Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VCoordenador do Serviço de Ecocardiografia do Hospital Pró-Cardíaco
^VIProfessor Titular de Cardiologia da UFRJ
^VIIMédico Consultor do Hospital Pró-Cardíaco

Endereço para correspondência

 

 

Paciente de 66 anos de idade, sexo feminino, com 59 kg de peso, 1,65 m de altura, 74 bpm, pressão arterial de 140/80 mmHg, foi encaminhada para o Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital Pró-Cardíaco para a realização de ressonância magnética (RM) do coração. Possuía, na época, ecocardiograma (ECO) que mostrava função sistólica global do ventrículo esquerdo (VE) normal (fração de ejeção – Simpson = 63%).

Descrição das imagens

Figura 1 – Aquisições acopladas ao eletrocardiograma, em cine Fiesta (SSFP), T1FGRET e T1FGRIR, ao final da diástole, nos planos da via de saída (A), duas câmaras (B), quatro câmaras (C) e eixo curto (D); (E) mapa de função do VE; (F) curva do fluxo aórtico. Observar que o átrio e o ventrículo direito (VD) são de tamanhos normais, com suas funções global e segmentar preservadas. Existe preenchimento apical da cavidade ventricular esquerda com função segmentar basal e medial do VE preservada. Mínima regurgitação mitral e aumento do volume do átrio esquerdo, além de insuficiência aórtica leve.

 

 

Figura 2 – Aquisições acopladas ao eletrocardiograma, realce tardio longitudinal com calcificação (trombo) central (A), longitudinal (B) e eixo curto (C). Foi identificado defeito perfusional subendocárdico da ponta e realce subendocárdico tardio da superfície de preenchimento apical do VE. Presença de imagem hipointensa central nesta região, que pode corresponder a trombo/calcificação aderido.

 

 

Diagnóstico: Endomiocardiofibrose com calcificações grosseiras e função normal do VE. Insuficiência aórtica leve.

 

COMENTÁRIOS

A endomiocardiofibrose, descrita inicialmente por Davies, em 1948, é uma entidade complexa, de etiologia não claramente determinada, endêmica em vários países tropicais, com formas variadas de apresentação, representando, em algumas regiões, a principal causa de miocardiopatia restritiva. Podem ser considerados possíveis fatores etiológicos: dieta rica em alimentos com serotonina, desnutrição, filariose e doenças virais^(1–6).

A endomiocardiofibrose é caracterizada (Quadro 1) pela formação de tecido fibroso no endocárdio, mais freqüentemente localizada no ápice do ventrículo acometido, o que, angiograficamente, caracteriza a imagem típica de amputação de ponta de VD e VE. Eventualmente, a fibrose se estende para o miocárdio, sendo que a presença de calcificação endocárdica maciça, qualquer que seja a sua etiologia, é achado raro na literatura, podendo se tornar um marcador diagnóstico e prognóstico da doença^(1,6–11).

 

 

Na endomiocardiofibrose, as manifestações clínicas dependem da forma e da intensidade do acometimento cardíaco. A fibrose, dificultando o relaxamento ventricular, pode provocar insuficiência cardíaca restritiva. A presença de insuficiência valvar acentua muito essas manifestações. As manifestações clínicas diferem conforme o acometimento das câmaras cardíacas, sendo um predomínio direito, esquerdo ou de ambas^{(1,3,9,12–15)}.

Todos os exames de imagem, radiografia do tórax, ECO, medicina nuclear, ressonância magnética e estudo hemodinâmico identificam as mudanças de forma ventricular e permitem o reconhecimento e a intensidade da câmara acometida^{(4,6,11,16,17)}.

O ECO demonstra sinais de restrição associados a grande dilatação do átrio e obliteração das câmaras ventriculares e levantam a suspeita de endomiocardiofibrose^(4,14,18). O ECO deveria ser o melhor método propedêutico para o diagnóstico de endomiocardiofibrose; no entanto, por esta se tratar de doença rara, nem sempre é lembrada e há evidências de que a ecocardiografia subestima a intensidade da fibrose e não identifica as formas leves^{(5,6,10–12,19)}.

O estudo hemodinâmico com angiografia é considerado ainda o padrão-ouro para diagnóstico da endomiocardiofibrose, somente pela sua grande experiência acumulada ao longo dos anos (Figura 3). Mas devemos lembrar que a RM do coração já está se mostrando um método de grande valor diagnóstico^(1,4,5,8,13).

 

 

Os dados pressóricos, com as curvas de pressão ventricular apresentando aspecto em "raiz quadrada", identificam a restrição cardíaca, enquanto a angiografia demonstra a amputação da ponta e da via de entrada, a dilatação da via de saída, o aumento dos átrios e os sinais de insuficiência das valvas atrioventriculares. Os dados fornecidos pelo estudo hemodinâmico são também importantes para avaliar o grau de comprometimento cardíaco, sendo isso de importância prognóstica^{(6,8,13,17,18)}.

