Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VMédico Residente (R₃) em Radiologia da FMTM
^VIProfessor Adjunto da Disciplina de Radiologia da FMTM
^VIIProfessora Adjunta da Disciplina de Reumatologia da FMTM

Endereço para correspondência

 

 

INTRODUÇÃO

A osteoartropatia hipertrófica primária (OAH) ou paquidermoperiostose é uma síndrome caracterizada por baqueteamento digital, neoformação óssea no periósteo (em 97% dos casos), especialmente nas diáfises distais dos ossos longos (antebraço e perna), fácies de aspecto áspero, com pele grosseira, enrugada e oleosa na região frontal, cutis verticis gyrata (em 98% dos casos), "pés de elefante" (em 24% dos casos) e seborréia (em 33% dos casos)^(1?4). O início da doença tem distribuição bimodal, com um pico no primeiro ano de vida e outro aos 15 anos, coincidindo com o período de crescimento rápido na puberdade⁽⁵⁾. A OAH pode ser classificada em primária, com provável herança autossômica dominante, de penetrância variável, e na forma secundária, como conseqüência de doenças pulmonares crônicas, cardiopatias congênitas cianóticas, doenças hepatobiliares e síndromes paraneoplásicas^(6,7).

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 29 anos de idade, branco, casado, aposentado, natural e procedente de Perdizes, MG, chegou ao ambulatório de Reumatologia com queixa de dores nas juntas há um ano. Referia que há 15 anos vinha apresentando aumento do comprimento e espessura dos dedos das mãos e dos pés, poliartralgia das mãos, pés, joelhos e tornozelos, às vezes acompanhada de edema. Há um ano vem ocorrendo aumento progressivo da dor articular, atualmente contínua, que piora com o esforço e melhora parcialmente com o uso de antiinflamatório não-hormonal. Negava febre, alterações urinárias ou gastrointestinais. No interrogatório complementar referia ter personalidade ansiosa, com história pregressa de picos hipertensivos, encontrando-se, no momento, em uso irregular de anti-hipertensivo. Negava história familiar de alterações semelhantes às dele. Tabagista crônico (quatro cigarros de palha/dia por cinco anos) e etilista por dez anos, tendo abandonado este vício há um ano.

Ao exame físico o paciente encontrava-se em bom estado geral, afebril, corado e hidratado, com ausculta pulmonar limpa, sem ruídos adventícios e com murmúrio vesicular preservado, bilateralmente. Apresentava coração rítmico a 80 sístoles por minuto, sem sopros e com pressão arterial de 140 × 80 mmHg; abdome sem alterações em relação à normalidade. Apresentava baqueteamento digital em mãos e pés e unhas em "vidro de relógio" (Figuras 1A e 1B), edema de membros inferiores, frio, mole, indolor, cacifo positivo de +/++++, sem dor à palpação e movimentação das articulações, e pés com aspecto de "pés de elefante" (Figura 1B). Havia também aumento do pregueamento cutâneo em região frontal e couro cabeludo, associado a uma maior oleosidade da pele (dermatite seborréica) (Figura 2). Exame neurológico dentro dos padrões da normalidade.

 

 

 

 

A avaliação laboratorial do paciente mostrou: hemácias, 4.370.000/mm³; hemoglobina, 14,2 g/dl; hematócrito, 40,5%; plaquetas, 308.000/mm³; leucócitos, 5.500/mm³ (0-61-1-0-36-2). Apresentava velocidade de hemossedimentação de 45 mm na primeira hora, proteína C reativa de 3,91 mg/dl, alfa-1 glicoproteína ácida de 124 mg/dl, uréia de 25 mg/dl, creatinina de 1 mg/dl, glicemia de 104 mg/dl, TGO de 17 U/l, TGP de 14 U/l, gama-GT de 11 U/l. Exame de urina normal. Radiografia de tórax normal (Figura 3). Eletrocardiograma com bradiarritmia sinusal e "provável" sobrecarga ventricular esquerda.

