RELATO DE CASO
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Autho(rs): Marcela Gonçalves, Cláudio Arnaldo Len, Artur da Rocha Corrêa Fernandes, Maria Teresa Ramos Ascenção Terreri, Maria Odete Esteves Hilário |
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Descritores: Lipoma arborescens, Artrite reumatóide juvenil, Ressonância magnética |
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Resumo: IIIProfessor Adjunto do Departamento de Diagnóstico por Imagem da Unifesp/EPM
INTRODUÇÃO O lipoma arborescens (LA) é lesão intra-articular de origem desconhecida, caracterizada por proliferação vilolipomatosa crônica da membrana sinovial(13). Apesar de pouco freqüente na faixa etária pediátrica(2,4), pode estar associado a doenças inflamatórias crônicas como, por exemplo, a artrite reumatóide juvenil (ARJ)(5,6). Relatamos o caso de uma menina de oito anos de idade com artrite crônica de joelhos. O diagnóstico de LA foi realizado com o auxílio da ressonância magnética (RM) e confirmado pelo exame anatomopatológico.
RELATO DO CASO Paciente de oito anos de idade, parda, natural de Pernambuco. Procurou nosso serviço com queixa de aumento de volume nos joelhos há dois anos. No início apresentou quadro de dor de fraca intensidade, acompanhada de edema nos joelhos direito e esquerdo, sem aumento de temperatura local. Há um ano também foi observado edema e dor nos cotovelos. O quadro articular persistiu até a presente data. Em nenhum momento parou de andar ou claudicou. Nega outros sinais ou sintomas como febre, emagrecimento, lesões de pele ou adinamia. Sem antecedentes familiares de doença osteoarticular. Ao exame de admissão apresentava-se em bom estado geral, descorada ++/4+, desnutrida, acianótica, anictérica e afebril. Linfonodos palpáveis nas regiões cervical, axilar e inguinal, de consistência fibroelástica, não aderidos a planos profundos, com diâmetros entre 0,5 e 1 cm. Auscultas pulmonar e cardíaca normais. Abdome globoso, flácido, com fígado palpável a 1 cm da borda costal direita, baço não palpável e não percutível. Ao exame osteoarticular foi observada limitação de movimento de ombro direito, aumento de volume e derrame articular em ambos os cotovelos, joelhos, punho direito e tornozelo esquerdo. Foi feita hipótese diagnóstica de ARJ tipo de início pauciarticular com evolução para pauciarticular estendida. Exames laboratoriais: hemoglobina de 9,6 g/dL, hematócrito de 30,4%, leucócitos de 13.700/mm3 (segmentados 27,7, eosinófilos 41,1, linfócitos 21,2, monócitos 8, basófilos 2), 353.000 plaquetas/mm3, velocidade de hemossedimentação de 22 mm, proteína C reativa < 7 mg/dL, creatinina de 0,5 mg/dL transaminases normais, fator antinúcleo e fator reumatóide negativos. Urina tipo I normal. A radiologia convencional revelou acentuado aumento do volume e da densidade de partes moles na projeção da bolsa sinovial suprapatelar de ambos os joelhos, sem erosões ósseas ou aumento do espaço articular. Foi solicitada sorologia para toxocaríase devido à hipereosinofilia, e introduzidos tiabendazol e naproxeno (14 mg/kg/dia). Foi realizada infiltração no joelho esquerdo com hexacetonido de triancinolona (1 mg/kg), após terem sido aspirados 5 mL de líquido sinovial de aspecto turvo e sanguinolento com coágulos, viscosidade diminuída e citometria mostrando 1.800 células/mm3, polimorfonucleares 30% e mononucleares 70%. Houve melhora acentuada do quadro de artrite após a infiltração intra-articular. Após 15 dias foi realizada infiltração no joelho direito com hexacetonido de triancinolona na mesma dose anterior e introduzida hidroxicloroquina (5 mg/kg/dia) devido à manutenção de artrite nos cotovelos e no punho direito. Embora tenha havido melhora do quadro flogístico nas articulações acometidas, permaneceu com aumento de volume nos joelhos, sendo então solicitada RM destes, após três meses de tratamento. O exame evidenciou formação heterogênea, composta de "vilosidades" no espaço suprapatelar, bilateralmente. Esta formação apresentava "ilhas" com hipersinal espontâneo em T1 e sinal intermediário em T2, com padrão similar ao tecido adiposo, as quais estavam separadas por septos finos de baixo sinal em T1 e T2, semelhantes ao tecido fibroso. O exame evidenciou, ainda, moderado derrame articular em ambos os joelhos e pequenos linfonodos na fossa poplítea à direita e à esquerda (Figuras 1 e 2). A RM também mostrou formação heterogênea composta de vilosidades no espaço suprapatelar, bilateralmente (Figura 3).
A paciente mantinha aumento de volume e temperatura relevantes em punho direito e tornozelo esquerdo, sendo introduzido metotrexato (0,4 mg/kg/semana). Após dois meses da introdução do metotrexato, o punho direito apresentava melhora acentuada, mas o cotovelo direito mantinha artrite e ambos os joelhos mantinham-se com volume aumentado, mas sem sinais flogísticos. Devido à persistência do quadro de artrite no cotovelo direito, optou-se por realizar infiltração nesta articulação com hexacetonido de triancinolona, na dose de 1 mg/kg, e também por realizar biópsia do joelho direito para uma melhor orientação diagnóstica. O laudo da biópsia mostrou tecido sinovial com discreta hiperplasia de aspecto papilífero, infiltrado focal linfocitário discreto perivascular e focos de hiperplasia adiposa. O diagnóstico foi de LA incipiente.
