Radiologia Brasileira - Publicação Científica Oficial do Colégio Brasileiro de Radiologia

^VAcadêmico de Medicina de Pouso Alegre, Universidade do Vale do Sapucaí (Univás), Pouso Alegre, MG, Brasil

Endereço para correspondência

 

 

INTRODUÇÃO

O pulmão em ferradura foi descrito pela primeira vez por Spencer em 1962⁽¹⁾, que descreveu uma malformação em que as bases dos pulmões direito e esquerdo se juntavam por estreito istmo, posteriormente ao coração. O termo "pulmão em ferradura" foi dado em função da analogia com "rim em ferradura"⁽²⁾.

O pulmão em ferradura pode ser definido como hipoplasia de pulmão direito e fusão dos segmentos póstero-inferiores de ambos os pulmões atrás do coração, em frente ao esôfago e à coluna vertebral. O istmo de parênquima pulmonar resultante desta fusão recebe o seu suprimento arterial da artéria pulmonar direita e o seu brônquio, da arvore brônquica direita. Assim, os vasos e brônquios do istmo cruzam a linha média, e esta característica particular é encontrada na angiografia e na broncografia. Nos casos associados com a síndrome da cimitarra, o pulmão direito hipoplásico apresenta anomalias brônquicas e vasculares descritas nesta síndrome.

O parênquima pulmonar é histologicamente normal⁽³⁾. O istmo tem sua camada pleural própria, que é comumente incompleta e permite comunicação entre as pleuras direita e esquerda⁽³⁾.

 

RELATO DO CASO

Recém-nascido a termo, do sexo masculino, apresentou, ao nascimento, desconforto respiratório com cianose persistente.

Foi feita radiografia do tórax, que mostrou hipotransparência de todo o hemitórax direito e hiperinsuflação do pulmão esquerdo (Figura 1).

 

 

Foi realizada tomografia computadorizada de tórax (Figura 2), que evidenciou pulmão direito hipoplásico e hiperinsuflação do pulmão esquerdo com sinais de aprisionamento de ar em seu lobo inferior, com imagem de continuidade entre os lobos inferiores, questionando-se herniação pulmonar ou pulmão em ferradura.

 

 

O ecodopplercardiograma mostrou dextrocardia e sinais de hipertensão pulmonar com grave dilatação das câmaras direitas e suspeita de drenagem anômala das veias pulmonares.

O estudo hemodinâmico evidenciou elevada hipertensão da artéria pulmonar, com drenagem anômala das veias pulmonares total para a veia cava superior, um ramo de artéria pulmonar direita irrigando o lobo inferior de pulmão esquerdo e um ramo anômalo da aorta descendente irrigando o lobo inferior do pulmão direito (Figura 3).

 

 

O paciente foi submetido a intervenção cirúrgica, devido à elevada hipertensão da artéria pulmonar, tendo sido feita correção desta drenagem anômala das veias pulmonares total. A criança foi a óbito, sendo confirmado o diagnostico inicial por meio de necropsia.

 

DISCUSSÃO

Em uma radiografia de tórax convencional não são observados sinais patognomônicos de deformidade do pulmão em ferradura^(4,5). Nos pacientes com hipoplasia de pulmão direito, sem ou com a constelação cimitarra, a radiografia de tórax na incidência frontal demonstra dextroposição, grau variável de hipoplasia do hemitórax direito e pulmão esquerdo hiperinsuflado. Estes achados são típicos do pulmão em ferradura, sem ou com a síndrome da cimitarra, com fusão posterior dos segmentos basais dos pulmões direito e esquerdo^(6?8).

O pulmão direito, nesta anomalia, é anormal em termos de tamanho, lobo e árvore brônquica^(9,10). A artéria do pulmão direito é usualmente hipoplásica, com padrão anormal, e em alguns casos é totalmente ausente; no entanto, em 40% dos casos o tamanho é próximo do normal⁽¹¹⁾.

A síndrome da cimitarra caracteriza-se pela drenagem anômala parcial das veias pulmonares direita para veia sistêmica, geralmente abaixo do diafragma. Esta veia apresenta trajeto caudal oblíquo, que se assemelha à adaga oriental, que apresenta lâmina curva, chamada de cimitarra, daí a denominação, e associa-se em 15% dos casos com o pulmão em ferradura^(12,13).

Em nosso estudo não observamos associação com síndrome da cimitarra, e sim associação com drenagem anômala total das veias pulmonares para a veia cava superior, com hipertensão pulmonar grave, quando pode ocorrer associações com outras anomalias cardiovasculares, como defeito septal atrial, defeito septal interventricular, persistência dos ductus arteriosus, ventrículo esquerdo único e outras anomalias.

Quando o diagnóstico do pulmão em ferradura é suspeitado, deve ser realizada arteriografia pulmonar. Nela, a artéria pulmonar direita exibe graus variáveis de hipoplasia e distribuição anormal dos ramos segmentares. A tomografia computadorizada do tórax é o método diagnóstico não-invasivo que melhor confirma o diagnóstico, demonstrando o istmo pulmonar entre a parte posterior do pericárdio e a coluna torácica. O estudo angiográfico da artéria pulmonar é útil para sua confirmação diagnóstica, pois é nele que observamos a artéria pulmonar direita com graus varáveis de hipoplasia e a diminuição de suas segmentações. Por meio dele avaliamos, ainda, o nível da pressão da artéria pulmonar.

O prognóstico do pulmão em ferradura depende da pressão da artéria pulmonar. Os tipos de pulmão em ferradura com pressão da artéria pulmonar normal, em geral, são assintomáticos⁽²⁾. A angiocardiografia e o dopplercardiograma são exames utilizados para avaliar anomalias cardiovasculares associadas.

Não há características patognomônicas de anomalias de pulmão em ferradura na radiografia convencional do tórax. O diagnóstico pode ser feito através da arteriografia pulmonar e/ou pela tomografia computadorizada. Atualmente, dependendo dos recursos locais, pode-se obter excelentes avaliações da vascularização pulmonar através da tomografia computadorizada e ressonância magnética (angiotomografia e angiorressonância) ou mesmo com reconstruções em tomografia computadorizada helicoidal e multiplanar.

 

REFERÊNCIAS

1. Spencer H. Pathology of the lung. 3rd ed. Oxford: Pergamon Press, 1977;75?76.         [  ]

2. Dupuis C, Remy J, Remy-Jardin M, Coulomb SM, Breviere GM, Ben Laden S. The "horseshoe" lung: six new cases. Pediatr Pulmonol 1994;17: 124?130.         [  ]

3. Haworth SG, Sauer U, Buhlmeyer K. Pulmonary hypertension in scimitar syndrome in infancy. Br Heart J 1983;50:182?189.         [  ]

4. Dische MR, Teixeira ML, Wincherster PH, Engle MA. Horseshoe lung associated with a variant of the "scimitar" syndrome. Br Heart J 1974;36: 617?620.         [  ]

5. Thilenius OG, Ruschhaupt DG, Replogle RL, Bharati S, Herman T, Arcilla RA. Spectrum of pulmonary sequestration: association with anomalous pulmonary venous drainage in infants. Pediatr Cardiol 1983;4:97?103.         [  ]

6. Felson B. Chest roentgenology. Philadelphia, PA: Saunders, 1973;87?92.         [  ]

7. Felson B. Pulmonary agenesis and related anomalies. Semin Roentgenol 1972;7:17?30.         [  ]

8. Richter K, Boch G. Dieanomalie der epibronchielen rechten. Pulmonaiarterieais. Litsymptom eines pulmo-kardiovakuioren syndromes. Rofo 1967;107:31?38.         [  ]

9. Kittle CF, Crockett JE. Vena cava bronchovascular syndrome: a triad of anomalies involving the right lung: anomalous pulmonary vein, abnormal bronchi and systemic pulmonary arteries. Ann Surg 1962;156:222?233.         [  ]

10. Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage "scimitar syndrome". Bull Johns Hopkins Hosp 1960;107:1?21.         [  ]

11. Farnsworth AE, Ankeney JL. The spectrum of the scimitar syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1974;68:37?42.         [  ]

12. Frank JL, Poole CA, Rosas G. Horseshoe lung: clinical, pathologic, and radiologic features and a new plain film finding. AJR Am J Roentgenol 1986;146:217?226.         [  ]

13. Freedom RM, Burrows PE, Moes CA. "Horseshoe" lung: report of five new cases. AJR Am J Roentegenol 1986;146:211?215.         [  ]

 

 

Endereço para correspondência:
Prof. Dr. João Paulo K. Matushita
Rua Caetés, 530/216, Centro
Belo Horizonte, MG, Brasil, 30120-080
E-mail: jpauloejulieta@gmail.com

Recebido para publicação em 23/4/2005. Aceito, após revisão, em 8/1/2007.

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil.