Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^IIIProfessora Adjunta de Pneumologia da UFF
^IVMédica Pós-graduanda do Serviço de Radiologia da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, RJ
^VMédica da Clínica Radiológica Emílio Amorim, Rio de Janeiro, RJ
^VIProfessora Adjunta de Radiologia da UFF, Médica do Instituto Nacional do Câncer (INCA), Rio de Janeiro, RJ

Endereço para correspondência

 

 

Introdução

Amiloidose é uma doença de origem indeterminada, caracterizada pela deposição extracelular anormal de material amilóide^{(1 - 4)}.

As numerosas classificações propostas, baseadas na localização, nos aspectos clínicos e nas características químicas do amilóide, mostram a limitada compreensão da doença, mesmo nos dias atuais. De maneira simplificada, a doença pode ser subdividida em forma localizada (quando o material é depositado em um único órgão) e forma sistêmica (quando afeta mais de um órgão). Ela pode também ser classificada como primária (aquela sem uma causa predisponente ou coexistente) ou secundária (quando existe uma doença causal associada)^{(4 - 7)}.

A forma sistêmica secundária está, em geral, relacionada a processos neoplásicos, infecciosos ou inflamatórios crônicos, incluindo tuberculose, doença renal crônica (particularmente pielonefrite), sífilis, lepra, doença inflamatória intestinal, osteomielite, infecções parasitárias, artrite reumatóide, bronquiectasias, e outros^(3,6,7). A incidência de comprometimento pulmonar com significado clínico ou radiológico na forma secundária é muito baixa^(3,7,8).

A grande maioria dos pacientes com comprometimento pulmonar apresenta a forma primária da doença^(3,6,8). Amiloidose pulmonar primária é uma doença rara, que ocorre com características localizadas (formas traqueobrônquica e nodular pulmonar) ou com características sistêmicas (forma parenquimatosa difusa ou septal alveolar)⁽⁹⁾.

Na forma sistêmica primária, fibrilas amilóides podem ocorrer em outros órgãos, como coração, rins, língua, trato gastrointestinal, paredes de vasos sanguíneos, nervos, pele, músculos, estruturas periarticulares e outros sítios⁽¹⁾. Cerca de 10% a 15% dos pacientes com esta forma da doença têm mieloma múltiplo associado⁽³⁾.

Neste estudo são apresentados os aspectos tomográficos observados em cinco casos de amiloidose com comprometimento do aparelho respiratório.

 

Casuística e métodos

Foram estudados cinco casos de amiloidose pulmonar, observados em três diferentes instituições hospitalares do Rio de Janeiro e de São Paulo, todos com comprovação anatomopatológica. A idade dos pacientes variou de 45 a 76 anos, com média de 57 anos.

Não houve padronização nas rotinas dos exames, uma vez que foram realizados em aparelhos de diferentes instituições.

 

Resultados

Dois pacientes apresentavam a forma traqueobrônquica da doença, dois tinham a forma parenquimatosa difusa, e um, a forma nodular.

As duas pacientes com a forma traqueobrônquica eram do sexo feminino, uma delas com 57 anos de idade e a outra com 58 anos. Clinicamente, queixavam-se de tosse seca, falta de ar e dispnéia aos esforços. Uma delas relatava também rouquidão. Ambas apresentavam múltiplas nodulações e espessamento em placas das paredes traqueais, com calcificações em alguns locais (Figura 1). Tinham também lesões semelhantes nos brônquios principais.

 

 

Os dois pacientes com a forma parenquimatosa difusa cursavam com dispnéia, há três e quatro meses, respectivamente. Um era do sexo masculino, com 76 anos de idade, e o outro, do sexo feminino, com 50 anos. O paciente do sexo masculino mostrava opacidades lineares e nodulares nas bases pulmonares, predominando nas regiões subpleurais, com calcificações de permeio (Figura 2). A outra paciente apresentava espessamento difuso de septos interlobulares, com nodulações ao longo de alguns septos e também da cissura oblíqua à esquerda. Evidenciavam-se também consolidações nos lobos inferiores, com calcificações puntiformes de permeio, além de derrame pleural bilateral (Figura 3).

