Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VProfessor Assistente da Disciplina de Radiologia do Departamento de Doenças Tropicais e Diagnóstico por Imagem da Faculdade de Medicina de Botucatu – Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (Unesp), Botucatu, SP, Brasil
^VIProfessor Assistente da Disciplina de Cirurgia Pediátrica da Faculdade de Medicina de Botucatu – Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (Unesp), Botucatu, SP, Brasil
^VIIProfessora Doutora da Disciplina de Patologia da Faculdade de Medicina de Botucatu – Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (Unesp), Botucatu, SP, Brasil
^VIIIProfessor Doutor da Disciplina de Pediatria e Hepatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu – Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (Unesp), Botucatu, SP, Brasil

Endereço para correspondência

 

 

INTRODUÇÃO

Hiperplasia nodular focal (HNF) é o segundo mais comum tumor hepático benigno, depois do hemangioma, e corresponde a 8% de todos os tumores hepáticos primários⁽¹⁾. Apresenta-se, na maioria das vezes, como um nódulo solitário com menos de 5 cm de diâmetro, embora grandes massas com mais de 15 cm de diâmetro tenham sido encontradas⁽¹⁾. Geralmente tem curso assintomático e, na maioria das vezes, é encontrada, incidentalmente, ao exame físico, como achado de exame de imagem ou à autópsia⁽²⁾. Macroscopicamente, trata-se de lesão bem circunscrita, lobulada e não-encapsulada⁽³⁾. As alterações histológicas características incluem cicatriz estrelada central densa com septos fibrosos radiados que dividem o tumor em vários nódulos⁽³⁾. Microscopicamente, esses septos fibrosos são compostos de estruturas biliares rodeadas por células inflamatórias, células de Kupffer e vasos malformados incluindo artérias e capilares⁽³⁾.

Avanços nos estudos de imagem têm facilitado o diagnóstico sem a necessidade de laparotomia ou ressecção cirúrgica e também a diferenciação da HNF de outras afecções hepáticas benignas e do carcinoma hepatocelular⁽²⁾.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, negra, 19 anos de idade, apresentou-se aos seis anos de idade com queixa de dor no mesogástrio e distensão abdominal. Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, corada e hidratada. O peso e a estatura estavam próximos ao 25º percentil de acordo com a idade cronológica (peso: 20,4 kg; estatura: 116 cm). O fígado estava palpável a 6,5 cm da borda costal direita e a 11,5 cm do apêndice xifóide, era indolor, de superfície irregular e de consistência endurecida. Os "testes de função hepática" estavam normais.

O ultra-som evidenciou hepatomegalia com contornos lobulados (Figura 1). A cintilografia hepatoesplênica foi sugestiva de HNF, pois evidenciou lobo esquerdo de volume aumentado e hipercaptante (Figura 2). A laparotomia evidenciou grande massa com 20 cm × 15 cm × 10 cm na face anterior do fígado, com aspecto nodular, coloração avermelhada, consistência sólida e irrigação venosa na região central, sugerindo processo tumoral (Figura 3). Foi realizada biópsia a céu aberto, confirmando o diagnóstico de HNF sugerido pela cintilografia hepatoesplênica (Figura 4). Esses exames foram realizados à época do diagnóstico. Nesses 13 anos de seguimento foi optado por tratamento conservador e a evolução mostrou crescimento hepático documentado por ultra-som abdominal e a cintilografia hepatoesplênica evidenciou aumento do lobo esquerdo com redução heterogênea da concentração radioativa. A cintilografia das vias biliares mostrou lobo esquerdo hiperconcentrante, com aspecto mais heterogêneo. A tomografia computadorizada helicoidal de abdome, realizada com 16 anos de idade, também mostrou aspectos sugestivos de HNF (Figura 5).

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Avanços nas técnicas de imagem têm contribuído para o aumento do diagnóstico dos tumores hepáticos benignos, tendo grande importância, na prática clínica, o diagnóstico diferencial entre HNF e adenoma hepático, devido ao risco de ruptura e sangramento do último⁽¹⁾. O aparente aumento na incidência de HNF a partir de 1960, embora coincidindo com a época em que os anticonceptivos orais tornaram-se disponíveis nos Estados Unidos, pode ser reflexo, apenas, do maior conhecimento das técnicas diagnósticas e da melhor qualidade dos exames de ultra-som^(4,5).

A patogênese da HNF não é bem conhecida, se bem que existe trabalho mostrando a ocorrência simultânea de hemangioma, HNF e adenoma hepático, sugerindo ser, essas três lesões, expressão diferente de uma mesma malformação⁽⁶⁾. Uma anormalidade vascular pré-existente poderia provocar uma resposta hiperplástica local dos hepatócitos⁽⁷⁾. O possível papel dos hormônios sexuais, incluindo os anticonceptivos orais, no desenvolvimento de HNF, foi sugerido pela predominância no sexo feminino (80% a 95% dos casos)⁽⁸⁾ e pelo potencial de regressão espontânea da HNF em algumas pacientes após a interrupção do uso de anticonceptivo oral⁽¹⁰⁾. Entretanto, a suposição de que a HNF possa não estar associada ao uso de anticonceptivos orais é evidenciada pela ocorrência dessa lesão mesmo antes da introdução dos anticonceptivos orais e pela presença em crianças, homens e mulheres que nunca fizeram uso destes^(5,8). Na realidade, o uso de anticonceptivos orais pode estar associado com a HNF, podendo até acelerar o seu crescimento, mas a responsabilidade deles na ocorrência da lesão não tem sido demonstrada^(3,8). De qualquer forma, o papel dos anticonceptivos orais na HNF não está bem esclarecido e merece novos estudos⁽²⁾.

