Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

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A RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA NA AVALIAÇÃO DO ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÊMICO.

Castro MF; Nascimento MAST; Attie MRP.

UESC.

Introdução: As doenças cerebrovasculares caracterizam-se por processos patológicos dos vasos sanguíneos em uma área do encéfalo, afetada por quadro de isquemia ou hemorragia(1). Os acidentes vasculares cerebrais isquêmicos (AVCI) são os mais freqüentes dentre estas desordens e a ressonância magnética (RM) vem-se definindo como importante instrumento de avaliação deste subtipo de patologia vascular. Objetivou-se, assim, um estudo por revisão em literatura, sobre as seqüências e protocolos de RM na avaliação do paciente com AVCI. Revisão: Dados epidemiológicos apontam que os AVCs são a terceira causa de morte em países desenvolvidos. No Brasil, segundo dados do IBGE, é uma das causas mais freqüentes de óbito na população adulta, tendo inclusive superado as doenças cardiovasculares(2,3). Cerca de 70% dos casos de AVCs são isquêmicos(3). As principais seqüências de RM na avaliação do AVCI são: T1, T2, FLAIR, gradiente eco, difusão (DWI) e perfusão (PWI)(4), bem como a seqüência de angiorressonância, que tem ganhado importância no planejamento da terapia trombolítica intra-arterial, por cateterismo. A sensibilidade e a especificidade na detecção do AVCI variam, respectivamente, de 100% e 85% para DWI, 18% e 100% para seqüências convencionais em RM, e 4% e 100% para TC(5). Discussão: A RM apresenta maior acurácia no diagnóstico do AVCI quando comparada à TC. Seqüências em T2 são capazes de demonstrar tecido enfartado, mas falham ao avaliar a isquemia regional aguda. Na seqüência de difusão (DWI), entretanto, as áreas de alta restrição de difusão dos prótons da água, correspondentes ao território isquêmico afetados pelo edema citotóxico e vasogênico, são diferenciadas como zonas de hipersinal. A DWI utiliza pulsos de gradiente eco e fast spin eco(6). Detecção de mudança de sinal ocorre quando a isquemia corresponde à diminuição no coeficiente de difusão aparente (ADC) em aproximadamente 6µm/40ms(7). A sensibilidade da DWI é definida pelo parâmetro “b”; dado como função da razão giromagnética (γ), duração do gradiente (δ), amplitude do gradiente (G) e intervalo de difusão dos gradientes (tdiff), sendo: (b = γt² δ² G² t_diff). Os valores de “b” vão de 500s/mm² a 1.000s/mm²(8). Seqüências de perfusão (PWI) são obtidas por imagens ecoplanares (EPI) através de infusão de contraste paramagnético IV em 5cc/s(9); definindo o fluxo vascular. Estas seqüências, quando associadas à DWI, permitem identificar área de penumbra e mismatch correspondentes à região de hipoperfusão periférica ao infarto, mas ainda viável a reperfusão. Subsidia desta forma, efetivas manobras por terapia trombolítica em AVCI com janelas de até 6 horas pós-íctus. Novas seqüências de imagem difusão-tensor (DTI) fornecem informações adicionais sobre evolução temporal e espacial da isquemia, possuem habilidade em distinguir alterações entre substância branca e cinzenta e a resposta destes tecidos frente à lesão. A DTI utiliza três eixos de gradiente no vetor do campo magnético(10). A associação de multiparâmetros e seqüências DWI, PWI e DTI vêm definindo-se como potenciais ferramentas de alta eficiência no diagnóstico e prognóstico da isquemia cerebral. Referências: 1. Whisnant JP, et al. Classification cerebrovascular disease III. Stroke 1990;21:637–676. 2. Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares. Primeiro consenso brasileiro no tratamento da fase aguda do acidente vascular cerebral. Redatores: Gagliard RJ, et al. Arq Neuropsiquiatr 2001;59:972–980. 3. Lessa I. Epidemiologia das doenças cerebrovasculares no Brasil. Rev Soc Cardiol Est SP 1999;4:509–518. 4. PACTO-AVC. Programa de aperfeiçoamento continuado no tratamento do acidente vascular cerebral – isquêmico e hemorrágico. Coordenadores: Moro CHC, Fábio SRC, 2007. 5. Hjort N, Butcher K, Davis MS, et al. UCLA thrombolysis investigators. Magnetic resonance imaging criteria for thrombolysis in acute cerebral infarct. Stroke 2005;36:388–397. 6. Westerbrook C, Kaut C. Ressonância magnética prática. 2ª ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2002. 7. Beauchamp NJ Jr, Ulug AM. MR diffusion imaging in stroke: review and controversies. RadioGraphics 1998;1269–1283. 8. Ashok S, Goyal M, Al Azri F. State-of-the art. Imaging of acute stroke. Clinical application. RadioGraphics 2006;26:S75–S95. 9. Camargo ES, Koroshetz WJ. Neuroimaging of ischemia and infarction. Neuro RX J. The American Society for Experimental Neurotherapeutics, American Society Neurotherapeutics 2005;2:265–276. 10. Sotak CH. The role of diffusion tensor imaging in the evaluation of ischemic brain injury – a review. NMR Biomedicine 2002;15:561–569.

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ACHADOS DA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA EM UM CASO DE MIELORRADICULOPATIA ESQUISTOSSOMÓTICA.

Tomé RAF; Debs CL; Damian NGC; Macedo TAA; Tomé LC; Mota FMN.

Universidade Federal de Uberlândia – Uberlândia, MG.

A mielorradiculopatia esquistossomótica (MRE) é a forma mais grave de acometimento ectópico pelo Schistosoma mansoni. Com o advento da ressonância magnética (RM) essa entidade muitas vezes negligenciada passou a despertar uma maior atenção. O relato de caso trata-se de um paciente de 22 anos de idade, natural de Junqueira, AL, apresentando dor lombar por dois meses no nível de L4-L5,com exame neurológico normal. Suspeitou-se de MRE pelo paciente apresentar ovos de Schistosoma mansoni nas fezes, além dos achados da RM que foram: alteração de sinal caracterizada por lesão intramedular comprometendo desde T3 até o cone medular, hipersinal intramedular com discreta expansão da medula e áreas de impregnação heterogênea comprometendo o cone medular e cauda eqüina. O líquor demonstrou pleocitose, hiperproteinorraquia e eosinofilia. Diante desses achados e na ausência de outros sinais de doença infecciosa e outras causas de mielite transversa, o diagnóstico de MRE tornou-se preponderante. Dentre as lesões pelo Schistosoma mansoni no SNC, a MRE é a mais grave e comum(1). A prevalência da doença é desconhecida, mas o número de casos notificados vem aumentando nos últimos anos, especialmente pelo maior acesso a métodos diagnósticos como a RM. Admite-se que o acometimento da esquistossomose no SNC dê-se pela migração retrógrada de ovos e vermes pelo plexo venoso vertebral epidural de Batson, o qual conecta o sistema venoso portal e a veia cava, as veias do canal espinhal. O diagnóstico da doença baseia- se na evidência clínica de lesão torácica baixa ou lombar alta, demonstração da exposição à esquistossomose e exclusão de outras causas de mielite transversa. A RM apresenta como principais alterações o aumento do diâmetro da medula espinhal e/ou raízes da cauda eqüina e cone medular em imagens ponderadas em T1, hiperintensidade de sinal na região acometida em T2(2). Foi descrito um padrão à RM de captação central linear de contraste, cercada por vários nódulos puntiformes que apesar de não estar presente em todos os casos seria patognomônico da doença(3). A RM é um método fundamental no diagnóstico dessa afecção por evidenciar o acometimento medular e descartar outras possíveis causas de mielopatia. Referências: 1. Santos EC, Campos GB, Diniz AC, Leal JC, Rocha MOC. Perfil clínico e critérios diagnósticos da mielorradiculopatia esquistossomótica. Arq Neuropsiquiatr 2001;59:772–777. 2. Consnett JE, Van Dellen JR. Schistosomiasis (bilharzia) of the spinal cord: cases reports and clinical profile. Q J Med 1986;61:1131–1139. 3. Sanelli PC, Lev MH, Gonzalez RG, Schaefer PW. Unique linear and nodular MR enhancement pattern in schistosomiasis of the central nervous system: report of three patients. AJR Am J Roentgenol 2001;177:1471–1474.

