Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Chondrosarcoma in a patient with multiple osteochondromatosis: a case report and review of the literature

Autho(rs): Anna Caroline Nobre Gomes, Cláudio Régis Sampaio Silveira, Roberto Guido Santos Paiva, Antônio Gilson Monte Aragão Jr., José Roberto Cavalcante Castro Jr.

Texto em Português English Text

Keywords: Chondrosarcoma, Multiple osteochondromatosis, Computed tomography, Femur

Descritores: Condrossarcoma, Osteocondromatose múltipla, Tomografia computadorizada, Fêmur

Abstract:
The authors report a case of chondrosarcoma in a 14-year-old female patient with multiple osteochondromatosis who has sought medical assistance complaining of a tumor on the left coxa. CT images of the affected limb have demonstrated osteodestructive lesion on the superior third of the left femur. The diagnosis has been made through a review of the biopsy slide from the service of origin of the patient, confirming the finding of a grade I chondrosarcoma in a chondromatous lesion. Disarticulation of the femoral neck was made because of the large extent of the lesion in muscular groups, subcutaneous cellular tissue and skin. The literature shows a wide variation in rates of malignant transformation of exostosis in patients with this disease, and this is a significant complication in patients affected by this disease.

Resumo:
Os autores relatam um caso de condrossarcoma em uma paciente de 14 anos portadora de osteocondromatose múltipla, que procurou assistência médica com a queixa de tumoração na coxa esquerda. Cortes tomográficos do membro afetado evidenciaram lesão osteodestrutiva no terço superior do fêmur esquerdo. O diagnóstico foi feito através da revisão da lâmina do serviço de origem da paciente, confirmando o achado de condrossarcoma grau I em lesão condromatosa. Foi realizada desarticulação do colo femoral devido ao extenso comprometimento de grupos musculares, de tecido celular subcutâneo e de pele. A literatura mostra ampla variação nas taxas de transformação maligna das exostoses em pacientes portadores desta doença, sendo esta uma importante complicação nestes pacientes.

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