, veias paraespinhais e plexo venoso periesofagiano. O tratamento varia conforme sua etiologia. O manejo nas lesões malignas depende do estadiamento e o tratamento cirúrgico só está indicado quando curativo. Em casos de circulação colateral evidente e obstrução neoplásica completa, está contra-indicada a cirurgia de bypass devido ao risco de tromboembolismo. Por ser um distúrbio grave que pode se manifestar abruptamente, seu reconhecimento precoce por exames de imagem se torna importante para que terapêuticas adequadas sejam implementadas em tempo hábil, levando a aumento da sobrevida.