Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VProfessor Auxiliar de Radiologia do Curso de Graduação da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Chefe do Serviço de Radiologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

Endereço para correspondência

 

 

INTRODUÇÃO

Linfomas são neoplasias malignas de células específicas do sistema linfático (células T, células B e histiócitos)^(1,2). São classificados em dois tipos: de Hodgkin (LH) e não-Hodgkin (LNH)⁽¹⁾. Na infância, o LNH é mais comum do que o LH, sendo a terceira neoplasia em crianças com menos de 16 anos de idade, depois da leucemia e dos tumores do sistema nervoso central. O LH representa cerca de 5% de todos os cânceres nos lactentes e crianças⁽³⁾.

No LNH, as crianças abaixo de 16 anos são mais afetadas, enquanto o LH acomete mais freqüentemente aquelas acima de 5 anos, sendo raro abaixo desta idade. A incidência é maior no sexo masculino, na proporção de 3:1 nos LHN e 2:1 nos LH⁽³⁾.

As características clínicas, os aspectos radiológicos, os padrões histológicos, o tratamento e o prognóstico da doença de Hodgkin pediátrica são semelhantes aos do adulto⁽³⁾. O LH geralmente se dissemina de um grupo de gânglios linfáticos para outro de maneira ordenada⁽⁴⁾; desta forma, observa-se comumente o envolvimento dos linfonodos mediastinais superiores (pré-vasculares e paratraqueais) em cerca de 98% dos pacientes com doença intratorácica. Aproximadamente um terço destes apresentam linfadenopatia hilar unilateral ou bilateral⁽⁵⁾. O envolvimento tímico é observado em até 70% dos pacientes com doença de Hodgkin mediastinal, geralmente associado a um aumento dos linfonodos em outros locais do mediastino⁽⁵⁾.

A maior parte dos LNH na infância é extranodal, em contraste tanto com o LNH do adulto quanto com a doença de Hodgkin em qualquer faixa etária. O sítio primário mais freqüente na infância é o abdome, particularmente a região íleo-cecal, seguido pelo mediastino (cerca de 25%)⁽³⁾.

O uso de métodos de imagem, destacando-se a tomografia computadorizada (TC), é inestimável para a avaliação da extensão da doença, o planejamento do tratamento e da resposta subseqüente à terapia⁽⁶⁾.

O objetivo deste estudo foi descrever os achados gerais da TC em pacientes com diagnóstico de linfoma, abaixo de 20 anos de idade, e por subtipo histológico.

 

MATERIAIS E MÉTODOS

Estudo retrospectivo do arquivo digital do Setor de Tomografia Computadorizada do Centro Universitário de Controle do Câncer do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, no período de março de 2003 a julho de 2005. Neste período foram realizados 1.356 exames de TC em pacientes menores de 20 anos. Destes, 22 tiveram o diagnóstico de linfoma, sendo 12 casos de LH e 10 casos de LNH.

Os critérios de inclusão adotados foram: idade abaixo de 20 anos e a confirmação diagnóstica e histopatológica do tipo de linfoma. Foram excluídos dois pacientes em razão de ausência de identificação do tipo histológico (seguimento em outra unidade hospitalar).

O aparelho utilizado foi da marca GE, modelo helicoidal HiSpeed, com protocolo de exame incluindo base do pescoço, tórax, abdome e pelve.

Os exames foram revisados por dois examinadores, sendo considerados somente os laudos diagnósticos de consenso.

De um total de 22 casos, 12 eram LH e 10, LNH. Dezesseis pacientes eram do sexo masculino e seis eram do sexo feminino, com idade variando de 3 a 20 anos (média de 11,5 anos). No grupo LH o intervalo foi de 6 a 20 anos e no LNH, de 3 a 20 anos.

No grupo LH, oito eram masculinos e quatro eram femininos. Em relação aos subtipos histológicos, foram encontrados, por ordem de freqüência: celularidade mista (41,6%), esclerose nodular (33,3%), predominância linfocítica (16,6%) e depleção linfocítica (8,5%). No grupo LNH, oito eram masculinos e dois eram femininos. Na freqüência por subtipo histológico houve predominância pelo tipo difuso de grandes células B (40%) e pelo Burkitt (40%), seguido por linfoblástico de células T (10%) e pequenas células (10%).