DISCUSSÃO Descrevemos o caso de uma menina com história de artrite crônica, com persistência do edema articular de joelhos após seis meses de tratamento. Na investigação por imagem foi detectada imagem sugestiva de LA à RM, cujo diagnóstico foi confirmado pelo exame anatomopatológico. Considerada uma lesão intra-articular rara, o LA é caracterizado pelo espessamento da membrana sinovial à custa de infiltração difusa de células gordurosas maduras(510). É desencadeado por lesão e conseqüente reação inflamatória inespecífica da sinóvia, com infiltração moderada de células mononucleares e fibroblastos(8, 11,12). Não há relatos da presença de células malignas nos tecidos gordurosos e sinovial de pacientes com LA(5,13). A palpação articular confirma a existência de acentuado aumento de volume, devido à presença de derrame ou à presença de massa de consistência gordurosa de limites imprecisos. Apesar de observado em várias articulações como quadril(14,15), ombro, joelho(16), punho, tornozelo e cotovelo(17), geralmente é monoarticular e acomete preferencialmente a bolsa suprapatelar do joelho(2,3,510,18). O acometimento bilateral é incomum(13,79,13,1821). Em nossa paciente observamos o LA nos joelhos. Haasbeek e Alvillar(22) descreveram o caso de um paciente do sexo masculino, dez anos de idade, que apresentou edema persistente de joelhos associado a tumoração em bolsa suprapatelar, a qual se encontrava compartimentalizada do restante da articulação do joelho pela presença de plica sinovial suprapatelar completa, sem acometimento de outras articulações. Após sinovectomia por via artroscópica, foi diagnosticada lesão compatível com LA. Sumen et al.(23) também descreveram paciente com LA em ambos os joelhos, dando ênfase à importância do diagnóstico diferencial com artrite crônica e ao uso de exames de imagem para a realização do diagnóstico. Os pacientes com LA podem relatar dor de intensidade variável e limitação da amplitude de movimento articular secundárias ao tamanho do edema ou à lesão sinovial, mascarando os verdadeiros sinais clínicos da doença de base(1,2). Em nosso caso a paciente apresentou dor de fraca intensidade e boa amplitude de movimento articular, desproporcional ao grande volume articular. Nos casos descritos em crianças e adultos os exames de laboratório são normais e refletem apenas manifestações da doença de base, e o estudo do líquido sinovial mostra ausência de células gordurosas ou de cristais(19). A velocidade de hemossedimentação da nossa paciente apresentou-se discretamente elevada ao diagnóstico (22 mm/1ª hora), normalizando-se após um mês. O estudo do líquido sinovial foi compatível com ARJ, com 1.800 células/mm3 e predomínio linfomonocitário. A persistência de significante aumento de volume, observada após a infiltração intra-articular, com melhora da flogose local em ambos os joelhos, nos direcionou a realização de exame de imagem para um esclarecimento diagnóstico, uma vez que esta evolução é incomum em nosso dia-a-dia. A RM mostrou formação heterogênea composta de vilosidades no espaço suprapatelar bilateralmente. A radiografia simples no LA é inespecífica. A ultra-sonografia pode auxiliar o diagnóstico, não mostrando nenhuma característica específica. A tomografia computadorizada e a RM são os métodos de imagem que auxiliam no seu diagnóstico(20). Os achados de RM em pacientes com LA são: a) massa sinovial com arquitetura arborescente e frondosa e sinal de intensidade semelhante à gordura em todas as seqüências, em STIR (supressão de gordura) ou em seqüências "spin-eco" com saturação de gordura; b) associação com derrame articular; c) encontro de artefatos do tipo "chemical-shift" na interface gordura-líquido no espaço articular; d) ausência de artefato de suscetibilidade magnética associada à presença de hemossiderina(13,24). Estudos mais recentes descrevem a ausência de realce da massa sinovial com a administração intravenosa de contraste(10). Estes achados específicos possibilitam excluir outras afecções da sinóvia que apresentam comportamento clínico e radiológico semelhante, como osteocondromatose sinovial, sinovite vilonodular pigmentada, hemangioma sinovial e lipoma sinovial. A confirmação definitiva da presença de LA é realizada por meio da biópsia da lesão(25). O diagnóstico diferencial de crianças com artrite crônica é difícil e inclui várias doenças: síndrome de Hoffa(26,27), ARJ, infecções específicas, como a tuberculose e a doença de Lyme, hemofilia, sinovite vilonodular pigmentada, hemangioma sinovial, neoplasias articulares, condromatose sinovial e artrite pós-traumática, entre outras(2,5,19,25). As infecções são geralmente monoarticulares, assim como os tumores intra-articulares. Nestes casos, a RM e eventual biópsia sinovial são de suma importância(6,17,28,29). O tratamento do LA inclui sinovectomia química(4,30) ou cirúrgica(4,5,7,18,31), sendo descrita por via artroscópica(32). Em nossa paciente optamos por tratamento conservador do LA e controle da ARJ, uma vez que a paciente não apresentou dor significativa ou limitação articular, e não observamos aumento do volume do LA durante o seguimento. A sinovectomia cirúrgica (parcial ou total) é um procedimento passível de riscos, apesar de indicada em alguns casos específicos. Concluindo, o clínico deve estar atento para o diagnóstico de LA, sugerido pela presença de grande aumento de volume articular, especialmente em pacientes com monoartrite de joelhos não responsiva ao tratamento convencional para ARJ, sendo a RM de fundamental importância para a caracterização do LA.
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Endereço para correspondência Recebido para publicação em 21/5/2003. Aceito, após revisão, em 22/9/2003.
* Trabalho realizado no Setor de Reumatologia, Disciplina de Alergia, Imunologia e Reumatologia do Departamento de Pediatria e no Departamento de Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina (Unifesp/EPM), São Paulo, SP. |