Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VPatologista do Laboratório Cláudio Lemos, Co-responsável pelo acervo do Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
^VIConsultant Chest Radiologist at The Cardiothoracic Centre NHS Trust and The Royal Liverpool and Broadgreen University Hospitals, Liverpool, England
^VIIVascular and Interventional Radiology Research Fellow of the Beth Israel Deaconess Medical Center (BIDMC) – Harvard Medical School, Boston, USA

Endereço para correspondência

 

 

INTRODUÇÃO

O osteossarcoma é um tumor proveniente de matriz osteogênica, sendo o tumor ósseo maligno primário mais comum em pessoas jovens⁽¹⁾. Pode ter localização no interior do osso ou na sua superfície, sendo que neste caso pode ocorrer no osso cortical (intracortical), nas partes moles adjacentes (extra-ósseo) ou no periósteo (justacortical)⁽²⁾.

Os osteossarcomas justacorticais são formas raras (8% a 10% de todos os osteossarcomas)⁽¹⁾ e podem ser classificados em três categorias: parosteal, periosteal e superficial de alto grau^(3,4), sendo caracterizados pela sua origem, respectivamente, da camada externa do periósteo, da camada interna deste, ou de qualquer local do periósteo, porém histologicamente idêntico ao osteossarcoma convencional⁽²⁾. O osteossarcoma parosteal, por sua vez, ainda pode ser subdividido na forma convencional e na forma desdiferenciada^(1,5,6).

O osteossarcoma parosteal é o subtipo mais comum dos osteossarcomas justacorticais, sendo responsável por 75% destes, e possui o melhor prognóstico⁽⁷⁾. A incidência mais alta ocorre na terceira e quarta décadas de vida^(8–10) e afeta mais freqüentemente as mulheres^(7,9–12). A sua forma de apresentação mais comum é como uma massa pouco dolorosa^(7,13,14) localizada na região posterior distal do fêmur^(12,15,16). Ocasionalmente, pode haver áreas de desdiferenciação para sarcoma de alto grau dentro da lesão de baixo grau pré-existente, tanto na apresentação do tumor (sincrônico) quanto após uma ou mais recorrências (metacrônico), passando a apresentar pior prognóstico^{(7,11,16–19)}.

Os achados histológicos associados com a radiografia convencional são geralmente característicos e permitem a diferenciação do osteossarcoma parosteal dos outros osteossarcomas de superfície e das outras lesões com os quais eles são freqüentemente confundidos, sendo o prognóstico e a conduta determinados de acordo com a extensão e o grau histológico do tumor⁽²⁰⁾.

Este trabalho tem como objetivo avaliar os achados clínicos mais importantes do osteossarcoma parosteal e descrever os seus aspectos mais comuns na radiologia convencional.

 

MATERIAIS E MÉTODOS

Foi realizado estudo retrospectivo de 26 pacientes com osteossarcoma parosteal, sendo 9 homens, 16 mulheres e 1 caso sem relato do sexo. O trabalho foi realizado com base nos arquivos do Clube do Osso, no Rio de Janeiro, RJ, que reúne mais de 6.000 casos de doenças ósseas, com documentação radiológica e anatomopatológica. Os pacientes eram provenientes de diversas clínicas e hospitais públicos e particulares, entre os anos de 1960 e 1995, e todos tiveram confirmação histopatológica de osteossarcoma parosteal.

As fichas dos pacientes foram revistas com a finalidade de obtenção de dados, incluindo idade, sexo, sinais e sintomas presentes, e duração dos sintomas no momento do diagnóstico.

As radiografias convencionais de todos os 26 pacientes foram avaliadas, sendo definidas as principais características da lesão: localização em relação ao osso acometido e a região preferencial deste; formato; margens; relação com a cortical adjacente; padrão de mineralizacão; presença de invasão medular, linha radiolucente e reação periosteal.

 

RESULTADOS

a) Considerações clínicas

A idade média dos 26 pacientes foi de 23,6 anos, sendo que o mais idoso tinha 47 anos e o mais novo tinha 6 anos. Observou-se, ainda, que o pico de incidência ocorreu na segunda e terceira décadas de vida, encontrando-se 17 pacientes (65,4%) nesta faixa etária.