 

 

A radiografia dos ossos longos mostrou espessamento das camadas corticais com alargamento das diáfises. Notou-se reação periosteal lamelar contínua e espaços articulares conservados (Figuras 4 e 5)

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A OAH é uma entidade que deve ser diagnosticada precocemente, já que esta enfermidade serve como indicadora de possível afecção grave em outra parte do organismo. É muito raro a OAH surgir sem uma doença primária aparente⁽³⁾. Ela foi descrita, inicialmente, em dois irmãos, por Friedreich, em 1868. Mais tarde, muitos outros autores reportaram esta afecção^(4,8,9) (Quadro 1). A OAH foi descrita na forma de duas entidades distintas, primária e secundária, atualmente sendo adotada a classificação proposta por Martínez-Lavin et al.⁽¹⁾, mostrada no Quadro 2.

A fisiopatologia da paquidermoperiostose ainda é pouco conhecida. Um defeito primário intrínseco das plaquetas, que poderia facilitar a degranulação e liberação de fatores de crescimento, foi sugerido por Martínez-Lavin et al.⁽¹⁾. Estudos anteriores de Matucci-Cerinic et al. têm reportado um aumento da atividade fibrinolítica em pacientes com afecção de pele e têm sugerido que o aumento da atividade do plasminogênio ativador funcionaria como um estímulo ao crescimento do tecido conjuntivo⁽¹⁰⁾. Segundo Bianchi et al., uma alta concentração de receptores esteróides nucleares e ausência de receptores de fator de crescimento da epiderme podem indicar um comportamento específico do sistema receptor do fator de crescimento e esteróide na paquidermoperiostose⁽¹¹⁾. Outros autores reportam, em seus estudos, que a cultura de fibroblastos da pele afetada de pacientes com OAH primária produz uma maior quantidade de colágeno e alfa-1 procolágeno⁽¹²⁾. No entanto, até o presente momento, apesar das várias propostas sugeridas para explicar a fisiopatogenia da OAH, não há relatos ou dados conclusivos para explicar os achados clínicos dessa enfermidade.

Este trabalho relata um caso de um paciente com diagnóstico de OAH primária, com 15 anos de evolução, que apresentavadados clínicos e exames complementares que nos levaram ao diagnóstico dessa doença. O comprometimento articular predominava nos punhos, joelhos e tornozelos, com presença de sinovite (ocorre em 30% dos casos), além de outras características típicas dessa síndrome, já referidas na literatura⁽¹³⁾.

Os exames laboratoriais estavam normais, como em casos já descritos em outros trabalhos⁽¹³⁾. O quadro radiológico, demonstrando caracteristicamente aumento da cortical e periostite de ossos longos, associado à clínica, reforçou nossa hipótese diagnóstica.

Outras condições, como osteoartropatia pulmonar hipertrófica, acromegalia, artropatia tireóidea, síndrome de Rosenthal-Kloepfer, artrite reumatóide (na fase inicial da OAH), hanseníase, linfoma, leishmaniose difusa, leucemia, doença metastática, osteomielite crônica e doença de Paget, devem ser consideradas como diagnósticos diferenciais^{(2,3,6,14,15)}.

O interesse deste relato é mostrar um caso de OAH primária com poliartralgia e sinovite crônica, raramente descrito na literatura, lembrando sempre de descartar as possíveis causas secundárias associadas a esta síndrome. Ela pode envolver, além dos ossos tubulares, a pelve e o crânio, sendo a coluna vertebral pouco atingida⁽¹⁶⁾.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência
Prof. Dr. Celso Montenegro Turtelli
Rua Constituição, 751
Uberaba, MG, 38025-110
E-mail: celsomt@mednet.com.br

Recebido para publicação em 6/9/2002
Aceito, após revisão, em 6/12/2002

 

 

* Trabalho realizado nas Disciplinas de Reumatologia e de Radiologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro (FMTM), Uberaba, MG.