Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

Histiocytosis X (Hand-Schuller-Christian disease): a case report

Autho(rs): José Olimar Carneiro Filho, Marta Santos Leite, José Moacyr Andrade Neto

Texto em Português English Text

Keywords: Histiocytosis, Histiocytosis X, Hand-Schuller-Christian, Skull

Descritores: Histiocitose, Histiocitose X, Hand-Schuller-Christian, Crânio

Abstract:
The authors report a case of a 4-year-old girl with headache, irritability, otorrhea, and unilateral exophthalmus. Computed tomography and plain films showed large lytic areas in the vault and base of the skull. No other bones were involved. The diagnosis of histiocytosis X (Hand-Schuller-Christian disease) was confirmed by bone marrow biopsy. This paper presents the cytological and radiological findings of this patient as well as a review of the literature.

Resumo:
Os autores relatam o caso de uma criança do sexo feminino, quatro anos de idade, que apresentava cefaléia, irritabilidade, otorréia e exoftalmia unilateral. No estudo tomográfico e na radiologia convencional encontraram-se grandes áreas líticas no crânio e na sua base. O restante do esqueleto não evidenciou anormalidades. O diagnóstico de histiocitose X (síndrome de Hand-Schuller-Christian) foi confirmado pelo mielograma. Este estudo mostra achados radiológicos e citológicos, além de apresentar uma revisão da literatura sobre o caso.

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