Quanto ao sexo, 16 eram do sexo feminino (61,5%), 9 eram do sexo masculino (34,6%) e em 1 caso não foi possível obter esta informação. Com isso, foi encontrado acometimento preferencial do sexo feminino, com uma proporção homem/mulher de 1/2.

Informações relacionadas aos sinais e sintomas estavam disponíveis em 23 casos. O achado clínico mais freqüente foi o aumento do volume no local do tumor, visível ou palpável, observado em 18 pacientes (78,3%); em 7 destes, a tumoração era indolor. Dor no local acometido foi o segundo achado clínico mais freqüente, presente em 16 pacientes (69,6%); 5 destes apresentavam apenas dor. Observou-se, ainda, limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente ao tumor em 4 casos (17,4%) e relato de trauma anterior em 5 casos (21,7%).

O tempo de duração dos sintomas até o momento do diagnóstico variou bastante. Dos 19 pacientes em que esta informação estava disponível, 11 apresentavam o sintoma entre um mês e um ano, 7 tinham o sintoma entre um ano e cinco anos, e 1 apresentava o sintoma há mais de cinco anos. Nenhum paciente apresentou duração dos sintomas inferior a um mês.

b) Aspectos radiológicos

Todos os 26 pacientes foram analisados com base nos achados da radiologia convencional.

Quanto à localização do tumor no esqueleto, o sítio mais freqüente foi o fêmur distal, observado em 16 casos (61,5%), sendo que, destes, a região femoral posterior distal (oco poplíteo) foi acometida em 11 casos (68,7%).

O segundo local mais freqüente foi a tíbia proximal, com quatro casos (15,4%), seguido pelo terço médio femoral com dois casos (7,7%), sendo um destes no coto de amputação femoral, e o úmero proximal, também com dois casos (7,7%). Os dois tumores restantes tiveram origem na fíbula distal e fêmur proximal, respectivamente (7,7%). Dessa forma, todos os tumores ocorreram no esqueleto apendicular, e 20 pacientes (76,9%) apresentaram o tumor ao redor do joelho.

Vinte e quatro tumores (92,3%) envolveram a metáfise: 11 destes eram metafisários e diafisários, 5 acometiam apenas a metáfise, 6 envolveram todas as regiões, e 2 eram metafisários e epifisários. Os dois tumores restantes acometeram apenas a diáfise, ressaltando-se ainda que nenhum tumor era exclusivo da região epifisária.

O aspecto radiográfico típico foi de massa esférica ou oval, de densidade óssea, e intimamente justaposta à superfície óssea, características estas presentes em todos os casos.

A margem externa do tumor era lobulada (Figuras 1 e 2) em 13 casos (50%), irregular em 10 casos (38,5%) e lisa em 3 casos (11,5%).

 

 

 

 

A maioria dos tumores (88,5%) estava aderida à cortical óssea, sendo que os menores apresentavam área menor de adesão cortical, mas com o seu crescimento esta área também aumentava. A adesão não pôde ser avaliada em três tumores (11,5%), devido à superposição do tumor e o osso hospedeiro.

As lesões pequenas eram excêntricas e, à medida que o tumor aumentava de tamanho, tendiam a localizar-se em volta do osso (Figuras 2 e 3), aspecto que foi observado em 20 casos (76,9%). Observou-se que esta tendência de envolver o osso levava à obliteração da linha radiolucente e também tornava difícil a identificação, à radiologia convencional, da possível invasão medular, além da adesão tumoral à cortical (comentada anteriormente), por causa da sobreposição das estruturas.

 

 

Em 24 pacientes (92,3%) existia esclerose reativa do córtex adjacente, levando ao seu espessamento (Figura 4).

 

 

A linha radiolucente, que separa o tumor do osso adjacente, exceto na área de adesão do tumor ao córtex, foi observada em 13 casos (50%).

O padrão clássico de mineralização do tumor, de maior densidade na base do que na periferia (Figuras 1, 2 e 3), foi encontrado em 42,3% dos casos. Outros padrões de mineralização observados foram: o amorfo (23,1%), o uniforme (23,1%) e o lobulado (11,5%).

A reação periosteal estava presente em quatro casos (15,4%), com a formação do triângulo de Codman (Figura 4) em dois destes e espessamento periosteal com calcificação (Figura 5) em um caso.

 

 

Por fim, convém ainda ressaltar que, apesar de não haver relato de acompanhamento da maioria dos pacientes, três casos correspondiam a recidiva tumoral local.

