Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Medullary cystic disease of the kidney: report of a case diagnosed by ultrasonography and computed tomography examinations

Autho(rs): Tarcísio Nunes Carvalho, Cyrillo Rodrigues de Araújo Jr., Sérgio Roberto Fraguas Filho, Marlos Augusto Bittencourt Costa, Flávia Aparecida de Souza Ribeiro, Kim-Ir-Sen Santos Teixeira

Texto em Português English Text

Keywords: Familial juvenile nephronophthisis, Ultrasonography, Computed tomography

Descritores: Nefronofitíase juvenil familiar, Ultra-sonografia, Tomografia computadorizada

Abstract:
The terms medullary cystic disease, juvenile nephronophthisis or medullary cystic disease complex refer to a group of similar diseases in which the basic pathological abnormality is progressive renal tubular atrophy with secondary glomerular sclerosis and medullary cystic formation. Medullary cystic disease is an important cause of renal failure in adolescent patients. Imaging methods play a primary role in the diagnosis of these diseases. Cysts are characteristically seen in the renal medulla and corticomedullary junction whereas kidneys may be of normal to small size. In this article we present the ultrasonography and computed tomography findings of a female adolescent patient with characteristic clinical picture of medullary cystic disease.

Resumo:
Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

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