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ANEURISMAS CEREBRAIS MÚLTIPLOS NO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO.

Rocha GGL; Ferreira AM; Porto KSC; D’Almeida FR; Fernandes JL; Araújo Neto C.

Clínica Image Memorial.

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune usualmente complexa que envolve múltiplos sistemas e pode afetar uma ampla faixa etária, sendo caracterizada pela inflamação, deposição de imunocomplexos, vasculite e vasculopatia. Não existem critérios radiológicos definidos para o diagnóstico de LES, sendo o diagnóstico baseado em critérios clínicos estabelecidos pela World Health Organization (WHO), sendo necessários pelo menos quatro critérios para se estabelecer o diagnóstico com 98% de sensibilidade e 97% de especificidade. A doença afeta cerca de 1 em 700 mulheres brancas e 1 em 245 mulheres negras, sendo as mulheres adultas nove a treze vezes mais afetadas que os homens, podendo acometer qualquer faixa etária. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ocorre em cerca de 30 a 40% dos casos e possui uma mortalidade acima de 19%. Relato de casos: Relato de dois pacientes com diagnóstico clínico de lúpus eritematoso sistêmico, ambos em atividade clínica e sorológica de doença, que apresentavam aneurismas cerebrais múltiplos não-relacionados a outras entidades nosológicas, cuja revisão da literatura demonstra ser uma manifestação rara da doença. Discussão: A doença neurológica relacionada ao LES tem sido descrita como de origem angiopática, embora outros mecanismos, tais como injúria auto-imune neuronal direta, desmielinização e tromboembolismo possam contribuir para a sua patogênese. A doença pode afetar grandes e pequenos vasos arteriais, seios venosos durais e veias cerebrais profundas. Hemorragia intracraniana ocorre em mais que 42% dos pacientes com LES com uremia, trombocitopenia e hipertensão. A prevalência de hemorragia subaracnóide devido a rotura de aneurisma intracraniano é mais alta em pacientes com LES que na população geral, sendo provavelmente decorrente de uma angeíte lúpica transmural focal levando a rotura. Em contraste à patogênese da doença de pequenos vasos, na doença de grandes vasos necrose fibrinóide predomina sobre proliferação endotelial, levando ao enfraquecimento focal da parede do vaso. Outros fatores que podem contribuir para o desenvolvimento e rotura destes aneurismas em pacientes com LES, incluem hipertensão, aterosclerose acelerada, vasculite e disfunção de órgãos concorrentes, como na insuficiência renal crônica.

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AS FACES POR TRÁS DOS EPÔNIMOS NA NEURORRADIOLOGIA.

Santos Filho JA; Manzella A; Borba Filho P; Santana LN; Batista KWS; Ribeiro CSG; Farias FO; Souza CZ; Sales DC; Zelaquett KHV; Kaercher JH; Gomes AJSF; Aquino ACF; Siqueira Neto ML; Rodrigues KM; Peixoto CC; Dourado Filho MG.

Hospital das Clínicas da UFPE – Recife, PE.

Introdução: A medicina em geral, e especificamente a radiologia, concentra muitos epônimos, mas poucos em nossa especialidade conhecem as pessoas por trás destes nomes. Sintomas, sinais, doenças ou síndromes são muitas vezes mais conhecidas pelos nomes de seus investigadores do que pela sua definição descritiva. Abordamos neste trabalho a biografia de alguns investigadores na área médica, revelando as faces até então desconhecidas. Descrição do material: Neste ensaio apresentamos as biografias de algumas personalidades que contribuíram enormemente para a descrição de algumas patologias: James Parkinson, Julius Hallervorden, Hugo Spatz, Arnold Pick, Charles Bell, Alois Alzheimer, entre outros. Paralelamente, discorremos acerca das patologias que os consagraram ilustrando-as através de vários métodos de imagem. Discussão: Julgamos importante a valorização e o conhecimento da biografia destes cientistas, que nos deixaram um legado de reconhecido valor na neurorradiologia. Embora algumas destas patologias sejam pouco freqüentes consideramos importante a familiarização dos radiologistas com os achados de imagem mais significativos destas entidades.

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AVALIAÇÃO DAS ANORMALIDADES CONGÊNITAS DA ORELHA INTERNA POR TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA COM MULTIDETECTORES.

Loula DC; Telles GB; Sumi DV; Cevasco FKKI; Gomes RLE; Gebrim EMMS.

Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP) – São Paulo, SP.

Introdução: As anomalias ósseas congênitas da orelha interna são raras, correspondendo a cerca de 20% das causas de surdez neurossensorial congênita. Apesar da raridade dessas malformações, esse conhecimento é importante para o radiologista em função da precisão diagnóstica advinda dos estudos por imagem, que são essenciais para a programação terapêutica. Neste trabalho, apresentamos as principais anomalias da orelha interna de acordo com a nova classificação das malformações cócleo-vestibulares proposta por Sennaroglu e Saatci. Descrição do material: Foram analisados casos de anormalidades congênitas da orelha interna acompanhados nessa instituição, avaliados através de tomografia computadorizada multidetectores (Philips – IDT10 e IDT16) com reconstruções multiplanares. São discutidos os aspectos de imagem e suas implicações terapêuticas. Discussão: As anormalidades ósseas congênitas da orelha interna são pouco freqüentes, sendo a causa de surdez neurossensorial congênita em cerca de 20% dos casos. A avaliação por imagem é fundamental ao diagnóstico e tratamento corretos dessas anomalias, tornando necessário o seu conhecimento pelo radiologista. Referências: 1. Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cocleovestibular malformations. Laryngoscope 2002;112:2230–2241. 2. Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97:2–14. 3. Harnsberger HR. Diagnostic imaging: head and neck. 1st ed. Salt Lake City: Amirsys, 2004. 4. Ferreira T, Shayestehfar B, Lufkin R. Narrow, duplicated internal auditory canal. Neuroradiology 2003;45:308–310. 5. Yates JA, Patel PC, Millman B, Gibson WS. Isolated congenital internal auditory canal atresia with normal facial nerve function. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997;41:1–8.

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AVALIAÇÃO DAS ARTÉRIAS CARÓTIDAS E VERTEBRAIS POR TC MULTISLICE 64: ENSAIO PICTÓRICO.

Moreira MM; Boyadjian B; Melo ELA; Luna RC; Coimbra PPA.

Clínica Boghos Boyadjian.

