Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

 

 

INTRODUÇÃO

Durante as primeiras quatro semanas de gestação, o espaço entre a lente (cristalino) e a retina contém o vítreo primário ou primitivo, constituído principalmente por uma rede ectodérmica fibrilar associada a um sistema vascular hialóide, de origem mesodérmica, composto pela artéria hialóide (responsável pela nutrição do vítreo), pelo vaso próprio hialóide e pela túnica vasculosa lentis (formada por ramos terminais da artéria hialóide)^(1–3). No segundo mês de gestação ocorrem a formação do vítreo secundário (correspondente ao vítreo adulto) e o início da troca dos elementos vasculares do vítreo primitivo⁽³⁾.

O vítreo secundário, composto por uma substância aquosa contendo fibras colágenas e ácido hialurônico, começa a preencher a cavidade vítrea na 14ª semana de vida do concepto, ocupando sua quase totalidade no período do quinto ao sexto mês de gestação^(1–3). Nesta fase, o vítreo primário encontra-se reduzido a um pequeno espaço central, em forma de S, denominado canal de Cloquet, orientando-se desde a origem do nervo óptico até a porção posterior da lente^(1–3).

A persistência hiperplásica do vítreo primitivo (PHVP) ocorre quando falha a regressão normal esperada do sistema vascular hialóide, sendo a lesão básica causada pela persistência de várias porções do vítreo primitivo e da túnica vasculosa lentis, que sofrem hiperplasia devido a uma intensa proliferação fibrovascular de tecido conectivo embriogênico^(1,2,4).

A PHVP foi inicialmente caracterizada por Reese⁽⁵⁾ em 1955, consistindo em uma afecção não hereditária caracterizada por microftalmia, câmara anterior rasa, alongamento dos processos ciliares e uma catarata subcapsular posterior, bem como por proliferação fibrovascular que se estende do cristalino à papila do nervo óptico⁽⁵⁾. As crianças afetadas comumente não apresentam antecedentes pessoais ou familiares equivalentes⁽⁵⁾. Não há predileção por sexo e é geralmente detectada em recém-natos prematuros⁽⁶⁾. Costuma ser unilateral, na maioria dos casos, e cursar com leucocoria (reflexo branco nacarado da pupila), microftalmia e, por vezes, estrabismo e nistagmo^(7,8). A bilateralidade, incomum, ocorre em apenas 11% a 12% dos casos⁽⁹⁾.

A etiologia permanece desconhecida na maioria dos casos, porém a presença de alguns raros relatos em familiares sugere a possibilidade de herança autossômica dominante ou recessiva⁽⁶⁾. Alguns autores têm descrito alterações neurológicas associadas, tais como ataxia, microcefalia, hipotonia e hemiparesia em alguns raros casos de PHVP bilateral⁽⁸⁾, todavia a ausência de achados sistêmicos é a regra^(10,11). A PHVP pode estar associada a malformações do nervo óptico e da retina⁽²⁾. Essas malformações oculares refletem manifestações de uma doença mais extensa, como a doença de Norrie (degeneração óculo-acústico-cerebral progressiva), a síndrome de Warburg (malformações congênitas do sistema nervoso central, microftalmia e descolamento de retina uni ou bilateral), a displasia vítreo-retiniana primária ou outros defeitos congênitos⁽²⁾.

 

FORMAS DE APRESENTAÇÃO E ASPECTOS DIAGNÓSTICOS

A PHVP pode apresentar variações em sua forma de apresentação: uma variante anterior, outra posterior e uma terceira, denominada completa (somatório das duas primeiras)^(4,11), que correspondem, respectivamente, a 25%, 12% e 63% dos casos de PHVP⁽⁶⁾.

A forma mais típica é a anterior, na qual uma placa de tecido conectivo vascularizado está situado no vítreo, imediatamen te atrás e aderente à lente, conectando-se perifericamente e tracionando os processos ciliares anormalmente alongados⁽¹²⁾. A porção anterior da placa pode distender a cápsula da lente e distorcer a sua morfologia⁽¹²⁾. Nesta variante, o fundo do globo fica obscurecido pela massa fibrovascular retrolental, caracterizando clinicamente a chamada "mancha de Mittendorf", freqüentemente confundida com catarata congênita⁽¹³⁾.