A importância de seu diagnóstico decorre do fato de a endomiocardiofibrose sintomática ter mau prognóstico, fato documentado desde as primeiras publicações sobre a doença. Temos observado que os portadores de endomiocardiofibrose, predominantemente do VE, são mais freqüentemente assintomáticos e que a doença tem boa evolução, mesmo naqueles com importante fibrose ventricular. Nesses casos, a presença de insuficiência mitral é fator determinante de sintomas^{(11,15,17,18)}.

A cirurgia modifica a história natural da doença, reduzindo os sintomas e a mortalidade. Os pacientes assintomáticos devem ser mantidos apenas com acompanhamento clínico, por apresentarem boa evolução, especialmente aqueles com comprometimento isolado do VE^{(10–13,16,18)}.

Sinais de restrição ao enchimento ventricular

Alteração na movimentação da parede posterior do VE – Na parede posterior do VE observa-se movimento protodiastólico rápido seguido de retificação no resto do período, quase sempre sem a expansão telediastólica normal secundária ao volume oferecido pela contração atrial. Este é um sinal de restrição diastólica também freqüentemente encontrado na pericardite constritiva. Curiosamente, ao contrário do que poderia se supor, este movimento da parede posterior do VE não é exclusivo da endomiocardiofibrose esquerda isolada ou biventricular, podendo ser visto nas formas isoladas de endomiocardiofibrose direita^(5,11,15,17).

Diagnóstico diferencial

Na endomiocardiofibrose direita deve ser estabelecido diagnóstico diferencial com pericardite constritiva e doença de Ebstein. Alguns sinais são comuns às três doenças, como alteração na movimentação do septo interventricular, abertura pré-sistólica da veia pulmonar, fluxo diastólico anterógrado na via de saída do ventrículo direito e dilatação do átrio direito. Vale a pena enfatizar que na pericardite constritiva a valva tricúspide é estruturalmente normal, e não há razão para que a via de saída do ventrículo direito se dilate. Na doença de Ebstein não há sinais de restrição, e o folheto anterior da valva tricúspide é redundante. Além disso, na doença de Ebstein o refluxo tricúspide possui localização mais apical, ao contrário da endomiocardiofibrose, cujo refluxo é lento e sem localização bem definida^{(1,3,8,9,12,19)}.

Na endomiocardiofibrose esquerda o diagnóstico diferencial deve ser feito com outras etiologias de insuficiência mitral, em especial com a febre reumática. Nesta situação, a diferenciação é relativamente fácil, já que ocorre espessamento e aderência entre os folhetos da valva mitral. Nas cardiomiopatias dilatadas com regurgitação funcional e eventual formação de trombo apical, a hipocontratilidade é difusa e o aspecto estrutural da valva é normal. Nas tromboses apicais das miocardites chagásicas crônicas ou das cardiopatias isquêmicas, a parede é acinética ou apresenta movimentação discinética, o que não acontece na endomiocardiofibrose^{(1,2,4,5,11,16,18)} .

No presente caso, o ECO (Figura 4) já havia demonstrado sinais de preenchimento da ponta do VE com preservação da contração e com função sistólica normal.

Posteriormente, pudemos observar a tomografia computadorizada do tórax da paciente (Figura 5), que demonstrou as calcificações grosseiras endocárdicas.

 

 

A RM do coração, atualmente, é superior no estudo da espessura do miocárdio, da sua função e da perfusão do VE, possibilitando a avaliação do realce miocárdico, fator de grande importância para vários diagnósticos em doenças cardíacas.

O importante, em nosso serviço, é que o desenvolvimento das tecnologias trouxe a possibilidade do trabalho multidisciplinar e integração entre os diversos métodos na cardiologia, fazendo com que os radiologistas participem de forma ativa das discussões clínicas e se dediquem ao estudo das doenças cardíacas, auxiliando de forma importante as decisões diagnósticas e terapêuticas na área.

 

REFERÊNCIAS

1. Barretto ACP, Luz PL, Oliveira SA, et al. Determinants of survival in endomyocardial fibrosis. Circulation 1989;80:I177–182.

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19. Oliveira SA, Barretto ACP, Pillegi F, et al. Endomiocardiofibrose. Uma nova abordagem cirúrgica. Arq Bras Cardiol 1990;54:157.

 

 

Endereço para correspondência:
Prof. Dr. Marcelo Souto Nacif
Rua Álvares de Azevedo, 130, ap. 704/A, Icaraí
Niterói, RJ, 24220-042
E-mail: msnacif@yahoo.com.br

 

 

Trabalho realizado no Hospital Pró-Cardíaco, Rio de Janeiro, RJ.