Do total de 22 pacientes, 14 (63%) realizaram exame de primeira vez e 8 (36%) realizaram exame para seguimento. Em nenhum dos pacientes incluídos havia coexistência de infecção. Houve um óbito durante o período do estudo.

 

RESULTADOS

Dos achados gerais de TC, verificamos que as linfonodomegalias mediastinais foram o achado mais freqüente (59%), com predomínio no grupo LH (75%), seguido por hepatoesplenomegalia (50%) e linfonodomegalias cervicais e retroperitoneais (27,3%) (Tabelas 1 e 2).

 

 

 

 

Quanto à presença de linfonodomegalias (Tabela 1), verificamos amplo predomínio no grupo LH em relação ao LNH. Em sua maioria, a massa linfonodal apresentou impregnação homogênea pelo meio de contraste, exceto em dois casos: um no grupo de LH e outro no grupo de LNH (Figura 1). Em nenhum dos casos os linfonodos eram calcificados.

 

 

As linfonodomegalias cervicais foram predominantemente bilaterais, mais freqüentes no grupo LH, sem a presença de necrose e/ou calcificação. As demais cadeias linfonodais acometidas tiveram apresentações variáveis, destacando-se as pélvicas no caso mais grave (Figura 2).

 

 

Os achados extranodais foram os mais freqüentes no grupo LNH, conforme mostra a Tabela 2. Dentre estes, a hepatoesplenomegalia foi o achado mais freqüente, e em um dos casos a esplenomegalia era heterogênea (Figura 3). A hepatomegalia, isoladamente, foi observada somente no grupo LH (n = 2).

 

 

O espessamento parietal do intestino delgado (n = 4) foi observado em quatro pacientes, todos no grupo LNH, e destes, 50% eram do subtipo Burkitt. Esta alteração esteve associada exclusivamente a hepatoesplenomegalia em três dos quatro casos (75%) e foi a única manifestação em somente um caso (Figura 4).

 

 

O derrame pleural (n = 3), o derrame pericárdico (n = 1) e a ascite (n = 1) ocorreram somente no grupo LNH.

O comprometimento pulmonar manifestado por nódulo(s) (n = 2) ocorreu somente no grupo LNH. As opacidades em "vidro-fosco" (n = 2) foram equivalentes entre os dois grupos (Figura 5). Em nenhum dos casos havia infecção associada.

 

 

Houve somente um caso de massa unilateral na tonsila, associada a linfonodomegalias cervicais, no subtipo LH de subtipo esclerose nodular (Figura 6).

 

 

As lesões ósseas, no caso mais grave do subtipo LNH (subtipo grandes células B), eram múltiplas e mistas (aspecto lítico e blástico) (Figura 7).

 

 

Houve um caso de comprometimento renal, evidenciado por nódulos sólidos múltiplos e bilaterais (Figura 8), no grupo LH.

 

 

DISCUSSÃO

O uso de métodos de imagem no diagnóstico, seguimento e controle de cura dos pacientes com diagnóstico de linfoma vem, cada vez mais, assumindo papel fundamental no manuseio desta doença. O estadiamento, por si só, segundo o sistema de Ann Arbor, justifica a uso dos métodos de imagem, já que se baseia na análise sistematizada da extensão da doença^(4,6).

A TC, pela rápida aquisição das imagens, quando comparada à ressonância magnética, permite estadiamento rápido e amplo, o que é essencial para a definição da conduta clínico-oncológica. Relatos de literatura descrevem, por exemplo, modificação do planejamento em até 10% dos casos a partir dos dados da TC⁽⁶⁾, assim como a identificação de locais não-suspeitos de doença intratorácica ou o esclarecimento de anormalidades radiológicas questionáveis que podem inclusive alterar decisões terapêuticas⁽⁵⁾.

Em relação à freqüência dos achados gerais de imagem, nossos dados estão de acordo com a literatura revisada^(3,7).

