Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

INTRODUÇÃO

A papilomatose respiratória recorrente com disseminação pulmonar é uma complicação incomum da papilomatose laringo-tráqueo-brônquica, ocorrendo em menos de 1% dos casos⁽¹⁾. Esta é uma afecção que surge predominantemente na infância e tem origem no papiloma, o tumor benigno mais comum da laringe⁽²⁾.

A doença com disseminação para o parênquima pulmonar, também chamada de papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada, pode ocorrer entre um e 11 anos após o diagnóstico de papiloma de laringe, havendo relato, na literatura, de até 20 anos após o diagnóstico de papiloma de laringe^(3,4).

Neste trabalho são relatados dois casos de pacientes com papilomatose respiratória recorrente com disseminação pulmonar. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax foi bastante rica com respeito aos aspectos apresentados, observando-se, em ambos os casos, lesão vegetante nodular ou séssil da traquéia, múltiplos nódulos marcadamente circunscritos, de dimensões variadas, os maiores cavitados e com paredes espessas. Eles foram mais freqüentes na metade posterior dos pulmões e em situação para-hilar. Um dos pacientes continua em tratamento clínico, por causa de infecções respiratórias repetidas, tendo o outro paciente abandonado o acompanhamento.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo masculino, 17 anos de idade, branco, estudante, natural e residente em Salvador, BA. Aos sete anos começou a apresentar tosse seca que evoluiu, após dois meses, para rouquidão. Na ocasião, procurou otorrinolaringologista, que diagnosticou, por meio de laringoscopia, papiloma na laringe. Progrediu com piora do quadro, sendo realizada traqueostomia cinco meses após. Desde então, vem sendo submetido a procedimentos cirúrgicos para a retirada das lesões. Há cerca de sete anos começou a apresentar expectoração purulenta em grande quantidade, referindo que sempre que as lesões da laringe aumentavam havia exacerbação da secreção. Realizou o fechamento da traqueostomia há dois anos.

Desde o diagnóstico até a atualidade, totalizou 40 ressecções dos papilomas. Exames foram solicitados, entre eles os laboratoriais, espirometria — cujo resultado foi normal —, radiografia do tórax e TCAR. Nesta, distinguiram-se vegetação nodular parietal na luz traqueal, nódulos de dimensões variadas, alguns escavados, predominantemente periféricos e basais, além de bronquiectasias (Figura 1).

Até o presente momento, o paciente apresenta-se assintomático do ponto de vista pulmonar, sem todavia ter havido regressão das lesões parenquimatosas descritas na TCAR.

Caso 2

Paciente do sexo masculino, 18 anos de idade, branco, estudante, natural de Vitória da Conquista, BA, residente em Salvador. Segundo a genitora, aos 18 meses apresentou rouquidão e, após vários tratamentos sem sucesso para amigdalite, somente aos dois anos foi diagnosticado papiloma de laringe. Como os papilomas provocavam semi-obstrução das vias aéreas, foram realizadas várias excisões cirúrgicas dos tumores.

Apresentando-se por vários anos com este quadro, aos 11 anos sofreu traqueostomia devido a obstrução da laringe. Há um ano vinha evoluindo com dor no hemitórax esquerdo, perda de peso, dispnéia e episódios repetidos de pneumonia, com intensificação do quadro há quatro meses. Procurou o Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, com várias radiografias do tórax que revelavam múltiplos focos de consolidação alveolar nos campos inferiores dos pulmões. Ao exame físico mostrava-se emagrecido, com dispnéia aos pequenos esforços e estertores crepitantes na base do pulmão esquerdo. Foram solicitados hemograma, espirometria e TCAR do tórax. O paciente realizou apenas a TCAR, tendo abandonado o seguimento recomendado.

Na TCAR identificaram-se lesões vegetantes nodulares parietais na traquéia e no brônquio principal direito, nódulos alveolares, com distribuição periférica predominantemente, alguns escavados e com paredes espessadas nos lobos superior esquerdo e inferior direito, consolidação à direita e atelectasia do segmento basal posterior esquerdo (Figura 2).

DISCUSSÃO

A papilomatose laringo-tráqueo-brônquica com disseminação para o parênquima pulmonar é uma doença rara, sendo conhecidos apenas cerca de 41 casos publicados até o momento^(5,6). A enfermidade adquire grande importância por sua grave evolução e acometimento de crianças e adolescentes, apresentando morbidade com sérias complicações e expressiva redução da qualidade de vida, por causa das muitas excisões cirúrgicas e traqueostomias necessárias, com prognóstico desfavorável, que inclui o óbito^(1,7,8).

A sua origem está no papiloma da laringe, um tumor comum deste órgão, que habitualmente é sintomático, manifestando-se com rouquidão que progride para estridor. Surge na infância e a grande maioria persiste restrita à laringe ou pode involuir durante a adolescência. Em alguns poucos casos pode ocorrer o acometimento da traquéia e brônquios principais, e apenas raramente haverá o envolvimento pulmonar, constituindo-se na papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada^(1,4).

A papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada é uma afecção que pode ser bastante rica em alterações parenquimatosas pulmonares, apresentando lesões vegetantes nodulares pediculadas ou sésseis na traquéia e nos brônquios-fonte, representando o papiloma, e múltiplos nódulos bem circunscritos, de dimensões variadas, habitualmente escavados, com paredes espessas, sendo muito mais numerosos nas regiões basais e posteriores dos pulmões. Os nódulos escavados podem conter apenas ar ou, quando infectados, nível líquido ou "débris". Outras manifestações, tais como áreas de consolidação e atelectasia, poderão ocorrer em decorrência de infecção superimposta e obstrução brônquica pelo papiloma^(1,7¾9).