A forma puramente posterior da PHVP ocorre em globos com anormalidades confinadas ao segmento ocular posterior, tais como pregas retinianas, traves e membranas vítreas, anormalidades maculares e do nervo óptico⁽⁶⁾. Nesta variante, uma lesão retrolental, a artéria hialóide e uma trave de tecido conectivo são freqüentemente encontradas na câmara vítrea, estendendo-se em todo o trajeto do disco óptico⁽¹²⁾. Opostamente à forma anterior, as estruturas do pólo ventral do globo estão poupadas, tais como a câmara anterior e o cristalino⁽⁶⁾.

Se apenas ocorrer reabsorção da porção anterior da artéria hialóide embrionária, o tecido fibrovascular remanescente prolifera sobre a papila, estendendo-se ventralmente a partir do nervo óptico até uma distância variável na cavidade vítrea, configurando um aspecto típico denominado "papila de Bergmeister"⁽¹³⁾.

A combinação das apresentações anterior e posterior é a variante clínica mais freqüentemente presente⁽⁶⁾, correspondendo a cerca de dois terços dos casos de PHVP.

A idade, o sexo, a lateralidade, a hereditariedade e, em particular, a presença ou não de calcificações e o tamanho do globo ocular podem ser usados como critérios de diagnóstico para elucidar as diferentes causas de leucocoria⁽¹⁴⁾.

A PHVP e o retinoblastoma, tumor maligno do globo ocular de crianças⁽¹⁵⁾, correspondem às causas mais freqüentes de leucocoria na infância⁽¹⁾. Outras condições com sinais clínicos similares incluem a catarata congênita isolada, a retinopatia da prematuridade, a doença de Coats e outras afecções agrupadas sob o termo pseudogliomas ou leucocorias^(1,5).

A identificação direta, por meio da fundoscopia, do remanescente fetal do sistema vascular hialóide seria a melhor evidência diagnóstica, exceto se não fosse quase impossível pela presença de um meio opaco⁽¹⁾, seja pela freqüente hemorragia vítrea, seja pelo tecido fibrovascular opaco retrolental⁽²⁾. Nesses casos pode-se fazer a visualização indireta pela ultra-sonografia (US), tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética (RM)⁽¹⁾.

A detecção de achados clínicos ou de imagem alerta para o apropriado diagnóstico e estimam as possibilidades prognósticas para cada caso⁽²⁾.

 

ACHADOS DE EXAME FÍSICO

Um olho esbranquiçado e de dimensões reduzidas é comum. A fundoscopia ocasionalmente permite a observação da artéria hialóide ou de remanescentes dos vasos hialóides próprios⁽¹⁶⁾. Catarata, glaucoma agudo e uveíte podem ser complicações da PHVP, levando a um glaucoma absoluto e atrofia bulbar (phthisis bulbi)^(1,16).

A catarata é determinada pela persistência de fluxo sanguíneo e da túnica vasculosa lentis⁽¹³⁾, que inicialmente causam edema no cristalino. Este edema, associado às trações exercidas pela placa fibrovascular retrolental sobre o diafragma irido-cristaliniano, produz caracteristicamente uma câmara anterior rasa e glaucoma de ângulo fechado secundário⁽⁶⁾.

Hemorragias vítreas de repetição ocasionalmente ocorrem^(1,16)e são geradas durante as contrações do tecido fibrovascular, predispondo ao extravasamento sanguíneo⁽¹³⁾.

O estiramento dos processos ciliares é quase patognomônico e sinéquias irido-cristalinianas podem ser observadas em alguns casos⁽⁷⁾. Malformações retinianas e descolamento da retina podem estar presentes^(1,7), sendo este último gerado pela tração da trave fibrovascular no pólo posterior do globo⁽¹³⁾. Entretanto, deslocamentos severos da retina são raros.

 

ACHADOS POR MÉTODOS DE IMAGEM

Ultra-sonografia

A US fornece informações essenciais ao diagnóstico da PHVP por determinar a presença da lesão e sua extensão à cabeça do nervo óptico⁽¹⁷⁾.

