Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

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INTRODUÇÃO

Os rins não têm tecido linfóide nativo. Por esse motivo, o linfoma primário renal é uma entidade rara, inclusive sendo questionada a sua ocorrência. A incidência do linfoma renal primário continua desconhecida e não é claro se esta lesão pode ser diagnosticada pré-operatoriamente utilizando-se estudos de imagem⁽¹⁾.

Já o envolvimento secundário do rim é freqüente, ocorrendo em até um terço das autópsias dos portadores de linfoma⁽²⁾. Alguns autores acreditam que esta seja a única forma de acometimento renal, questionando a existência do linfoma primário⁽³⁾. O linfoma renal representaria metástases hematogênicas ou invasão direta do tumor crescendo no espaço perirrenal.

As metástases hematogênicas geralmente produzem nódulos múltiplos e bilaterais. Uma vez que o linfoma cresce por infiltração, nem sempre é nítida a delimitação entre os depósitos linfomatosos e o parênquima normal adjacente. O rim começa a aumentar e inicialmente é mantido o aspecto reniforme. Mais tardiamente, as massas linfomatosas se tornam tão grandes que o aspecto reniforme é perdido e os rins mostram contornos lobulados.

A invasão direta a partir dos espaços perirrenais pode ocorrer através do seio renal (quando a massa linfomatosa é medial ao rim), sendo chamada de disseminação transinusal, assim como através da cápsula renal (quando a massa linfomatosa é lateral ao rim), sendo chamada de disseminação transcapsular.

 

QUADRO CLÍNICO

Mesmo tendo aspectos clínicos, patológicos e prognóstico diferentes, todas as formas de linfoma têm padrões semelhantes de envolvimento renal. A forma não-Hodgkin da doença é a que mais comumente envolve o rim.

Também é mais provável que o rim esteja envolvido nas formas difusas do que nas formas nodulares de linfoma⁽⁴⁾. No quadro clínico do linfoma, os sintomas relacionados ao envolvimento do trato urinário são pobres, sendo rara a insuficiência renal; os nódulos no parênquima renal podem produzir dor ou sensibilidade à palpação do flanco, massa palpável ou hematúria. Se as massas ocuparem o hilo renal, podem levar à hipertensão ou oclusão da veia renal. O envolvimento dos ureteres pode causar uropatia obstrutiva. São freqüentes a proteinúria, cilindrúria, hipercalcemia e elevação da uréia sanguínea.

 

FORMAS DE APRESENTAÇÃO DO LINFOMA RENAL

A morfologia macroscópica e, conseqüentemente, a imagem radiográfica dependem do mecanismo do envolvimento renal (hematogênico ou extensão direta), do padrão de crescimento intra-renal (intersticial ou expansivo), do tamanho, número e distribuição das lesões, e da presença de extensão além do rim. Inicialmente a detecção radiológica pode ser difícil, uma vez que o linfoma cresce entre os néfrons (que continuam a funcionar) e que a proliferação intersticial preserva a morfologia macroscópica. Com a progressão da lesão, o arcabouço através do qual o tumor se infiltra é destruído, e o crescimento torna-se expansivo e a massa linfomatosa assemelha-se a outras neoplasias renais que crescem por aposição. O crescimento contínuo e a coalescência dos pequenos focos resultam em envolvimento progressivo do parênquima e, raramente, destruição de todo o rim. Extensão perinéfrica com subseqüente envolvimento vascular e ureteral é comum⁽⁵⁾.

O diagnóstico de linfoma renal usualmente não é difícil porque quase sempre sabe-se de antemão que o paciente é portador de linfoma. O linfoma tem várias formas de apresentação. Existe discordância na literatura, sendo citados três⁽⁶⁾, quatro⁽⁷⁾ ou cinco⁽⁴⁾ padrões de apresentação. Ainda que nenhuma correlação específica entre o tipo exato de envolvimento linfomatoso e o padrão de envolvimento renal tenha sido encontrada, e ainda que de alguma maneira estes padrões sejam arbitrariamente definidos, seguiremos a divisão proposta por Urban e Fishman⁽⁴⁾: múltiplos nódulos, massa solitária, invasão renal por doença retroperitoneal contígua, doença perirrenal e infiltração renal difusa.