 

DISCUSSÃO

Os sarcomas osteogênicos (osteossarcomas) são os tumores ósseos malignos mais comuns em crianças e adultos jovens, constituindo cerca de 15% de todos os tumores ósseos primários⁽²¹⁾. Os outros sarcomas ósseos mais comuns são o condrossarcoma e o sarcoma de Ewing^(22–24).

No nosso estudo foi encontrada idade média de 23,6 anos, com o pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida. Este achado foi um pouco diferente da maioria dos trabalhos publicados, os quais relataram o pico de incidência dez anos mais tarde, na terceira e quarta décadas de vida^{(2,4,9,11,20,25,26)}. Schajowicz et al.⁽⁴⁾, com 64 casos, relataram que 81% dos pacientes tinham mais de 20 anos, enquanto Jelinek et al.⁽²⁷⁾ encontraram idade média de 31 anos (n = 60). Okada et al.⁽¹³⁾, que reuniram a maior casuística da literatura, com 226 casos, encontraram idade média de 28 anos, sendo relatadas médias de idade semelhantes por Temple et al.⁽⁹⁾, com 38 pacientes (idade média de 28,9 anos), Johnson et al.⁽²⁵⁾, com 33 pacientes (idade média de 33 anos) e Cassone et al.⁽²⁶⁾, com 29 pacientes (idade média de 25,3 anos).

Quanto ao sexo, foi observado acometimento preferencial do sexo feminino, sendo 61,5% mulheres (n = 16), 34,6% homens (n = 9) e um paciente com o sexo não-relatado, com proporção homem/mulher de 1/2. Este maior acometimento do sexo feminino está de acordo com vários autores^{(2,4,7,9,12,13)}, com proporção semelhante homem/mulher, de 2/3, relatada por Okada et al.⁽¹³⁾ (n = 226).

Com relação aos sinais e sintomas, na nossa casuística os achados clínicos mais freqüentes foram de aumento do volume no local do tumor, em 78,3% dos pacientes (n = 18), e dor local, em 69,6% dos casos (n = 16). Também foram observados, em menor porcentagem, limitação da amplitude do movimento da articulação próxima ao tumor em quatro casos (17,4%) e relato de trauma anterior em cinco casos (21,7%). Estes achados clínicos são semelhantes aos descritos em vários estudos na literatura consultada^{(2–4,7,13,14,26)}. Okada et al.⁽¹³⁾ encontraram, como sintomas mais comuns, edema localizado em 54% dos pacientes (n = 102) e dor em 35% dos casos (n = 66); como sinais, observaram massa em 86% dos pacientes (n = 81) e limitação da amplitude do movimento da articulação adjacente ao tumor em 33% dos casos (n = 31). Havia história de trauma anterior em apenas 19 casos (8,4%). Segundo Schajowicz et al.⁽⁴⁾, o trauma apenas chama a atenção para lesões já existentes, em vez de contribuir para o seu surgimento.

Todos os tumores, no presente estudo, estavam localizados nos ossos tubulares longos, sendo que a localização mais freqüente foi o oco poplíteo (40% dos casos), achado este em concordância com todas as demais séries^{(1,7,12,14,20,25–27)} . Observamos, ainda, que 76% do total das lesões envolviam os ossos em volta do joelho, porcentagem esta semelhante à relatada por Resnick et al.⁽³⁾ e Spina et al.⁽¹⁾, que foi de 70%, e por Johnson et al.⁽²⁵⁾ e Cassone et al.⁽²⁶⁾, que foi de 72% em ambos os estudos.

A predileção do tumor por um local específico do osso acometido foi uma característica marcante do osteossarcoma parosteal. Notou-se que 92,3% dos tumores acometiam a metáfise e que 7,7% estavam restritos à diáfise. Estes percentuais estão dentro das proporções esperadas, sendo que Partovi et al.⁽¹⁶⁾ relataram envolvimento da metáfise e somente da diáfise em 90% e 10% das lesões, respectivamente, enquanto Okada et al.⁽¹³⁾ encontraram envolvimento metafisário em 91% e somente da diáfise em 9%. Tanto no nosso estudo quanto nos observados na literatura, nenhum tumor foi encontrado restrito à região epifisária.