Introdução: As patologias das artérias carótidas e vertebrais, especialmente a doença aterosclerótica, são atualmente importante problema médico. Entre os exames de imagem existentes que auxiliam o diagnóstico estão ultra-sonografia com Doppler, tomografia computadorizada, ressonância magnética e arteriografia. Com o avanço da tecnologia médica, tem-se utilizado cada vez mais métodos menos invasivos, visando reduzir a morbidade da investigação de tais pacientes.~Dentre esses métodos, a tomografia computadorizada multislice (TCMD) vem ocupando espaço, principalmente com o contínuo aperfeiçoamento dos protocolos específicos, demonstrando acurácia muitas vezes comparável à da arteriografia invasiva. Descrição do material: Foram utilizados casos de angiotomografia das artérias carótidas e vertebrais realizados com um tomógrafo de 64 fileiras de detectores no período de dezembro de 2006 a junho de 2007 num serviço de Fortaleza, Ceará. Demonstramos casos de graus variados de estenoses/oclusões, composição de placas, presença ou ausência de ulcerações, circulação colateral, variantes anatômicas, controle pós-tratamento endovascular, estudo de perviedade de stent, síndrome do roubo da subclávia, dentre outros. Discussão: A TCMD, por sua alta resolução espacial e temporal, vem se tornando um importante método na avaliação de patologias das artérias carótidas e vertebrais. Vários estudos têm comparado a acurácia da tomografia computadorizada multislice com o atual padrão ouro: a arteriografia invasiva. Com a utilização de protocolos adequados as taxas de erro na quantificação de estenose podem ser inferiores a 2% quando comparadas à arteriografia. Técnicas de pós-processamento com reconstruções multiplanares isotrópicas, em intensidade de projeção máxima (MIP), em renderização de volume (VR) e reconstruções curvas realizadas em potentes estações de trabalho permitem o estudo vascular detalhado. Além de melhorar o diagnóstico, é possível demonstrar de uma maneira muito clara os achados ao médico solicitante e, inclusive, ao leigo. É muito importante destacar a necessidade de um radiologista bem treinado para a utilização plena dos recursos disponíveis no aparelho.

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CONHECENDO AS LEUCODISTROFIAS.

Andrade CS; Amaral RPG; Brito MCB; Nagae LM; Leite CC.

Serviço de Ressonância Magnética do Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP) – São Paulo, SP.

Introdução: Doenças da substância branca são divididas em duas categorias: dismielinizantes e desmielinizantes. As doenças dismielinizantes, também conhecidas com leucodistrofias, resultam de uma deficiência enzimática hereditária que acarreta formação anormal ou destruição da mielina tanto do cérebro como dos nervos periféricos. As doenças desmielinizantes, por sua vez, envolvem a destruição da mielina normalmente formada. Um dos sistemas de classificação das leucodistrofias enfatiza os defeitos enzimáticos e disfunção de organelas envolvidas na sua patogênese. A maioria dessas doenças pode ser agrupada em três categorias: doenças lisossomais, peroximais e causadas por disfunção mitocondrial. Cada leucodistrofia tem aspectos clínicos, bioquímicos, patológicos e características de imagem distintas, embora muitas vezes não-específicas. Descrição do material: Foram selecionados casos confirmados de leucodistrofias com o objetivo de demonstrar as principais características de imagem das mais comuns e importantes leucodistrofias. Serão demonstradas imagens de ressonância magnética (RM) dando ênfase a localização das lesões, padrão de distribuição e realce pelo contraste paramagnético, características que auxiliam na diferenciação dessas doenças. Discussão: A RM tem um papel importante na identificação, localização e caracterização das leucodistrofias sendo o método de imagem de escolha na avaliação desses pacientes. Além de auxiliar no diagnóstico, também é de extrema importância no acompanhamento e avaliação da resposta terapêutica. As imagens convencionais podem ainda ser associadas ao uso de técnicas avançadas de RM como, por exemplo, a espectroscopia de prótons que permite avaliação metabólica da lesão. Algumas dessas doenças acarretam alterações metabólicas características e que podem auxiliar no seu diagnóstico. As leucodistrofias muitas vezes constituem um desafio diagnóstico. Embora as características de imagem freqüentemente não sejam específicas, alguns achados são mais sugestivos de determinadas doenças permitindo estreitar as hipóteses diagnósticas. Cabe ao radiologista conhecê-los, já que, em associação aos dados clínicos e laboratoriais do paciente, muitas vezes permitem chegar ao diagnóstico correto.

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ECTASIA DO SISTEMA LACRIMAL: VARIAÇÃO ANATÔMICA? Silva CTA; Souza RA; Wagner S; Kormann CM; Mello SMB; Haetinger RG; Lima SS.

Medimagem – São Paulo, SP.

Introdução: A dacriocistografia está indicada na avaliação de pacientes com epífora. É um exame acuraz, fácil de realizar e barato que permite diagnosticar a causa do problema, além de auxiliar no planejamento cirúrgico e/ou endoscópico de desobstrução. O canalículo lacrimal tem aproximadamente 0,3mm de diâmetro. Em seu trajeto ele se estende verticalmente por 2mm e se curva em 90 graus em direção ao canto medial, onde atravessa o músculo orbicular por 8mm para se unir ao saco lacrimal num ângulo agudo. Os canalículos inferiores e superiores se juntam para formar o canalículo comum em 90% a 94% dos indivíduos antes de se juntar ao canal lacrimal. O aspecto medial do canalículo comum contém a válvula de Rosenmüller que previne o refluxo de lágrimas. O saco lacrimal mede entre 12mm a 15mm de comprimento e se continua inferiormente com o ducto lacrimonasal, que tem aproximadamente 12–18mm de largura. O ducto percorre o canal nasolacrimal ósseo por aproximadamente 11mm e continua de 2mm a 5mm intranasal para o meato inferior, geralmente se esvaziando cerca de 15mm acima do soalho nasal e 4mm a 6mm posterior a cabeça da turbina inferior(1,2). Relato: Descreveremos os casos de dois pacientes em que foi evidenciada pronunciada ectasia da via de drenagem lacrimal sem evidência de processo obstrutivo ou inflamatório crônico. Não foram encontradas referências na literatura de casos semelhantes, podendo sugerir variação anatômica. Discussão: A ectasia ductal é geralmente conseqüência da obstrução de alguma dessas estruturas ao fluxo lacrimal. Ela pode ser congênita ou adquirida e esta última pode ocorrer em conseqüência de obstrução primária ou secundária a tumores, trauma, doenças inflamatórias, infecções ou radioterapia(3,4). Nesses casos está associada a irregularidade de contornos e divertículos. Quando não-associada a obstrução sugere processo inflamatório crônico, situação em que a obstrução já se desfez. As paredes do ducto, contudo, apresentam características inflamatórias à dacriocistografia, como falhas de enchimento(5). Referências: 1. Chastain JB, Sindwani R. Anatomy of the orbit, lacrimal apparatus, and lateral nasal wall. Otolaryngol Clin N Am 2006;39:855–864. 2. Montecalvo RM, Zegel HG, Barnett FJ, et al. Evaluation of the lacrimal apparations with digital subtraction macrodacryocystography. RadioGraphics 1990; 10:483–490. 3. Mills DM, Meyer DR. Acquired nasolacrimal duct obstruction. Otolaryngol Clin N Am 2000;13(4). 4. Weber AL, Rodriquez- DeVelasquez A, Lucarelli MJ, et al. Normal anatomy and lesions of the lacrimal sac and duct. Neuroimaging Clin N Am 1996;6:199–217. 5. Kousoubris PD, Rosman DA. Radiologic evaluation of lacrimal and orbital disease. Otolaryngol Clin N Am 2006;39:865–893.

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INFARTO TALÂMICO E MESENCEFÁLICO BILATERAL DECORRENTE DO COMPROMETIMENTO DA ARTÉRIA DE PERCHERON: RELATO DE TRÊS CASOS E REVISÃO DE LITERATURA.

Andrade CS; Brito MCB; Amaral RPG; Conforto AB; Correia CER; Farias SN; Shibao S; Martin MGM; Leite CC.