 

MÚLTIPLOS NÓDULOS

O padrão de múltiplos nódulos é o mais comum tipo de envolvimento renal pelo linfoma, sendo encontrado em 61% dos casos⁽²⁾. O acometimento pode ser unilateral, mas tipicamente é bilateral.

As massas não são encapsuladas e podem ter margens irregulares. Dependendo do tamanho e expansão natural dos depósitos individuais, pouco efeito de massa pode ser visto no contorno renal (Figuras 1 e 2). Mesmo que haja envolvimento renal extenso, os achados de imagem podem ser sutis e administração endovenosa do meio de contraste torna-se essencial para o diagnóstico, uma vez que, antes da administração do meio de contraste, a atenuação do tecido linfomatoso é ligeiramente menor que a do parênquima normal (Figura 3A). Raramente o tecido linfomatoso é hiperdenso. O realce pelo meio de contraste é mínimo, sempre menor que o do parênquima normal (Figuras 3B e 3C) e habitualmente homogêneo ou minimamente heterogêneo⁽⁷⁾. As massas típicas medem entre 1 e 3 cm; um aspecto heterogêneo ou cístico raramente é visto e tipicamente é um sinal de necrose tumoral em pacientes submetidos a quimioterapia.

 

 

 

 

 

 

O diagnóstico diferencial de massas renais múltiplas bilaterais inclui metástases, hematopoiese extramedular e doença de von Hippel-Lindau em que o componente sólido seja predominante.

 

MASSA SOLITÁRIA

Quando o crescimento de um foco linfomatoso é não-uniforme, excêntrico ou relativamente rápido, o achado será de massa renal isolada, que pode ser confundida com outras neoplasias renais que crescem por expansão, como o carcinoma de células renais ou metástases (Figura 4). As massas linfomatosas são tipicamente hipovasculares e demonstram mínimo realce após administração endovenosa do meio de contraste (Figura 5), o que pode ajudar na diferenciação do linfoma do carcinoma de células renais, que tem um padrão de realce típico. Além disso, a atenuação do linfoma é homogênea, enquanto o carcinoma tende a ser heterogêneo. Também ajuda na diferenciação o fato de que neoplasias primárias (como o carcinoma e o tumor de Wilms) freqüentemente são encapsuladas, enquanto a massa linfomatosa permanece não encapsulada e com margens mal definidas devido ao crescimento do tipo infiltrativo. Apesar disso, freqüentemente é necessária biópsia para diagnóstico definitivo. Massas solitárias têm freqüência de cerca de 14% e o tamanho pode chegar até a 15 cm de diâmetro, distorcendo o contorno renal^(4,5).

 

 

 

 

INVASÃO RENAL POR DOENÇA RETROPERITONEAL CONTÍGUA

Em cerca de 25% dos portadores de linfoma renal o acometimento ocorre por disseminação a partir de doença retroperitoneal vizinha. Tipicamente estes pacientes têm grande massa retroperitoneal, que pode envolver as artérias e veias e invadir o hilo do rim. As massas linfomatosas mostram, em geral, atenuação homogênea e, mais raramente, discretamente heterogênea⁽⁷⁾. Mesmo envolvidos pelo linfoma, os vasos hilares permanecem pérvios, um achado característico do linfoma (Figuras 6A, 8A e 13A). Já o sistema coletor pode ser obstruído pelo envolvimento contíguo retroperitoneal, com obstrução e conseqüente hidronefrose (Figura 7). A massa linfomatosa pode desviar o rim (Figura 9)⁽²⁾.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DOENÇA PERIRRENAL

O linfoma primariamente retroperitoneal pode estender-se para o espaço perirrenal. O envolvimento perirrenal pelo linfoma também pode resultar de extensão direta de disseminação transcapsular de uma doença do parênquima. A doença perirrenal pode ocorrer sem envolvimento notável do parênquima, o que é mais raro⁽⁵⁾. Nestes casos, a doença pode envolver completamente o rim, sem compressão do parênquima ou prejudicar a função. Embora infreqüente, este aspecto é praticamente patognomônico do linfoma renal. O acometimento perirrenal pode apresentar-se como infiltração do seio renal, espessamento da fáscia de Gerota e/ou massas perirrenais (Figuras 10 e 11). A diferenciação entre a lesão perirrenal e o parênquima subjacente pode ser difícil na fase sem contraste: a massa perirrenal pode ser confundida com hematoma subcapsular; na maioria dos casos é indispensável a injeção venosa de meio de contraste para detecção mais acurada^(4,7).