Os casos aqui relatados apresentam as clássicas alterações descritas na literatura — a lesão vegetante traqueal e/ou de brônquios-fonte e nódulos pulmonares sólidos e escavados, tipicamente distribuídos. São alterações facilmente correlacionadas à doença quando se dispõe da história clínica de papilomatose laringo-tráqueo-brônquica.

O papiloma é uma neoplasia que se desenvolve como uma lesão mole e friável sobre as cordas vocais verdadeiras; ele ulcera e sangra facilmente à manipulação. À histologia, são observadas múltiplas projeções papiliformes com tecido central coberto por epitélio escamoso estratificado.

Kramer et al.⁽¹⁾ descreveram, anatomopatologicamente, as lesões pulmonares como pequenos cachos isolados de 20 a 30 células escamosas dentro de poucos alvéolos, e grandes cavitações de alguns centímetros de diâmetro, cujas paredes são constituídas de camadas de células escamosas não queratinizadas. Próximo à porção central de uma lesão sólida ou cavitada visualizam-se necrose e degeneração, com fragmentos no interior. Na periferia, células escamosas invadem os alvéolos adjacentes por extensão direta da massa principal de células, sendo que linfócitos e macrófagos também são reconhecidos no conteúdo alveolar.

Sabe-se que o Papillomavirus humano é o agente etiológico do papiloma de laringe. É um vírus de grande variabilidade genética, que apresenta vários tipos e subtipos geneticamente definidos^(3,10¾13).

Acosta e López⁽²⁾ e Bergler e Gotte⁽¹⁴⁾ apontam para a probabilidade de haver transmissão perinatal do Papillomavirus humano no parto vaginal, em mães portadoras de lesões papilomatosas vulvares.

Embora rara, em menos de 1% dos casos de papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada ocorre a transformação maligna do papiloma pulmonar em carcinoma escamoso^(1,4¾6,15). Acontece ainda na infância ou mesmo décadas após o diagnóstico de papilomas benignos⁽¹⁶⁾.

Os aspectos radiológicos descritos da papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada são muito semelhantes e consistem de nódulos pulmonares bem delimitados, de dimensões variadas, cavitados ou sólidos, localizados predominantemente nas metades basais posteriores. No caso de haver infecções superimpostas, podem ser identificados nível líquido no interior dos nódulos escavados e áreas de consolidações ou atelectasias.

Williams et al.⁽⁷⁾ relataram três casos de crianças com papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada e descreveram, além das lesões nodulares, alterações secundárias como atelectasia, infecção e bronquiectasias. Kawanami e Bowen⁽⁹⁾ relataram um caso de rápida evolução, diagnosticado aos 20 meses de idade e com complicação no parênquima pulmonar aos 3,5 anos, ressaltando-se que os nódulos sólidos não regrediram, mesmo com tratamento.

Blackledge e Anand⁽⁸⁾ estudaram 52 pacientes com papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada, quatro deles com envolvimento do parênquima pulmonar, manifestado como múltiplos nódulos, relatando outras complicações como pneumatoceles e empiema.

Kramer et al.⁽¹⁾ relataram e discutiram as alterações radiológicas em sete pacientes, sendo que todos apresentaram-se com papiloma de laringe entre as idades de seis meses e 14 anos, tendo as lesões pulmonares surgidas um a 11 anos após, e todas sofreram várias ressecções endoscópicas prévias dos tumores. Esses autores descrevem as lesões pulmonares como focos de epitélio escamoso que crescem circunferencialmente no interior do alvéolo, utilizando-os para suprimento vascular. Crescem, coalescem e destroem o parênquima, constituindo-se nas lesões escavadas.

Os nódulos pulmonares podem ser identificados na radiografia simples do tórax, mas os papilomas intraluminares da traquéia e brônquios em geral não são vistos. A TCAR é superior no reconhecimento de nódulos ainda pequenos, nas fases iniciais de disseminação pulmonar, na sua melhor caracterização e na visualização de vegetações nodulares traqueobrônquicas.

A papilomatose laringo-tráqueo-brônquica complicada não oferece dificuldade diagnóstica, já que a apresentação pulmonar, de regra, é precedida de rica história clínica e diagnóstico firmado de papilomatose laríngea com procedimentos cirúrgicos e traqueostomias na maioria dos casos.

Apesar de tratamentos quimioterápicos e cirúrgicos já terem sido realizados com resultados satisfatórios, a papilomatose laringo-tráqueo-brônquica permanece uma enfermidade desafiadora^(10,17,18).

REFERÊNCIAS

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* Trabalho realizado no Serviço de Radiologia do Hospital Universitário Prof. Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia (UFBA) e no Serviço de Diagnóstico por Imagem do Hospital Aliança, Salvador, BA.
1. Professor Adjunto do Departamento de Radiologia da UFBA.
2. Médica Residente do Departamento de Radiologia da UFBA.
3. Professora Adjunta do Departamento de Pneumologia da UFBA.
Endereço para correspondência: Dra. Rúbia Mara Correia Campos. Rua Irmã Dulce, 217, apto. 203. Salvador BA, 40285-190. E-mail: rubiacampos@ig.com.br
Recebido para publicação em 16/8/2001. Aceito, após revisão, em 7/11/2001.