É fundamental a definição do tipo de lesão, e entre as lesões mais facilmente confundidas com HNF salientamos o adenoma hepático, que tem relação inequívoca com uso de anticonceptivos orais, principalmente em altas doses e por tempo prolongado⁽²⁾. Ao contrário da conduta na HNF, em geral conservadora, a conduta para o adenoma hepático é a excisão cirúrgica, devido ao risco de sangramento e, principalmente, de malignização⁽²⁾. Na HNF reserva-se a intervenção cirúrgica para aqueles casos que apresentam sintomas, complicações, lesões progressivas ou compressão de órgãos adjacentes^(2,9).

Complicações da HNF, tais como desconforto abdominal, hemorragia intratumoral e ruptura intraperitoneal, são raras, no entanto, alguns casos de ruptura intraperitoneal têm sido descritos na literatura e nessa situação a conduta cirúrgica tem sido necessária^(10,11).

A HNF não tem potencial para transformação maligna, embora, raramente, tem sido descrita a coexistência de HNF e carcinoma hepatocelular⁽⁸⁾.

Técnicas diagnósticas não-invasivas são cada vez mais utilizadas^(3,8,12), tais como: a) ultra-som; b) tomografia computadorizada, que permite grande acurácia na diferenciação dos tipos mais comuns de tumores hepáticos com cicatriz central, incluindo HNF, carcinoma hepatocelular fibrolamelar e hemangioma de grande tamanho; c) cintilografia hepatoesplênica; d) ressonância magnética. Um achado útil no diagnóstico de HNF é a evidência de aumento da captação hepática à cintilografia hepatoesplênica, permitindo diferenciá-la de outras massas hepáticas. A ultra-sonografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem evidenciar massa hepática de características benignas, sendo típica, porém não universal, a presença de cicatriz central. Na angiografia pode ser encontrada configuração hipervascular radial característica, porém pouco freqüente⁽³⁾.

Embora as técnicas de imagem tenham grande valor no diagnóstico deste tumor, persistindo dúvidas, faz-se mister a realização da biópsia hepática, método diagnóstico de grande importância, por sua alta especificidade⁽³⁾.

 

REFERÊNCIAS

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2. Choi BY, Nguyen MH. The diagnosis and management of benign hepatic tumors. J Clin Gastroenterol 2005;39:401–412.        [  ]

3. Kehagias D, Moulopoulos L, Antoniou A, et al. Focal nodular hyperplasia: imaging findings. Eur Radiol 2001;11:202–212.        [  ]

4. Cherqui D, Rahmouni A, Charlotte F, et al. Management of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma in young women: a series of 41 patients with clinical, radiological, and pathological correlations. Hepatology 1995;22:1674–1681.        [  ]

5. Kerlin P, Davis GL, McGill DB, Weiland LH, Adson MA, Sheedy PF. Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: clinical, pathologic, and radiologic features. Gastroenterology 1983; 84(5 Pt 1):994–1002.        [  ]

6. Di Carlo I, Urrico GS, Ursino V, Russello D, Puleo S, Latteri F. Simultaneous occurrence of adenoma, focal nodular hyperplasia, and hemangioma of the liver: are they derived from a common origin? J Gastroenterol Hepatol 2003;18: 227–230.        [  ]

7. Ohmoto K, Honda T, Hirokawa M, et al. Spontaneous regression of focal nodular hyperplasia of the liver. J Gastroenterol 2002;37:849–853.        [  ]

8. Vilgrain V. Focal nodular hyperplasia. Eur J Radiol 2006;58:236–245.        [  ]

9. Okada T, Sasaki F, Kamiyama T, et al. Management and algorithm for focal nodular hyperplasia of the liver in children. Eur J Pediatr Surg 2006;16:235–240.        [  ]

10. Koch N, Gintzburger D, Seelentag W, Denys A, Gillet M, Halkic N. Rupture of hepatic focal nodular hyperplasia. About two cases. Ann Chir 2006;131:279–282.        [  ]

11. Demarco MP, Shen P, Bradley RF, Levine EA. Intraperitoneal hemorrhage in a patient with hepatic focal nodular hyperplasia. Am Surg 2006; 72:555–559.        [  ]

12. Machado MM, Rosa ACF, Herman P, et al. Avaliação dos tumores hepáticos ao Doppler. Radiol Bras 2004;37:371–376.        [  ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dra. Marise Silva Teixeira
Rua Francisco Lyra Brandão, 312, Vila Sônia
Botucatu, SP, Brasil, 18607-000
E-mail: msteix@fmb.unesp.br

Recebido para publicação em 12/1/2006. Aceito, após revisão, em 23/11/2006.

 

 

* Trabalho realizado no Hospital das Clínicas de Botucatu – Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (Unesp), Botucatu, SP, Brasil.