 

INFILTRAÇÃO DIFUSA

A proliferação linfomatosa geralmente ocorre no interstício renal, resultando em aumento do tamanho sem distorção dos contornos. Esta forma é quase sempre bilateral e ocorre em cerca de 20% dos pacientes. O diagnóstico muitas vezes é difícil e se baseia no aumento difuso dos rins. Neste estádio a detecção pode ser extremamente difícil e injeção venosa de contraste é necessária para o diagnóstico. Alguns autores consideram que a forma difusa na verdade representa extenso envolvimento multifocal (Figura 12) por minúsculas massas⁽⁵⁾. Quando as áreas de infiltração se tornam mais focais, é notada uma interface mal definida com o parênquima normal adjacente e os contornos são ligeiramente lobulados. Pode ocorrer comprometimento da função (Figura 13), mas em grande parte dos casos a função normal está mantida. Isto faz com que muitos casos sejam diagnosticados apenas após a quimioterapia, quando os rins voltaram ao tamanho normal e os contornos estão mais lisos. Muito raramente, uma grande massa pode infiltrar difusamente todo o rim e se apresentar como tumor não-funcionante.

 

PADRÕES ATÍPICOS

A grande maioria dos pacientes com linfoma renal tem padrões de acometimento e achados de imagem característicos. Raramente, alguns aspectos atípicos são encontrados: hemorragia espontânea, necrose, atenuação heterogênea, transformação cística e calcificações. Alguns destes achados podem ser seqüela de tratamento prévio do linfoma. Na maioria dos casos, o rim retorna ao normal após tratamento.

 

CONCLUSÃO

Linfoma renal primário é muito raro e sua existência é até questionada. Envolvimento secundário do rim por linfoma já é bem mais freqüente. Apenas metástases renais de neoplasias de pulmão e mama são mais freqüentes.

O linfoma renal é, em geral, clinicamente silencioso e manifesta-se tardiamente na doença. Os aspectos macroscópico e de imagem dependem do mecanismo de envolvimento renal (hematogênico ou extensão direta), do padrão de crescimento intra-renal (intersticial ou expansívo), do tamanho, número e distribuição das lesões, e do grau de extensão além do parênquima renal.

 

REFERÊNCIAS

1.Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Costantinides C, Deliveliotis C, Pantazopoulos D, Dimopoulos C. Primary renal lymphoma: a clinical and radiological study. J Urol 1996;155:1865-7.         [  ]

2.Richmond J, Sherman RS, Diamond HD, Craver LF. Renal lesions associated with malignant lymphomas. Am J Med 1962;32:184-207.         [  ]

3.Davidson AJ, Hartman DS, Choyke PL, Wagner BJ. Radiology of the kidney and genitourinary tract. Philadelphia, PA: WB Saunders, 1999:249-55.         [  ]

4.Urban BA, Fishman EK. Renal lymphoma: CT patterns with emphasis on helical CT. RadioGraphics 2000;20:197-212.         [  ]

5.Hartman DS, David CJ Jr, Goldman SM, Friedman AC, Fritzsche P. Renal lymphoma: radiologic-pathologic correlation of 21 cases. Radiology 1982; 144:759-66.         [  ]

6.Semelka RC, Kelekis NL, Burdeny DA, Mitchell DG, Brown JJ, Siegelman ES. Renal lymphoma: demonstration by MR imaging. AJR 1996;166: 823-7.         [  ]

7. Cohan RH, Dunnick NR, Leder RA, Baker ME. Computed tomography of renal lymphoma. J Comput Assist Tomogr 1990;14:933-8.         [  ]

 

 

Endereço para correspondência
Prof. Dr. Tufik Bauab Jr
Rua San Francisco, 555
São José do Rio Preto, SP, 15093-030
E-mail: tbauab@riopreto.com.br

Recebido para publicação em 22/10/2003. Aceito, após revisão, em 27/1/2004.

 

 

*Trabalho realizado no Hospital de Base da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (Famerp), São José do Rio Preto, SP.