Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Sr. Editor,

Paciente feminina, 83 anos, apresentando cefaleia holocraniana diária, não pulsátil e refratária a analgésicos, associada a discreta paresia de membros inferiores há cerca de um mês. Portadora de hipertensão arterial sistêmica com bom controle medicamentoso. Negava trauma, febre e viagens recentes. Hemograma normal e anti-HIV e VDRL negativos. Tomografia computadorizada (TC) de crânio demonstrou hipodensidade difusa predominando na substância branca, associada a apagamento dos sulcos e cissuras (Figura 1A). Ressonância magnética (RM) demonstrou hiperintensidade em T2 e FLAIR, sem restrição à difusão, acometendo difusamente a substância branca periventricular e profunda, predominando nos lobos frontais, associada a múltiplos focos hipointensos na sequência para suscetibilidade magnética, sugestivos de micro-hemorragias (Figuras 1B e 1C). Diante dos achados, foi proposto o diagnóstico de angiopatia amiloide associada a inflamação, posteriormente confirmada por biópsia. Iniciou-se pulsoterapia com metilprednisolona, havendo melhora dos sintomas e dos achados de imagem duas semanas depois do tratamento instituído (Figura 1D).




A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos exames de RM no aprimoramento do diagnóstico do sistema nervoso central^(1,2). A angiopatia amiloide associada a inflamação é uma doença rara que tipicamente afeta pacientes entre 60-80 anos, sem predileção por sexo, manifestando-se clinicamente por declínio cognitivo subagudo, cefaleia, convulsão, déficits neurológicos focais e manifestações neuropsiquiátricas^(3-7). A sua fisiopatologia não é bem conhecida, porém, consiste na acumulação patológica de beta-amiloide nas camadas média e adventícia de pequenos e médios vasos corticais e leptomeníngeos, associada a processo inflamatório perivascular linfocítico, sendo desconhecido qual processo ocorre primeiro^(3-7).

Na TC, a angiopatia amiloide associada a inflamação classicamente caracteriza-se por hipodensidade cortical e subcortical, unifocal, predominando nos lobos parietais; acometimento difuso pode ocorrer, mas é menos comum e geralmente tem aspecto assimétrico^(3-7). Na RM, observam-se hiperintensidades em T2 e FLAIR na substância branca, sem restrição à difusão, configurando edema vasogênico, associado a focos de permeio hipointensos na sequência para suscetibilidade magnética, devido a micro-hemorragias^(3-7). Pode haver, ainda, realce leptomeníngeo adjacente às áreas de edema, siderose superficial, infartos e hemorragias lobares, estas, porém, sendo menos frequentes que nos pacientes com angiopatia amiloide cerebral sem inflamação^(3-7).

O diagnóstico diferencial de múltiplos focos de micro-hemorragias é amplo, podendo-se citar como principais causas: angiopatia amiloide sem inflamação, angeíte associada a beta-amiloide, lesão axonal difusa, hipertensão arterial mal controlada, microangiopatias trombóticas, sepse, embolia gordurosa e malária^(3-8).

O tratamento consiste em pulsoterapia com metilprednisolona associada ou não a imunossupressores, como metotrexato, micofenolatomofetil ou mais comumente ciclofosfamida. Contudo, quase 60% dos pacientes morrem ou permanecem com alterações^(3-7).

Em conclusão, apesar de rara, a angiopatia amiloide associada a inflamação deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de múltiplos focos de micro-hemorragia associados a edema, principalmente quando achados clinicolaboratoriais excluem outras possibilidades diagnósticas.


REFERÊNCIAS

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2. Niemeyer B, Muniz BC, Ventura N, et al. Papillary tumor of the pineal region accompanied by Parinaud''s syndrome: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2018;51:202-4.

3. Miller-Thomas MM, Sipe AL, Benzinger TL, et al. Multimodality review of amyloid-related diseases of the central nervous system. Radiographics. 2016;36:1147-63.

4. Tolchin B, Fantaneanu T, Miller M, et al. Status epilepticus caused by cerebral amyloid angiopathy-related inflammation. Epilepsy Behav Case Rep. 2016;6:19-22.

5. Moussaddy A, Levy A, Strbian D, et al. Inflammatory cerebral amyloid angiopathy, amyloid-ß-related angiitis, and primary angiitis of the central nervous system: similarities and differences. Stroke. 2015;46:e210-3.

6. Salvarani C, Morris JM, Giannini C, et al. Imaging findings of cerebral amyloid angiopathy, Aß-related angiitis (ABRA), and cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: a single-institution 25-year experience. Medicine (Baltimore). 2016;95:e3613.

7. Crosta F, Orlandi B, De Santis F, et al. Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation: report of a case with very difficult therapeutic management. Case Rep Neurol Med. 2015;2015:483020.

8. Niemeyer B, Niemeyer R, Abdalla G, et al. Amyloid ß-related angiitis of the central nervous system presenting with seizures and cognitive deficit. Eur Neurol. 2017;77:173-4.










1. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer - Departamento de Radiologia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; a. https://orcid.org/0000-0002-1936-3026
2. Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer - Departamento de Radiologia, Rio de Janeiro, RJ, Brasil; b. https://orcid.org/0000-0003-1483-2759
3. Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil; c. https://orcid.org/0000-0001-8797-7380


Correspondência:
Dr. Bruno Niemeyer de Freitas Ribeiro
Instituto Estadual do Cérebro Paulo Niemeyer - Departamento de Radiologia
Rua do Resende, 156, Centro
Rio de Janeiro, RJ, Brasil, 20231-092
E-mail: bruno.niemeyer@hotmail.com

Recebido para publicação em 12/07/2017
Aceito, após revisão, em 23/08/2017