O padrão de envolvimento do linfoma no tórax é variável, e no momento do diagnóstico é mais comum no LH do que no LNH, presente em até 11,6% dos casos de LH. Nestes pacientes, o comprometimento pulmonar está associado a envolvimento das cadeias linfonodais hilares ou mediastinais. Nos casos com adenopatia hilar unilateral, o envolvimento do parênquima, quando presente, ocorre no pulmão ipsilateral^(8,9). A doença pulmonar sem envolvimento linfonodal é mais comum no linfoma recorrente. O envolvimento pulmonar é, em geral, assintomático, e quando sintomas ocorrem, são freqüentemente inespecíficos^(8,10). Uma das características do LH é, no pulmão, disseminar-se ao longo da rota dos linfáticos⁽¹⁰⁾, e no mediastino, disseminar-se de forma contígua de um grupo de linfonodos para o próximo, com a apresentação inicial em aproximadamente 65% a 80% dos pacientes com radiografia de tórax anormal^(5,10). Verificamos, em concordância com outros estudos⁽⁵⁾, que descrevem uma freqüência de 98% nos pacientes com doença intratorácica, a prevalência de linfonodomegalias mediastinais em relação a outros sítios, inclusive no grupo LH. Não identificamos calcificações, que raramente são vistas antes do tratamento, mesmo nos casos de seguimento; no entanto, áreas de necrose foram identificadas em ambos os subtipos⁽⁷⁾. Diferentemente do carcinoma, massas de linfoma são mais propensas a deslocar estruturas adjacentes do que a invadi-las⁽⁵⁾, assim como nos casos de compressão vascular identificados no nosso estudo. Aproximadamente um terço dos pacientes com doença torácica apresentam linfadenopatia hilar unilateral ou bilateral⁽⁵⁾, achado identificado em somente um caso.

Ao contrário do LH, o LNH tende a manifestar-se como uma única grande massa linfonodal aglomerada, e não como linfonodos individualmente aumentados. No tórax, outros sítios são comumente envolvidos, como o parênquima pulmonar, a pleura e o pericárdio^(2,10), conforme verificado nos nossos resultados.

O envolvimento secundário do pulmão, em pacientes com LH e LNH mediastinal, em geral é visto tardiamente na evolução da doença. Somente 12% dos pacientes com LH e 4% daqueles com LNH apresentam envolvimento pulmonar como manifestação inicial da doença. Os padrões mais comumente observados à TC são as consolidações parenquimatosas, os nódulos ou massas e o padrão de disseminação linfática, sendo os nódulos (50% a 90% dos casos) mais freqüentes. Estes podem ser solitários ou, mais comumente, múltiplos.

A cavitação é rara (menos de 10%), mas pode ocorrer, especialmente no subtipo LH. Outro aspecto descrito é a presença de halo em vidro fosco ao redor dos nódulos (sinal do halo)ou, isoladamente, devido a infiltração dos septos alveolares por células neoplásicas, com preservação dos espaços alveolares⁽¹⁰⁾. Nos nossos casos de nódulo, este era único e, quando em associação ao padrão em "vidro-fosco", havia distribuição aleatória.

O protocolo do exame do tórax deve incluir, rotineiramente, a base do pescoço, para afastar o envolvimento da cabeça e pescoço^(5,7,11). As linfonodomegalias cervicais foram, em ordem de freqüência geral, o segundo principal achado, predominando no grupo LH. O linfoma é a segunda neoplasia maligna mais comum no pescoço, sendo a neoplasia maligna extralaríngea mais comum. O LNH é uma das neoplasias malignas do pescoço mais freqüentes em crianças. O linfoma do pescoço comumente envolve as adenóides, assim como as amígdalas linguais e faríngeas (anel de Waldeyer); o aumento unilateral tonsilar em crianças é altamente suspeito de malignidade. Os linfonodos cervicais, principalmente os linfonodos jugulares internos e acessórios espinhais, geralmente também são envolvidos. No estudo por imagem, freqüentemente, são observados grupos de linfonodos não-necróticos redondos^(5,11). Verificamos, no caso de massa tonsilar, associação com linfonodomegalias cervicais, algumas com centro hipodenso.

A maior parte dos LNH na infância é extranodal, em contraste tanto com o LNH do adulto quanto com a doença de Hodgkin em qualquer faixa etária. O local primário mais freqüente de ocorrência do LNH infantil é o abdome, particularmente a região íleo-cecal⁽³⁾, literalmente de acordo e, conforme nossos resultados, na maioria associada a hepatoesplenomegalia.

Achados comuns à TC em todos os tipos de linfoma do intestino delgado são: espessamento da parede intestinal, algumas vezes nodular, em uma distribuição difusa ou focal, e ainda, massas de linfonodos distintas nos folhetos mesentéricos que suprem o segmento envolvido; em alguns casos a TC mostra uma única massa colônica focal, freqüentemente cecal.