A paciente com a forma nodular, uma mulher de 45 anos de idade, queixava-se de tosse seca há quatro anos. O exame tomográfico mostrou múltiplos nódulos e massas, de tamanhos variados, contornos irregulares, a maior parte com calcificações amorfas de permeio. Um deles apresentava também área de escavação (Figura 4).

 

 

Todos os pacientes foram submetidos a biópsias, que em comum mostraram deposição de tecido amilóide na traquéia ou nos pulmões (Figura 5).

 

Discussão

Num extenso levantamento de necropsias feito por Smith et al.⁽⁷⁾, abrangendo um período de cerca de 90 anos, 223 pacientes com amiloidose foram estudados. Destes, havia comprometimento pulmonar em 68 (31%), sendo 31 com a chamada forma senil da doença, 23 com a forma primária, oito associados a mieloma múltiplo, dois com uma forma classificada como familiar, três com a forma nodular isolada, e apenas um com a forma secundária. Deposição amilóide senil é um achado ocasional em alguns pacientes em necropsias. É estimado ocorrer em 10% dos pacientes com mais de 80 anos de idade e em 50% daqueles com mais de 90 anos⁽³⁾.

A quase totalidade dos pacientes com amiloidose pulmonar tem amiloidose cardíaca associada, por vezes com quadro clínico mais grave que o pulmonar⁽⁷⁾.

Em relação à distribuição das lesões no aparelho respiratório, a amiloidose pode ser dividida, didaticamente, nas seguintes formas: traqueobrônquica, nodular pulmonar, e septal alveolar ou parenquimatosa difusa^(1,4,5,9).

A forma traqueobrônquica é o tipo mais comum da doença⁽¹⁾. A tomografia computadorizada pode mostrar nódulos, únicos ou múltiplos, fazendo protrusão na parede da traquéia e/ou brônquios ou, mais comumente, espessamento difuso, circunferencial, das paredes brônquicas, com placas submucosas multifocais^(1,3). A parede espessada pode apresentar calcificações^(4,5). Alterações parenquimatosas secundárias à obstrução brônquica podem ser vistas, do tipo colapso, consolidações infecciosas recorrentes, bronquiectasias e hiperinsuflação obstrutiva^(1,4).

O diagnóstico diferencial da forma traqueobrônquica deve ser feito com tuberculose traqueobrônquica, traqueobroncopatia osteoplástica e policondrite relapsante⁽⁴⁾. Esta forma da doença tem sido associada com a traqueobroncopatia osteoplástica, que se caracteriza pela presença de nódulos submucosos calcificados ou ossificados na árvore traqueobrônquica. Alguns autores sugerem que a amiloidose traqueobrônquica leva à traqueobroncopatia osteoplástica, enquanto outros não concordam com esta relação⁽³⁾.

A forma nodular é mais comum em pacientes com mais de 60 anos de idade, em geral assintomáticos, e se caracteriza pela presença de nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. Os nódulos não são uniformes no tamanho, número ou forma, e são freqüentemente bem definidos. Em cerca da metade dos casos focos de calcificação ou ossificação podem ocorrer^(1,3,4,10). Os nódulos crescem lentamente, por anos, e não involuem. O tamanho varia de micronódulos até massas de cerca de 15 centímetros⁽⁴⁾. De regra, escavação nos nódulos é muito rara⁽²⁾, embora possa ocorrer⁽¹⁰⁾.

O diagnóstico diferencial da forma nodular é feito principalmente com neoplasias primárias ou metastáticas, e com doenças granulomatosas⁽⁴⁾, particularmente com os granulomas hialinizantes⁽¹⁰⁾.