Serviço de Ressonância Magnética do Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP) – São Paulo, SP

Introdução: A artéria de Percheron é um tronco único decorrente de uma variação anatômica que nutre a região talâmica paramediana bilateral e mesencéfalo rostral. A oclusão desta artéria causa infarto nestas regiões. É importante o reconhecimento desta entidade devido a sua característica única e sintomas clínicos peculiares. Relatamos três casos com isquemias talâmicas bilaterais e mesencefálica evidenciadas no exame de ressonância magnética (RM), presumindo oclusão da artéria de Percheron. Relato dos casos: Paciente do sexo masculino, 62 anos, no sétimo dia de pós-operatório de ressecção parcial de lesão selar e supra-selar, evoluiu com rebaixamento do nível de consciência. Exame de RM demonstrou hipersinal em T2/FLAIR e hipossinal em T1 no mesencéfalo medial e nas porções mediais dos tálamos, com restrição à difusão das moléculas de água, compatível com infarto agudo. Foi observado também cateter ventricular cuja extremidade fazia impressão sobre o segmento P1 da artéria cerebral posterior direita. Paciente do sexo feminino, 58 anos, apresentou midríase à direita e hemiparesia esquerda com rebaixamento do nível de consciência há 4 dias. Exame de RM evidenciou lesões com hipossinal em T1 e hipersinal em T2/FLAIR, tálamo-hipotalâmica paramediana medial bilateral, mesencefálica periaquedutal e córtico-subcortical occipital periatrial direita e cerebelar parassagital superior esquerda, com restrição à movimentação das moléculas de água, favorável a múltiplos infartos isquêmicos recentes devido a microêmbolos associado a comprometimento da artéria de Percheron. Paciente do sexo feminino, 54 anos, com sonolência há 3 dias, realizou RM que demonstrou nas porções mediais de ambos os tálamos tênue hipersinal em T2 e FLAIR e realce pelo contraste paramagnético. Havia tênues focos de hipersinal na seqüência difusão sugerindo lesões isquêmicas em fase subaguda decorrentes de comprometimento da artéria de Percheron. Os três pacientes realizaram TC antes da RM e apenas um apresentou anormalidades detectáveis na TC. Todos os pacientes apresentavam artéria basilar pérvia no exame de angio-RM. Discussão: O suprimento arterial do tálamo e mesencéfalo é organizado da seguinte forma: as artérias tálamo-perfurante são parte das artérias interpedunculares que são divididas em três grupos: inferior, médio e superior. O ramo inferior se origina da bifurcação basilar ou do segmento P1 da artéria cerebral posterior, os ramos médio e superior se originam de um tronco único ou solitário de P1. Os ramos inferior e médio suprem o tronco cerebral (ponte e mesencéfalo). Somente o ramo superior corresponde às artérias tálamo-perfurantes que irrigam o tálamo. As artérias tálamo-geniculadas geralmente são vasos individuais do segmento P2 da artéria cerebral posterior. Esses vasos irrigam a maior parte da porção lateral e caudal do tálamo. Percheron descreveu as possíveis variações envolvendo este sistema arterial: um pequeno ramo originado do segmento P1 bilateralmente, um tronco comum originado de um segmento P1 (esta variação é chamada de artéria de Percheron), ou um arco arterial fazendo uma ligação entre os dois segmentos P1. A identificação na RM de infarto agudo no mesencéfalo rostral, acompanhado de infartos talâmicos bilaterais, sem oclusão da artéria basilar, estreita o diagnóstico, presumindo a oclusão da artéria de Percheron. Como a TC foi negativa em dois casos dos três pacientes relatados, observamos a importância da RM na caracterização desta entidade.

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LESÕES NA SUBSTÂNCIA BRANCA SÃO FREQÜENTES EM PORTADORES DE HTLV-I PORÉM NÃO OS DISCRIMINAM DOS PACIENTES COM PET/MAH.

Abbehusen C¹; Morgan DJ²; Oliveira-Filho J²; Muniz AL³; Carvalho EM³; Araújo Neto C¹.

1. Clínica Image Memorial, DASA – Salvador, BA;
2. Division of International Medicine and Infectious Diseases, Weill Medical College of Cornell University – New York, NY;
3. Serviço de Imunologia do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia – Salvador, BA.

Introdução: O vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I) é o responsável pela paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-I (PET/MAH) que ocorre em menos que 4% dos indivíduos infectados. Entretanto, há evidências que uma proporção de portadores deste vírus apresenta sintomas neurológicos e urológicos sem preencher todos os critérios da doença PET/MAH. Lesões de substância branca (SB) detectadas na ressonância magnética (RM) são freqüentemente observadas nestes pacientes. RM de portadores do vírus realizadas por outro motivo clínico também tem demonstrado lesões de SB mais freqüentemente do que o esperado. Método: Foram realizadas RM de 10 pacientes com PET/MAH e 20 portadores do HTLVI sem doença neurológica, e avaliados o quadro clínico, a carga viral, e número, localização, tamanho e volumetria das lesões de SB. Resultados: Lesões de SB foram encontradas em 85% dos portadores de HTLV-I e em 80% dos pacientes PET/MAH. Não houve diferença do número, tamanho e localização das lesões de SB entre os dois grupos. Função cognitiva foi menor nos pacientes PET/MAH (p=0,045), porém não houve correlação com o número de lesões na SB. Carga viral e produção de interferon-γ mononuclear sérico correlacionaram-se positivamente (p=0,001), mas não com a quantidade ou volumetria das lesões. Conclusão: A RM convencional demonstra freqüentemente lesões de substância branca em indivíduos infectados pelo HTLV-I, sugerindo a possibilidade de uma precoce inflamação cerebral, embora sendo rara a evolução para a doença progressiva.

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PARACOCCIDIODOMICOSE: ASPECTO PSEUDOTUMORAL E MENÍNGEO.

Araujo LKS; Maciel Júnior FS; Tamelini AM.

Hospital Universitário Antonio Cassiano Moraes/Centro de Diagnóstico de Imagem – Vitória, ES

Introdução: Paracoccidiodomicose (PCM) é uma infecção fúngica granulomatosa sistêmica crônica e de progressão insidiosa, mais freqüente nos países da América Latina. As lesões do SNC podem ser divididas nas seguintes formas: meníngeas, granulomatosa, pseudotumoral e a mista. Neste painel será feita a demonstração dos achados de imagens da PCM no SNC em quatro pacientes da nossa casuística, ressaltando a dificuldade diagnóstica específica na imaginologia nas formas pseudotumoral e meníngea; será feita uma ampla revisão bibliográfica desta entidade. Relatos de casos: Caso 1 – 38 anos, masculino, natural de São Paulo, SP, vendedor, trabalho prévio na zona rural. Apresentou alteração do comportamento e rebaixamento do nível de consciência. Caso 2 – 40 anos, natural da Bahia, lavrador, quadro de hemiplegia esquerda e lesão de mucosa labial crônica. Caso 3 – 36 anos, masculino, lavrador, com sinais clínicos de hipertensão intracraniana. Caso 4 – 40 anos, masculino, lavrador, com quadro de cefaléia holocraniana e febre. Discussão: O fungo Paracoccidioides brasiliensis pode apresentar disseminação hematogênica e acometer o SNC, mais comumente na região supratentorial, encontrando-se geralmente lesões múltiplas nos hemisférios cerebrais e em menor freqüência cerebelo, plexo coróide, tronco encefálico, medula espinhal e mais raramente meninges. Na tomografia computadorizada (TC), os aspectos mais comuns são de lesões múltiplas de aspecto granulomatoso com imagens de aspecto predominantemente nodular isodensa, com interior discretamente hipodenso, de contornos arredondados ou lobulados e apresentando impregnação periférica e anelar pelo meio de contraste. Geralmente se acompanham de edema perilesional e efeito de massa. A forma meníngea é muito rara com acometimento do envoltório do SNC em torno de 5% dos casos, observando inflamação crônica com impregnação geralmente difusa de leptomeninges pelo meio de contraste e pequenos nódulos corticais. A ressonância magnética (RM) tem maior sensibilidade na detecção das lesões, principalmente na fossa posterior e na forma meníngea, com sinal variando de hipo a hiperintenso na ponderação T2 e realce pósgadolínio, sendo que as lesões nodulares da forma granulomatosa podem manter impregnação após 6 meses do tratamento. O hipossinal em T2 pode estar relacionado aos produtos da degradação da hemoglobina e acúmulo de radicais livres. A utilização das novas técnicas de RM, como difusão, perfusão e RM espectroscopia, não apresenta achados específicos e na literatura existem poucos artigos, que possam até o momento despertar grande interesse na avaliação da PCM cerebral. O interesse deste painel é de demonstrar os achados da PCM no SNC com formas de apresentação pseudotumorais e meníngeas, destacando a importância dos achados e a necessidade de incluirmos esta doença nos diagnósticos diferenciais das lesões inflamatórias/infecciosas e tumorais