A avaliação do fígado e do baço é parte fundamental do estudo por TC. Embora o aumento de um órgão seja uma indicação de seu comprometimento, não é um critério de diagnóstico confiável, e a sensibilidade para detecção de lesões focais de linfoma em casos que venham a gerar dúvidas é aumentada significantemente quando seqüências de cortes tomográficos são feitas, após a administração de contraste em bolus⁽¹²⁾. O envolvimento esplênico secundário, tanto no LH quanto no LNH é freqüente, sendo a neoplasia maligna esplênica mais comum. Estima-se que, no momento do diagnóstico, haja envolvimento esplênico em um quarto a um terço dos pacientes com LH ou LNH. Em pacientes com LNH, o envolvimento esplênico é associado a infiltração dos linfonodos paraaórticos em aproximadamente 70% dos pacientes. As formas de apresentação são variáveis, como aumento homogêneo do órgão, nódulos miliares, lesões multifocais de 1 cm a 10 cm e massa solitária. Em casos de necrose de grandes lesões, observa-se um padrão cístico irregular, havendo na literatura descrição de caso de um paciente com febre associada a linfoma simulando abscesso esplênico⁽⁵⁾. No nosso estudo, as lesões múltiplas não apresentaram realce periférico pelo meio de contraste, o que, em associação aos dados clínicos, caracterizava a manifestação da doença.

No LNH o mesentério do intestino delgado e o omento mais freqüentemente são envolvidos por tumor disseminado por via intraperitoneal. Os quatro padrões gerais de imagem na TC descritos são: massas arredondadas, massas cakelike, massas mal definidas e um padrão estrelado; as massas arredondadas são mais comuns no LNH devido, basicamente, a linfoadenopatia e não a disseminação intraperitoneal^(5,13). A presença de ascite sugere esta forma de disseminação.

O linfoma ósseo provoca dor óssea localizada ou difusa e costuma representar disseminação de algum outro local primário. Juntamente com as alterações relacionadas ao tumor local, podem existir manifestações de disseminação sistêmica, por exemplo, o linfoma cutâneo anaplásico^(2,14). O caso com acometimento ósseo, identificado nos nossos resultados, foi exatamente o de maior manifestação sistêmica (LNH, de grandes células B), no qual o tórax, o abdome e a pelve apresentavam graves e extensas lesões.

De modo geral, o linfoma renal não é clinicamente evidente, sendo, na maioria das vezes, detectado mediante avaliação por imagens de pacientes que se apresentam com linfoma ou que estão sendo acompanhados em virtude do linfoma. O LNH é consideravelmente mais comum do que o LH, embora os aspectos em imagens sejam semelhantes. O linfoma renal é muito raro, pois não há tecido linfático normalmente no rim. O envolvimento renal pode se dar por meio de disseminação hematogênica ou disseminação contígua direta. Em aproximadamente metade dos casos o linfoma renal constitui uma recidiva em pacientes com linfoma tratado previamente. Massas sólidas distintas são comuns, sendo geralmente homogêneas e isodensas em relação ao parênquima renal em imagens pré-contraste, embora, algumas vezes, possam ter densidade ligeiramente menor ou maior. Após a injeção de contraste, o realce homogêneo (10 UH a 30 UH) significativamente menor que o do parênquima renal é característico. Necrose ou calcificação comumente ocorrem após tratamento. Há extensão para o espaço perirrenal em cerca de 40% dos pacientes com linfoma renal, sendo, algumas vezes, a única manifestação da doença, a qual pode ser na forma de múltiplos nódulos distintos na gordura perirrenal^(5,12,15).

 

CONCLUSÃO

A TC é de grande valia no diagnóstico, estadiamento e seguimento do linfoma, com achados de alerta como massa linfonodal, notadamente mediastinal, hepatoesplenomegalia, massa unilateral na tonsila e espessamento parietal de alça intestinal.

 

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Endereço para correspondência:
Dr. Cláudio Marcio Amaral de Oliveira Lima
Rua César Zama, 185, Lins de Vasconcelos
Rio de Janeiro, RJ, Brasil, 20725-090
E-mail: cmaol@br.inter.net e cmaolima@hotmail.com

Recebido para publicação em 19/5/2006.
Aceito, após revisão, em 4/9/2006.

 

 

* Trabalho realizado no Setor de Tomografia Computadorizada do Centro Universitário de Controle do Câncer do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.