Temple et al.⁽⁹⁾, em estudo de 38 pacientes, descreveram que, radiograficamente, todas as lesões encontradas eram bem mineralizadas e intimamente justapostas à superfície óssea, características estas também observadas em todos os nossos casos.

Okada et al.⁽¹³⁾, avaliando 226 pacientes, evidenciaram que a margem externa mais comum dos tumores era do tipo lobulada (60%), seguida pela irregular (17%) e pela lisa (16%). Em nosso trabalho foram encontrados resultados semelhantes, sendo a margem lobulada a mais comum (50%), com a irregular (38,5%) e a lisa (11,5%) encontradas em menor freqüência. Estes resultados estão de acordo com os trabalhos encontrados na literatura^{(1,4,11,15,27)}, que descreveram estes tumores como tendo margens geralmente lobuladas ou irregulares.

Vinte e três dos 26 tumores (88,5%) estavam aderidos à cortical óssea, sendo que em três deles (11,5%) a adesão não pôde ser avaliada, devido à superposição da lesão com o osso hospedeiro. Okada et al.⁽¹³⁾ relataram, em sua série, 70% de adesão do tumor ao osso, sendo que em 24% dos tumores esta adesão não pôde ser avaliada, pelo mesmo motivo supracitado.

Foi observada, em 76,9% dos casos, tendência do tumor de envolver o osso à medida que aumentava de tamanho, o que também foi relatado em vários outros estudos^{(3,11,15,20,27)}.

Conforme relatado por Hudson et al.⁽²⁸⁾ e Pérez et al.⁽¹¹⁾, pode-se observar espessamento irregular do córtex adjacente à lesão, chamado de reação osteomatosa, que foi encontrado em 92,3% dos nossos pacientes. Okada et al.⁽¹³⁾, com 226 pacientes, relataram espessamento cortical em apenas 29% dos casos.

No presente estudo, a extensão intramedular do tumor não foi possível de ser identificada. Okada et al.⁽¹³⁾ ressaltaram, em seu trabalho, que o envolvimento medular foi mais claramente visto nas imagens de tomografia computadorizada ou de ressonância magnética, o qual estava presente em 37 (22%) dos pacientes que tinham estudo com secções transversais.

Em nossa casuística, a linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente foi observada em 13 casos (50%), com tendência à sua obliteração nos tumores que envolviam o osso. Este fato foi relatado por vários autores^{(3,11,15,20,27)}, sendo que Okada et al.⁽¹³⁾ notaram esta linha radiolucente em 58% das 226 lesões estudadas, tendo dificuldade de identificá-la na radiologia convencional no restante das lesões, devido à sobreposição das estruturas (tumor e osso adjacente).

Alguns autores^(2,3,18) descreveram um padrão clássico de mineralização da lesão, sendo mais denso na base do que na periferia, o que foi observado em 42,3% dos nossos casos (n = 11). Notou-se, ainda, no nosso estudo, um padrão de mineralização amorfo em 23,1% dos pacientes, uniforme em 23,1% e lobulado em 11,5%. Okada et al.⁽¹³⁾ evidenciaram este padrão clássico de mineralização em porcentagem bem inferior, de apenas 15%.

A reação periosteal, na maioria dos casos ausente, conforme relatado por alguns autores^(2,11,26), foi evidenciada em apenas quatro dos nossos casos (15,4%). Porcentagem semelhantemente baixa foi descrita por Okada et al.⁽¹³⁾, com relato de apenas 6% dos tumores apresentando reação periosteal.

Em resumo, os principais aspectos encontrados na radiologia convencional foram de uma lesão bem mineralizada e intimamente justaposta à superfície óssea em todos os casos, com o córtex adjacente irregularmente espessado, observando-se área de adesão a este, além de margens tumorais lobuladas ou irregulares. Foram evidenciados, também, caracteristicamente, uma linha radiolucente entre o tumor e o osso adjacente, um padrão de mineralização mais denso na base do que na periferia, e uma pequena ocorrência de reação periosteal.

 

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Endereço para correspondência:
Dr. Francisco Nanci Neto
Praia João Caetano, 155, ap. 201, Ingá
Niterói, RJ, Brasil, 24210-405
E-mail: francisconanci@predialnet.com.br

Recebido para publicação em 15/5/2006.
Aceito, após revisão, em 30/6/2006.

 

 

* Trabalho realizado no Departamento de Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e no Clube do Osso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.