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PARKINSONISMO E ENCEFALITE: ALTERAÇÕES DE NEUROIMAGEM.

Cardoso LT; Vianna L; Abud C; Abud M; Dias J.

Hospital Português.

O parkinsonismo caracteriza-se por tremores involuntários, rigidez e instabilidade postural devido ao mal-funcionamento do trato nigroestriatal. Esta entidade clínica é classificada quanto à sua etiologia em primária (doença de Parkinson), secundária e terciária (diversas síndromes Parkinson plus). Dentre as causas de parkinsonismo secundário estão: infarto, trauma, intoxicação exógena e encefalite. Apresentamos dois casos com suspeita clínica de encefalite que o estudo através da ressonância magnética (RM) do crânio realizado em aparelho de 1,5T demonstrou alteração de sinal restrita à substância nigra – pars compacta – que em associação com o quadro clínico corroborou para o diagnóstico de parkinsonismo secundário.

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PILOMATRICOMA – TUMOR DE ANEXO CUTÂNEO EM DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO: RELATO DE CASO.

Freias CB; Maymone WH; Pereira BAF; Souza LB; Lacerda LES; Caires CB; Duba FM.

Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

Introdução: Pilomatricoma, também conhecido como pilomatrixoma ou epitelioma calcificado de Malherbe, é um tumor cutâneo benigno, geralmente solitário, medindo 3cm a 5cm, podendo chegar a 13,5cm de diâmetro; pode estar associado a outras condições como a síndrome de Gardner, síndrome de West, xeroderma pigmentoso e síndrome do nevo epidérmico. Não é hereditário, porém há descrição de casos familiares geralmente associados à síndrome de distrofia muscular miotônica. A etiologia ainda é desconhecida, sendo considerado um hamartoma com diferenciação para células da matriz, do córtex e da bainha interna do pêlo. Apresenta-se como um nódulo dérmico ou subcutâneo móvel, de consistência pétrea, geralmente recoberta por pele normal. Pode apresentar-se de forma elástica e localiza-se preferencialmente no pescoço, região cefálica, extremidades superiores, troncos e membros inferiores, respeita as mucosas, palmas e plantas. Tem discreta predileção pelo sexo feminino, surge em geral na infância, com maior incidência de 8–13 anos e normalmente é uma lesão indolor, exceto à compressão ou quando muito grande. Histopatologicamente se caracteriza por massas tumorais bem demarcadas, arredondadas ou ovais, localizada na derme profunda ou no tecido celular subcutâneo. As ilhotas tumorais, de forma irregular, apresentam dois tipos celulares bem definidos: as células basofílicas ou basaltóides e as células-sombra ou células-fantasma. Podem ser observadas áreas de ossificação no estroma o que propicia a visualização de calcificações nos métodos de imagem. Relato de caso: Estudo realizado em um escolar, negro, de oito anos de idade, com queixa de tumoração cervical, em região occipito-lateral direita, há um ano, de evolução lenta e progressiva, com dor somente à compressão, sem outros sintomas associados. Foram realizadas: ultra-sonografia cervical, que demonstrou lesão tumoral heterogênea e hiperecóica, e tomografia computadorizada cervical, que evidenciou calcificações intramurais. Estes exames, somados à historia clínica, levaram à hipótese de pilomatricoma. O menor foi encaminhado ao serviço de cirurgia pediátrica, para ressecção da lesão e avaliação histopatológica, que confirmou o diagnóstico de pilomatricoma. Discussão: O diagnóstico diferencial clínico deve ser feito com cistos benignos epidérmicos, cisto pilar, dermatofibroma, granuloma anular subcutâneo e outros tumores de anexo subcutâneo, destacando-se o dermatofibrossarcoma protuberans. A afecção mais freqüente que se tem encontrado em associação ao pilomatricoma é a síndrome da distrofia miotônica, que é hereditária e autossômica dominante. Nesta síndrome, o achado de pilomatricomas múltiplos ocorre em até 70% dos casos, o que levou vários autores a considerar essa lesão como um marcador cutâneo desta síndrome. Referências: 1. Beaman FD, Kransdorf MJ, Andrews TR, Murphey MD, Arcara LK, Keeling JH. Superficial soft-tissue masses: analysis, diagnosis and differential considerations. RadioGraphics 2007;27: 509–523. 2. Chiaramonti A, Gilgor RS. Pilomatricomas associated with myotonic dystrophy. Arch Dermatol 1978;114:1363–1365. 3. Danielson- Cohen A, Lin SL, Hughes CA, An YH, Maddalozzo. Head and neck pilomatrixoma in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127: 1481–1483. 4. Haller JO, Kassner G, Ostrowitz A, Kottmeler K, Perfschuk LP. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma of Malherbe): radiographic features. Radiology 1977;123:151–153. 5. Delfino M, Monfrecola G, Ayala F, Suppa F, Piccirillo A. Multiple familial pilomatricomas: a cutaneous marker for myotonic dystrophy. Dermatologica 1985;170: 128–132. 6. Fitzpatrick TE, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF. Dermatology in general medicine. 3rd ed. New York: Mc Graw-Hill, 1987;784–785. 7. Forbis R, Helwig EB. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma). Arch Dermatol 1961;83:606–618. 8. Green DE, Sanusi ID, Fowler MR. Pilomatrix carcinoma. J Am Acad Dermatol 1987;17(2 Pt 1):264–270. 9. Headington JT. Tumors of the hair follicles. Am J Pathol 1976;85:480–503. 10. Sampaio SAP, Castro RM, Rivitti EA. Dermatologia básica. 2ª ed. São Paulo: Artes Médicas, 2001;829.

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ROMBENCEFALOSSINAPSE: ASPECTOS RADIOLÓGICOS E RELATO DE DOIS CASOS.

Neves PO; Curzio GM; Bormann RL; Marques HC; Leite RV; Leal VMB.

Cedimagem.

Introdução: Rombencefalossinapse (RS) é uma malformação incomum da fossa posterior caracterizada por hipoplasia ou aplasia do vermis cerebelar e fusão dos seus hemisférios. O curso clínico é variável.