Ecograficamente, o globo ocular afetado pode parecer menor que o normal⁽¹³⁾. O aspecto típico é o de um triângulo hiperecogênico cuja base situa-se na face posterior do cristalino, e o ápice, no nível da papila óptica (Figuras 1 e 2). Outros achados incluem a presença de tumoração ecogênica retrolental ou múltiplos ecos intravítreos^(7,9), causados por hemorragia. Uma câmara posterior ecograficamente normal pode ser observada, porém é raro⁽⁷⁾.

 

 

 

 

O uso do método Doppler na avaliação dos vasos na PHVP tem sido desencorajado deviso às dificuldades técnicas e à necessidade de sedação para sua execução em pacientes de baixa idade⁽¹⁷⁾. Porém, quando realizado em pacientes cooperativos e de mais idade, pode-se observar fluxo sanguíneo na artéria hialóide persistente. Este achado ao Doppler, associado a hemorragia vítrea e ausência de calcificação, é virtualmente patognomônico de PHVP⁽³⁾.

Em todos os casos, a ausência de calcificações intravítreas praticamente permite descartar o diagnóstico de retinoblastoma. A US também pode excluir malformações retinianas associadas⁽⁵⁾.

Tomografia computadorizada

A TC, nos planos axial e coronal, é de grande valia, devendo ser administrado meio de contraste endovenoso, e, em alguns casos, obtidas imagens complementares em decúbito lateral. Os achados tomográficos comumente observados na PHVP incluem^(1,2):

a) microftalmia, usualmente detectável, podendo ser mínima ou estar ausente;

b) ausência de calcificações dentro e ao redor do globo ocular;

c) aumento generalizado da densidade da câmara vítrea;

d) visualização de imagem tubular, cilíndrica, triangular ou outra discreta densidade intravítrea;

e) realce anormal do tecido intravítreo na fase pós-contraste endovenoso;

f) à mudança de decúbito, pode-se observar deslocamento gravitacional do nível líquido dentro da câmara vítrea, refletindo fluido serossanguinolento no espaço sub-hialóide ou no espaço sub-retiniano;

g) a lente pode ser pequena ou irregular e a câmara anterior pode ser rasa (Figuras 3, 4 e 5).

 

 

 

 

 

 

Pacientes com PHVP bilateral podem apresentar aumento difuso da densidade do vítreo, com formação de nível líquido-líquido decúbito-dependente e valores elevados de atenuação no espaço retro-hialóide (hemorragia)⁽¹⁸⁾. Após a injeção endovenosa do meio de contraste iodado, ocorre realce do vítreo e da porção posterior da lente, revelando deformidade desta⁽¹⁾.

Alterações involutivas do globo ocular acometido podem ser acompanhadas por assimetria óssea orbitária, também mostradas em radiografias simples (Figura 6).

 

 

Ressonância magnética

A RM oferece maior sensibilidade e especificidade quanto à diferenciação das diversas afecções intra-oculares que cursam com leucocoria, evidenciando anormalidades de simetria e de configuração do globo ocular⁽²⁾. Também pode demonstrar os vários aspectos inerentes à PHVP, portanto sendo altamente específica para o diagnóstico desta entidade⁽¹²⁾. A especificidade diagnóstica depende da demonstração do baixo sinal da placa fibrovascular retrolental, em íntima associação com anormalidades na configuração da lente, dentro de um pequeno globo ocular⁽¹²⁾.

A apresentação clássica do remanescente vascular hialóide nos exames de RM inclui uma estrutura linear hipointensa nas seqüências ponderadas em T1, estendendo-se diretamente da parte posterior da lente até a papila do nervo óptico⁽¹²⁾. A câmara vítrea costuma ser hiperintensa nas imagens ponderadas em T1 e em T2^(1,12), devido à hemorragia associada no seu interior⁽¹²⁾. A placa retrolental, por ser altamente vascularizada, pode apresentar realce pelo meio de contraste paramagnético (gadolínio)⁽¹²⁾(Figuras 7 e 8).