A forma parenquimatosa difusa, em geral, aparece após a sexta década de vida, havendo envolvimento quase exclusivamente intersticial, com infiltração amilóide difusa dos septos alveolares, particularmente do interstício ao redor dos capilares⁽¹⁾. Radiologicamente, manifesta-se como opacidades intersticiais ou alveolares, não específicas, que se alteram muito pouco com o tempo⁽⁹⁾. Na tomografia computadorizada de alta resolução são observadas opacidades reticulares anormais, com espessamento de septos interlobulares, pequenos nódulos, bem definidos, de 2 a 4 milímetros de diâmetro, e opacidades confluentes, predominando nas regiões subpleurais. Calcificações puntiformes nos nódulos ou nas consolidações podem ocorrer^(2,4,9,11). O espessamento dos septos interlobulares pode ser nodular ou irregular. O mesmo aspecto é observado nas bainhas peribroncovasculares e nas cissuras⁽¹⁾. Menos freqüentemente, a amiloidose sistêmica se apresenta com padrão de pequenos nódulos, simulando sarcoidose ou tuberculose miliar⁽¹¹⁾. Linfonodomegalias mediastinais e/ou hilares podem estar presentes^(1,2), às vezes se apresentando com calcificações^(2,3,12) . Outros achados são cardiomegalia⁽¹²⁾ e sinais de fibrose, como faveolamento e bronquiectasias de tração^(2,12). Comprometimento pleural ocorre raramente, podendo se expressar como derrame pleural^(2,10,12).

Clinicamente, a amiloidose não tem preferência por sexo e atinge ampla faixa etária, com casos descritos da quarta à décima década de vida. A amiloidose parenquimatosa difusa é a forma menos comum da doença e a mais grave. O sintoma de apresentação mais comum é a dispnéia progressiva⁽⁹⁾. O prognóstico é muito pior que o das outras formas⁽⁶⁾, e a sobrevida média após o diagnóstico é de cerca de um ano e meio⁽³⁾. A forma traqueobrônquica causa em geral sibilância crônica, dispnéia e tosse (achados que levam à confusão com asma), hemoptise e infecções respiratórias de repetição⁽⁴⁾. Apesar da sua natureza localizada e de poder ser assintomática, ocasionalmente resulta em morbidade significativa devida aos fenômenos obstrutivos⁽³⁾. Amiloidomas localizados se caracterizam por um curso benigno⁽³⁾.

O diagnóstico histopatológico é feito pelo encontro de amilóide, que é um material inerte, protéico, homogêneo, acelular e eosinofílico, que histoquimicamente se cora pelo vermelho Congo e mostra birrefringência verde à luz polarizada^{(2 - 6,10,12)}. Na forma traqueobrônquica depósitos da substância amorfa na submucosa formam nódulos irregulares ou lâminas difusas. O epitélio brônquico que os recobre, em geral se mantém intacto. Infiltrado linfoplasmocitário e células gigantes podem ser vistos na periferia dos depósitos. Dentro das coleções de amilóide, pequenos ninhos de cartilagem podem ser observados, além de focos de calcificação e metaplasia óssea. Na forma nodular, massas de amilóide envolvidas por células plasmáticas, linfócitos e células gigantes são os achados mais comuns. Essas massas podem sofrer calcificação, com ou sem ossificação. Na forma alveolar septal o amilóide se deposita entre a luz capilar e as células de revestimento alveolar. Depósitos vasculares de amilóide, geralmente localizados na muscular ou na média de artérias e arteríolas pulmonares, podem acompanhar qualquer dos padrões de doença parenquimatosa^(6,7,10).

 

Referências

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2.Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis. AJR 1997;168:351 - 5.        [  ]

3.Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis. The Mayo Clinic experience from 1980 to 1993. Ann Intern Med 1996;124:407 - 13.        [  ]

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9.Graham CM, Stern EJ, Finkbeiner WE, Webb WR. High-resolution CT appearance of diffuse alveolar septal amyloidosis. AJR 1992;158:265 - 7.        [  ]

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Endereço para correspondência
Prof. Dr. Edson Marchiori
Rua Thomaz Cameron, 438, Valparaíso
Petrópolis, RJ, 25685-120
E-mail: edmarchiori@zipmail.com.br

Recebido para publicação em 16/9/2002. Aceito, após revisão, em 31/10/2002.

 

 

Trabalho realizado no Departamento de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, e no Serviço de Radiodiagnóstico do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ.