Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VDoutora, Professora de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Petrópolis, Petrópolis, RJ, Brasil

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INTRODUÇÃO

A mediastinite fibrosante, também conhecida como mediastinite esclerosante, é afecção incomum caracterizada pela proliferação de tecido fibroso denso no mediastino. Apesar de ser benigna, associa-se a morbidade significativa por seu caráter fibrótico obstrutivo e, menos comumente, a mortalidade⁽¹⁾. Sua patogenia é desconhecida na maioria dos casos, podendo também relacionar-se a histoplasmose, tuberculose e outras doenças granulomatosas, como a sarcoidose, doenças autoimunes, fúngicas, radioterapia e outros processos fibroinflamatórios, por exemplo, fibrose retroperitoneal^(2–4). Os pacientes acometidos são tipicamente jovens e apresentam-se com sinais e sintomas relacionados a obstrução de estruturas mediastinais vitais, como grandes vasos, esôfago e vias aéreas⁽⁵⁾.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, relatando história de dor torácica e dispneia aos esforços por quatro meses, por fim acompanhada de engurgitamento de vasos da parede torácica e pescoço. Não havia história epidemiológica de histoplasmose ou tuberculose; mesmo assim, realizaram-se três exames de escarro induzido, todos negativos para tuberculose e fungos, além de sorologia para histoplasmose, também negativa. A pesquisa clínica e laboratorial para outras causas menos comuns da doença também foi negativa.

A radiografia de tórax mostrou alargamento mediastinal superior, notadamente à direita, sem outras alterações evidentes (Figura 1). A tomografia computadorizada de tórax evidenciou massa com densidade de partes moles e calcificações de permeio, de localização paratraqueal anterior direita, com impregnação heterogênea pelo meio de contraste, sem plano de clivagem com a veia cava superior, estendendo-se à carina, além da presença de circulação colateral no tórax (Figura 2).

 

 

 

 

Por fim, realizou-se mediastinoscopia com biópsia da massa mediastinal, cujo estudo histopatológico demonstrou processo inflamatório crônico fibrótico-necrótico negativo para microorganismos nas colorações pela prata, PAS e Ziehl-Nielsen. Os achados foram compatíveis com a hipótese de mediastinite fibrosante.

A paciente evoluiu bem, com estabilização do quadro clínico, sendo acompanhada ambulatorialmente.

 

DISCUSSÃO

A mediastinite fibrosante ocorre por um processo mediastinal fibrótico extenso, infiltrativo, frequentemente invasivo. O processo inflamatório geralmente desenvolve-se na metade superior do mediastino, na região paratraqueal. Localiza-se comumente à direita, anteriormente à traqueia e próximo ao hilo pulmonar, porém apresenta-se também de forma difusa no mediastino, estendendo-se desde as veias braquiocefálicas até as bases pulmonares^(1,6). Os sintomas em geral são causados por obstrução da veia cava superior, esôfago, traqueia, brônquios ou veias pulmonares, ocasionando também hipertensão arterial pulmonar por compressão direta das artérias pulmonares ou secundária a compressão venosa pulmonar^(4,7).

A radiografia de tórax é inespecífica, demonstrando alargamento do mediastino superior por massa lobulada paratraqueal⁽⁸⁾. Calcificações ocorrem na maioria dos casos, sendo importante o estudo por tomografia computadorizada para caracterizá-las e afastar outras causas de acometimento mediastinal, como metástases, linfomas e outros tumores^(1,9). Alterações pulmonares secundárias, como atelectasia, nódulos, consolidação e infiltração intersticial, também são observadas^(6,9). O estudo por ressonância magnética é útil na determinação da extensão da doença e no planejamento pré-operatório, mostrando geralmente uma imagem com sinal intermediário em T1 e heterogêneo em T2, pela sua natureza fibrótica e presença de calcificações, por vezes apresentando realce heterogêneo pelo gadolínio^(1,6,10).

O curso da doença é variável, podendo haver remissão espontânea ou exacerbação dos sintomas. Cerca de 30% dos pacientes morrem por complicações resultantes de obstrução e fibrose. Os piores prognósticos relacionam-se a comprometimento bilateral ou carinal^(4,6). O diagnóstico definitivo é obtido pela biópsia de linfonodos acometidos ou tecido mediastinal⁽⁶⁾. A terapêutica inclui o uso de corticoides, a abordagem cirúrgica para a excisão de tecidos e o tratamento local das complicações obstrutivas, como pelo uso de stents⁽¹¹⁾.

Em conclusão, apesar do seu caráter incomum, a mediastinite fibrosante deve ser considerada em casos de alargamento de mediastino na radiografia de tórax, primeiramente por estar relacionada a doenças granulomatosas, como a tuberculose, endêmica no Brasil, e também pela sua morbidade significativa, já que os pacientes acometidos são tipicamente jovens. A investigação deve incluir o estudo tomográfico contrastado do tórax associado a sorologias para tuberculose e histoplasmose. A biópsia com estudo histopatológico confirma o diagnóstico. Acompanhamento clínico regular deve ser realizado para monitoração desses pacientes quanto às complicações relacionadas à doença.

 

REFERÊNCIAS

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3. Loyd JE, Tillman BF, Atkinson JB, et al. Mediastinal fibrosis complicating histoplasmosis. Medicine (Baltimore). 1988;67:295–310.         [  ]

4. Dechambre S, Dorzee J, Fastrez J, et al. Bronchial stenosis and sclerosing mediastinitis: an uncommon complication of external thoracic radiotherapy. Eur Respir J. 1998;11:1188–90.         [  ]

5. Kalweit G, Huwer H, Straub U, et al. Mediastinal compression syndromes due to idiopathic fibrosing mediastinitis – report of three cases and review of the literature. Thorac Cardiovasc Surg. 1996;44:105–9.         [  ]

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8. Sherrick AD, Brown LR, Harms GF, et al. The radiographic findings of fibrosing mediastinitis. Chest. 1994;106:484–9.         [  ]

9. Weinstein JB, Aronberg DJ, Sagel SS. CT of fibrosing mediastinitis: findings and their utility. AJR Am J Roentgenol. 1983;141:247–51.         [  ]

10. Erasmus JJ, McAdams HP, Donnelly LF, et al. MR imaging of mediastinal masses. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2000;8:59–89.         [  ]

11. Kandzari DE, Warner JJ, O'Laughlin MP, et al. Percutaneous stenting of right pulmonary artery stenosis in fibrosing mediastinitis. Catheter Cardiovasc Interv. 2000;49:321–4.         [  ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dr. Thales de Carvalho Lima
Rua Pedro de Carvalho, 658/202, Lins de Vasconcelos
Rio de Janeiro, RJ, Brasil, 20725-233
E-mail: tclima@uol.com.br

Recebido para publicação em 15/5/2008. Aceito, após revisão, em 9/6/2008.

 

 

* Trabalho realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.