 

 

 

 

A configuração da lente comumente é anormal na PHVP (Figura 9). Porém, se a configuração da lente é normal, na presença de uma lesão retrolental, outro diagnóstico deve ser fortemente considerado, tal como o retinoblastoma⁽¹²⁾.

 

 

Nos pacientes com PHVP causada pela doença de Norrie, a RM revela microftalmia e hiperintensidade da câmara vítrea em todas as seqüências. Naqueles com síndrome de Warburg há descolamento bilateral da retina com hiperintensidade do fluido sub-retiniano na câmara vítrea. A aparência de RM na retinopatia do prematuro pode ser idêntica aos achados da PHVP⁽²⁾_.

O descolamento de retina que ocorre na PHVP pode ter dois aspectos: 1) elevação da retina dentro do vítreo a partir do nervo óptico (lembrando a forma adquirida de descolamento de retina); 2) elevação da retina a partir de um ponto na parede do globo ocular, excêntrico ao nervo óptico (lembrando uma prega falciforme ou descolamento congênito da retina)⁽²⁾.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial se faz com as várias causas de leucocoria: retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, doença de Norrie, descolamentos da retina neonatais, doença de Coats e toxocaríase⁽¹³⁾.

O retinoblastoma é habitualmente distinguido da PHVP em virtude da ausência de catarata e microftalmia⁽⁶⁾. A presença de calcificações intra-oculares é muito sugestiva de retinoblastoma, ocorrendo na maioria dos casos⁽¹³⁾. Na PHVP não há calcificação^(6,13), exceto nos casos crônicos de phthisis bulbi.

A TC é superior à RM na detecção de calcificações em retinoblastomas⁽¹⁾, porêm os casos sem calcificações nem sempre são facilmente diferenciados da PHVP pela TC. Em tais circunstâncias, a RM é superior à TC na diferenciação entre esses tumores não-calcificados e a PHVP⁽¹⁾.

 

TRATAMENTO

Entre as três apresentações da PHVP, apenas os globos oculares com a variante anterior têm bom prognóstico funcional, após intervenção cirúrgica⁽⁶⁾. As anormalidades do pólo posterior vigentes nas formas puramente posterior e na combinada anterior-posterior determinam resultados pós-cirúrgicos insatisfatórios⁽⁶⁾.

Na variante anterior da PHVP, se a catarata é branda, o tratamento da ambliopia e a realização de exames clínicos freqüentes podem ser o suficiente. Se a catarata é densa e não há marcada microftalmia, a re-tirada da lente pode ser útil^(6,11). A implantação de lentes intra-oculares pode ser uma opção benéfica e favorável para o manejo de crianças com PHVP unilateral⁽¹⁹⁾.

Na variante posterior, o tratamento cirúrgico deve ser evitado, devido ao alto risco de descolamento de retina⁽⁹⁾.

A intervenção da HPVP, em sua forma completa (anterior e posterior), consiste em ablação da parte plana do cristalino com vitrectomia em um mesmo tempo operatório, associado à coagulação e secção da artéria hialóide. Esta é benéfica em todos os casos porque evita o surgimento de complicações, tais como glaucoma neovascular, hemorragias intravítreas repetidas e phthisis bulbi⁽⁷⁾.

 

CONCLUSÕES

A associação de uma acurada avaliação clínica com os exames de imagem fornece subsídios suficientes para um diagnóstico preciso da PHVP. As limitações de cada um dos métodos diagnósticos reforçam a importância da complementação entre eles, objetivando reduzir as chances de erros de avaliação e, conseqüentemente, condutas inadequadas. Por isso, a difusão dos padrões de apresentação da PHVP por métodos de imagem torna-se relevante entre médicos radiologistas e oftalmologistas.

 

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Endereço para correspondência
Dra. Beatriz Mahmud Jacob
Unidade Goiana de Radiologia – Hospital São Salvador
Rua José Alves, 333, sala 102, Setor Oeste
Goiânia, GO, 74115-070
E-mail: biamjacob@hotmail.com

Recebido para publicação em 8/8/2002
Aceito, após revisão, em 19/11/2002

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (HC-FMUFG) e no Instituto Goiano de Radiologia (IGR) da Fundação José Normanha, Goiânia, GO.