Relato dos casos: Caso 1 – Paciente masculino, 18 anos, apresentou cefaléia com exame físico e neurológico normais. História de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com início da deambulação somente aos 2 anos de idade e dificuldade no aprendizado escolar. Aos 11 anos, tomografia computadorizada (TC) demonstrou hidrocefalia compensada. RM constatou agenesia do vermis cerebelar na linha média com fusão dos hemisférios cerebelares, dos núcleos denteados e colículos superiores, além de ausência de septo pelúcido, forma quadrada dos cornos frontais (displasia septo-óptica) e estenose do aqueduto mesencefálico. Caso 2 – Menina, aos 18 dias de vida, apresentou leve abaulamento hemicrânico esquerdo e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor com hipotonia de membros superiores e inferiores. TC demonstrou colpocefalia. Aos 4 meses de vida ainda apresentava hipotonia axial e cervical e estrabismo convergente. RM de crânio foi interpretada como hidrocefalia não-comunicante compensada com estenose de aqueduto cerebral, sendo realizado III ventriculotomia. Nova RM para avaliação de fluxo liquórico demonstrou hiperfluxo liquórico, fusão das folias dos hemisférios cerebelares na linha média e agenesia de vermis cerebelar. Discussão: Apesar de rara, a RS deve ser considerada no diagnóstico diferencial de quadros neurológicos diversos como hipotonia, atraso no DNPM, disfunção motora e cerebelar, principalmente na infância e adolescência. Embora a TC possa sugerir o diagnóstico, não é capaz de estabelecê- lo definitivamente. A RM permite a visualização das alterações estruturais definidoras desta patologia. O mais distinto achado por imagem é a agenesia ou pobre diferenciação do vermis cerebelar, sendo a porção rostral mais severamente acometida, enquanto o vermis caudal pode estar melhor formado, usualmente com o flóculo e o nódulo bem estruturados. Os hemisférios cerebelares parecem fusionados na linha média, sem formação cística entre estes. As folias e fissuras são orientadas transversamente, o que pode ser melhor visualizado em plano coronal. Os pedúnculos cerebelares superior e médio podem estar fusionados, bem como o pedúnculo inferior e o núcleo denteado, levando a forma característica de diamante ou de buraco de chave do IV ventrículo. O plano sagital mostra fissura primária do cerebelo ausente e recesso fastigial do IV ventrículo arredondado. Hidrocefalia é a anomalia supra-tentorial mais freqüente e pode estar associada com estenose de aqueduto. A ressonância magnética aumentou a capacidade de diagnosticar a RS e deve ser incluída na investigação diagnóstica de pacientes com suspeita desta desordem.

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SIALOLITÍASE: AVALIAÇÃO POR IMAGEM.

Gedda MAM; Sousa RM; Provenzano MM; Piantavinha GA; Mendonça SM; Coutinho TR.

Clínica Emílio Amorim.

Introdução: A dor e o aumento de volume são os principais sintomas relacionados à presença de cálculos no interior das glândulas salivares ou de seus ductos. Algumas condições estão relacionadas ao surgimento de cálculos nas glândulas salivares, como secreção glandular espessa, pH mais alcalino (que facilita a precipitação de sais), maior concentração de hidroxiapatita e fosfatase e um orifício de drenagem de calibre menor que o ducto (principalmente o ducto de Wharton, que apresenta longo trajeto e fluxo antigravitacional)(1). De 80% a 90% dos casos de sialolitíase ocorrem na glândula submandibular, pois a glândula se apresenta numa posição mais inferior, e desses, até 85% ocorrem no próprio ducto de Wharton(2,3). O segundo local em freqüência é a glândula parótida com 10% a 20% dos casos, seguido das glândulas sublinguais com 1% a 7% dos casos(1). Até 90% dos cálculos nas glândulas submandibulares são radiopacos, enquanto nas glândulas parótidas 90% dos cálculos são radiolucentes(2). Os cálculos geralmente são formados por fosfatos e carbonatos, associados a magnésio, zinco, nitrato e outros materiais orgânicos. A gota é a única doença sistêmica capaz de levar a formação de cálculos nas glândulas salivares. Nesse caso, os cálculos serão compostos de ácido úrico. Radiografia convencional: A radiologia simples (radiografia oclusal, ortopantomografia, radiografia oblíqua da mandíbula, radiografia de perfil e radiografia frontal da face) permite identificar os cálculos radiopacos e tem como vantagens a facilidade em ser obtida e o baixo custo (Figura 1). Como desvantagens destacamos a não-possibilidade de se observar cálculos radiolucentes, lesão de partes moles associadas e o emprego de radiação. Sialografia: Permite a detecção tanto de cálculos radiopacos quanto de cálculos radiolucentes, além de ser ótimo método para avaliar ectasias e alterações do trajeto dos canais intra e extraglandulares. É o melhor exame para exploração detalhada da anatomia dos ductos salivares (Figuras 2 e 3). Além do diagnóstico, a sialografia também pode ter emprego terapêutico por promover dilatação do sistema de ductos. Este método tem como desvantagens o uso de contraste, a dor, a necessidade de certa experiência para canulizar o ducto, e por ser método invasivo, a chance de ocorrer intercorrências como ruptura ductal, perfuração traumática e sangramentos. Ultra-sonografia: É considerada método bastante eficaz na detecção de cálculos nas glândulas salivares maiores. O ultra-som tem sua indicação na detecção de cálculos radiolucentes e sialectasias nas glândulas submandibulares e parótidas que são de fácil acesso ao método(3). Tem como principal vantagem ser método não-invasivo, sem ter a necessidade do uso de radiação, podendo ser utilizada repetidas vezes (Figuras 4 e 5). Tem como limitação a detecção de cálculos pequenos (menores que 3mm não são visualizados). Tomografia computadorizada e ressonância magnética: Por serem métodos menos disponíveis e mais caros, são reservados para os casos de planejamento cirúrgico para tratamento da sialolitíase. Em alguns casos, a indicação do tratamento da sialolitíase é a remoção cirúrgica podendo, inclusive ser acompanhada de remoção parcial ou total da glândula. Nesses casos, tanto a TC quanto a RM são de extrema importância para localizar o nervo facial, facilitando o ato cirúrgico. Outra indicação da RM na avaliação de cálculos nos ductos salivares, é na presença de sialoadenites ou quando não for possível a cateterização do ducto. Nesses casos, podemos lançar mão da sialografia por RM. Referências: 1. Neville BW, Damm DD, Alen CM, Bouquot JE. Patologia oral e maxilofacial. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan, 1998. 2. Matsumoto MA, Ribeiro Junior PD, Nary Filho H, Silva AA. Sialolito gigante em ducto submandibular. Rev Bras Patol Oral 2005;4:182–184. 3. Jorge JR, Rego TM, Santos CRR. Arq Odontol Belo Horizonte 006;42:81–93.

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SÍNDROME DE COBBS: RELATO DE CASO.

Abud TG; Abud AR; Paron J; Piantino R; Vilar VS; Abud LG; Abud DG.

Documenta.

Introdução: A síndrome de Cobbs, também denominada angiomatose cutâneo-meningo-espinhal, é uma entidade clínica caracterizada pela combinação de malformação vascular medular e cutânea no mesmo dermátomo. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 14 anos de idade, com quadro de parestesia nos membros inferiores, realizou ressonância magnética do encéfalo e da coluna lombar, que se apresentaram sem alterações. Evoluiu com piora do quadro e diminuição da força muscular nos membros inferiores. Realizou ressonância magnética cérvico-torácica, que evidenciou lesão com flow voids na medula ao nível de T8. Foi realizada angiografia medular para confirmação diagnóstica, que evidenciou malformação arteriovenosa medular ao nível de T8, malformação arteriovenosa paravertebral ao nível de T9/T10. Ao exame físico constatou-se-se lesão cutânea avermelhada no dorso no mesmo dermátomo da lesão na medula. Discussão: A síndrome de Cobbs é uma entidade rara que acomete jovens e se apresenta pela combinação de malformações vasculares associadas. Seu diagnóstico geralmente é confirmado pela associação de achados clínicos e de imagem, geralmente por angiografia digital. O tratamento endovascular é descrito na literatura e será realizado.

