Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

SAPHO syndrome: rare or under-diagnosed?

Autho(rs): Jozephina Gonçalves Guerra, Francisco Ayres Corrêa Lima, Lúcia Maria Gonçalves Macedo, Arthemízio Antônio Lopes Rocha, João Luiz Fernandes

Texto em Português English Text

Keywords: Acquired hyperostosis syndrome, Sternocostoclavicular hyperostosis, Psoriasis, Osteitis

Descritores: Síndrome de hiperostose adquirida, Hiperostose esternocostoclavicular, Psoríase, Osteíte

Abstract:
OBJECTIVE: To describe the clinical, imaging and pathological findings of SAPHO syndrome and to point out that although considered rare this syndrome may be under-diagnosed by clinicians and radiologists, probably due to unfamiliarity with its features. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of six cases diagnosed in the last six years, with emphasis on clinical findings (age, sex and symptoms) and imaging findings (bone scintigraphy, conventional x-ray, computed tomography and magnetic resonance imaging) was conducted. RESULTS: The initial clinical presentation in all patients was pain in the upper anterior chest wall for at least four months. Imaging findings of all these patients indicated inflammatory process and/or hyperostosis and osteitis in the joints of the upper anterior chest wall. Skin manifestations of the syndrome, such as palmoplantar pustulosis, were identified in five of the patients. In none of the cases the diagnosis was suggested either at the initial clinical medical appointment or after imaging assessment by radiologists not specialized in musculoskeletal system. CONCLUSION: Our clinical and imaging findings are in line with the ones described in the literature. This diagnosis must be considered for each patient presenting with pain in the upper anterior chest wall associated with skin lesions and/or osteitis.

Resumo:
OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, radiológicos e patológicos da síndrome SAPHO e sugerir que, apesar de ser considerada rara, esta síndrome deve estar sendo subdiagnosticada por clínicos e radiologistas, provavelmente em função do desconhecimento das suas características. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de seis casos confirmados desta síndrome, dando-se ênfase aos achados clínicos (idade, sexo e sintomas) e de imagem (cintilografia óssea, radiografia convencional, tomografia computadorizada e ressonância magnética). RESULTADOS: A manifestação clínica inicial de todos os pacientes foi dor na parede torácica ântero-superior há pelo menos quatro meses. Todos apresentavam achados de imagem de processo inflamatório e/ou osteíte e hiperostose nas articulações da parede torácica ântero-superior. As alterações cutâneas da síndrome, tipo pustulose palmoplantar, estiveram presentes em cinco dos seis pacientes. Em nenhum dos seis casos o diagnóstico foi sugerido na consulta clínica inicial ou na primeira interpretação das imagens feita por radiologistas não especialistas em sistema músculo-esquelético. CONCLUSÃO: Os nossos achados estão de acordo com os descritos na literatura, devendo ser considerado este diagnóstico em todo paciente que apresente quadro doloroso de parede torácica acompanhado de manifestações dermatológicas e/ou osteíte.

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