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SÍNDROME DE COCKAYNE: CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOLÓGICA E RELATO DE CASO.

Floriano VH; Felipe LF; Coelho VG; Santana-Netto PV; Ferraz Filho JRL.

Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp) – São José do Rio Preto, SP.

Introdução: A síndrome de Cockayne (SC), descrita pela primeira vez por Edward Alfred Cockayne em 1936, é um distúrbio raro, de herança autossômica recessiva e de patogênese desconhecida. A avaliação do paciente com suspeita de SC inclui história clínica, exame neurológico, oftalmológico, cutâneo e odontológico. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) do encéfalo, o potencial evocado auditivo e visual, a pesquisa de erros inatos do metabolismo e o líquor fazem parte da investigação diagnóstica. Relato de caso: Criança do sexo feminino, seis anos de idade, nascida de parto cesariano, a termo, pesando 3.350g, filha de pais não-consangüíneos. Evoluiu com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, baixo ganho pondo-estatural, fotossensibilidade cutânea em face, tronco e membros, fácies progeróide, microcefalia, dismetria na manobra dedonariz, marcha atáxica, retinose pigmentar e atrofia óptica bilateral à fundoscopia. À TC observaram-se calcificações simétricas nos núcleos lentiformes e à RM lesões de hipersinal na ponderação T2 na substância branca periventricular. Discussão: A SC está associada a um amplo espectro de alterações genéticas, bioquímicas e neurológicas, as quais determinam o espectro de achados aos exames de imagem. O exame de TC demonstra a presença de calcificações simétricas nos núcleos da base e denteado associadas à atrofia encefálica difusa, enquanto que a RM fornece informações mais precisas em relação ao acometimento da substância branca demonstrando áreas de hiperintensidade de sinal nas seqüências ponderadas em T2 refletindo desmielinização. A correlação clínico-radiológica desta entidade nos permite inferir o diagnóstico sindrômico. Referências: 1. Adachi M, et al. MR findings of cerebral white matter in Cockayne syndrome. Magn Reson Med Sci 2006;41–5. 2. Arenas-Sordo ML, Hernández-Zamora E, Montoya-Pérez LA, et al. Cockayne’s syndrome: a case report. Literature review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006;11:E236–238. 3. Lenane P, Krafchick B. Aging disorders. In: Schchner LA, Hansen RC, eds. Pediatric dermatology. Mosby, 2003:365–368. 4. Menkes JH. Metabolic disease of the nervous system. In: Menkes JH. Textbook of child neurology. 5th ed. California: Williams & Wilkins, 1995;29–151. 5. Traboulsi EL, De Becker I, Maumenee IH. Ocular findings in Cockayne syndrome. Am Ophthalmol 1990;(5):579–583.



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TRAUMA NÃO-ACIDENTAL: RELATO DE CASOS E REVISÃO DA LITERATURA.

Macedo JAGC; Lobato LS; Teixeira DCC; Hoshino A; Sakyama MAK; Soares LFB; Vieitas TS; Mesquita MLB.

Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará

Introdução: O trauma não-acidental ou síndrome da criança espancada é caracterizado pela presença de lesões em múltiplos órgãos de crianças vítimas de violência doméstica pelos pais ou pessoas responsáveis. Nos Estados Unidos, em torno de um milhão de casos são suspeitados anualmente. O espectro de lesões inclui fraturas ósseas, hemorragias retinianas, lesões viscerais e danos cerebrais. O trauma craniano é a maior causa de morbi-mortalidade e ocorre em torno de metade dos casos. As manifestações crânio-cerebrais principais são fraturas múltiplas inexplicáveis, hematomas subdurais em diferentes estágios, contusões e isquemia cerebrais. Os autores relatam três casos, com ênfase nas lesões cerebrais, fazendo a seguir uma revisão da literatura mundial sobre o assunto. Relato de casos: Relatam-se os casos de um recém-nascido e dois lactentes do sexo masculino, com idades entre 19 dias e quatro meses, atendidos em hospital público e clínica privada, com história de início súbito de vômitos e crises convulsivas após “queda” e trauma craniano. Além dos sintomas neurológicos, apresentavam outras lesões associadas: hematomas cutâneos (3), contusão pulmonar (1) e fraturas ósseas (2). Os pacientes foram submetidos a tomografia computadorizada do crânio, sendo evidenciados hematomas subdurais em diferentes estágios de evolução, de predomínio inter-hemisférico e occipital e graus variados de edema cerebral difuso ou focal. O diagnóstico foi firmado com base na história inconsistente de trauma ocasional, nos achados físicos e tomográficos. Discussão: A síndrome da criança espancada é uma forma grave de maus tratos infantis que geralmente envolve crianças menores de 2 anos. Além do trauma psicológico, o trauma físico atinge vários órgãos. Dentre estes, a lesão cerebral é a maior causa de óbito em crianças abusadas, estando presente em cerca de metade dos casos. As características próprias da anatomia craniana infantil desempenham papel coadjuvante importante na gênese das lesões. Entre as lesões crânio-cerebrais podemos ter fraturas cranianas, hematomas subdurais em diferentes estágios algumas vezes associados a hemorragias retinianas e contusões corticais, além de edema cerebral e injúria isquêmica (manifestação comum em recém-nascidos e crianças menores). A tomografia computadorizada é geralmente o exame de escolha para demonstrar as lesões típicas da síndrome, estando a ressonância magnética com o papel adjuvante no diagnóstico. É importante estar atento para fazer o diagnóstico diferencial com outras patologias: osteogênesis imperfecta, insensilidade congênita à dor, lues, doença de Caffey e outras. Referências: 1. Osborn A. Diagnostic neuroradiology. Part two, chapter 8, p. 244–246. Mosby, 1994. 2. Castillo M. Neuroradiology Companion – methods, guidelines and imaging fundamentals. Part II, section A, p. 52. JB Lippincott, 1995. 3. Handbook of neurosurgery. 3rd ed. Chapter 44, p. 564–565. Ed. Greenberg, 1994. 4. Shaken baby syndrome: rotational cranial injuries – technical report. Pediatrics 2001;108:206–209.

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P-079 - TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DO SEIO FRONTAL: RELATO DE CASO.

Matushita JPK; Matushita JS; Simões LAM; Carvalho Neto LF; Matushita CS; Matushita Junior JPK.

Serviço de Radiologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro e Serviço de Radiologia do HSE-INAMPS-RJ.

Introdução: Os tumores das células gigantes têm incidência média de 3,9% do total de tumores ósseos(1), de localização preferencial nos ossos longos (fêmur e tíbia), ou em sacro, vértebras(2) e patela(3). São raros quando ocorrem no segmento cefálico e localizam-se com mais freqüência em mandíbula, maxila, osso temporal, calota craniana. E são extremamente raros quando há o comprometimento dos demais elementos ósseos da região crânio-facial, tais como: osso zigomático( 4), conduto auditivo externo(5), pirâmide petrosa(6), osso frontal(7), osso occipital(8), osso etmoidal(9), osso esfenoidal(3,6,10–12), seio esfenoidal( 13), côndilo da mandíbula(14) e forame da jugular(15). Em revisão bibliográfica, observamos somente dois casos descritos na literatura mundial de tumor de células gigantes no seio frontal, descritos em 1974 por Hlavacek e Jolma(1). Relato de caso: Paciente de 54 anos, masculino, leucodérmico, casado, natural de Atrás dos Montes, Portugal. H.D.A.: Início súbito de discreto edema e hiperemia na região intersuperciliar, indolor à palpação, quente, não-latejante e sem eliminação de secreção há 2 meses. A tumoração evoluiu progressivamente. Alegava que concomitantemente apareceu-lhe edema periorbitário, de início mais intenso à direita e atualmente à esquerda. Refere dor à compressão da região palpebral superior bilateralmente e na região intersuperciliar. Exame físico: Tumoração em nível do frontal, comprometendo principalmente o olho esquerdo. P.S.: Foi tratado com benzetacil 1.200.000 U sem efeito satisfatório. No dia 30/5/78, realizamos as radiografias de seios da face (FN/MN) e perfil de crânio. Em 15/6/78, foi uma realizada tomografia computadorizada do crânio-face. O paciente foi submetido a cirurgia com curetagem dos seios frontais e colocação de prótese. O resultado histopatológico mostrou infiltrado inflamatório mononuclear com numerosas células gigantes multinucleadas, confirmando o diagnóstico de tumor de células gigantes dos seios frontais. Após a cirurgia o paciente foi submetido a radioterapia e tratamento com corticosteróides. O paciente veio a óbito por supressão abrupta voluntária da corticoidoterapia. Discussão: Graças à baixa freqüência do TCG nos segmentos cefálicos (crânio-face), Lichtenstein em 1965(16) afirmou que antes de aceitar um diagnóstico de tumor de células gigantes nestes locais, é necessária uma minuciosa investigação histológica frente a ausência de exemplos destes tumores em sua numerosa série. Para estabelecer uma graduação de malignidade, deve-se atentar para a quantidade de células gigantes, o número de seus núcleos, o índice mitótico para a formação de osteóide e para a presença de atípicas ou metaplasias celulares(17). Dos métodos de diagnóstico por imagem, considerando-se a avaliação custo/beneficio, o rastreamento diagnóstico deve ser feito através da rotina para o estudo dos seios paranasais e do crânio. Confirmada alguma alteração osteodestrutiva devemos realizar o estudo através da tomografia computadorizada para melhor avaliar a extensão do comprometimento. Referências: 1. Hlavacek V, Jolma VH. Giant cell tumors of bone in the ENT – organs. Acta Otolaryngol 1974;77:374–380. 2. Kos CB, Taconis WK, Fidler MW, Ten-Velden JJ. Multifocal giant cell tumours in the spine. A case report. Spine 1997;22:821–822. 3. Gee VR, Pugh DG. Giant cell tumor of bone. Radiology 1958;70:33–44. 4. Hafeez MA, Tandon PL, Singhai SL, Thakar SV. Giant cell tumor of the zygomatic bone. J Indian Med Assoc 1964;42:126–127. 5. Shrivastava JB, Sharma KD. Osteoclastoma from the temporal bone. Indian J Surg 1954;16:100– 101. 6. Lord OC, Stewart MJ. Osteoclastoma of the temporal bone. J Laryngol 1943;58:263–271. 7. Keegan JJ, Baker CP. Giant cell tumor of frontal bone. J Lab Clin Med 1940;41:26:319–322. 8. Giffin ME, Love JG. Giant cell tumor of the occipital bone with increased intra cranial pressure. Mayo Clin 1945;20:284–287. 9. Wattles M. A case of benign giant cell tumor of the ethmoid labyrinth with a review of the literature. Ann Otol 1937;46:212–222. 10. Grift LC, Zach T, Decker JT. Giant cell tumor of the sphenoid. Cancer Semin 1967;4:21–23. 11. Karaka TS, Balasubramaniam V. Giant cell tumor of the skull. Neurology (India) 1966;13/14:57–60. 12. Potter G, McClennan B. Malignant giant cell tumor of the sphenoid bone and its differential diagnosis. Cancer 1970;25:167–170. 13. Suster S, Porges R, Tobias J, Nanes M. Giant cell neoplasm of the sphenoid sinus. Mount Sinai J Med 1989;56:118–122. 14. Della-Sala SW, Recla M, Compolongo F, Bortot G, Bauer M, Peterlongio P. Giant cell tumour of the mandibular condyle. Eur Radiol 1996;6:557–560. 15. Rosembloom JS, Storper IS, Aviv JE, Hacein-Bey L, Bruce JW. Giant cell tumours of the jugular foramen. Am J Otolaryngol 1999;20:176–179. 16. Lichtenstein L. Bone tumours. 3rd ed. St. Louis: C.V. Mosby, 1965. 17. Jaffe HL, Lichtenstein L, Portis RB. Giant cell tumor of bone. It’s pathologic appearance, grading and supposed variants and treatment. Arch Pathol 1940;30:993–1031.

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TUMOR EPIDERMÓIDE DA CALOTA CRANIANA: RELATO DE CASO.

Tavares DPBA; Salvarani DJ; Rodrigues SV; Silveira ER.

Hospital Naval Marcílio Dias.

Introdução: O tumor epidermóide congênito é originado a partir da inclusão de elementos epiteliais ectodérmicos ectópicos durante a época do fechamento do tubo neural, sendo assim, um cisto de inclusão não-neoplásico de natureza benigna. Este tumor corresponde de 0,2% a 1% dos tumores intracranianos primários, surgindo entre 20 e 60 anos, com pico máximo na quarta década de vida e com discreta predileção pelo sexo feminino. As localizações mais freqüentes são a cisterna do ângulo ponto-cerebelar (APC) (40% a 50%) e a região parasselar (10% a 15%), correspondendo pelos tumores extra-axiais e intradurais. Raramente (10%) ocorrem no espaço diplóico da calota craniana, sendo os ossos frontal e parietal os mais comumente acometidos. A anatomia patológica, no caso do tumor intradiplóico, mostra uma massa expansiva de crescimento lento, com cápsula de epitélio escamoso simples, com interior repleto de restos de queratina e colesterol sólido, com aspecto laminar devido a sucessivas descamações. Relato de caso: M.M.M., mulher, 55 anos, natural de Vitória, ES, deu entrada na emergência com queixa de cefaléia intensa e tonteira, de início subagudo com três semanas de evolução, sem melhoras com o uso de antiinflamatórios. História patológica pregressa: nada digno de nota. Foi submetida a tomografia computadorizada helicoidal (TC) e ressonância magnética (RM) do crânio (mostradas), que evidenciaram lesão expansiva intradiplóica da região retromastóidea (osso temporal). Apresentou risco cirúrgico e angiografia digital dos seios venosos (não-mostrada) normais, sendo submetida à ressecção cirúrgica. Evoluiu bem e teve alta sem déficits neurológicos e/ou sintomas. Discussão: Os aspectos de imagens ao raio-X são de lesões ósseas líticas focais com margens escleróticas. Na TC ocorrem como massas lobuladas com atenuação semelhante ao líquor (LCR), sem realce evidente pelo meio de contraste venoso. Na RM geralmente apresentam sinal homogêneo semelhante ao LCR, mas raramente podem ter sinal heterogêneo, com áreas de hipersinal em T2 (LCR) com centro isointenso ao parênquima cerebral, dando um aspecto de “casca de cebola”, correspondendo à descamação laminar gradual de queratina, como ocorre neste caso de aspecto raro e localização atípica. O diagnóstico diferencial é feito com lesões que podem acometer a calvária, principalmente cisto aracnóide intra-ósseo (raro), osteoma (tumor benigno mais comum da calota craniana), granuloma eosinofílico, menigioma, plasmocitoma, hemangioma, displasia fibrosa, lipoma intra- ósseo, sarcoidose, condrossarcoma, osteossarcoma e metástases. O tumor epidermóide é o terceiro mais freqüente do APC, após o neurinoma e o meningioma. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica, apresentando cura, quando total. A excisão parcial geralmente acarreta recorrência e raramente transformação maligna.